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文檔簡(jiǎn)介

脊髓拴系綜合征患兒生后即存在腰骶部包塊,質(zhì)地柔軟,隨患兒生長(zhǎng)包塊逐漸增大,同時(shí)出現(xiàn)小便次數(shù)增多,雙腿活動(dòng)弱。經(jīng)脊髓MRI檢查后結(jié)果顯示:脊膜膨出,脊髓末端由增粗的纖維束帶連于膨出的皮下組織。脊膜膨出患兒--脊髓拴系松解、脊膜修補(bǔ)術(shù)

行膨出的包塊切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)脊髓末端纖維束帶自脊柱裂孔突出連接于背部皮下,形成脊髓栓系。行脊髓栓系松解,脊膜修補(bǔ),重建脊柱背側(cè)結(jié)構(gòu),未發(fā)生腦脊液漏,皮膚愈合良好。概念脊髓拴系綜合癥(Tetheredcordsyndrome)各種先天或后天性病因?qū)е录顾枭L(zhǎng)發(fā)育障礙而致脊髓異?;驁A錐的位置低于正常脊柱節(jié)段(L1--L2)稱(chēng)為脊髓拴系。由脊髓拴系產(chǎn)生慢性缺血缺氧及退行性病理改變,出現(xiàn)一系列神經(jīng)功能障礙,大、小便失禁或障礙和下肢畸形或活動(dòng)障礙,統(tǒng)稱(chēng)“脊髓拴系綜合征”。研究歷史1921年,Clute首次提出脊髓拴系是脊髓發(fā)育不良、神經(jīng)缺陷的病因。

…至1981年Yamada等總結(jié)這類(lèi)病例的臨床資料,提出“脊髓拴系綜合征”的概念。胚胎發(fā)育史胚胎初期,脊髓與椎管基本等長(zhǎng),其終點(diǎn)止于骶管的末端,以后椎管的生長(zhǎng)發(fā)育快于脊髓,圓錐開(kāi)始向頭側(cè)移動(dòng),大約在妊娠30周時(shí),終絲由圓錐尾部細(xì)胞團(tuán)退化而成,正常終絲細(xì)弱,能允許脊髓繼續(xù)緩慢上升至L2。正常新生兒出生時(shí),絕大多數(shù)認(rèn)為脊髓圓錐端位于L2。脊髓拴系原因1、先天性病因∶

脊髓脊膜膨出,隱性脊柱裂,脊髓縱裂,脊髓空洞,皮膚竇道,脂肪瘤,上皮樣囊腫,終絲增粗等。

---主要是指由于脊髓神經(jīng)管閉合不全(又稱(chēng)脊髓神經(jīng)管缺陷、脊柱裂)所導(dǎo)致的脊髓拴系綜合征,它是TCS最主要的病因。2、后天性病因∶

