多系統(tǒng)萎縮MRI演示文稿

多系統(tǒng)萎縮MRI演示文稿本文檔共38頁；當前第1頁；編輯于星期三\3點39分優(yōu)選多系統(tǒng)萎縮MRI本文檔共38頁；當前第2頁；編輯于星期三\3點39分多系統(tǒng)萎縮（multiplesystematrophy，MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經系統(tǒng)變性疾病，臨床表現為不同程度的自主神經功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合征、小腦性共濟失調和錐體束征等癥狀。是由Graham和Oppenheimen

于1969年首次命名。既往MSA包括Shy-Drager綜合征（Shy-Dragersyndrome，SDS，MSA-A型）、橄欖腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellaratrophy，OPCA,MAS-C型）和紋狀體黑質變性（striatonigraldegeneration，SND，MSA-P型）三種類型。目前MSA主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現的臨床亞型稱為MSA-P型，以小腦性共濟失調為突出表現者稱為MSA-C型。多系統(tǒng)萎縮概述本文檔共38頁；當前第3頁；編輯于星期三\3點39分患病率為4.4／10萬，發(fā)病年齡平均50歲，明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經功能障礙及錐體束損害等表現。尚有構音障礙、吞咽困難、眼球活動受限，眼球快速掃描運動障礙、喘鳴、遠端肌陣攣等。臨床表現本文檔共38頁；當前第4頁；編輯于星期三\3點39分根據臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現不同，本病可分為三個臨床亞型即紋狀體黑質變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經衰竭。Adams和Salam-Adam認為這三種疾病具有異質性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體-黑質-小腦自主神經變性。在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現帕金森綜合征，78%出現自主神經功能衰竭，50%出現小腦性共濟失調，少數出現錐體束征，眼外肌麻痹和認知功能障礙。臨床表現本文檔共38頁；當前第5頁；編輯于星期三\3點39分腦干、小腦中腳（橋臂）及小腦萎縮,殼核萎縮；四腦室、橋前池、橋小腦腳池擴大橋腦“十字征”：呈十字形略長T1長T2異常信號，FLAIR呈高信號兩側橋臂對稱性異常信號（略長T1長T2異常信號，FLAIR呈高信號）兩側殼核“裂隙征”：兩側殼核外側緣裂隙樣高信號兩側殼核背外側低信號

MRI主要征象本文檔共38頁；當前第6頁；編輯于星期三\3點39分MSA相對特征性影像表現橋腦十字面包征橋臂（小腦中腳）對稱性異常信號殼核裂隙征本文檔共38頁；當前第7頁；編輯于星期三\3點39分病例1臨床資料女性，57歲，主訴：反復夜間不自主運動伴記憶下降3年無明顯誘因下出現夜間有講夢話，伴雙手不自主運動，無明顯攻擊性，無夢游情況；無口吐白沫及舌咬傷；無二便失禁自覺近3年來記憶力減退，以近記憶下降明顯血常規(guī)及腦脊液檢查未見異常。本文檔共38頁；當前第8頁；編輯于星期三\3點39分導入本院圖片T2WI橋腦十字征，兩側橋臂對稱性略高信號，橋小腦角池及橋前池擴大本文檔共38頁；當前第9頁；編輯于星期三\3點39分T1WI兩側橋臂對稱性略低信號，增強橋腦未見異常強化灶本文檔共38頁；當前第10頁；編輯于星期三\3點39分病例2臨床資料男，61歲，主訴：頭暈11年，行走不穩(wěn)4年患者出現頭暈，伴視物旋轉，無頭痛及惡心、嘔吐；無肢體活動障礙在杭州某醫(yī)院檢查診斷“小腦萎縮”10年來有性功能下降，并出現暈厥一次近4年來出現行走及站立不穩(wěn)。臨床擬“帕金森氏病”收入住院血常規(guī)及腦脊液檢查正常本文檔共38頁；當前第11頁；編輯于星期三\3點39分橋腦、小腦萎縮，橋前池、環(huán)池及橋小腦角池擴大，橋腦十字征本文檔共38頁；當前第12頁；編輯于星期三\3點39分橋腦、橋臂、小腦萎縮，橋小腦角池及四腦室擴大殼核背外側低信號本文檔共38頁；當前第13頁；編輯于星期三\3點39分病例3患者，女，58歲主訴行動遲緩4年，震顫、小便失禁3年4年前無明顯誘因下逐漸出現行動緩慢，反應遲鈍，肢體僵硬感，無明顯肢體震顫，伴有尿頻、尿急外院診斷為“帕金森病”，給予“美多芭”治療，癥狀改善不明顯，并逐漸出現行走不穩(wěn)，經常跌倒，精細動作欠靈活，伴口齒不清，飲水嗆咳，有強哭強笑查體：神志清楚，精神萎靡，發(fā)音困難；四肢肌張力齒輪樣增高，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，腱反射（+++）,雙側掌頜反射（+），雙側巴氏征（+）本文檔共38頁；當前第14頁；編輯于星期三\3點39分橋腦十字征殼核裂隙征本文檔共38頁；當前第15頁；編輯于星期三\3點39分T1WI橫斷位

