大動脈轉(zhuǎn)位超聲診斷課件

大動脈轉(zhuǎn)位超聲診斷課件演示文稿本文檔共62頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期六\3點3分概述是由于胚胎期動脈干的圓錐部反向旋轉(zhuǎn)和吸收反常引起的主動脈與肺動脈兩支動脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5%-8%，居發(fā)紺型先心病的第二位。易并發(fā)心衰，病死率高。本文檔共62頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期六\3點3分分型（大動脈轉(zhuǎn)位的不同程度）完全型大動脈轉(zhuǎn)位矯正型大動脈轉(zhuǎn)位不完全型大動脈轉(zhuǎn)位（右室雙出口、左室雙出口）本文檔共62頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期六\3點3分本文檔共62頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期六\3點3分完全型大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）心房與心室連接一致AO起自RV，PA起自LVLAPARAAO本文檔共62頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期六\3點3分胚胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐部旋轉(zhuǎn)運動反常和圓錐部吸收反常圓錐部向相反方向旋轉(zhuǎn)

解剖RV

AO解剖

LV

PA

肺動脈瓣下圓錐吸收過多，主動脈瓣下圓錐吸收不全本文檔共62頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期六\3點3分病理解剖與分型病理解剖特點：AO起源于RV，PA起源于LV，房室連接一致，即解剖LA與解剖LV連接，解剖RA與解剖RV連接多為左位心，少數(shù)為右位心和中位心70%室間隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐漸肥厚，（不合并VSD和PS時）左心室逐漸變薄本文檔共62頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期六\3點3分病理解剖與分型心臟節(jié)段排列分兩型：右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主動脈位于肺動脈右前方左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主動脈位于肺動脈左前方本文檔共62頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期六\3點3分臨床分型：I型室間隔完整II型室間隔完整，同時合并肺動脈狹窄III型合并VSDIV型合并VSD，并同時合并肺動脈狹窄本文檔共62頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期六\3點3分IIIIVIII本文檔共62頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期六\3點3分病理生理與臨床表現(xiàn)循環(huán)特點正常情況：兩側(cè)心室同時泵血，解剖上是并聯(lián)關(guān)系，體循環(huán)和肺循環(huán)呈單向序貫流動，即在生理上是串聯(lián)關(guān)系。TGA:

解剖和生理上均為并聯(lián)關(guān)系，體循環(huán)與右心室、肺循環(huán)與左心室分別循環(huán)。大小循環(huán)各行其道，機體不能獲得氧供。本文檔共62頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期六\3點3分A：正常心臟血流動力學(xué)B：完全性大動脈轉(zhuǎn)位血流動力學(xué)本文檔共62頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期六\3點3分TGA存活條件必須存在有效的心內(nèi)左向右和右向左的雙向分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活機會越大。兩個循環(huán)交換后的血流量來去要相當(dāng)，否則會導(dǎo)致兩個循環(huán)血流累積量一多一少的不平衡狀態(tài)本文檔共62頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期六\3點3分兩個循環(huán)交換血流的部位主要有：房水平ASD和PFO室水平VSD大動脈水平PDA側(cè)支循環(huán)水平支氣管動脈與肺循環(huán)血管串聯(lián)形成側(cè)支循環(huán)