椎管內(nèi)腫瘤,脊髓脊膜膨出或椎管內(nèi)病變手術(shù)后可引起。

---后天原因所致TCS少見(jiàn),見(jiàn)于腰骶椎管內(nèi)腫瘤、膿腫、創(chuàng)傷或手術(shù)引起脊髓圓錐段或馬尾神經(jīng)粘連所致的TCS。椎管內(nèi)腫瘤致脊髓拴系---后天原因所致TCS少見(jiàn),見(jiàn)于腰骶椎管內(nèi)腫瘤、膿腫、創(chuàng)傷或手術(shù)引起脊髓圓錐段或馬尾神經(jīng)粘連所致的TCS?;純荷蠹创嬖谘静堪鼔K,質(zhì)地柔軟,隨患兒生長(zhǎng)包塊逐漸增大,同時(shí)出現(xiàn)小便次數(shù)增多,雙腿活動(dòng)弱。---后天原因所致TCS少見(jiàn),見(jiàn)于腰骶椎管內(nèi)腫瘤、膿腫、創(chuàng)傷或手術(shù)引起脊髓圓錐段或馬尾神經(jīng)粘連所致的TCS。原因未完全明了,多因素共同所致,需進(jìn)一步研究……正常新生兒出生時(shí),絕大多數(shù)認(rèn)為脊髓圓錐端位于L2。原因未完全明了,多因素共同所致,需進(jìn)一步研究……原因未完全明了,多因素共同所致,需進(jìn)一步研究……(6)其他基因:細(xì)胞骨架類(lèi)、細(xì)胞連接類(lèi)基因等。神經(jīng)管缺陷是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的先天畸形,許多種類(lèi)基因的表達(dá)或突變與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、神經(jīng)管缺陷有關(guān)。1921年,Clute首次提出脊髓拴系是脊髓發(fā)育不良、神經(jīng)缺陷的病因。2)腰骶部皮下脂肪組織比較豐滿(mǎn),觸之可疑缺損;另葉酸代謝過(guò)程中的某些環(huán)節(jié)受阻而導(dǎo)致葉酸利用障礙以及體內(nèi)同型半脫氨酸蓄積是引起神經(jīng)管缺陷NTDs的病因之一;脂肪瘤切除術(shù)后瘢痕粘連型肛門(mén)檢查時(shí)可見(jiàn)肛括約肌顯著松馳。(2)原癌基因和抑癌基因。皮毛竇為脊髓與皮膚未完全分離形成的盲道,因竇道內(nèi)有皮膚表皮細(xì)胞,竇道內(nèi)可有分泌物,竇道與脊髓相通處可形成表皮或皮樣囊腫。2)脂肪瘤型的脂肪組織經(jīng)缺損的椎板、硬脊膜栓系脊髓,脂肪組織浸潤(rùn)至脊髓,神經(jīng)纖維深入脂肪瘤內(nèi),兩者之間常無(wú)明確界限。神經(jīng)管缺陷是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的先天畸形,許多種類(lèi)基因的表達(dá)或突變與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、神經(jīng)管缺陷有關(guān)。它們是:(1)發(fā)育調(diào)節(jié)基因及轉(zhuǎn)錄因子類(lèi)基因。(2)原癌基因和抑癌基因。(3)生長(zhǎng)因子及其受體基因。(4)蛋白激酶C相關(guān)基因。(5)同型半胱氨酸代謝相關(guān)基因。(6)其他基因:細(xì)胞骨架類(lèi)、細(xì)胞連接類(lèi)基因等。

另葉酸代謝過(guò)程中的某些環(huán)節(jié)受阻而導(dǎo)致葉酸利用障礙以及體內(nèi)同型半脫氨酸蓄積是引起神經(jīng)管缺陷NTDs的病因之一;可能與平面細(xì)胞極性化(PCP)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)物質(zhì)的異常相關(guān);原因未完全明了,多因素共同所致,需進(jìn)一步研究……病理類(lèi)型

從影像學(xué)角度大多數(shù)分為五類(lèi),其中終絲粗大型和脂肪瘤型最為常見(jiàn):1.終絲粗大型2.脂肪瘤型3.脂肪瘤切除術(shù)后瘢痕粘連型4.椎管內(nèi)腫瘤致脊髓拴系5.混合型

