神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之闌尾類癌

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤——闌尾類癌神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見起源：胰腺甲狀旁腺、腎上腺、垂體甲狀腺產(chǎn)生降鈣素的細(xì)胞腸道的嗜銀細(xì)胞（形成類癌）類癌起源于腸道的嗜銀細(xì)胞前腸：呼吸道、胸腺、胰腺、近端十二指腸中腸：空腸、回腸、闌尾、升結(jié)腸后腸：橫結(jié)腸、降結(jié)腸、直腸闌尾炎手術(shù)婦科手術(shù)闌尾類癌分類典型的內(nèi)分泌腫瘤型杯狀細(xì)胞型典型的闌尾內(nèi)分泌腫瘤ArrangedinsmallnestsInfiltratethemuscularlayerProduceserotoninScarcelyexpressMIB-1(Ki-67)杯狀細(xì)胞類癌RoundorovalclustersinthesubmucosaTypical,goblet-shapedcellsPositivewithalcianbluestainingFocalpositivitywithchromogranin闌尾類癌典型（AETs）杯狀細(xì)胞型(GCC)流行病學(xué)2-3/100萬/年男：女=1:20.2-0.3/100萬/年男：女=1:1癥狀急性闌尾炎腹痛、腹部包塊、闌尾炎腫瘤部位尖部60%-75%中三分之一腫瘤大小難以評估<1cm60%-80%---1-2cm4%-37%--->2cm2%-17%---闌尾類癌典型（AETs）杯狀細(xì)胞型(GCC)組織學(xué)均一、巢狀排列、柵欄樣浸潤至闌尾壁神經(jīng)內(nèi)分泌分化型+腸道杯狀細(xì)胞型，軟圓形或圓形排列，免疫組化嗜鉻蛋白A突觸蛋白嗜鉻蛋白A，突觸蛋白，MUC2，CK7/CK20（β-catenin,E-cadherin,p53）分化程度有絲分裂計(jì)數(shù)Ki-67指數(shù)有絲分裂計(jì)數(shù)Ki-67指數(shù)有絲分裂計(jì)數(shù)(2mm2/10HPFs計(jì)數(shù)40個(gè)HPFs)Ki-67指數(shù)(2000個(gè)腫瘤細(xì)胞的陽性率)典型闌尾類癌典型闌尾類癌分化程度：G1：有絲分裂計(jì)數(shù)<2;Ki-67指數(shù)≤2%G2：有絲分裂計(jì)數(shù)2–20;Ki-67指數(shù),3%–20%G3：有絲分裂計(jì)數(shù)>20;Ki-67指數(shù)>20%杯狀細(xì)胞類癌TNM分期可采用闌尾腺癌預(yù)后因素JOHNT.MULLENetal.JournalofSurgicalOncology2011;104:41–44闌尾類癌外科治療M.E.O’Donnelletal.IntJClinPract,March2007,61,3,431–437闌尾類癌治療直徑≤2cm單純闌尾切除術(shù)直徑>2cm或切緣不理想CT或MRI評估右半結(jié)腸切除隨訪