肺微血管與支氣管靜脈連通入肋間靜脈或奇靜脈本文檔共62頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期六\3點3分臨床癥狀和體征主要取決于左、右心系統(tǒng)血液的混合程度、左心室流出道即肺動脈狹窄程度以及其他合并畸形。均有發(fā)紺并進(jìn)行性加重，患嬰往往早期夭折。杵狀指在出生后6個月出現(xiàn)。很少會有蹲踞現(xiàn)象。一般無特殊雜音，多來自合并畸形。本文檔共62頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期六\3點3分超聲病例分析一男，10歲。超聲診斷：完全型大動脈轉(zhuǎn)位（SDD型）。經(jīng)手術(shù)證實。心房正位，心室右袢主動脈位于肺動脈右前方本文檔共62頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期六\3點3分主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，肺動脈瓣下異常肌束致局部狹窄肺動脈瓣下呈五彩鑲嵌湍流信號本文檔共62頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期六\3點3分右心室明顯增大，右心室壁肥厚肺動脈瓣下高速湍流信號本文檔共62頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期六\3點3分房間隔中央部回聲失落房水平左向右分流本文檔共62頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期六\3點3分增強CT結(jié)果，完全型大動脈轉(zhuǎn)位（SDD型）本文檔共62頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期六\3點3分超聲病例分析二男，生后發(fā)紺15天，加重伴氣促3天超聲診斷：大動脈轉(zhuǎn)位/室間隔完整、PDA、小ASD、PS于出生后第19天行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、房間隔缺損修補、動脈導(dǎo)管切斷縫閉術(shù)本文檔共62頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期六\3點3分本文檔共62頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期六\3點3分RALALVRVPAAORVLV本文檔共62頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期六\3點3分本文檔共62頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期六\3點3分本文檔共62頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期六\3點3分本文檔共62頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期六\3點3分矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）心房與心室連接不一致AO起自RV，PA起自LVLAAORAPA本文檔共62頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期六\3點3分胚胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐部旋轉(zhuǎn)運動反常和圓錐部吸收反常，心室袢方向異常圓錐部向相反方向旋轉(zhuǎn)

解剖RV

AO解剖

LV

PA

肺動脈瓣下圓錐吸收過多，主動脈瓣下圓錐吸收不全原始心球心室段向左側(cè)袢狀彎曲，導(dǎo)致右心室位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-loop）本文檔共62頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期六\3點3分病理解剖與分型病理解剖特點：AO起源于RV，PA起源于LV，房室連接不一致，即解剖LA與解剖RV連接，解剖RA與解剖LV連接本文檔共62頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期六\3點3分病理解剖與分型心臟節(jié)段排列分四型：SLL型: 心房正位，心室左袢，主動脈位于肺動脈左前方（最常見）SLD型:心房正位，心室左袢，主動脈位于肺動脈右前方IDD型:心房反位，心室右袢，主動脈位于肺動脈右前方IDL型:心房反位，心室右袢，主動脈位于肺動脈左前方本文檔共62頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期六\3點3分病理生理與臨床表現(xiàn)如不合并其它畸形，血流動力學(xué)正?？珊喜⒌幕蜼SDPS

房室瓣異常

心房水平的交通ASD和PFOPDA

冠狀動脈鏡向分布

其它80%左位心，20%鏡向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心臟位置異常也較常見。血流在功能上得到矯正，可正常循環(huán)，無癥狀。手術(shù)只能矯正所合并的其它畸形即可。本文檔共62頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期六\3點3分超聲病例分析一女，11歲。超聲診斷：矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（IDD型）并肺動脈瓣狹窄。RA心房反位，心室右袢肺動脈發(fā)自解剖左室，主動脈發(fā)自解剖右室本文檔共62頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期六\3點3分左心室血泵入肺動脈，右心室血泵入主動脈肺動脈瓣上湍流本文檔共62頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期六\3點3分超聲病例分析二男，2歲超聲診斷：中位心矯正型大動脈轉(zhuǎn)位完全房室間隔缺損混合型肺動脈狹窄細(xì)小側(cè)枝循環(huán)形成本文檔共62頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期六\3點3分PAAO本文檔共62頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期六\3點3分本文檔共62頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期六\3點3分右室雙出口（DORV）主動脈與肺動脈完全或大部分起自形態(tài)RVRVAO、PA合并VSD，為左室的唯一出口本文檔共62頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期六\3點3分手術(shù)方式（很多）：