根據(jù)術(shù)中椎管內(nèi)病變及其脊髓病理解剖改變,可將其分為6型:Ⅰ型(終絲拴系型)Ⅱ型(脊髓粘連型)Ⅲ型(脊髓脂肪瘤型)Ⅳ型(椎管囊性占位型)Ⅴ型(脊髓縱裂型)Ⅵ型(靜態(tài)病變型)在脊髓圓錐髓內(nèi)形成脂肪瘤,脊髓末端幾乎完全脂肪化,并與皮下脂肪組織連為一體,形成栓系。終絲完全發(fā)育為脂肪瘤樣組織,增粗脂肪瘤化的終絲與椎管末端粘連形成對(duì)脊髓末端的牽拉。脊髓縱裂畸形中,脊髓兩半中間有骨性或者纖維性分隔對(duì)脊髓的遠(yuǎn)端形成栓系,阻礙脊髓的上升,神經(jīng)功能損害是骨性分隔壓迫的脊髓組織所支配,通常是單側(cè)肢體活動(dòng)先受累。手術(shù)的目的主要是切除脊髓中央的骨性分隔或纖維分隔,手術(shù)極易損傷神經(jīng)組織,最好手術(shù)有神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè),以保證手術(shù)的安全。病理生理變化1)脊髓被拴系、固定后,引起脊髓或神經(jīng)的血循環(huán)障礙而發(fā)生缺血、缺氧,逐漸變性壞死或呈退性行改變。2)脂肪瘤型的脂肪組織經(jīng)缺損的椎板、硬脊膜栓系脊髓,脂肪組織浸潤(rùn)至脊髓,神經(jīng)纖維深入脂肪瘤內(nèi),兩者之間常無(wú)明確界限。3)血流障礙導(dǎo)致栓系部位代謝率低,產(chǎn)生進(jìn)行性神經(jīng)損害,約20%脊髓拴系合并腦積水。臨床表現(xiàn)1.腰骶部包塊及畸形:出生后即能發(fā)現(xiàn)腰骶部正中或一側(cè)包塊,是小兒脊髓拴系最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。但也有少部份病例在脊膜表面覆蓋較多的脂肪組織,腰骶部皮下組織較為豐滿(mǎn),局部表現(xiàn)不如前者明顯,易被忽視。某些患兒骶部明顯畸形,X線檢查清楚顯示骨的畸形。少數(shù)患兒在骶尾部可見(jiàn)皮膚內(nèi)陷。b脂肪脊膜脊膜膨出;肛門(mén)檢查時(shí)可見(jiàn)肛括約肌顯著松馳。1)B超檢查:年齡小于一歲的嬰幼兒椎管后部結(jié)構(gòu)和骨化尚不成熟,B超可顯示脊髓圓錐位置,彩超可測(cè)定脊髓的血流速度;7)脊髓和椎管的手術(shù)史;---后天原因所致TCS少見(jiàn),見(jiàn)于腰骶椎管內(nèi)腫瘤、膿腫、創(chuàng)傷或手術(shù)引起脊髓圓錐段或馬尾神經(jīng)粘連所致的TCS。6)較長(zhǎng)的腰骶部疼痛史,皮膚異常包括腰骶部毛發(fā)叢生,皮膚凹陷,皮膚班塊,瘢痕組織和皮膚竇道;原因未完全明了,多因素共同所致,需進(jìn)一步研究……經(jīng)脊髓MRI檢查后結(jié)果顯示:脊膜膨出,脊髓末端由增粗的纖維束帶連于膨出的皮下組織。(2)原癌基因和抑癌基因?;純荷蠹创嬖谘静堪鼔K,質(zhì)地柔軟,隨患兒生長(zhǎng)包塊逐漸增大,同時(shí)出現(xiàn)小便次數(shù)增多,雙腿活動(dòng)弱。脊髓拴系綜合癥(Tetheredcordsyndrome)臨床類(lèi)型屬于隱性脊柱裂、脊髓脂肪裂。---后天原因所致TCS少見(jiàn),見(jiàn)于腰骶椎管內(nèi)腫瘤、膿腫、創(chuàng)傷或手術(shù)引起脊髓圓錐段或馬尾神經(jīng)粘連所致的TCS。脂肪瘤切除術(shù)后瘢痕粘連型脂肪瘤切除術(shù)后瘢痕粘連型正常新生兒出生時(shí),絕大多數(shù)認(rèn)為脊髓圓錐端位于L2。皮毛竇為脊髓與皮膚未完全分離形成的盲道,因竇道內(nèi)有皮膚表皮細(xì)胞,竇道內(nèi)可有分泌物,竇道與脊髓相通處可形成表皮或皮樣囊腫。另葉酸代謝過(guò)程中的某些環(huán)節(jié)受阻而導(dǎo)致葉酸利用障礙以及體內(nèi)同型半脫氨酸蓄積是引起神經(jīng)管缺陷NTDs的病因之一;四、尿動(dòng)力學(xué)檢查:包括膀胱內(nèi)測(cè)壓、容量、膀胱和尿道括約肌肌電圖檢查---后天原因所致TCS少見(jiàn),見(jiàn)于腰骶椎管內(nèi)腫瘤、膿腫、創(chuàng)傷或手術(shù)引起脊髓圓錐段或馬尾神經(jīng)粘連所致的TCS。2.泌尿系統(tǒng)癥狀遺尿、尿失禁和排尿困難最多見(jiàn)。尿動(dòng)力學(xué)測(cè)定可發(fā)現(xiàn)膀胱容量,壓力和括約肌的功能均異常。肛門(mén)檢查時(shí)可見(jiàn)肛括約肌顯著松馳。3.下肢運(yùn)動(dòng)障礙主要是進(jìn)行性下肢無(wú)力和步行困難。鞍區(qū)皮膚麻木或感覺(jué)減退是主要表現(xiàn),神經(jīng)電生理檢查可發(fā)現(xiàn)下肢神經(jīng)電生理異常。

