內(nèi)分泌科疾病診療指南診療規(guī)范（2020版）

第二章糖尿病酮癥酸中毒糖尿病酮癥酸中毒(DKA)是糖尿病最常見的急性并發(fā)癥，也是一種常見的內(nèi)科急癥。是糖尿病患者脂肪代謝的中間產(chǎn)物酮體在體內(nèi)堆積所致。1型糖尿病有自發(fā)DKA傾向，2型糖尿病發(fā)生DKA多數(shù)都有一定的誘因，感染是最常見的誘因?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)不同程度的脫水：通常脫水可達體重的10％。(二)電解質(zhì)紊亂：1．血鈉：DKA時血鈉可降低、正?；蛏?，多數(shù)血鈉<135mmol／L，少數(shù)正常，偶有升高。2．血鉀：DKA時鉀大量丟失。通常DKA未經(jīng)治療者，血清鉀水平常在正常范圍內(nèi)，甚或升高。補液和胰島素治療后血糖下降，血液稀釋，腎小球濾過率改善，以及細胞外鉀內(nèi)流等均可使血清鉀迅速降低．因此低鉀常發(fā)生在DKA經(jīng)治療后。3．血磷：顯著低磷血癥(<0.5mmol／L～1.0mmol／L)可引起肌肉軟弱無力，中樞神經(jīng)受抑和心功能異常等。(三)腎功能障礙多為腎前性腎功能減退，如原有糖尿病腎病，則腎功能障礙更嚴(yán)重。(四)代謝性酸中毒DKA時脂肪代謝的中間產(chǎn)物酮體在體內(nèi)堆積所致酸中毒刺激呼吸，引起代償性的低碳酸血癥和Kussmaul’s呼吸。DKA時動脈血PC02常低于20mmHg。當(dāng)pH降至7.1以下時，呼吸代償作用就會麻痹，反過來加重酸中毒。低碳酸血癥使腦血管收縮，腦血流量下降，可造成腦組織缺氧，引起DKA昏迷。二、輔助檢查(一)尿：尿糖、尿酮強陽性。(二)血糖：多數(shù)在16.7mmol／L～33.3mmol／L(300—600mg／dL)。(三)血酮：顯著升高。(四)血氣分析：CO2CP下降，輕者13.5mmol／L～18.0mmol／L，重者<9.0mmol／L，pH<7.35；BE負值增大HC03－降低。(五)電解質(zhì)：血鉀正?；蚪档?，血鈉、血氯降低或正常。(六)腎功：血尿素氮和肌酐偏高。(七)白細胞數(shù)升高，中性粒細胞比例升高。三、診斷要點①糖尿病病史；②尿糖強陽性；⑧尿酮強陽性；④血酮定性強陽性；定量多5mmol/L；⑤血糖升高，多在16.7mmol／L～33.3mmol／L(300～600mg／dL)；⑧代謝性酸中毒，PH<7.35，嚴(yán)重時低于7.0；HC03—<15mmol／L～10mmol／L早期代償階段血pH可在正常范圍，但BE負值增大?！捐b別診斷】(一)低血糖昏迷：尿糖、尿酮陰性；血糖降低；血氣分析正常；血漿滲透壓正常。(二)高滲性昏迷：尿糖強陽性、尿酮陰性或弱陽性；血鈉顯著升高；血漿滲透壓顯著升高。(三)乳酸性昏迷：尿糖、尿酮陰性或弱陽性，血糖、血酮正常或增高；血pH、CO2CP降低，乳酸顯著增高；血漿滲透壓正常。(四)其他原因的昏迷。(五)急性胃腸炎、其他急腹癥等?！局委煛恳?、治療原則：積極補液，按血糖測定結(jié)果，調(diào)整胰島素劑量，維持電解質(zhì)，酸堿平衡；去除誘因，防治并發(fā)癥。二、治療措施：(一)補液：搶救DKA的首要、關(guān)鍵措施。補液的速度和量視脫水的程度而定。1．輸液量：根據(jù)脫水程度，最初1～2小時，快速輸注1000ml，以后2～3小時輸注1000ml，逐漸減慢至6～8小時1000ml。多數(shù)病人第一個24小時需要補液3000～6000ml，一般開通兩路液體：一路用于補液，迅速恢復(fù)血容量；另一路持續(xù)小劑量靜脈滴注胰島素。2．輸液種類：血糖>13.9mmol／L(250mg／dL)通常使用生理鹽水；血糖<13.9mmol／L(250mg／dL)換用葡萄糖鹽水。有嚴(yán)重低血壓或休克，可用全血或血漿等膠體液。(二)小劑量胰島素治療1．持續(xù)靜脈滴注小劑量胰島素(每小時每公斤體重0.1U)。治療期間每1～2小時測1次血糖、血酮，每2～4小時測定1次腎功和電解質(zhì)。2．當(dāng)血糖下降到13.9mmol／L時，此時應(yīng)輸注葡萄糖。血酮未轉(zhuǎn)陰性，胰島素仍然每小時靜脈滴注5U，一般糖與胰島索的比例約為3g～6g糖：1U胰島素，其原則是既要維持血糖在13.9mmol／L左右，又要保證每小時靜脈滴人5U胰島素。3．每小時靜脈滴注5U胰島素，罕見有酮癥不轉(zhuǎn)陰、血糖不下降反而升高者，如有則胰島素用量加倍。4．血糖下降速度不宜過快，以每小時下降3.9—6.1mmol／L。為宜。5．DKA小劑量胰島素治療中，不需要將血糖降到正常，維持在11.1mmol／L～13.9mmol／L。有利于酮體的消失，酮癥轉(zhuǎn)陰比血糖正常者或低血糖者為快。6．在胰島素治療的過程中，需每1～2小時監(jiān)測血糖、鉀、鈉和尿糖、尿酮等。(三)補鉀：DKA時失鉀300mmol～1000mmol，須注意補鉀。1．開始治療時如血鉀在3～4mmol／L、尿量不少時，可在補液及胰島素治療的同時給予補鉀。起初每小時補氯化鉀1g；若血鉀低于3mmol／L，可每小時1.5g～2g，以后可緩慢補給，每2小時檢查血鉀一次。血鉀正常后，能口服者可改口服。第一個24小時補氯化鉀6g—9g或更多，以后逐漸減少；酮癥糾正后，仍應(yīng)繼續(xù)口服補鉀4～6天。2．開始治療時，如血鉀正常偏高、尿量少，可在治療2～3小時后開始補鉀。此時脫水有所好轉(zhuǎn)，尿量恢復(fù)，尿排鉀和細胞內(nèi)鉀內(nèi)流增加。3．補鉀2～3天后血鉀仍然低者，可能缺鎂，可試驗性補鎂。(四)糾正酸中毒多數(shù)病人不需要補堿，有危及生命的酸中毒存在時，即血pH值低于7．0～7．1，C02CP低于4．5～6．7mmol／I。，HC03—<5mmol／L時可少量補堿。一般補5％碳酸氫鈉50ml～100ml，以后視病情和血氣結(jié)果而定。(五)去除誘因和治療并發(fā)癥有感染者，給予抗菌素治療；有休克、腦水腫、肺水腫、心力衰竭或腎功能衰竭時，應(yīng)分別給予迅速正確的治療。

第三章高滲性高血糖綜合征高滲性高血糖狀態(tài)（HHS)是內(nèi)科急癥之一，較少見，發(fā)病率約為糖尿病酮癥酸中毒的1／10。本病大多發(fā)生于老年患者，好發(fā)年齡50一70歲，原糖尿病癥狀較輕或無明顯的糖尿病病史，臨床易誤診為腦血管病變，死亡率高。本病發(fā)生昏迷和存在其它神經(jīng)精神表現(xiàn)的原因是血漿高滲導(dǎo)致神經(jīng)細胞脫水所致。【診斷】一、臨床表現(xiàn)(一)起病前常先有明顯的多尿，而多飲、多食可不明顯。(二)發(fā)病較緩慢，多尿多飲等癥狀出現(xiàn)數(shù)天甚或數(shù)周后，脫水才逐漸較為明顯。初為表情呆滯、淡漠或煩躁不安或嗜睡，可有幻覺、定向障礙，可出現(xiàn)偏盲，震顫、癲癇樣抽搐或肢體癱瘓(單癱、偏癱)，失語等最后陷入昏迷。有些病人可出現(xiàn)高熱40℃(三)脫水貌，有神經(jīng)系統(tǒng)體征。二、輔助檢查：(一)血糖>33.3mmol／L(600mg／dL)。(二)血鈉多數(shù)高于145mmol／L，也可正?；蚱?。(三)血漿滲透壓升高，總滲透壓>350mOsm／L或血漿有效滲透壓>320mOsm／L。(四)尿素氮和肌酐可升高。(五)血pH可降低。(六)尿酮一般陰性，少數(shù)呈弱陽性，尿糖陽性。三、診斷要點：血糖>33．3mmol／L(600mg／dL)；血鈉>145mmol／L；血漿總滲透壓350mOsm／L或有效滲透壓>320mOsm／L。血漿滲透壓可用公式計算：血漿總滲透壓(mmol／L)＝2(Na++K+)mmol/L+血糖mmol/L十BUNmmol/L。血漿有效滲透壓(mmol／L)=2((Na++K+)mmol/L十血糖mmol/L?！捐b別診斷】高滲性高血糖狀態(tài)需與其它原因?qū)е碌幕杳韵噼b別；如滲透壓<310mOsm／L，昏迷可能系其他原因所致，應(yīng)注意查找。【治療】一、治療原則：本癥病死率高達40％～70％，搶救成功的關(guān)鍵是早期診斷、迅速補液、擴容、恢復(fù)血容量和降低滲透壓。二、治療措施(一)補液：本病失水達體重的10％～15％以上，應(yīng)盡快補液，糾正血容量不足，恢復(fù)有效血循環(huán)。1．補液量：第一日補給總脫水量的一半，其余在第2～3日內(nèi)補足。在治療初l～2小時輸入1L，以后2～4小時再輸入lL以后酌情減慢。2．補液種類：在治療初期，先補等滲液。靜脈滴注生理鹽水，同時經(jīng)胃管等速滴注等量白開水。輸生理鹽水1000ml～2000ml后，根據(jù)血鈉和滲透壓再定。若血漿滲透壓>350mOsm／L、血鈉>155mmol／L，可在中心靜脈壓監(jiān)護下輸注0．45％鹽水，待血漿滲透壓降至330mOsm／L時改輸?shù)葷B溶液。(二)小劑量胰島素應(yīng)用以0.1U／kg·h速度持續(xù)靜脈滴注胰島素，具體方法同DKA時。(三)補鉀本病患者也有鉀鹽丟失，補鉀原則與DKA相似。(四)去除誘因和治療并發(fā)癥