三腦室、側腦室擴大T2WI矢狀位腦干萎縮橋前池、四腦室擴大本文檔共38頁；當前第16頁；編輯于星期三\3點39分T2-FLAIR橫斷位橋腦十字征，小腦萎縮T2WI冠狀位本文檔共38頁；當前第17頁；編輯于星期三\3點39分T2WI橋腦萎縮，十字征T1WI橋臂及小腦萎縮，四腦室擴大本文檔共38頁；當前第18頁；編輯于星期三\3點39分T2WI橋腦、小腦萎縮，橋腦十字征本文檔共38頁；當前第19頁；編輯于星期三\3點39分MSA-C型與MSA-P型影像比較橋腦十字征，以MSA-C型多見殼核裂隙征，以MSA-P型多見殼核背外側低信號，以MSA-P型多見兩側橋臂對稱性異常信號，無顯著差別橋腦、橋臂、延髓及小腦萎縮，以MSA-C型多見殼核及中腦萎縮，以MSA-P型多見四腦室、橋前池、橋小腦角池擴大，以MSA-C型多見側腦室擴大，以MSA-P型多見三腦室擴大，無顯著差別本文檔共38頁；當前第20頁；編輯于星期三\3點39分

十字征最早由Savoiardo等于1990年報道，并曾經被認為是OPCA的特征性表現。但此后陸續(xù)有文獻報道不僅在OPCA，而且在MSA的其他亞型中也有類似征象，只是OPCA出現十字征的時間更早