4.其他癥狀除上述表現(xiàn)外還可能存在多系統(tǒng)的畸形和異常。脊柱側(cè)彎,前凸或后凸,脊柱裂,骶骨發(fā)育不良,椎管擴(kuò)大,下肢高弓足最多見(jiàn),馬蹄足也應(yīng)引起重視。

皮毛竇為脊髓與皮膚未完全分離形成的盲道,因竇道內(nèi)有皮膚表皮細(xì)胞,竇道內(nèi)可有分泌物,竇道與脊髓相通處可形成表皮或皮樣囊腫。個(gè)別退化形成單純的栓系帶,對(duì)脊髓形成牽拉。診斷標(biāo)準(zhǔn)一、臨床依據(jù)

1)腰骶部有脊髓脊膜膨出存在,多有椎板的缺損,脊髓和脊膜由此膨出,是脊髓拴系的最大可能存在者;2)腰骶部皮下脂肪組織比較豐滿(mǎn),觸之可疑缺損;3)長(zhǎng)期的兩便失禁史或異常;4)下肢的高弓足或馬蹄足存在;5)骨科不能解釋的下肢跛行;6)較長(zhǎng)的腰骶部疼痛史,皮膚異常包括腰骶部毛發(fā)叢生,皮膚凹陷,皮膚班塊,瘢痕組織和皮膚竇道;7)脊髓和椎管的手術(shù)史;8)肛門(mén)直腸畸形可能合并脊髓拴系綜合癥,國(guó)外報(bào)告其發(fā)生率為8—36%。二、影像檢查1)B超檢查:年齡小于一歲的嬰幼兒椎管后部結(jié)構(gòu)和骨化尚不成熟,B超可顯示脊髓圓錐位置,彩超可測(cè)定脊髓的血流速度;2)X線檢查:一般普通X線檢查能顯示骨的異常,如隱性脊柱裂、椎管膨大或骶裂等。脊髓造影可顯示腰骶部膨大和脊髓脊膜膨出,但很難確定脊髓圓錐的位置。3)

CT檢查:可發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)腫瘤,對(duì)脊髓圓錐位置的診斷也有一定幫助,CT檢查+椎管內(nèi)造影更有價(jià)值,對(duì)脊髓縱裂顯示也有意義。4)核磁共振檢查:為脊髓病變的診斷提供了最佳手段,能清楚顯示脊髓的病變、脊髓圓錐位置,終絲的粗細(xì)。在冠狀位、矢狀位和水平位各個(gè)不同位置確定病變,對(duì)手術(shù)治療提供科學(xué)依據(jù)。脊髓核磁共振檢查示,腰骶部皮下及椎管脂肪瘤,屬于隱性脊柱裂,脊髓脂肪膨出。脊髓背側(cè)脂肪瘤,基板在椎管內(nèi)。臨床類(lèi)型屬于隱性脊柱裂、脊髓脂肪裂。核磁共振顯示,患兒有脊髓背側(cè)脂肪瘤,合并脊髓末端皮毛竇。a脂肪脊髓裂;b脂肪脊膜脊膜膨出;c脊髓縱裂;d終絲脂肪瘤;e皮毛竇;f緊張終絲;g椎管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤伴脊髓空洞

三、電生理檢查:有研究者以誘發(fā)電位檢測(cè)了脊髓脊膜膨出病例術(shù)后繼發(fā)脊髓拴系和神經(jīng)傳導(dǎo)速度,發(fā)現(xiàn)其體感誘發(fā)電位---SSEPs降低或陰性。再次手術(shù)松解后,脛后神經(jīng)SSEPs明顯改善,可提示神經(jīng)功能的恢復(fù)和改善。四、尿動(dòng)力學(xué)檢查:包括膀胱內(nèi)測(cè)壓、容量、膀胱和尿道括約肌肌電圖檢查