第四章低血糖癥低血糖癥不是一個獨立的疾病，而是由一組不同病因引起的以血糖過低為特點的綜合征，其臨床表現(xiàn)為交感神經(jīng)過度興奮和腦功能障礙，其生化特征是血糖低于2.8mmol/L(50mg／d1)。按臨床上發(fā)病的頻數(shù)，低血糖癥的病因依次為：特發(fā)性功能性低血糖癥、藥源性低血糖癥、肝源性低血糖癥、胰島素瘤、胰島素自身免疫綜合征、伴腫瘤的低血糖癥等。【診斷】一、臨床表現(xiàn)低血糖癥常呈發(fā)作性。(一)交感神經(jīng)過度興奮癥狀及體征：饑餓、心慌、出汗、顫抖、焦慮、緊張、軟弱無力、面色蒼白、流涎、肢涼震顫、血壓輕度升高。(二)神經(jīng)精神癥狀及體征：精神不集中、頭暈、遲鈍、視物不清、步態(tài)不穩(wěn)，也可有幻覺、躁動、行為怪異等精神失常表現(xiàn)，表現(xiàn)神志不清、幼稚動作(吮吸、假臉等)、舞蹈樣動作，甚至痙攣，椎體束征陽性，乃至昏迷、血壓下降。若低血糖較重，發(fā)作超過6小時，常會遺留癡呆。如果未能察覺自主神經(jīng)警告癥狀或在神經(jīng)低糖之前沒有自主神經(jīng)癥狀，稱為未察覺的低血糖。二、輔助檢查(一)發(fā)作時血糖低于2.8mmol／L(二)血漿胰島素測定1．胰島素釋放指數(shù)：大于0.4表示器質(zhì)性胰島素不適當(dāng)分泌過多性低血糖癥，特別是胰島素瘤患者此值常明顯增高。血漿胰島素（μU/ml）胰島素釋放指數(shù)=————————————血漿葡萄糖（mg/ml）2．胰島素釋放修正指數(shù)：對血糖很低，血漿胰島素不很高的病人可計算胰島素釋放修正指數(shù)，<50為正常，大于80μU／mg表示胰島素不適當(dāng)分泌過多，特別是胰島素瘤。血漿胰島素（μU/ml）×100胰島素釋放修正指數(shù)=———————————————血漿葡萄糖（mg/ml）—303．低血糖時血漿胰島素值此值≥6μU／ml時考慮為相對高胰島素血癥。(三)5小時葡萄糖耐量試驗用于早期糖尿病，或反應(yīng)性低血糖癥的診斷和鑒別診斷。(四)饑餓試驗懷疑胰島素瘤者，行低血糖誘發(fā)試驗。1．方法：禁食24—48h，直至低血糖的癥狀出現(xiàn)為止，或最長達72h。開始及每4小時測血糖、胰島素、c肽。低血糖發(fā)作時應(yīng)立即抽血測血糖和胰島素。試驗期間，病人應(yīng)當(dāng)活動，可飲無熱量的飲料。2．結(jié)果判斷禁食后血糖<2．8mmol／L，胰島素釋放指數(shù)>0.4為異常。三、診斷要點(一)確定低血糖癥可依據(jù)Whipple三聯(lián)征確定：1．低血糖癥狀；2．發(fā)作時血糖低于2.8mmol／L；3．供糖后低血糖癥狀迅速緩解。(二)少數(shù)患者為未察覺的低血糖，或由于低血糖呈發(fā)作性，直多次檢查空腹、發(fā)作時、甚至5小時糖耐量試驗以確定低血糖存在?！捐b別診斷】一、以交感神經(jīng)興奮癥狀為主者，易于識別。二、以腦功能障礙為主者易誤診為神經(jīng)癥、精神病、癲癇或腦血管意外等，詳細詢問病史，分析特點，復(fù)查血糖及相關(guān)檢查有助于鑒別?！局委煛恳弧⒅委熢瓌t及措施(一)低血糖癥發(fā)作時的處理1．輕癥者，食糖果、糖水等食物。2．疑似低血糖昏迷的患者，立即抽血作有關(guān)檢查，并馬上供糖：(1)立即靜脈注射50％葡萄糖溶液60ml～100ml。未恢復(fù)者可反復(fù)注射直至清醒。意識完全恢復(fù)后仍需繼續(xù)觀察。由口服降糖藥引起的低血糖癥宜繼續(xù)靜脈滴注5％～10％的葡萄糖，觀察數(shù)小時至數(shù)天，至病情完全穩(wěn)定為止。(2)血糖不能達到6—10mmol／L，或仍神志不清者必要時可選用：氫化可的松50mg～100mg加入500ml葡萄糖中緩慢滴注，一日總量在150mg～200mg?；蛞壬撬?.5mg～1.0mg皮下、肌肉或靜脈注射。(二)病因治療(三)飲食治療少食多餐，低糖、高蛋白、高纖維、高脂肪飲食，減少對胰島素分泌刺激。二、預(yù)防加強基層醫(yī)生培訓(xùn)和糖尿病患者的健康教育，提倡科學(xué)飲食，合理用藥和少飲酒。防止反復(fù)、嚴(yán)重低血糖發(fā)作或持續(xù)時間長引起不可逆腦損害，應(yīng)盡早識別，及時處理。

第五章痛風(fēng)痛風(fēng)是因遺傳性和(或)獲得性原因引起的尿酸排泄減少和(或)嘌呤代謝障礙所致的一組異質(zhì)性疾病，以高尿酸血癥及尿酸鹽結(jié)晶沉積所致的特征性急性關(guān)節(jié)炎，嚴(yán)重者呈關(guān)節(jié)畸形、痛風(fēng)石、間質(zhì)性腎炎為臨床特點，常伴尿酸性尿路結(jié)石。其病因有：①原發(fā)性：原因未明的分子缺陷致尿酸排泄減少或生成過多；酶及代謝缺陷：如磷酸核糖焦磷酸合成酶(PRS)亢進癥、次黃嘌呤一鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(HGPGT)缺乏癥；②繼發(fā)性：酶及代謝缺陷：如肌源性高尿酸血癥、PRS亢進癥等；細胞過量破壞：如溶血、燒傷、化療、放療等}細胞增殖：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、紅細胞增多癥等；高嘌呤飲食、酗酒；腎衰、酮癥酸中毒、妊高癥、藥物、毒物致腎清除減少；脫水、尿崩癥使細胞外液減少。【診斷】一、臨床表現(xiàn)(一)急性關(guān)節(jié)炎：常是痛風(fēng)的首發(fā)癥狀。典型發(fā)作急性起病，最易累及跖趾關(guān)節(jié)、依次為踝、跟、膝、腕、指和肘等關(guān)節(jié)；90％為單發(fā)，偶爾雙側(cè)或多關(guān)節(jié)同時或先后受累，關(guān)節(jié)局部紅腫熱痛，可有關(guān)節(jié)腔積液，也可伴發(fā)熱、白細胞增多等全身表現(xiàn)。發(fā)作常呈自限性，數(shù)小時、數(shù)天、數(shù)周自然緩解，但多數(shù)反復(fù)發(fā)生直到慢性關(guān)節(jié)炎階段；多于春秋季發(fā)病，飲酒、高蛋白飲食、外傷為主要誘因。(二)痛風(fēng)石及慢性關(guān)節(jié)炎：痛風(fēng)石是痛風(fēng)特征性損害，常見于關(guān)節(jié)內(nèi)及附近與耳輪，也見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)；痛風(fēng)石為黃白色大小不一的隆起，初起質(zhì)軟，隨纖維增生漸堅硬如石，使關(guān)節(jié)易于磨損，久之損壞皮下組織、滑膜、軟骨和骨，導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬、破潰和畸形。(三)痛風(fēng)腎?。?0％～100％痛風(fēng)患者有腎損傷，其組織學(xué)表現(xiàn)為慢性間質(zhì)性炎癥，導(dǎo)致腎小管變形、上皮細胞壞死、萎縮、纖維化，進而累及腎小球血管床，臨床上可有蛋白尿、血尿、等滲尿、高血壓、氮質(zhì)血癥等腎功不全表現(xiàn)；尿酸結(jié)晶還可導(dǎo)致阻塞引起急性腎功衰竭。(四)尿酸性尿路結(jié)石：痛風(fēng)者結(jié)石發(fā)生率比一般人群高200倍，其發(fā)生率與血尿酸水平及尿酸排出量正相關(guān)；大多數(shù)為純尿酸結(jié)石，X線不顯影；部分可與草酸鈣、磷酸鈣混合而使X線顯影。(五)痛風(fēng)與代謝綜合征：肥胖、高血壓、糖尿病、高脂血癥、胰島素抵抗等代謝綜合征常與痛風(fēng)伴發(fā)，在中老年人中占重要位置。二、輔助檢查(一)血尿酸：男性>420umol／L(7.0mg／dL。)、女性>350umol／L可確定為高尿酸血癥。(二)尿尿酸：限制嘌呤飲食5天后，尿尿酸>3．57mmol／d(600mg／d)可認為尿酸生成增多。(三)關(guān)節(jié)囊液檢查：急性期滑囊液中分葉核增多，白細胞內(nèi)可見尿酸鹽結(jié)晶。(四)痛風(fēng)結(jié)節(jié)檢查：結(jié)節(jié)內(nèi)可見尿酸結(jié)晶，紫脲酸胺反應(yīng)陽性。(五)X線檢查：急性關(guān)節(jié)炎期可見非特異性軟組織腫脹，慢性反復(fù)發(fā)作后可見關(guān)節(jié)面破壞、典型呈穿鑿樣透明缺損。三、診斷要點：中老年，男性高發(fā)，常有家族史和代謝綜合征表現(xiàn)；在誘因基礎(chǔ)上有典型尿酸關(guān)節(jié)炎或尿酸結(jié)石發(fā)作；血尿酸增高可確定。【鑒別診斷】(一)急性關(guān)節(jié)炎：應(yīng)與風(fēng)濕、類風(fēng)濕、創(chuàng)傷性、化膿性關(guān)節(jié)炎相鑒別。