關于十字征本文檔共38頁；當前第21頁；編輯于星期三\3點39分關于殼核裂隙征需要注意的是，在常規(guī)1.5T頭顱平掃上，T2加權像殼核裂隙征及橋腦十字征較為明顯。但此征象在更高磁場上可能失去意義。Lee等對10名健康受試者進行頭顱MRI掃描發(fā)現也可出現殼核裂隙征，而在3.0Tflair及1.5T磁場T2加權像上并未出現殼核裂隙征。提示在3.0T磁場強度下，T2加權像殼核裂隙征是一種非特異性、正常的影像表現，這可能與磁場強度增加導致高分辨率，是其充滿液體的組織間隙易于顯示有關。本文檔共38頁；當前第22頁；編輯于星期三\3點39分病理基礎橋腦十字征：橋腦核及其發(fā)出通過橋臂到達小腦的纖維變性，而齒狀核發(fā)出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受到損害。橋橫纖維和橋臂的變性和神經增生使其水量增加，形成MRI的T2加權橋腦的十字形高信號。殼核裂隙征：殼核神經細胞丟失，膠質細胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間隙增大，或者由于鐵沉積和小膠質細胞增生和星形膠質細胞增生導致。T2WI及FLAIR表現為殼核背外部低信號及外側緣裂隙狀高信號。橋臂異常信號：與神經細胞丟失，膠質細胞增生有關，橋臂對稱性T2加權高信號。本文檔共38頁；當前第23頁；編輯于星期三\3點39分OPCA（MSA-C型）腦干各徑線測量本文檔共38頁；當前第24頁；編輯于星期三\3點39分同年齡正常人腦干各徑線本文檔共38頁；當前第25頁；編輯于星期三\3點39分MSA診斷標準根據1999年美國密歇根大學Gilman等提示的MSA的4組臨床特征和診斷標準臨床特征（1）自主神經功能衰竭和（或）排尿功能障礙；（2）帕金森綜合征；（3）小腦性共濟失調；（4）皮質脊髓功能障礙。診斷標準（1）可能MSA：第1個臨床特征加上2個其他特征；（2）很可能MSA：第1個臨床特征加上對多巴胺反應不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟失調；（3）確定診斷MSA：神經病理檢查證實。本文檔共38頁；當前第26頁；編輯于星期三\3點39分MSA的病理學標志MSA的病理學標志是在神經膠質細胞胞漿內發(fā)現嗜酸性包涵體，包涵體的核心成分為a-突觸核蛋白，其他特征性病理學發(fā)現還有殼核膠質細胞增生，小腦Purkinje細胞喪失和神經元喪失。本文檔共38頁；當前第27頁；編輯于星期三\3點39分鑒別診斷進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）皮質基底節(jié)變性（CorticobasalGanglionicDegeneration,CBD）帕金森?。≒arkinsondisease,PD）PSP、CBD與MAS臨床上根據癥狀、體征難以鑒別的三種少見疾病，它們的特別是帕金森癥狀并包括其他體征MAS與PD在臨床上有很相似的表現，但有效的鑒別方法不多。左旋多巴的診斷性治療有一定的診斷價值，PD往往反應比較好，而MSA療效不顯著。本文檔共38頁；當前第28頁；編輯于星期三\3點39分PSP:屬于帕金森疊加綜合征。病理以分布于腦溝和基底節(jié)的大量神經纖維纏結合神經纖維網線為特征。MRI：見到中腦、三腦室周圍萎縮、四疊體變薄是PSP的影像學特征。PSP喙狀萎縮的中腦在MRI平掃正中矢狀位上形如蜂鳥嘴——蜂鳥征。CBD：神經色素缺失性皮質齒狀核黑質變性或色素缺失性皮質基底節(jié)變性，是一種慢性進展性變性病。臨床以不對稱性局限性肌強直、肌張力障礙、靜止性或動作性震顫、皮質性肌陣攣、皮質性感覺缺損、異己手征等為特征。MRI：全腦萎縮，以小腦、橋腦明顯，多數病人顯示受累肢體對側大腦半球額葉和頂葉皮質不對稱性腦萎縮。少數病人正?；蝻@示與腦血管病相似的影象改變。PSP與CBD本文檔共38頁；當前第29頁；編輯于星期三\3點39分本文檔共38頁；當前第30頁；編輯于星期三\3點39分MSAPSP本文檔共38頁；當前第31頁；編輯于星期三\3點39分Hotcrossbunsign本文檔共38頁；當前第32頁；編輯于星期三\3點39分正常Hummingbirdsign（蜂鳥征）本文檔共38頁；當前第33頁；編輯于星期三\3點39分米老鼠征蜂鳥征PSP本文檔共38頁；當前第34頁；編輯于星期三\3點39分牽?；ㄕ鱌SP本文檔共38頁；當前第35頁；編輯于星期三\3點39分CBD本文檔共38頁；當前第36頁；編輯于星期三\3點39分NormalPSPMSA本文檔共38頁；當前第37頁；編輯于星期三\3點39分SND臨床表現與PD極為相似，可以僅表現為肢體靜止性震顫，行動遲緩等PD樣癥狀，有時單靠臨床表現很難做出鑒別診斷。在影像上，MSA可以出現“橋腦十字征、殼核裂隙征等”，對鑒別PD