橫紋肌溶解綜合征

橫紋肌溶解綜合征第一頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日（出埃及后）以色列人哭號(hào)說(shuō)：“誰(shuí)給我們?nèi)獬裕浀迷诎＜皶r(shí)候，不化錢就吃魚……而現(xiàn)在除嗎哪之外我們別無(wú)所擇。”……從耶和華處，有風(fēng)刮起，將鵪鶉由海面刮來(lái)，飛散（以色列人）營(yíng)地四周……百姓終日捕取鵪鶉……(但）肉尚未嚼爛，耶和華的怒氣就向他們發(fā)作了，他們被最重的災(zāi)難擊殺……《舊約.民數(shù)記.第十一章》1908年,在西西里地震中，首次報(bào)道了擠壓綜合征及其引起的急性腎衰，1940年倫敦轟炸中，這得到了進(jìn)一步報(bào)道及認(rèn)識(shí)。1970s，首次報(bào)道了非外傷性橫紋肌溶解，并認(rèn)識(shí)到亦可導(dǎo)致急性腎衰古老而又年輕的疾病第二頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日流行病學(xué)特點(diǎn)：男性多見(jiàn)年輕人多見(jiàn)第三頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

橫紋肌溶解綜合征的臨床表現(xiàn)

橫紋肌溶解并發(fā)癥炎癥反應(yīng)表現(xiàn)發(fā)熱全身乏力白細(xì)胞和（或）中性粒細(xì)胞比例升高受累肌肉的表現(xiàn)肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無(wú)力骨99TcMDP顯像：受累肌肉高攝取MRI：受累肌肉腫脹且T1、T2相均為高信號(hào)肌電圖：受累部位肌源性損傷肌細(xì)胞壞死的特征性表現(xiàn)血清肌酶增高肌紅蛋白血癥肌紅蛋白尿尿外觀：呈茶色或紅葡萄酒色尿常規(guī)：聯(lián)苯胺實(shí)驗(yàn)顯示血陽(yáng)性、常有蛋白尿沉渣：無(wú)紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞、顆粒管型尿肌紅蛋白升高肌間隙綜合征血液系統(tǒng)異常血小板低減輕度貧血彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）血生化紊亂高鉀血癥代謝性酸中毒高尿酸血癥高磷血癥低鈣血癥（早期）高鈣血癥（晚期）低蛋白血癥低血容休克急性腎衰（15-40%）肝損害（25%）胰腺損害第四頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日肌紅蛋白及尿酸鹽等致腎小管堵塞腎臟缺血（低血容及腎血管收縮）脂質(zhì)過(guò)氧化物等對(duì)腎小管損傷肌細(xì)胞內(nèi)鉀釋放、急性腎衰與受傷的肌肉結(jié)合、高磷血癥及1，25羥鈣化醇的合成減少肌肉結(jié)合鈣離子釋放、腎排泄異常肌細(xì)胞內(nèi)磷釋放、急性腎衰破壞的肌細(xì)胞釋放大量的核酸物質(zhì)肌肉內(nèi)毛細(xì)血管破壞引起滲漏組織凝血酶原釋放、腎臟微血栓形成不能活動(dòng)、擠壓傷等急性腎小管壞死

高鉀血癥低鈣血癥

高鈣血癥高磷血癥高尿酸血癥低血容、低白蛋白DIC肌間隙綜合征

機(jī)制并發(fā)癥

橫紋肌溶解綜并發(fā)癥的機(jī)制第五頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

橫紋肌溶解原因

遺傳性

獲得性糖酵解或糖原分解異常磷酸化酶、磷酸果糖激酶、乳酸甘油酸激酶、乳酸甘油酸變位酶、乳酸脫氫酶戊糖磷酸途徑：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶脂肪酸氧化異常

肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶II、短鏈L-3-羥酯?；o酶A脫氫酶、極長(zhǎng)鏈/長(zhǎng)鏈/中鏈羥酯酰-輔酶A脫氫酶、中鏈-3-酮酰基輔酶A硫解酶；Krebs循環(huán)異常：烏頭酸酶、酯酰胺脫氫酶線粒體呼吸鏈異常琥珀酰脫氫酶、色素C氧化酶、輔酶Q、酯酰胺脫氫酶嘌呤代謝異常：肌腺苷脫氫酶惡性高熱易感性者家族性惡性高熱、先天性肌強(qiáng)直、肌強(qiáng)直性營(yíng)養(yǎng)不良、Duchenne-Becher肌營(yíng)養(yǎng)不良、中央核病變、Schwartz-Jampel綜合征其它：特發(fā)性運(yùn)動(dòng)：過(guò)度運(yùn)動(dòng)、癲癇、哮喘持續(xù)狀態(tài)、震顛性譫妄、破傷風(fēng)、等外傷：肌肉擠壓、長(zhǎng)期制動(dòng)、電擊等高熱：發(fā)熱、周圍環(huán)境高熱缺血：肢體動(dòng)脈栓塞等內(nèi)分泌及代謝性紊亂低鉀、低鈣、低鈉血癥，高鈉血癥等酮癥酸中毒、高滲性糖昏迷、甲低等藥、毒物

酒精、可卡因及其它致幻劑、絳脂藥（他汀類、貝特類）、環(huán)孢菌素A、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、吡咯類抗真菌藥物、利托那韋、糖皮質(zhì)激素、中樞神經(jīng)抑制劑、神經(jīng)肌肉阻斷劑等感染病毒：流感病毒A或B（最常見(jiàn)）、柯薩奇病毒、皰疹病毒等細(xì)菌：軍團(tuán)菌（最常見(jiàn)）、沙門氏菌、鏈球菌、葡球菌等炎癥或免疫性疾病

胰腺炎、腫瘤等皮肌炎、多發(fā)性肌炎

第六頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日Ca-ATPaseRyanodineReceptorCa–NaexchangerNa-K-ATPaseDihydropyridine-sensitiveVDCCMyofibrilATPCaSarcoplasmicreticulumMitochondrialoxidativephosphrylationAnaerobicglycolysissarcolemmaT-tubule第七頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日ATPdeleptionSarcoplasmicCa↑ContinuousmyofibrilcontractionMitochondrialdysfunctionMiscellaneouscausesMyofibildestructionProteaseandphospholipaseactivationSarcolemmadestructioRhabodmyolysisFreeradicalMechanismofRhabdomolysis第八頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日橫紋肌溶解的診斷確診病因診斷并發(fā)癥評(píng)估第九頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日以下高度懷疑：1、有典型病史（包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變）；2、尿常規(guī)有“血”，但鏡檢無(wú)紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞；3、血CK高于正常值5倍（即>CK10000U/L），但無(wú)明顯心腦疾病或同功酶提示為骨骼肌來(lái)源。確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測(cè)定：1、免疫化學(xué)法最敏感2、放免法正常水平：血肌紅蛋白為3-80ng/ml，尿?yàn)?-20ng/ml；3、尿肌紅蛋白濃度≥250ug/ml（對(duì)應(yīng)于約100g肌肉損傷），則尿液顏色明顯改變。4、部分病例血或尿中的肌紅蛋白增多并不能被及時(shí)檢測(cè)到，因?yàn)闄M紋肌溶解后肌紅蛋白釋放早，腎功能正常時(shí)清除快，這就是所謂的亞臨床型橫紋肌溶解。

橫紋肌溶解的診斷——確診第十頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日CK：1、肌肉損傷的最敏感但非特異指標(biāo)；2、比肌紅蛋白更好地反映肌肉損傷的程度；3、對(duì)于橫紋肌溶解的晚期診斷有一定意義；4、12-36小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰后每天下降約40%5、若CK水平進(jìn)行性升高、持續(xù)不降或下降緩慢，應(yīng)警惕持續(xù)肌肉損傷或肌間隙綜合征的可能。碳酸酐酶III：1、比肌紅蛋白更特異的指標(biāo)，只存在于骨骼肌；2、測(cè)定技術(shù)煩瑣而且費(fèi)用很高，尚未臨床推廣；第十一頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日鑒別診斷肌肉疼痛無(wú)力

尿液改變肌紅蛋白或CK增高急性腎衰肌病肌炎格林巴列綜合征

血尿血紅蛋白尿卟啉尿藥物排泄心梗心肌炎HRFSTTPHUS其它原因橫紋肌溶解的診斷——確診（2）第十二頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日橫紋肌溶解孤立發(fā)作反復(fù)發(fā)作有已知的誘因家族史運(yùn)動(dòng)不耐受女性無(wú)明顯誘因肌活檢有關(guān)代謝檢查橫紋肌溶解的診斷——病因診斷第十三頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日橫紋肌溶解所致急性腎衰