1.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：常見于青少年女性。以膝關(guān)節(jié)為主，伴有環(huán)形紅斑。2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：常見于中青年女性，好發(fā)小關(guān)節(jié)，類風(fēng)濕因子滴度高。3.創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎：因痛風(fēng)常在創(chuàng)傷后發(fā)作而易誤診，重要因素是痛風(fēng)病情與創(chuàng)傷程度不相一致。4.化膿性關(guān)節(jié)炎：有全身中毒癥狀而滑膜腔無尿酸鹽結(jié)晶。(二)尿路結(jié)石：草酸鈣、磷酸鈣、碳酸鈣結(jié)石X線顯影易與混合型尿酸結(jié)石混淆其鑒別點主要為后者有高尿酸血癥和痛風(fēng)表現(xiàn)。(三)慢性關(guān)節(jié)炎：應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、骨腫瘤相鑒別。1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)呈僵直畸形，常見于中青年女性，血尿酸不高。2.牛皮癬關(guān)節(jié)炎：20％伴高尿酸血癥，表現(xiàn)為不對稱指(趾)端關(guān)節(jié)破壞及骨質(zhì)吸收。3.骨腫瘤：無急性關(guān)節(jié)炎及高尿酸血癥病史，鑒別困難者活組織檢查?！局委煛恳?、治療原則：本病的防治目標(biāo)為控制高尿酸血癥、終止急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作、處理痛風(fēng)石疾病、提高生活質(zhì)量。二、治療措施：(一)預(yù)防血尿酸升高及尿酸鹽結(jié)晶：1.減少外源性嘌呤攝入，避免含嘌呤高的飲食如動物內(nèi)臟、魚蝦類、蛤蟹等海味、豌豆等。2.調(diào)整飲食，防止過胖，每日蛋白控制在1g／公斤體重之內(nèi)。碳水化合物占總熱量的50％～60％，少食糖果。3.增加尿酸排泄：多飲水，每日在2000ml以上，不宜使用抑制尿酸排泄藥物、利尿劑、小劑量阿司匹林等。4.避免尿酸鹽形成結(jié)晶的誘因：避免寒冷、勞累、緊張、外傷等，戒酒，服用堿性藥物如晚上加服乙酰唑胺250g，堿化尿液防止結(jié)石形成。(二)終止急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作：迅速、有效、徹底終止發(fā)作可減輕痛苦，更為防止轉(zhuǎn)為慢性，越早效果越好。急性期應(yīng)臥床休息，迅速投入抗炎藥物。1.秋水仙堿：對于制止炎癥、止痛有特效，一旦發(fā)作應(yīng)盡早使用。用法：口服0.5mg／h或1.0mg／2h，總量4mg～6mg，持續(xù)24～48小時；治療無效者不可再用，應(yīng)改用非甾體消炎藥。2.非甾體消炎藥：效果不如秋水仙堿，但較溫和，發(fā)作超過48小時也可使用。用法：吲哚美辛50mg，一日三次；保泰松0.1g，一日三次；癥狀消退后減量。3.糖皮質(zhì)激素：上述無效，可用強的松30mg／d(只用3—5天)。4.暫緩應(yīng)用促尿酸排泄及抑制尿酸合成的藥物。(三)間歇期和慢性期處理：宗旨是控制血尿酸在正常水平，防治和保護已受損的內(nèi)臟。1.促進尿酸排泄：本類藥物適用于高尿酸血癥期和發(fā)作間歇期、慢性期，在有尿路結(jié)石及尿酸排泄量>3.57mmol／d(600mg／d)時不宜使用。用藥期間應(yīng)多喝水，服碳酸氫鈉(3～6g／d)等堿性藥。可持續(xù)12～18個月，直至尿酸平穩(wěn)。常用藥物：丙磺舒0.25g，一日2次；或O．5g，一日3次，最大量2g／d。苯溴馬隆25~l00mg，一日1次。2．抑制尿酸合成：可與促進尿酸排泄藥物合用，作用更強。常用藥物：別嘌呤醇，0.1g，一日3次,非布司他40-80mg，一日一次。3．已造成功能損害的：如保護腎臟、關(guān)節(jié)體療，剔除較大痛風(fēng)石等。(四)治療原發(fā)病。

第六章骨質(zhì)疏松癥骨質(zhì)疏松癥是一種以低骨量和骨組織微結(jié)構(gòu)破壞為特征，導(dǎo)致骨骼脆性增加和易發(fā)生骨折的全身性疾病．目前認為骨質(zhì)疏松的發(fā)生與激素的調(diào)控、營養(yǎng)狀態(tài)、物理因素、免疫功能、遺傳因素都有關(guān)聯(lián)，其病因有：①年齡相關(guān)因素及絕經(jīng)后(退行性骨質(zhì)疏松)較為常見，女性發(fā)病較早較多，②內(nèi)分泌性(皮質(zhì)醇增多癥、長期使用腎上腺糖皮質(zhì)激素、肢端肥大癥及甲亢)；⑧廢用性；④營養(yǎng)性(蛋白質(zhì)缺乏，骨有機基質(zhì)生成不良)；⑤遺傳性成骨不全；⑧特發(fā)性(原因不明，多見于青年人，故又稱青年型骨質(zhì)疏松)；⑦其它(吸煙、酒精中毒等)．【診斷】一、臨床表現(xiàn)患者常有周身骨痛、乏力，疼痛以脊柱與骨盆區(qū)及骨折處為主、常為持續(xù)性疼痛，自行發(fā)生或輕度外傷即骨折；如果有脊柱壓縮性骨折，患者身長可縮短，并可能出現(xiàn)脊柱畸形和駝背，或因胸廓畸形使肺活量減少，從而影響心肺功能。二、輔助檢查1.血清鈣、磷一般正常2.血清堿性磷酸酶(ALP)3．X線檢查主要改變?yōu)槠べ|(zhì)變薄，骨小梁減少變細，以脊柱和骨盆較明顯，脊柱X線檢查可能出現(xiàn)錐體壓縮或楔形椎。4．骨量測定三、診斷要點(一)骨質(zhì)疏松癥的確定：一般認為，骨量低于同種同性別正常年輕人骨量均值2個標(biāo)準(zhǔn)差以下(約80％以下)時，即應(yīng)診斷為骨質(zhì)疏松。(二)確定骨質(zhì)疏松癥的病因和分類：血清鈣、磷含量和有關(guān)的骨轉(zhuǎn)化生化指標(biāo)的測定是鑒別病因的基礎(chǔ)?！捐b別診斷】(一)骨軟化癥：多見于維生素D缺乏，生化改變較骨質(zhì)疏松明顯，常有血鈣、血磷低下，血堿性磷酸酶增高，尿鈣、尿磷減少。(二)骨髓瘤：典型患者的骨骼X線表現(xiàn)常有邊緣清晰的脫鈣，血堿性磷酸酶正常，血鈣、磷變化不定，但常有血漿球蛋白(免疫球蛋白M)增高及尿中出現(xiàn)凝溶蛋白。(三)骨轉(zhuǎn)移癌：臨床上有原發(fā)癌癥表現(xiàn)，血及尿鈣常增高，伴尿路結(jié)石。X線所見骨質(zhì)有侵蝕。(四)遺傳性成骨不全：血及尿鈣、磷和堿性磷酸酶均正常，患者常伴有其它先天性缺陷，如耳聾等。【治療】一、病因治療如有明確病因，如腎上腺皮質(zhì)機能亢進或原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥，應(yīng)先針對病因治療。二、營養(yǎng)和體育療法由于骨質(zhì)疏松時骨骼蛋白質(zhì)和鈣鹽均有損失，故適當(dāng)補充飲食中蛋白質(zhì)、鈣鹽和各種維生素，尤其是維生素D有一定幫助。三、藥物治療(一)鈣劑和維生素D的應(yīng)用：成人元素鈣攝人量應(yīng)不少于800mg／d，孕婦及哺乳期可增至1000mg～1500mg／d。維生素D一般成人需要400U／d，老人600U～800U／d。體內(nèi)1，25(OH)2D3合成不足者，應(yīng)直接給予口服1，25(OH)2D3(骨化三醇)0.25ug～0.5ug／d。阿法骨化醇(1α(OH)D3)在肝臟通過25羥化酶的作用轉(zhuǎn)化為1，25(OH)2D3，口服用量為0.25ug～1ug／d。鈣劑和維生素D聯(lián)合用藥可以加強療效。(二)雌激素補充療法(三)抑制骨吸收：1．二膦酸鹽。有幾種制劑，羥乙膦酸鈉(依替膦酸鈉)，通常400mg／d，不加鈣劑，共服2周，停藥11～13周，3個月為一療程，停藥期間可給鈣劑或維生索D制劑。4-氨基-1-羥丁基乙膦酸鈉(阿倫膦酸鹽)用量為10mg／d，展起空腹服。2．降鈣素，有兩種制劑，鮭魚降鈣素50U，每日或隔日皮下或肌肉注射；鰻魚降鈣素10U，每周2次；或20U，每周1次，肌肉注射。(四)刺激骨形成：甲狀旁腺激素及其片段高劑量PTH對骨起分解代謝作用。而間斷應(yīng)用小劑量PTH則對骨有同化作用。