心室內(nèi)矯治、Rastelli術(shù)、大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)、心房轉(zhuǎn)位術(shù)、REV術(shù)、Fantan術(shù)和Glenn術(shù)等。VSD的位置是選擇不同方式手術(shù)的最關(guān)鍵所在三尖瓣與肺動脈瓣的距離對選擇手術(shù)方式也非常重要本文檔共62頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期六\3點3分胚胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐動脈干向中線移動不充分主動脈瓣下圓錐吸收不全肺動脈瓣下圓錐發(fā)育不良兩大動脈不發(fā)生旋轉(zhuǎn)，保留在以前的位置均與右心室連通，形成DORV大部分保留圓錐結(jié)構(gòu)無纖維連接；少部分存在雙圓錐結(jié)構(gòu)，發(fā)育不良仍存在纖維連接本文檔共62頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期六\3點3分病理解剖與分型典型DORV基本病理解剖特征：AO、PA均發(fā)自RVVSD為左心室唯一出口兩組半月瓣均存在肌性圓錐結(jié)構(gòu)，與房室瓣無纖維連接,位于同一高度目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為一支大動脈完全發(fā)自右心室，另一支騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，也歸于本病。因此，可以理解為，DORV是TOF和TGA之間的過渡類型。本文檔共62頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期六\3點3分根據(jù)VSD的有無、大小及與大動脈的位置關(guān)系分型主動脈瓣下型

(50%)

大動脈位置正常主動脈騎跨VSD四周可全為心肌結(jié)構(gòu)，也可為下緣為三尖瓣環(huán)的膜周型室缺多伴RVOT狹窄，病理生理改變與TOF相似人工血管心室內(nèi)矯治，同時以自體心包加寬右心室流出道本文檔共62頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期六\3點3分肺動脈瓣下型(30%)

多見于兩條大動脈左右并列或升主動脈右前移位的DORV。VSD特點：缺損上緣鄰近肺動脈瓣口，而與主動脈瓣口的距離較遠(yuǎn)，主動脈瓣口與肺動脈瓣口之間通常有突起的漏斗部間隔隔開。如肺動脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)完全被吸收，其與二尖瓣存在纖維連接，肺動脈瓣口騎跨于室間隔之上，臨床上稱之為Taussig-Bing。多采用大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)進(jìn)行治療。本文檔共62頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期六\3點3分雙動脈下型(10%)多見于漏斗部間隔發(fā)育不良或缺如的DORVVSD緊緊位于兩條大動脈下方多采用心內(nèi)隧道連接VSD-主動脈開口，并以自體心包加寬右心室流出道至肺動脈主干。本文檔共62頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期六\3點3分遠(yuǎn)離雙肺動脈型(10%)

VSD距離主動脈瓣口和肺動脈瓣口均有較大距離，主要位于心室的肌梁部，少部分位于膜周流入道多見于DORV合并ECD本文檔共62頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期六\3點3分心內(nèi)隧道修復(fù)術(shù)時：VSD應(yīng)離主動脈瓣口要近，三尖瓣與肺動脈瓣的距離要遠(yuǎn)，至少應(yīng)大于主動脈瓣口的直徑，這樣才不至于導(dǎo)致術(shù)后左心室流出道狹窄。另外，心內(nèi)隧道部位應(yīng)沒有三尖瓣的腱索及乳頭肌附著，否則術(shù)中應(yīng)將其切除并再植，也不應(yīng)有肺動脈出口，否則應(yīng)在做心內(nèi)隧道的同時加做右心室肺動脈的外通道，或選擇其他手術(shù)方式。本文檔共62頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期六\3點3分按大動脈的位置關(guān)系進(jìn)行分類：大動脈位置關(guān)系正常60%肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，VSD位于主動脈瓣下。根據(jù)RVOT是否存在狹窄，從而引發(fā)不同的病理生理及臨床表現(xiàn)，又可分為以下兩種類亞型：TOF型：在以上病理解剖基礎(chǔ)上，合并右心室流出道狹窄，右心房、右心室明顯增大，右心室壁肥厚，主動脈瓣與二尖瓣前葉無纖維連接。肺動脈高壓型：無RVOT狹窄，合并肺動脈高壓，全心明顯增大，肺動脈主干及兩側(cè)肺動脈增寬，主動脈瓣與二尖瓣無纖維連接。