1、病理為急性腎小管壞死；2、發(fā)生機(jī)制[3，5]：（1）腎小管堵塞；（2）小管氧化物損傷；（3）腎缺血（包括血管收縮及低血容）；3、橫紋肌溶解后腎衰發(fā)生率15-40%，占所有急性腎衰的5-7%；4、SCr升高快，可達(dá)2.5mg/dl/日；高SCr/BUN；5、預(yù)后:（1）重要影響因素：①與損傷肌肉多少有關(guān)：尿Mb>20mg/l易ARF,<18mg/L不易;血CK>16000U/L,ARF顯著增加

；有ARF死亡者多為CK>75000U/L、高AST、P-Amylase及LDH者；②與早期容量復(fù)蘇密切相關(guān)：在漢城地震中，6小時(shí)內(nèi)到達(dá)醫(yī)院的患者25%ARF，而40小時(shí)后到達(dá)者100%ARF；（2）若患者能存活，腎功能有望在3月內(nèi)恢復(fù)；第十四頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1、

穩(wěn)定患者生命體征；2、去除橫紋肌溶解的誘因；3、預(yù)防急性腎小管壞死：

（1）容量復(fù)蘇：最重要的治療。①盡早進(jìn)行，最好在肌肉受傷后6小時(shí)內(nèi)開始；②補(bǔ)液最佳混合液為：含0.45%NaCl（77mM）及0.63%NaHCO3（75mM），若尿量≥20ml/Hr，可加用20%甘露醇7.5ml/Hr；③一般速度500ml/Hr，初始可達(dá)1.5L/Hr，保持尿量200-300ml/Hr直至肌紅蛋白尿消失；大量靜脈補(bǔ)液至少至CK1000U/L；④最好在監(jiān)測(cè)深靜脈壓情況下補(bǔ)液，若無(wú)監(jiān)護(hù)一般成人補(bǔ)液至少3-6L；（2）堿化尿液：予NaHCO3，目標(biāo)：尿PH>6.5-7.0；（3）保護(hù)腎小管細(xì)胞的藥物：抗氧化劑（谷胱甘肽、VitE、VitC）、小劑量多巴胺、鐵螯合劑等；（4）清除血肌紅蛋白：Mb17.5KD，一般血透無(wú)法清除；血液灌流、血漿置換及血濾可增加Mb清除，但并不改善預(yù)后；

（5）袢利尿劑使用尚有爭(zhēng)議，傾向于用甘露醇利尿；4、血透或血濾：若已發(fā)生急性腎衰則可能需要替代治療；5、其它并發(fā)癥的治療橫紋肌溶解治療主要目的：保護(hù)腎功能第十五頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

并發(fā)癥

治療急性腎小管壞死

高鉀血癥低鈣血癥

高鈣血癥高磷血癥高尿酸血癥低血容、低白蛋白DIC肌間隙綜合征

容量復(fù)蘇（鹽水及甘露醇）堿化尿液血透或持續(xù)血濾減少腎進(jìn)一步損傷的藥物：如抗氧化劑、多巴胺、鐵螯合劑；利尿、鈣劑、血透等待自行恢復(fù)加強(qiáng)利尿或血透加強(qiáng)利尿或血透可不處理或用別嘌呤醇擴(kuò)容、輸血或血制品新鮮冰凍血漿骨筋膜切開解壓（壓力持續(xù)>30mmHg），否則脫水治療橫紋肌溶解并發(fā)癥的治療第十六頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日橫紋肌溶解綜合征10例臨床分析1999年1月~2002年8月中旬第十七頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日病人一般資料：性別：M/F9/1年齡：18-64歲（3717）可能的病因病例數(shù)病毒感染藥物急性胰腺炎酒精中毒煤氣中毒代謝性肌病421111可能的病因：第十八頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)發(fā)生率發(fā)熱中高熱低熱乏力意識(shí)喪失肌肉疼痛和/或壓痛肢體腫脹茶色或紅葡萄酒色少尿或無(wú)尿9/106/9（合并或原發(fā)病為感染）3/9（未合并感染）10/104/107/105/109/105/10臨床表現(xiàn)第十九頁(yè)，共二十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日輔助檢查發(fā)生率血常規(guī)WBC>10109/L(16.76.9)Hb3天內(nèi)