第七章垂體瘤垂體瘤根據(jù)腫瘤有無功能分為：(1)有功能腫瘤：可為單一激素性(ACTH瘤、PRL瘤、GH瘤等)或多激素性混合瘤。(2)無功能腫瘤：不分泌激素。無論有功能瘤還是無功能瘤，其中直徑≤l0mm者稱為微腺瘤，直徑>10mm者稱為大腺瘤?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)腫瘤壓迫引起的癥狀1.神經(jīng)癥狀：如頭痛，視力減退，雙顳側(cè)偏盲，下丘腦受影響癥狀(如尿崩癥、睡眠異常、食欲異常、體溫調(diào)節(jié)障礙等)，壓迫第3、4、6對顱神經(jīng)癥狀(如眼瞼下垂、眼外肌麻痹、復(fù)視)，腦脊液鼻漏。2.腫瘤壓迫周圍腺垂體所致垂體功能低下的相應(yīng)表現(xiàn)：見內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)。(二)內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)1.腫瘤分泌激素引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)：如肢端肥大癥、巨人癥、閉經(jīng)－溢乳綜合征、庫欣病等。2.腫瘤壓迫周圍腺垂體所致垂體功能低下的相應(yīng)表現(xiàn)：如垂體性甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、性腺功能減退癥等。二、輔助檢查(一)實驗室檢查1．血清中各種腺垂體激素（GH、PRL、FSH、ACTH、FSH、LH)2．各種動態(tài)功能試驗(我院未開展)3．靶腺激素(FT3、FT4、TT3、TT4、皮質(zhì)醇、性激素)(二)器械檢查1．蝶鞍正側(cè)位片2．垂體CT或MRI3．眼底、視力、視野檢查三、診斷要點癥狀、體征、實驗室及影像學(xué)檢查結(jié)果，其中垂體CT、MRI是主要診斷手段，MRI優(yōu)于CT?！捐b別診斷】與空泡蝶鞍，鞍旁腫瘤及其它內(nèi)分泌病所致垂體擴大(如原發(fā)性甲狀腺功能或性腺功能減退癥)相區(qū)別?！局委煛恳?、治療原則(一)減輕或消除腫瘤占位病變的影響(二)糾正腫瘤分泌過多激素(三)盡可能保留垂體功能(四)防止腫瘤對鄰近結(jié)構(gòu)的損毀(五)激素的替代治療二、治療方案包括手術(shù)治療，放射治療，藥物治療，詳見各種功能性垂體瘤治療。

第八章肢端肥大癥肢端肥大癥主要由垂體GH分泌瘤引起，少數(shù)病人由于垂體GH細胞增生所致。罕見的情況是由于異位GHRH分泌瘤或GH分泌瘤引起。大部分垂體GH分泌瘤為大腺瘤，少數(shù)為微腺瘤，可見于多激素分泌瘤，可同時分泌PRL、TSH等?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)由于GH過度分泌引起的臨床表現(xiàn)1.特殊外貌：眶上嵴、顴骨及下頜骨增大突出，前額斜度增長，眉弓外突，耳鼻長大，口唇增厚，下頜突出以致牙齒分開、咬合錯位，枕部外隆突出，四肢長骨變粗，手腳掌骨寬厚，帽子、手套及鞋號增大，皮膚粗厚、多汗。此外，心臟、腎臟、肝臟、脾臟、甲狀腺等器官也可以增大。2.代謝紊亂：肢端肥大癥患者空腹的血漿胰島素水平和對葡萄糖刺激后的胰島素反應(yīng)能力均升高，一旦失去過度分泌胰島素的能力。則出現(xiàn)糖耐量下降和糖尿病。3.心血管系統(tǒng)：高血壓是最常見的心血管異常，高血壓患者中少數(shù)隨后發(fā)生動脈硬化和冠狀動脈疾病，可出現(xiàn)心律不齊、心絞痛、心肌梗塞、心力衰竭。4.呼吸系統(tǒng)：肢端肥大癥患者由于頜骨畸形、舌大、會咽肥大及聲帶開放時其問隙狹窄，引起上呼吸道梗阻，出現(xiàn)日間嗜睡、睡眠打鼾、睡眠呼吸暫停，很少數(shù)患者可發(fā)生肺心病。5.神經(jīng)肌肉；可出現(xiàn)手足感覺異常及肌肉無力。(二)由于腫瘤壓迫引起的癥狀：見垂體瘤中所述。二、輔助檢查(一)實驗室檢查1.血Ca2+，P3－：血P3－升高提示該病處于活動期。2.血清GH基礎(chǔ)值測定：診斷肢端肥大癥需多次測定(至少2次)，>10ug／L有意義。3.葡萄糖－GH抑制試驗：(1)試驗方法：葡萄糖75g口服，小兒1.75g／kg，0、30、60、120分鐘采血測GH、血糖。(2)結(jié)果分析：健康人120分鐘內(nèi)GH降至2μg／L以下，垂體GH瘤時不被抑制，或抑制不到基礎(chǔ)值的50％以下，或即使抑制到50％以下，但仍大于3μg／L。4.溴隱亭－GH抑制試驗；(1)試驗方法：同泌乳素瘤，將測定對象改為GH即可。觀察治療效果時也可測服藥后8、12、24小時的GH。(2)結(jié)果分析：多數(shù)肢端肥大癥患者有GH分泌減少，在服藥后1～2小時開始減少，4～8小時降到最低，以后逐漸回升。5.垂體前葉其他激素測定：TSH、PRL、FSH、LH。6.性激素、皮質(zhì)醇、FT3、FT4、TT3、TT4。7.口服葡萄糖耐量試驗：測血糖及胰島索。(二)器械、形態(tài)、功能檢查1.X線檢查：心臟常規(guī)片，蝶鞍正側(cè)位片，頭顱正側(cè)位片，胸腰椎正側(cè)位片。2.垂體CT及MRI檢查。3.視力及視野檢查。三、診斷要點典型的臨床表現(xiàn)、實驗室及器械檢查異?？梢栽\斷?！捐b別診斷】1.GH水平正常的肢端肥大癥。2.MEN綜合征－I型。3.異位GHRH分泌瘤或GH分泌瘤。4.除外體質(zhì)性或家族性肢端肥大癥及其他影響GH升高的因素，如腎衰，肝硬化等。【治療】一、治療原則：解決占位性病變所引起的癥狀及體征，將GH分泌轉(zhuǎn)為正常，盡可能保存腺垂體功能。二、治療方案(一)手術(shù)治療：應(yīng)為首選。(二)放射治療：用于手術(shù)后血GH水平未達正常的患者輔助治療，有時放療作為首選用于手術(shù)有禁忌的患者。(三)藥物治療：1.溴隱亭：可降低血GH，但抑制不完全，1／3患者無效。停藥后可復(fù)發(fā)，宜在術(shù)后、放療尚未奏效時用或不能耐受手術(shù)和放療的患者用。2.奧曲肽：生長抑素類似物，較溴隱亭更為有效，常用劑量100μg，tid，iH，再根據(jù)血GH下降的程度進行調(diào)整，和溴隱亭合用可能有相加的效果。(四)異位GHRH瘤、異位GH瘤：治療原發(fā)腫瘤。

第九章泌乳素瘤泌乳素瘤與下丘腦功能異常有關(guān)，男性通常為大腺瘤，女性通常為微腺瘤?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)由于PRL升高引起的癥狀：女性泌乳素瘤有月經(jīng)紊亂，月經(jīng)量少，閉經(jīng)，不孕，溢乳，性欲減退，骨密度下降。男性泌乳素瘤時有性欲減退，陽萎，精液缺乏或精子減少，如泌乳素瘤發(fā)生在青春期，青春發(fā)育可以受阻，睪丸軟而小，男性溢乳少見。少數(shù)泌乳素瘤是混合性垂體瘤，臨床常為GH和PRL混合瘤。(二)由于腫瘤局部壓迫引起的癥狀：同垂體瘤中所述。二、輔助檢查(一)實驗室檢查1．PRL基礎(chǔ)值測定：應(yīng)重復(fù)測定，并應(yīng)避開高峰時間，以早晨9：00采血為宜。應(yīng)靜脈采血三次，或連續(xù)3天各采血一次，或一天中每隔30分鐘采血一次，取其平均值。泌乳素瘤病人血清PRL通常均>100μg／L，當(dāng)PRL>200μg／L時泌乳素瘤的可能性大。2．溴隱亭－PRL抑制試驗：(1)實驗方法：溴隱亭2.5mg，一次口服，服藥前、服藥后1、2、3、4、6小時采血測PRL。(2)結(jié)果分析：血中PRL逐漸降低，4～6小時后下降到基礎(chǔ)值的50％以下。3．垂體前葉其他激素測定：TSH、GH、FSH、LH。4．性激素、皮質(zhì)醇、FT3、FT4、TT3、TT4。(二)器械檢查1．蝶鞍正側(cè)位片2．垂體CT及MRI檢查3．視力及視野檢查三、診斷要點癥狀、體征，基礎(chǔ)PRL測定?！捐b別診斷】泌乳素瘤應(yīng)和其他原因所致的血清PRL水平升高進行鑒別。包括下丘腦和垂體腫瘤及浸潤性疾病、垂體柄切斷、空泡蝶鞍、藥物作用、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥、腎衰竭、肝硬化及乳腺、胸壁疾病和手術(shù)等。【治療】(一)治療原則：消除腫瘤占位病變的影響，降低血中泌乳素水平。(二)治療方案1.藥物治療：微腺瘤時首選藥物治療，對于癥狀性大泌乳素瘤時仍首選藥物治療，僅明顯增大和侵蝕性泌乳素瘤需輔以其他治療。溴隱亭從小劑量開始，逐漸增加。如：開始治療1.25mg，一日2次，進食時服；每周加量不超過1.25mg～2.5mg／d，直至臨床奏效。一般每El劑量為2.5mg~15mg，分2～3次服用。2.手術(shù)治療：大腺瘤手術(shù)切除。術(shù)前、術(shù)后可用溴隱亭。3.放射治療：單用放療使用于PRL輕度升高的患者，也可用于手術(shù)后輔助治療。

