血小板減少性紫癜培訓(xùn)課件

血小板減少性紫癜

1、掌握本病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)和診斷依據(jù)、治療原則

2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷

3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因

講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療概述血小板減少原因血小板生成減少血小板破壞消耗過(guò)多血小板分布異常

是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病特點(diǎn)皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn)ITP的病因和發(fā)病機(jī)制感染細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常密切，但非直接關(guān)系免疫因素可能是參與ITP發(fā)病的重要原因肝、脾的作用肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除遺傳因素HLADRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)其他如女性多見(jiàn)，可能與雌激素有關(guān)

臨床表現(xiàn)

急性型兒童多見(jiàn)起病多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急出血出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等

慢性型多見(jiàn)青年女性起病隱伏，無(wú)前驅(qū)癥狀出血皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過(guò)多較常見(jiàn)，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見(jiàn)其他可見(jiàn)失血性貧血，感染可加重病情實(shí)驗(yàn)室檢查血小板檢查急性型多<20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓檢查紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常急性型輕度增多或正常，幼稚巨核細(xì)胞增多慢性型顯著增多，顆粒巨核細(xì)胞增多血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補(bǔ)體(PAC3)陽(yáng)性診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷要點(diǎn)出血血小板減少脾不大或輕度腫大潑尼松治療有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存時(shí)間4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)2、小分子致敏原作為半抗原急性型多<20×109/L1）細(xì)菌（呼吸道感染最多）；4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)藥物性免疫性血小板減少骨髓檢查紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常如女性多見(jiàn)，可能與雌激素有關(guān)1、發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；適應(yīng)證糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者特發(fā)性血小板減少性紫癜為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。骨髓檢查紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等特發(fā)性血小板減少性紫癜HLADRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)鑒別診斷再生障礙性貧血白血病MDSSLE藥物性免疫性血小板減少

治療一般治療注意臥床休息，防治感染糖皮質(zhì)激素為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。病情嚴(yán)重者選用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注脾切除適應(yīng)證正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無(wú)效潑尼松>30mg/d維持者有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證免疫抑制劑適應(yīng)證糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證減少糖皮質(zhì)激素用量常用藥物長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等其他急診治療血小板輸注適用于血小板<20×109/L，疑有顱內(nèi)出血或活動(dòng)性出血者靜脈免疫球蛋白

0.4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)急診治療血漿置換大劑量甲潑尼龍

1.0g/divdrip，一般3天，再減量，注意激素副作用復(fù)習(xí)思考題兒童ITP與成人ITP臨床特點(diǎn)和治療有何不同？ITP與繼發(fā)性血小板減少癥如何鑒別？為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。HLADRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)3、血小板記數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；注意臥床休息，防治感染2）病毒（多為發(fā)疹性病毒，麻疹、水痘、風(fēng)疹）；多數(shù)患者發(fā)病前13周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常密切，但非直接關(guān)系1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原1、發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；可見(jiàn)失血性貧血，感染可加重病情一般3天，再減量，注意激素副作用骨髓檢查紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常2、典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；HLADRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)1、發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；HLADRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)潑尼松>30mg/d維持者過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜又稱SchonleinHenoch綜合征，為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血?？赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕈麻疹等其他過(guò)敏反應(yīng)。本病多見(jiàn)于青少年，男性＞女性，春秋多發(fā)。病因1、感染

1）細(xì)菌（呼吸道感染最多）；

2）病毒（多為發(fā)疹性病毒，麻疹、水痘、風(fēng)疹）；

3）其它（寄生蟲(chóng)感染）；2、食物（異質(zhì)蛋白過(guò)敏，魚(yú)、蝦、蛋、雞、牛奶等）3、藥物1）抗生素類；2）減熱鎮(zhèn)痛藥；3）其他藥物；4、其他（花粉、塵埃、菌苗、疫苗接種、蟲(chóng)咬、受涼及寒冷等）發(fā)病機(jī)制1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原刺激人體產(chǎn)生抗體（主要為IgG）后者與抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物，沉積于血管內(nèi)膜，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)的釋放，引起血管炎癥反應(yīng)此種炎癥反應(yīng)除見(jiàn)于皮膚、黏膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外，尚可累計(jì)腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。2、小分子致敏原作為半抗原與人體某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，此類抗體吸附于血管及其周?chē)姆蚀蠹?xì)胞，當(dāng)上述半抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時(shí)，即與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì)，引起血管炎癥反應(yīng)。臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病前13周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)1、單純型（紫癜型）2、腹型3、關(guān)節(jié)型4、腎型5、混合型6、其他實(shí)驗(yàn)室檢查1、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)半數(shù)以上陽(yáng)性，毛細(xì)血管鏡可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎癥反應(yīng)。2、尿常規(guī)檢查腎型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。3、血小板記數(shù)除BT可能延長(zhǎng)外，其他均為正常。4、腎功能

腎型或混合型可有腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐升高。診斷要點(diǎn)及鑒別診斷1、發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；2、典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；3、血小板記數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。注意臥床休息，防治感染2、小分子致敏原作為半抗原適應(yīng)證正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無(wú)效骨髓檢查紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因HLADRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原急性型多<20×109/L4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷可見(jiàn)失血性貧血，感染可加重病情急性型多<20×109/L一般3天，再減量，注意激素副作用為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。腎型或混合型可有腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐升高。肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。骨髓檢查紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常藥物性免疫性血小板減少肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。HLADRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷特點(diǎn)皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn)4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。ITP與繼發(fā)性血小板減少癥如何鑒別？3）其它（寄生蟲(chóng)感染）；3、血小板記數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；減少糖皮質(zhì)激素用量4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)如女性多見(jiàn)，可能與雌激素有關(guān)急性型多<20×109/L適應(yīng)證正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無(wú)效隱伏，無(wú)前驅(qū)癥狀常用藥物長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等過(guò)敏性紫癜又稱SchonleinHenoch綜合征，為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血。為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。減少糖皮質(zhì)激素用量肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除2、小分子致敏原作為半抗原可能是參與ITP發(fā)病的重要原因肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷多數(shù)患者發(fā)病前13周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。2、小分子致敏原作為半抗原過(guò)敏性紫癜又稱SchonleinHenoch綜合征，為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血。急性型兒童多見(jiàn)4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)除BT可能延長(zhǎng)外，其他均為正常。4、其他（花粉、塵埃、菌苗、疫苗接種、蟲(chóng)咬、受涼及寒冷等）是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病1、發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；特發(fā)性血小板減少性紫癜如女性多見(jiàn)，可能與雌激素有關(guān)4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。骨髓檢查紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常1、發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；除BT可能延長(zhǎng)外，其他均為正常。適應(yīng)證正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無(wú)效病情嚴(yán)重者選用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病藥物性免疫性血小板減少1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原3）其它（寄生蟲(chóng)感染）；4、其他（花粉、塵埃、菌苗、疫苗接種、蟲(chóng)咬、受涼及寒冷等）