特發(fā)性肺纖維化(IPF)診治指南課件

2011年版特發(fā)性肺纖維化(IPF)診治指南解讀河南省桐柏縣人民醫(yī)院韓禮良概述令1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念,ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)的一組疾病群,病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質(zhì),常伴有肺實(shí)質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DiffuseParenchymaILungDisease,DPLD),因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱。DPLD的分類已知原因的DPLD,特發(fā)性間質(zhì)性‖肉芽腫所致DPD其他類型的如藥物所致,膠原血肺炎(I|P)如結(jié)節(jié)病,外源DPLD,如肺泡疾病性過敏性肺泡炎蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化除IPF以外的特發(fā)(IPF)性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RBⅡLD)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)隱原性機(jī)化性肺炎(COP)概述令特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是彌漫性間質(zhì)性肺病中的一組有著多種肺部異常表現(xiàn)的非腫瘤、非感染性肺病這類疾病并不限于間質(zhì),病因也不完全是特發(fā)性的令該類疾病中大多數(shù)都有一定程度間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和或膠原沉積,并能從臨床、放射及病理上和其它彌漫性肺病區(qū)別IIP的病理和臨床分類臨床-X線一病理診斷病理組織學(xué)類型特發(fā)性肺纖維化/隱源性致纖維化性尋常性間質(zhì)性肺炎(UIP)肺泡炎(IPF/CFA)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)隱源性機(jī)化性肺炎/閉塞性細(xì)支氣管機(jī)化性肺炎(OP)炎機(jī)化性肺炎(COP/BOOP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)彌漫性肺泡損傷(DAD)呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺病呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)脫屑性間質(zhì)性肺炎(D|P)脫屑性間質(zhì)性肺炎(D|P)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LP)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LP2002年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS)共同制定的ATS/ERS分類,按發(fā)生率多少排序概述2011年3月美國(guó)呼吸危重癥雜志全文發(fā)表了由美國(guó)胸科學(xué)會(huì)(ATS)、歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS)、日本呼吸學(xué)會(huì)(JRS)和拉丁美洲胸科學(xué)會(huì)(ALAT)共同制定的特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)診治指南。該指南重點(diǎn)提出了IFF診斷和治療方面新的建議,取代了2000年發(fā)布的ATS/ERSIPE共識(shí)主要內(nèi)容一、|PF定義七、治療二、臨床表現(xiàn)八、關(guān)于|PF的自然病程三、流行病學(xué)和疾病過程監(jiān)控四、危險(xiǎn)因素今九、關(guān)于死亡率今五、U|P型的定義今十、病程的監(jiān)控六、診斷路徑和診斷標(biāo)準(zhǔn)令十一、未來的研究方向IPF的定義令I(lǐng)PF是一種局限于肺部的慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎的種特殊形式。以前國(guó)外曾采用“隱源性纖維化性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)”一詞?！缕洳∫虿幻?主要發(fā)生于老年人令其組織病理學(xué)和/或影像學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)AE-IPF的組織學(xué)為UIP+DAD★新指南強(qiáng)調(diào)識(shí)別高分辨率cCT(high-resolutioncomputedtomography,HRCT)的UP型表現(xiàn)的重要性臨床表現(xiàn)令所有表現(xiàn)為原因不明的慢性勞力性呼吸困難,并且伴有咳嗽、雙肺底爆裂音和杵狀指的成年患者均應(yīng)考慮|PF的可能性。令其發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而增加,典型癥狀一般在6070歲出現(xiàn),低于50歲的PF患者罕見。男性明顯多于女性,多數(shù)患者有吸煙史。、流行病學(xué)|PF發(fā)病率