第十章腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退癥是指垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體需求而出現(xiàn)的綜合征侯群。大多數(shù)表現(xiàn)為幾種激素功能低下。引起腺垂體功能減退的原因很多。垂體瘤為成人最常見的原因，分娩時大出血引起垂體缺血性壞死仍是我國特別是農(nóng)村育齡婦女該病的常見原因，另外流行性出血熱是疫區(qū)該病的原因。【診斷】一、臨床表現(xiàn)(一)主要為靶腺功能減退的表現(xiàn)，功能減退影響靶腺的順序一般為性腺、分泌生長激素的細胞，甲狀腺次之，最后為腎上腺皮質(zhì)，常常呈多個激素缺陷的復(fù)合表現(xiàn)。1．性腺功能減退：女性產(chǎn)后無乳、無月經(jīng)、乳房萎縮；兩性性欲減退，陰、腋毛脫落，內(nèi)、外生殖器萎縮。2．生長激素缺乏的表現(xiàn)：在青春期前影響較為明顯，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩。3．甲狀腺功能減退：怕冷、記憶力下降、皮膚少汗干燥、便秘。4．腎上腺皮質(zhì)功能減退：疲乏無力、食欲不振、體重減輕、低血壓。(二)在各種應(yīng)激情況下，可出現(xiàn)垂體功能減退性危象(簡稱垂體危象)，臨床表現(xiàn)6個類型；1．高熱型(>40℃)2．低溫型(<30℃)3．低血糖型；4．低血壓、循環(huán)衰竭型；5．水中毒型；6．混合型。(三)原發(fā)病表現(xiàn)：如垂體瘤的占位表現(xiàn)：頭痛，視力減退，視野缺損，眼肌麻痹。二、輔助檢查(一)性腺功能測定：女性雌二醇，男性睪酮，兩性FSH、LH處于低值。(二)腎上腺皮質(zhì)功能測定：血漿皮質(zhì)醇下降，24小時尿游離皮質(zhì)醇減少。(三)甲狀腺功能測定：血T3、T4、TSH均處于低水平。(四)生長激素測定：GH處于低水平，為使結(jié)果可信，應(yīng)進行可樂定、L－多巴或胰島素刺激試驗。三、診斷要點癥狀、體征，靶腺功能減退，分泌的相應(yīng)激素水平低?！捐b別診斷】應(yīng)與神經(jīng)性厭食進行鑒別?！局委煛恳弧⒅委熢瓌t靶腺激素替代治療。二、治療方案(一)甲狀腺功能替代治療可用左旋甲狀腺素，或用干甲狀腺片，根據(jù)甲狀腺功能測定調(diào)整每日用量。(二)腎上腺皮質(zhì)功能替代治療宜模仿生理周期，晨8時服氫化可的松20mg(或可的松25mg或潑尼松5mg)，下午2時上述劑量的一半，部分輕癥患者只需早晨一次給藥即可。肝功不好者應(yīng)使用氫化可的松。地塞米松半衰期長，副作用多而較少使用。一般不需補充鹽皮質(zhì)激素。(三)性腺功能替代治療女性可用雌孕激素建立人工周期，每天可用己烯雌酚0.5—1mg，或乙炔雌二醇0.02—0.05mg，或妊馬雌酮(結(jié)合雌激素)0.625—1.25mg，連續(xù)服用25天，最后5天(21—25天)每天黃體酮10mg肌注，停用黃體酮后，可出現(xiàn)撤退性子官出血。對男女兩性均可用人工絕經(jīng)促性素(HMG)或絨毛膜促性素(HCG)促進生育。(四)生長激素的補充可注射基因重組人生長激素。對生長激素缺乏的成人可增加肌力和對運動的耐力，改善心臟功能，預(yù)防骨質(zhì)疏松。三、用藥原則(一)腎上腺皮質(zhì)激素的給予應(yīng)先于甲狀腺激素。(二)應(yīng)激情況下適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素用量。(三)一般來說腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺激素需終生替代。垂體危象處理危象可表現(xiàn)為低體溫、低血糖、低血壓、水中毒等。一、補糖：快速靜脈注射50％葡萄糖40－60ml，繼以10％葡萄糖鹽水靜脈滴注，糾正低血糖，低血壓及失水。二、補充激素：氫化可的松200－300mg／d靜脈滴注，或用地塞米松注射液作靜脈或肌內(nèi)注射。三、低體溫者：可用熱水浴療法，當(dāng)病人體溫回升到35℃四、抗感染。五、高溫者：用物理和化學(xué)降溫法。六、水中毒者：口服潑尼松10一20mg。七、禁用或慎用嗎啡等麻醉劑、巴比妥等安眠劑。

第十一章尿崩癥尿崩癥是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中樞性)或是腎臟對ADH敏感性降低所致(腎性)。主要表現(xiàn)為大量低滲尿，煩渴、多飲等水代謝紊亂癥狀。其病因有：一、中樞性：(一)原發(fā)：原因未明，約占1／3～1／2不等。(二)繼發(fā)：顱內(nèi)腫瘤，炎癥，浸潤性疾病，血管病變。(三)遺傳：少見，家族性尿崩癥僅占1％，可能為滲透壓感受器缺陷所致。二、腎性；(一)原發(fā)：為性連鎖隱性遺傳病，病因為腎小管上皮細胞腺苷環(huán)化酶缺陷，對ADH無反應(yīng)。(二)繼發(fā)：失鉀、高鈣，梗阻性尿路病變，腎盂腎炎，腎小管壞死，汞、錳、鎂中毒，骨髓病，淀粉樣變，干燥綜合征，多囊腎等?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)中樞性尿崩癥簡稱尿崩癥，腎性尿崩癥要說全稱。主要臨床表現(xiàn)(一)多尿：起病常較急，一般起病日期明確。24小時尿可多達5－10L，一般不超過18L，也有報道達40L／d者。(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿滲透壓常為50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者癥狀較輕，24小時尿量為2.5～5L，如限制飲水，尿比重可超過1.010，尿滲透壓可超過血漿滲透壓，可達290－600mmol／L，稱為部分性尿崩癥。(三)煩渴和多飲，喜冷飲。(四)當(dāng)病變累及下丘腦渴覺中樞時，口渴感消失，或由于手術(shù)，麻醉，顱腦外傷等原因，患者處于意識不清狀態(tài)，如不及時補充水分，可出現(xiàn)嚴(yán)重失水、高鈉血癥，表現(xiàn)極度軟弱，發(fā)熱，精神癥狀，譫妄甚至死亡，多見于繼發(fā)性尿崩癥。(五)當(dāng)尿崩癥合并垂體前葉功能不全時，尿崩癥癥狀反而會減輕，糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。(六)長期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次數(shù)相應(yīng)有所減少。(七)繼發(fā)性尿崩癥除上述表現(xiàn)外，尚有原發(fā)病的癥狀和體癥。二、輔助檢查(一)計24h尿量，測尿比重。(二)空腹血糖，血電解質(zhì)，必要時做OGTT。(三)24h尿蛋白、電解質(zhì)定量，腎功。(四)禁水加壓素試驗(常規(guī)做)，禁水時間8～18小時不等，據(jù)病情而定。文獻報道最長禁水時間48小時，當(dāng)尿滲或尿比重達到“平頂”，不能再升高，兩次尿滲差值<30mOsm／kg時，可皮下注射垂體后葉素5u，再連續(xù)觀察2h尿滲或尿比重可結(jié)束試驗。試驗中，每1～2小時測尿量、尿比重、尿滲各一次，試驗中嚴(yán)密觀察體重和血壓，如體重下降>3～5％應(yīng)停止試驗。實驗前、注射垂體后葉素前測血滲一次，并同步測尿滲。(五)顱骨正側(cè)位X－ray片，垂體CT或MRI檢查。(六)視力、視野、眼底。(七)伴垂體前葉受累，須作相應(yīng)檢查。三、診斷要點(主要為中樞性)(一)多尿：尿量多限定在4～8升／日(占50％)，8～12升／日(約占25％)，文獻報告有達(二)低比重尿：尿比重＜1.005～1.006(部分性尿崩癥，在嚴(yán)重脫水時可達1．010)，尿滲<200mmol／L。(三)煩渴多飲：如渴覺中樞受累，口渴不明顯，易出現(xiàn)高鈉血癥。(四)原發(fā)病癥狀。(五)禁水加壓素試驗：目前尿崩癥診斷和鑒別診斷最簡單可靠的方法(禁水時間8～18h，文獻報道最長禁水時間48小時)?！捐b別診斷】各型鑒別如下：禁水后（滲透壓mmol/L）AVP反應(yīng)正常人尿滲＞血滲尿滲可達800以上尿不變或升高≤5%精神性多飲尿滲＞血滲同上完全性DI尿滲＜血滲，血滲＞300尿滲升高＞50%以上部分性DI尿滲稍＞血滲但尿滲＜700；血滲不＞300尿滲升高在10%～50%間少數(shù)達60%完全性腎性尿崩尿滲＜血滲無反應(yīng)部分性腎性尿崩尿滲＜血滲有部分反應(yīng)，尿滲可升高，但升高＜50%精神多飲者，由于長期大量飲水使得下丘腦滲透壓感受器長期缺乏高滲壓刺激，并且腎小管遠曲上皮的ADH受體也長期缺乏ADH刺激，均處于功能“惰性”狀態(tài)，則一次禁水試驗，難以將其從“惰性”狀態(tài)“喚醒”，一次試驗結(jié)果難以和部分性DI鑒別，需延長禁水時間，必要時重復(fù)試驗或病人主動限水2至4周后做該試驗。【治療】一、激素替代治療(一)鞣酸加壓素油劑(長效尿崩停)：0.1ml肌注1次／5～7天，逐漸加量，一般不超過0.8ml，過量可引起水中毒。(二)DDAVP：口服片劑商品名：彌凝200μg／片，每次半片至2片，2～3次／日。鼻內(nèi)給藥，2次／日，10～20μg／次。(三)小劑量加壓素：適用于術(shù)后暫時性尿崩或診斷用治療。5u皮下注射，3～4次／日。(四)垂體后葉粉劑：鼻吸人1次／6～8h，30～40mg／次。二、部分性尿崩癥(一)雙克：12.5～25mgtid．注意補鉀(對腎性亦有效)。(二)氯磺丙脲：0.1～0.3qd增加腎小管對ADH敏感性。副作用：低血糖、肝功損害、粒細胞減少等。(三)安妥明：0.25～0.5tid．副作用有肝功損害?？纱碳DH釋放。(四)卡馬西平：0.1～0.2tid．增加ADH對腎臟作用。副作用：肝功損害和白細胞減低。