Taussig-Bing型

肺動脈全部或大部分發(fā)自右心室，主動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈右前或正前方，VSD位于肺動脈瓣下，半月瓣與房室瓣之間無纖維連接，右心室增大?？珊喜⒎蝿用}瓣口或肺動脈高壓。左轉(zhuǎn)位型主動脈全部或大部分發(fā)自右心室，肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈左側(cè)或左前方，VSD通常位于主動脈瓣下，多數(shù)合并肺動脈高壓，少數(shù)合并肺動脈瓣口狹窄。本文檔共62頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期六\3點3分病理生理與臨床表現(xiàn)DORV可出現(xiàn)兩類完全不同的血流動力學(xué)變化(RVOT)：1.肺血減少和低氧血癥近70%，見于RVOT嚴(yán)重狹窄的患者，其血流動力學(xué)改變與TOF相似，常表現(xiàn)為明顯的發(fā)紺和缺氧。右心室流出道中等狹窄者，其自然預(yù)后和手術(shù)治療的結(jié)果較好。2.肺動脈高壓和充血性心力衰竭

見于RVOT無狹窄的患者。心內(nèi)存在大量左向右分流，肺血多導(dǎo)致肺動脈高壓。肺血雖增多，但氧合充分，患者發(fā)紺較輕。如VSD為主動脈瓣下型，左心室氧合的血自然順暢流向主動脈，經(jīng)皮血氧飽和度可完全或接近正常。Taussig-Bing患者因肺動脈騎跨，發(fā)紺較明顯，與完全型大動脈轉(zhuǎn)位相似，少部分左心室流出道梗阻者也可因肺部淤血導(dǎo)致肺動脈高壓和充血性心力衰竭。本文檔共62頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期六\3點3分DORV根據(jù)病理生理不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)對于肺血減少者，患者有發(fā)紺、柱狀指（趾）和低氧血癥的癥狀。對于肺血增多、肺動脈高壓者多有心力衰竭綜合征，喂養(yǎng)困難、營養(yǎng)不良，多汗氣喘及反復(fù)呼吸道感染、心悸氣短、活動受限甚至肝大、水腫等。部分Tassig-bing和晚期肺動脈高壓患者，以上兩種臨床表現(xiàn)并存，病情較嚴(yán)重。本文檔共62頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期六\3點3分超聲心動圖表現(xiàn)2D1.大動脈位置關(guān)系正常型主動脈幾乎完全發(fā)自右心室，騎跨于室間隔上，騎跨率大于75%。肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈右前方或正前方，主動脈瓣下巨大VSD，右心室壁肥厚，右心房、右心室增大。

TOF型：在以上聲像圖特征的基礎(chǔ)上，大動脈短軸等切面可顯示右心室流出道狹窄，肺動脈內(nèi)徑相對較細(xì)。注意要評估肺動脈指數(shù)和左心室舒張末期指數(shù)，為手術(shù)提供重要的信息。

肺動脈高壓型：右心室流出道無狹窄，肺動脈主干及兩側(cè)肺動脈增寬。注意測量肺動脈壓力，排除是否存在埃森曼格綜合征。2.Taussig-Bing型肺動脈騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%,VSD位于肺動脈瓣下。主動脈完全發(fā)自右心室。主動脈位于肺動脈右前方或正前方?？珊喜⒎蝿用}瓣口狹窄或肺動脈高壓。3.左轉(zhuǎn)位型主動脈全部發(fā)自右心室，或騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈左側(cè)或左前方，VSD通常位于主動脈瓣下，多數(shù)合并肺動脈高壓，少數(shù)合并肺動脈瓣口狹窄。本文檔共62頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期六\3點3分M型

無特征改變

如合并肺動脈高壓時，肺動脈瓣曲線a波低平，cd段呈“W”形或“V”形。如合并肺動脈瓣狹窄，a波變深，cd段延長。本文檔共62頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期