---若存在2條或者2條以上臨床表現(xiàn),并存在相應(yīng)影像學(xué)改變,如X線檢查,有骶裂存在,應(yīng)考慮脊髓拴系可能,最好行MRI檢查,即可確診,同時(shí)也能了解引起拴系的原因。主要是進(jìn)行性下肢無(wú)力和步行困難。肛門(mén)檢查時(shí)可見(jiàn)肛括約肌顯著松馳。脊柱側(cè)彎,前凸或后凸,脊柱裂,骶骨發(fā)育不良,椎管擴(kuò)大,下肢高弓足最多見(jiàn),馬蹄足也應(yīng)引起重視。脊髓背側(cè)脂肪瘤,基板在椎管內(nèi)。2)腰骶部皮下脂肪組織比較豐滿(mǎn),觸之可疑缺損;除上述表現(xiàn)外還可能存在多系統(tǒng)的畸形和異常。行膨出的包塊切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)脊髓末端纖維束帶自脊柱裂孔突出連接于背部皮下,形成脊髓栓系。原因未完全明了,多因素共同所致,需進(jìn)一步研究……脊膜膨出患兒--脊髓拴系松解、脊膜修補(bǔ)術(shù)臨床類(lèi)型屬于隱性脊柱裂、脊髓脂肪裂。5)骨科不能解釋的下肢跛行;8)肛門(mén)直腸畸形可能合并脊髓拴系綜合癥,國(guó)外報(bào)告其發(fā)生率為8—36%。(3)生長(zhǎng)因子及其受體基因。經(jīng)脊髓MRI檢查后結(jié)果顯示:脊膜膨出,脊髓末端由增粗的纖維束帶連于膨出的皮下組織。脊髓拴系綜合癥(Tetheredcordsyndrome)---若存在2條或者2條以上臨床表現(xiàn),并存在相應(yīng)影像學(xué)改變,如X線檢查,有骶裂存在,應(yīng)考慮脊髓拴系可能,最好行MRI檢查,即可確診,同時(shí)也能了解引起拴系的原因。從影像學(xué)角度大多數(shù)分為五類(lèi),其中終絲粗大型和脂肪瘤型最為常見(jiàn):患兒生后即存在腰骶部包塊,質(zhì)地柔軟,隨患兒生長(zhǎng)包塊逐漸增大,同時(shí)出現(xiàn)小便次數(shù)增多,雙腿活動(dòng)弱。正常新生兒出生時(shí),絕大多數(shù)認(rèn)為脊髓圓錐端位于L2。經(jīng)脊髓MRI檢查后結(jié)果顯示:脊膜膨出,脊髓末端由增粗的纖維束帶連于膨出的皮下組織。8)肛門(mén)直腸畸形可能合并脊髓拴系綜合癥,國(guó)外報(bào)告其發(fā)生率為8—36%。治療主要治療手段是外科手術(shù),松解并盡量解除拴系因素。早期手術(shù)---注意分型---顯微手術(shù)---松解徹底---終池成型---預(yù)防再粘連脊髓拴系綜合癥(Tetheredcordsyndrome)脊髓縱裂畸形中,脊髓兩半中間有骨性或者纖維性分隔對(duì)脊髓的遠(yuǎn)端形成栓系,阻礙脊髓的上升,神經(jīng)功能損害是骨性分隔壓迫的脊髓組織所支配,通常是單側(cè)肢體活動(dòng)先受累。正常新生兒出生時(shí),絕大多數(shù)認(rèn)為脊髓圓錐端位于L2。它們是:(1)發(fā)育調(diào)節(jié)基因及轉(zhuǎn)錄因子類(lèi)基因。脂肪瘤切除術(shù)后瘢痕粘連型至1981年Yamada等總結(jié)這類(lèi)病例的臨床資料,提出“脊髓拴系綜合征”的概念。(2)原癌基因和抑癌基因。7)脊髓和椎管的手術(shù)史;4)核磁共振檢查:為脊髓病變的診斷提供了最佳手段,能清楚顯示脊髓的病變、脊髓圓錐位置,終絲的粗細(xì)。主要治療手段是外科手術(shù),松解并盡量解除拴系因素。-

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