第十二章彌漫性毒性甲狀腺腫又稱Graves病。約占所有甲亢病例的85％以上，是一種器官特異性自身免疫病，本病與橋本氏甲狀腺炎，特發(fā)性甲減關(guān)系密切，統(tǒng)稱為自身免疫性甲狀腺病?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)：女性多見，男女之比為1：4～6，發(fā)病高峰年齡為20～40歲。典型病例具有高代謝，甲狀腺腫，突眼三大癥群。在老人，小兒臨床表現(xiàn)多不典型。近年來不典型病例增加。(一)高代謝癥群：1．高代謝綜合征：怕熱，多汗，皮膚濕潤，可有低熱，危象時可有高熱。2．神經(jīng)系統(tǒng)：易激動，精神過敏，舌和雙手有細震顫，多言，失眠，思想不集中，焦慮煩躁，可有幻覺，甚至躁狂，但也有寡言，抑郁者。3．心血管系統(tǒng)：心悸，氣促，活動后加劇。心動過速，常為竇性，每分100～120次，靜息或睡眠時心率仍快，為本病特征之一。心律不齊，以早搏為常見。心搏有力，心音亢進，?？陕劶笆湛s期雜音。嚴(yán)重者心臟擴大，可發(fā)生心衰。收縮壓可升高，舒張壓稍降，脈壓差增大。4．消化系統(tǒng)：食欲亢進，但體重下降。老年患者可發(fā)展到惡液質(zhì)狀態(tài)。常有腹瀉。5．運動系統(tǒng)：有多種表現(xiàn)形式。常見的有：慢性甲亢肌病：起病慢，早期近端肌群受累，晚時遠端，進行性肌無力，消瘦，甚至萎縮。甲亢并周期性麻痹：東方男性多見，常伴低血鉀，病機不清。其他還有急性甲亢肌病，甲亢并重癥肌無力，甲亢眼肌麻痹癥。6．生殖系統(tǒng)：女性月經(jīng)減少，周期延長，甚至閉經(jīng)。男性多陽痿，少數(shù)乳房發(fā)育。7．血液系統(tǒng)：貧血，白細胞減少，血小板壽命縮短，可出現(xiàn)紫癜。(二)甲狀腺腫；彌漫性對稱性腫大，質(zhì)軟，血流豐富，可聞及血管雜音和觸及震顫，以腺體上部明顯。甲狀腺彌漫對稱性腫大伴血管雜音和震顫為本病一種特殊體征。(三)眼征：1．良性突眼：占大多數(shù)，一般為對稱性。多無癥狀，但有體征。主要因交感神經(jīng)興奮上瞼肌所致。體征有(1)眼向上看時，前額皮膚不能皺起(Joffroy征)；(2)眼向下看時，上眼瞼不能跟隨眼球下落(VonGraefe征)(3)眼裂增寬(Darymple征)，少瞬目和凝視(Stellwag’征)；(4)眼球內(nèi)聚不良(Mobius征)。2．惡性突眼：少見，約占5％。3．良惡性突眼的鑒別：自覺癥狀體征突眼度原因良無有<18mm交感N興奮，眼肌攣縮惡有有>19mm球后浸潤二、輔助檢查1．甲狀腺放射性碘攝取率(RAIU)：正常值為3小時5％~25％，24小時20％～45％。2．血清總T3，T4測定：血清總T3，T4測定是甲狀腺功能狀態(tài)最基本的篩選試驗。3．血清游離T3，T4(FT3，F(xiàn)T4)測定。4．TSH測定。三、診斷要點1．功能診斷：臨床有甲亢表現(xiàn)，，血清總T3，T4升高，F(xiàn)T3，F(xiàn)T42．部位診斷：血清TSH低，可診斷甲狀腺性甲亢。血清TSH高?？稍\斷垂體性甲亢或異位TSH綜合征。3．病因診斷：如有侵潤性突眼，脛前粘液性水腫，或TSAb陽性，可除外其它原因甲亢，考慮Graves甲亢?！捐b別診斷】1．單純性甲狀腺腫①無甲亢癥狀，②甲狀腺131I率可升高，但無高峰前移。2．神經(jīng)官能癥①無高代謝癥群、甲狀腺腫、突眼。②甲狀腺功能正常。3．嗜鉻細胞瘤①無甲狀腺腫、突眼。②甲狀腺功能正常。③有高血壓，④血及尿兒茶酚胺及其代謝物升高，⑤腎上腺影像學(xué)異常等。4．其它原因甲亢。5．其他結(jié)核、惡性腫瘤；風(fēng)濕性心臟病、冠心病、慢性肺心??；眶內(nèi)腫瘤；慢性結(jié)腸炎等?！局委煛磕壳吧袩o病因治療．豐要是控制高代謝癥群．促進免疫監(jiān)護的正常化，方法有三：藥物；同位素；手術(shù)治療。一、抗甲狀腺藥物治療：有硫脲類和咪唑類。主要是阻抑甲狀腺內(nèi)過氧化物酶系，抑制碘的有機化，從而抑制甲狀腺激素的合成，但對已合成的甲狀腺激素?zé)o作用。故用藥后數(shù)日才見效。藥物治療的不足是治療周期長，緩解率低，復(fù)發(fā)率高。(一)適應(yīng)證：①病情輕，甲狀腺小，②20歲以下，孕婦，年老體弱；③術(shù)后復(fù)發(fā)，又不宜同位素治療；④術(shù)前準(zhǔn)備；⑤同位素治療的輔助治療。1．用法：分三期：初治期約1～3月，減藥期約2～3月，維持期1～1.5年。2．副作用：白細胞減少；藥疹；肝功能損害。3．停藥的指征：尚無最后結(jié)論。一般認為癥狀消失，T3、T4、TSH恢復(fù)正常，治療滿2年。4．其他藥物：(1)普奈洛爾，在癥狀控制期可加用，可迅速減輕癥狀，用量一般為30一60mg／d。(2)碘劑：碘劑目前僅用于兩種情況下：甲狀腺手術(shù)前的準(zhǔn)備，甲亢危象的搶救。二、手術(shù)治療：治愈率90％以上，手術(shù)并發(fā)癥4％以下。適應(yīng)證：①中，重度甲亢，長期服藥無效，停藥后復(fù)發(fā)，或不愿長期服藥者；②甲狀腺巨大，有壓迫癥狀者；③胸骨后甲狀腺腫伴甲亢者；④結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢者?！咎厥馀R床表現(xiàn)及治療】一、甲狀腺危象是甲亢惡化的嚴(yán)重表現(xiàn)，可危及生命。(一)臨床表現(xiàn)：先兆期：①發(fā)熱T<39②心動過速，120次／分－160次／分③焦慮、大汗、煩躁④厭食、嘔吐、腹瀉危象期：①發(fā)熱T>39③心動過速，脈率>160次／分③焦慮、煩躁→譫妄→昏迷④嘔吐、腹瀉→失水→休克⑤黃疸(二)治療原則1．應(yīng)用大量抗甲狀腺藥物抑制甲狀腺激素合成：首選PTU，200－300mg，q6h或MMl，20一30mg，q6h。2．應(yīng)用碘劑，抑制甲狀腺激素釋放，同時減少甲狀腺充血，暫時抑制甲狀腺激素合成。盧戈氏碘液，首劑30滴，以后l0～20滴，q6－8h。3．抑制T4轉(zhuǎn)換為T3，抑制T3與細胞受體結(jié)合，降低組織對甲狀腺激素的反應(yīng)性。普奈洛爾30－50mg，q6－8h或lmg稀釋后緩慢靜脈注射。4．拮抗應(yīng)激：糖皮質(zhì)激素氫化可的松100mg，加入5％一10％葡萄糖鹽水中靜滴，q6－8h。5．降低血中甲狀腺激素濃度。6．支持對癥治療，預(yù)防復(fù)發(fā)。二、甲狀腺功能亢進性心臟病(一)診斷依據(jù)1．有確定的甲亢診斷2．有下列表現(xiàn)之一：①嚴(yán)重的心律失常②心衰③心臟擴大④心絞痛，心梗3．可除外其他心臟病4．甲亢緩解，心臟病可減輕或痊愈(二)治療原則1．甲亢治療為基礎(chǔ)2．心臟根據(jù)具體問題處理三、妊娠期甲亢(一)臨床類型1．妊娠合并甲亢2．HCG相關(guān)性甲亢(二)治療原則1．禁用131I，選用藥物治療2．首選PTU，F(xiàn)T3、FT4控制在正常高限3．慎用或不用β受體阻滯劑4．妊娠中期可手術(shù)四、浸潤性突眼：(一)臨床表現(xiàn)本病起病可急可緩。突眼程度與甲亢無明顯關(guān)系。1．突眼度多在19mm以上。2．除有良性突眼的眼征外，尚有畏光，流淚，視力減退，復(fù)視，甚至眼部脹痛，刺痛。3．查體可見眶周水腫，球結(jié)膜充血，眼肌麻痹，眼球運動受限。(二)治療原則1．甲亢治療并有浸潤性突眼甲亢者慎用手術(shù)或放射性131I治療甲亢，抗甲狀腺藥物宜小量，必要時加用甲狀腺素片，使甲功保持在正常范圍。2．局部治療保護眼睛，減輕嚴(yán)重角膜損害的危險。3．免疫抑制劑及非特異性抗炎藥物強的松60mg／d，四周以后漸減量。重癥者可先用甲基強的松龍沖擊數(shù)天，然后繼以口服強的松。4.眶部放療5.奧曲肽

第十三章甲狀腺功能減退癥甲狀腺功能減退癥(簡稱甲減)系由多種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或生物效應(yīng)不足，導(dǎo)致以全身新陳代謝率降低為特征的內(nèi)分泌疾病。病因較復(fù)雜，以原發(fā)性者多見，其次為垂體性者，其他均少見?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)可呈克汀病、幼年甲減和成人甲減三種表現(xiàn)。(一)克汀病(呆小癥)低體溫，少活動，少哭鬧，反應(yīng)遲鈍，食欲不振，便秘。體格和智力發(fā)育障礙，嚴(yán)重者呆、小、聾、啞、癱；一般有四肢粗短，骨齡延遲，鴨狀步態(tài)，智力低下。有特殊面容：顏面浮腫，表情呆滯，鼻梁扁塌，眼距增寬，舌大唇厚、外伸流涎。地方性呆小病典型呈三組癥候群：1．神經(jīng)型：腦發(fā)育障礙、智力低下、聾啞、生活不能自理。2．粘液性水腫型：代謝障礙為主。3．混合型；兼有兩型表現(xiàn)。(二)幼年甲減幼兒甲減似克汀病，程度較輕。較大兒童如成人，但體格矮小，青春期延遲，智力差，學(xué)習(xí)成績差。(三)成人甲減1．怕冷少汗，貧血浮腫，皮膚干粗，體溫偏低，少言寡語，乏力嗜睡。2．反應(yīng)遲鈍，行動遲緩，記憶減退，智力低下。3．心動過緩，血壓偏低。4．胃酸缺乏，食欲減退，腹脹便秘。5．性欲減退，男性陽萎，女性月經(jīng)量多，病久閉經(jīng)。二、輔助檢查(一)甲狀腺功能：TSH(sTSH)升高，TT3或FT3下降，TT3或FT4降低，rT3明顯降低。(二)甲狀腺攝131I率低平。(三)抗體測定：抗甲狀腺球蛋白抗體和抗微粒體抗體陽性、滴度增高者，考慮病因與自身免疫有關(guān)。(四)血常規(guī)：輕、中度貧血，多數(shù)呈正細胞正色素性、部分呈小細胞低色素性、少數(shù)呈大細胞高色素性貧血。(五)高脂血癥。三、診斷要點：分三步(一)有無甲減1．有臨床表現(xiàn)，血中T4、T3、FT3、FT3低于正常，可確診有甲減。2．臨床無癥狀，血中T4、T3、FT4、FT3值在正常低限值，僅有TSH升高，或TRH興奮試驗，TSH分泌呈現(xiàn)高反應(yīng)，可診斷為亞臨床甲減。(二)病變部位的診斷測定sTSH，高于正常為原發(fā)性甲減(甲狀腺性)；低于正常為垂體或下丘腦性甲減。(三)病因診斷甲狀腺性甲減可行輔助檢查：1．甲狀腺球蛋白抗體(TGA)，甲狀腺微粒體抗體(MCA)或過氧化酶抗體(TPOAb)測定，有助于診斷橋本甲狀腺炎。2．甲狀腺腫大者可作甲狀腺穿刺細胞學(xué)或病理檢查。3．甲狀腺同位素掃描有助篩選甲狀腺結(jié)節(jié)性質(zhì)?！捐b別診斷】(一)泌乳素瘤：伴垂體增大、高泌乳素血癥者應(yīng)排除。甲狀腺性甲減伴溢乳甚至垂體增大者，補充甲狀腺激素后可恢復(fù)正常。(二)貧血、腎炎、特發(fā)性水腫、冠心病等：早期輕型甲減應(yīng)與之鑒別。(三)某些慢性疾病如肝硬化、腎炎等低血漿蛋白所致的低T3綜合征：低T3，高rT3，TSH正常。【治療】一、治療原則：甲狀腺素替代治療，永久性者終身服用。開始用量和最佳維持量個體化。強調(diào)“早”、“正確維持”、“適量起始”、及“注意調(diào)整”。．二、治療方案：(一)常用甲狀腺素制劑：1．干甲狀腺片：起始劑量為10－20mg／d，每1－4周增加10－20mg／d，維持量60－180mg／d1；2．左甲狀腺素鈉(L-T4):起始劑量為12.5－50ug／d，每l－4周增加25ug，維持量為100－200ug／d；3．對外周型甲狀腺激素抵抗綜合征，宜補充較大劑量的甲狀腺激素。(一)對癥治療；有貧血者補充鐵劑、維生素Bl2、葉酸等。(三)病因治療三、預(yù)防原則(一)缺碘、手術(shù)、131I放療等引起的甲減通過早期防治可減少發(fā)??；(二)抗甲狀腺藥物引起的藥物性甲減，通過及時調(diào)整劑量可以避免；(三)胎兒、新生兒的甲減應(yīng)通過篩選診斷，及時給予治療?！咎厥馀R床表現(xiàn)及其治療】一、甲狀腺功能減退性心臟病(簡稱甲減心)臨床主要表現(xiàn)甲減癥狀和心臟的異常改變，如心包積液、心臟擴大、心律失常和心功能不全等。(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)1．甲減診斷明確。2．有下列一項或一項以上的心臟異常改變：(1)明顯的心律失常；(2)低電壓；(3)心肌損害；(4)心臟擴大或心包積液。3．能排除其他原因的心臟病。4．甲狀腺素治療后多數(shù)痊愈或顯著好轉(zhuǎn)。(二)治療包括病因治療和對癥治療。1．應(yīng)用甲狀腺激素，強調(diào)從小劑量開始(尤其在老年人)。一般開始甲狀腺片10－20mg／d或L-T412.5—50pg／d，2～6周后加量至40mg／d或L-T4100pg／d。一般用藥3～4周后癥狀明顯改善，每天最佳維持量因人而異。2．出現(xiàn)心功能不全時，用小劑量快速、短效強心劑(如西地蘭等)治療。3．適當(dāng)限制水、鹽攝入。4．明顯貧血加用鐵劑、葉酸、維生素B12等。二、粘液性水腫昏迷甲減患者在某些誘因下，如寒冷、感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、麻醉及鎮(zhèn)靜劑、安眠藥應(yīng)用等，特別在寒冬季節(jié)，可導(dǎo)致體溫過低、二氧化碳潴留、大腦功能障礙甚至昏迷等，又稱甲減危象。預(yù)后差，病死率高達50％。（一)診斷標(biāo)準(zhǔn)1．原有甲減病史，有特征性的粘液性水腫表現(xiàn)。2．低體溫。3．神經(jīng)、精神障礙：癲癇樣大發(fā)作，嗜睡，嚴(yán)重者呈木僵狀態(tài)，甚至昏迷。呼吸微弱、無自主運動、肌張力松弛、腱反射消失，Babinski征陽性。4．實驗室檢查：(1)血清FT3、FT4，TT3，TT4降低，甲狀腺性甲減TSH明顯增高；(2)血鈉、氯降低、血鉀降低、正?；蚱?；(3)血糖過低，(4)血氣分析：PCO2增高，PO2降低；(5)ECG典型呈竇性心動過緩，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，T波低平或倒置。(二)治療1．給氧，保持呼吸道通暢，必要時用人工呼吸器。2．甲狀腺激素制劑；首選左旋T3，40ug～120ug靜脈注射，以后5ug～15ug靜脈注射，每6小時一次至病人清醒后，改為口服甲狀腺激素。如無注射液，可以L-T3或L-T4片劑或甲狀腺片研細加水鼻飼，每4－6小時給予L-T320－30ug或L－T450－100ug或甲狀腺片40mg－60mg。一般L-T4100ug～200ug，或甲狀腺片60mg／d～120mg／d，分次口服，終生服用。3．糖皮質(zhì)激素：氫化可的松每天100mg～300mg(或相應(yīng)量的地塞米松)靜脈滴注，待病情好轉(zhuǎn)后迅速減量，數(shù)天后停用。4．其他治療：積極控制感染；注意保溫，不主張作加溫處理；限制入量。

第十四章甲狀腺炎甲狀腺組織因變性、滲出、壞死、增生等炎癥改變而致一系列臨床病癥稱甲狀腺炎。臨床上較為常見的甲狀腺炎有亞急性甲狀腺炎與慢性淋巴細胞性甲狀腺炎。第一節(jié)亞急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎確切病因不明，可能與病毒感染有關(guān)?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)多見于20－40歲的女性，男女之比約為1：4。(一)癥狀：1．起病急，常有畏寒、發(fā)熱、乏力和食欲不振等全身癥狀。2．特征性表現(xiàn)為甲狀腺部位疼痛和壓痛，可放射至下頜、耳部或枕部，少數(shù)可以無痛。3．可出現(xiàn)一過性心悸、神經(jīng)過敏等甲狀腺毒癥癥狀，一般不超過2周。4．本病大多僅持續(xù)數(shù)周，可自行緩解，但可復(fù)發(fā)。大多數(shù)能完全恢復(fù)，部分患者可出現(xiàn)一過性甲低。5．個別患者反復(fù)發(fā)作后可發(fā)生永久性甲狀腺功能減退。(二)體征：甲狀腺輕度腫大，常出現(xiàn)結(jié)節(jié)，質(zhì)地中等，有明顯壓痛，可位于一側(cè)，經(jīng)過一定時間可消失，以后又可在另一側(cè)出現(xiàn)。二、輔助檢查(一)血沉快，可達100mm／h。(二)本病為自限性疾病，病程一般2—3個月，少數(shù)長達1—2年。大多數(shù)患者甲狀腺功能完全恢復(fù)正常。遺留永久性甲狀腺功能減低不超過10％。自然病程可分為4期。三、診斷要點本病的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)與實驗室檢查。1．初步擬診：甲狀腺腫大、結(jié)節(jié)、疼痛及壓痛，伴全身癥狀。2．輔助檢查：血沉明顯增快，甲狀腺攝131I率明顯降低，血清T3、T4增高，TSH降低。3．甲狀腺穿刺活檢：不典型病例可行甲狀腺穿刺活檢確診?！捐b別診斷】1．上呼吸道感染或咽炎：無甲狀腺局部癥狀，甲狀腺功能檢查正常。2．甲狀腺腺瘤出血：局部疼痛持續(xù)時間短，甲狀腺攝131I率不降低，血沉不增快。3．橋本氏甲狀腺炎：少數(shù)起病急，可有局部疼痛和壓痛。但甲狀腺常彌漫性腫大，TGAb與TPOAb明顯增高，且血沉升高不如亞甲炎明顯。4．甲狀腺癌：有時可有局部疼痛和壓痛，TSH降低、甲狀腺攝131I率降低。疑甲狀腺癌時必須行甲狀腺穿刺活檢診斷?！局委煛?一)輕癥：非甾體抗炎藥，如消炎痛等藥物，對本病也有效，療程2周左右。(二)癥狀較重者：腎上腺糖皮質(zhì)激素治療對本病有顯效，可作診斷性治療，用藥1－2天內(nèi)發(fā)熱和甲狀腺痛可迅速緩解。一周后甲狀腺可顯著縮小。潑尼松每日3次，每次l0mg，連用1—2周，以后逐漸減量，全程2一3月。(三)有甲狀腺毒癥者：予以普萘洛爾控制癥狀。(四)一過性甲減：如癥狀明顯，可適當(dāng)補充甲狀腺制劑。第二節(jié)慢性淋巴細胞性甲狀腺炎慢性淋巴細胞性甲狀腺炎又稱橋本氏病。本病發(fā)生與自體免疫有關(guān)，是一種自身免疫性疾病。【診斷】一、臨床表現(xiàn)起病緩慢，多見于中年女性。甲狀腺彌漫性、對稱性腫大，質(zhì)地堅韌有彈性，多數(shù)無觸痛。疾病早期多數(shù)甲功正常。后期甲功可能低下。病程中可出現(xiàn)一過性甲亢，也可和Graves甲亢并存。二、輔助檢查(一)實驗室檢查1．?？砂l(fā)現(xiàn)甲狀腺微粒體抗體和甲狀腺球蛋白抗體陽性。2.甲狀腺彩超可見實質(zhì)回聲不均勻，往往會出現(xiàn)網(wǎng)各樣改變(二)穿刺活檢鏡下可見彌漫性淋巴細胞、漿細胞侵潤，形成生發(fā)中心，濾泡結(jié)構(gòu)破壞，濾泡上皮細胞嗜酸性變，可見不同程度纖維化。三、診斷要點(一)甲狀腺彌漫性、對稱性腫大，質(zhì)地堅韌有彈性，不論甲狀腺功能狀態(tài)，應(yīng)疑為本病。(二)甲狀腺微粒體抗體和甲狀腺球蛋白抗體常為陽性。(三)必要時做穿刺活檢?！捐b別診斷】一、甲狀腺癌①血抗甲狀腺抗體陰性。②甲狀腺穿刺活組織檢查明確診斷。二、亞急性甲狀腺炎①常自行緩解。②甲狀腺攝131I率明顯降低。③強的松治療后臨床癥狀迅速消失。【治療】一、橋本氏病治療的指征是甲狀腺腫或甲狀腺功能減低，抗體陽性不需要治療。如甲狀腺明顯大，或甲狀腺功能減低可用甲狀腺片或左旋甲狀腺素治療。適量甲狀腺素可抑制TSH并促使甲狀腺腫回縮。二、如有甲亢者一般僅需對癥處理，可用普萘洛爾。必要時可用小劑量抗甲狀腺藥物，但需密切觀察甲狀腺功能改變，警惕發(fā)生甲狀腺功能減退。三、很少需要外科治療，除非疑合并癌腫或有明顯壓迫癥狀。

第十五章原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥是由于甲狀旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲狀旁腺激素分泌過多，通過其對骨和腎的作用，導(dǎo)致高血鈣和低血磷癥，三種病變腺瘤占80%以上，增生肥大約占15％，其余為癌腫?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)癥狀血鈣增高所引起的癥狀可影響多個系統(tǒng)：1．中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可出現(xiàn)記憶力減退、情緒不穩(wěn)定，輕度個性改變，抑郁、嗜睡，嚴(yán)重時可出現(xiàn)明顯精神癥狀如幻覺、燥狂，甚至昏迷；有時由于癥狀無特異性，患者可被誤診為神經(jīng)癥。2．神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：可出現(xiàn)倦怠、四肢無力，以近端肌肉為甚，臨床上可誤診為原發(fā)性神經(jīng)肌肉病變。3．消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心、嘔吐。4．長期高血鈣癥可影響腎小管的濃縮功能，出現(xiàn)多尿、夜尿、口渴等，還可因腎結(jié)石出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的腎絞痛與血尿。5．早期可出現(xiàn)骨痛，主要位于腰背部、髖部、肋骨與四肢，局部有壓痛。6．其它：非特異性關(guān)節(jié)痛；皮膚瘙癢；甲狀旁腺功能亢進癥可有家族史，常為多發(fā)性內(nèi)分泌腺病(MEN)的一部分。(二)體征1．身材變矮，四肢肌肉萎縮，行走困難，甚至臥床不起。2．骨骼壓痛，局部骨質(zhì)隆起，骨骼畸形(頭顱變形、雞胸、駝背、四肢骨彎曲呈O型或X型腿)和病理性骨折。3．骨骼肌松弛、消瘦，關(guān)節(jié)可以過度伸展。二、輔助檢查1．實驗室檢查(1)多次測血清總鈣超過2.75mmol／L或血清游離鈣超過1.28mmol／L。(2)血磷多數(shù)低于1.0mmol／L，但診斷意義不如鈣增高，特別是在晚期病例腎功能減退時，磷排泄困難，血磷可升高。(3)血清甲狀旁腺素測定。(4)血清堿性磷酸酶正常或升高。(5)尿鈣、磷排泄量增加。(6)糖皮質(zhì)激素抑制實驗：①方法：強的松30mg~40mg／d，連續(xù)服用7～l0天。比較服藥前后血鈣水平。②結(jié)果判斷：甲旁亢時高血鈣不受糖皮質(zhì)激素的抑制，而其它原因引起的高血鈣受糖皮質(zhì)激素的抑制。2．影像檢查(1)X線檢查：X片上所見的主要改變?yōu)椋孩俟悄は缕べ|(zhì)吸收、脫鈣；②囊腫樣變化較少見；③骨折及(或)畸形；④少數(shù)患者尚可出現(xiàn)骨硬化和異位鈣化。(2)頸部超聲：采用高分辨率B超探頭，可發(fā)現(xiàn)直徑lcm以上的甲狀旁腺腺瘤。(3)CT掃描：甲狀旁腺腺瘤在CT平掃表現(xiàn)為甲狀腺后方軟組織密度改變，增強檢查見腺瘤含有豐富血管床且有明顯強化。(4)磁共振顯像(MRI)檢查：大多數(shù)甲狀旁腺腺瘤在T1加權(quán)圖信號強度略低于正常腺組織，有的可為等信號強度。在T2加權(quán)成像上信號強度增高。(5)放射性核索檢查：用99mTc同位素減影掃描準(zhǔn)確率可達92％。三、診斷要點(一)具有下列特點之一者應(yīng)疑為本癥：1．屢發(fā)活動性尿路結(jié)石或腎鈣鹽沉著。2．骨質(zhì)吸收、脫鈣、甚至囊腫形成，特別當(dāng)累及上述好發(fā)部位時。(二)除臨床表現(xiàn)外，診斷依據(jù)要點為：1．血鈣過高，平均在2.7－2.8mmol／L以上。2．PTH增高，結(jié)合臨床和X線檢查可診斷為本病?！捐b別診斷】(一)各種低血鈣引起的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥：多見于維生素D缺乏癥，胃、腸道及肝膽、胰腺疾病，引起脂溶性維生素D的吸收不良，血清鈣、磷降低。(二)腎病變引起的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥(三)其他原因引起的高鈣血癥：某些惡性腫瘤如肺癌、腎癌等分泌一種蛋白質(zhì)，可與PTH受體結(jié)合，產(chǎn)生與PTH相似的作用；其它引起高鈣血癥的疾病如結(jié)節(jié)病、維生素D過量等也應(yīng)加以排除。(四)三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥：繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的基礎(chǔ)上，由于腺體受到持久的刺激，部分增生組織轉(zhuǎn)變?yōu)橄倭?，自主地分泌過多PTH，臨床少見。【治療】外科手術(shù)是治療甲狀旁腺功能亢進癥惟一有確切效果的措施，故本病原則上手術(shù)治療。若高鈣血癥極輕微，或老年、體弱不能進行手術(shù)時，可試用藥物治療。一、手術(shù)探查和治療手術(shù)探查時，如僅一個甲狀旁腺腫大，提示為單個腺瘤，應(yīng)切除腫瘤；如四個腺體均增大，提示為增生，則應(yīng)切除三個腺體，第四個腺體切除50％，必要時可做冰凍切片；異位甲狀旁腺大多位于縱隔，可順抬甲狀腺下動脈分支追蹤搜尋，常不必開胸。二、西咪替丁可阻斷PTH的合成和(或)分泌，血鈣可降至正常，但停藥后可出現(xiàn)反跳升高?？稍囉糜谟惺中g(shù)禁忌的患者。用量每次300mg，一日3次。三、其他治療術(shù)后對骨病和尿路結(jié)石仍需進一步處理，以期恢復(fù)勞動力：①骨病變于術(shù)后宜進高蛋白、高鈣、高磷飲食，并補充鈣鹽，每日3克～4四、高鈣危象處理甲狀旁腺危象是由嚴(yán)重的高血鈣(通常>4.0mmol／L)所致?；颊咭话慊加卸嗄甑募谞钆韵俟δ芸哼M癥和高鈣血癥，往往在受到應(yīng)激后，癥狀加劇而發(fā)生甲狀旁腺危象。表現(xiàn)乏力、厭食、惡心、嘔吐、多尿、失水、虛脫及神志改變，甚至昏迷。血清PTH通常大于正常上限的5－10倍。血鈣明顯增高可超過4.0mmol／L，尿素氮升高?；颊呖沙霈F(xiàn)低鉀低氯性堿中毒。心電圖示Q－T時間縮短，伴傳導(dǎo)阻滯，必須立即進行搶救。血鈣如超過3.25mmol／L，應(yīng)立即進