各種先天性心臟病的診斷

房間隔缺損［臨床表現(xiàn)］房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區(qū)別。缺損小的可全無癥狀，2?3多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。捫診心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震122（形成相對狹窄在左第二肋間近胸骨旁可聞及2?31倍以上時，則在胸骨左下第4—5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張流逐漸減少，第2音消失，但可出現(xiàn)肺動脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。［輔助檢査］X線表現(xiàn)對分流較大的房間隔缺損具有診斷價值。心臟外05。肺脈段突出，肺葉充血明顯，主動脈影縮小。透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟搏動而一明一暗的“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形（圖13-5）o房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。95—+170之間。右心房和右心室肥大。P-R間期延長，VI及V3R導(dǎo)聯(lián)呈rSr，或rsR'R波可出現(xiàn)切跡，手術(shù)后消失。原發(fā)孔型房缺的病例常見電軸左偏及左心室肥大。一般為竇性心律，年齡較大者可出現(xiàn)交界性心律或室上性心律失常。M聲可以提高診斷的可靠性并能判斷分流的方向，應(yīng)用多普勒超聲可以估測圖可以從左房側(cè)或右房側(cè)直接觀察到缺損的整體形態(tài)，觀察缺損與毗鄰結(jié)構(gòu)的立體關(guān)系及其隨心動周期的動態(tài)變化，有助于提高診斷的正確率。磁共振年齡較大患者，劍突下超聲透聲窗受限，圖像不夠清瓣狹窄或肺靜脈異位引流時可行右心導(dǎo)管檢查。右心導(dǎo)管檢查時導(dǎo)管易通房缺迅速由左心房進入右心房。室間隔缺損［臨床表現(xiàn)］臨床表現(xiàn)決定于缺損大小和心室間壓差，小型缺損可無癥狀，一般活動不受限制生長發(fā)育不受影響僅體檢聽到胸骨左緣第三四肋間響亮的全收縮期朵音常伴震顫肺動脈第二音正常或稍增強缺損較大時左向右分流量多體循環(huán)流量相應(yīng)減少患兒多生長遲緩體重不增有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗、易患反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭等有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞體檢心界擴大，搏動活躍，胸骨左緣第三、四肋間可聞及III IV粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo),可捫及收縮期震顫。分流量大時在心尖區(qū)可聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期朵音大型缺損伴有明顯肺動脈高壓（多見于兒童或青少年期），右室壓力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分流，出現(xiàn)青紫并逐漸加重，此時心臟朵音較輕而肺動脈第二音顯著亢進。繼發(fā)漏斗部肥厚時，則肺動脈第二音降低。室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。20%50%的膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合的可能,一般發(fā)生51音調(diào)舒張期雜音。［輔助檢査］X線檢查 小型室缺心肺X線檢查無明顯改變，或動脈段延長或輕微突出，肺野輕度充血。中型缺損心影輕度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血(圖13-7)o大型缺損心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大為主，肺動脈段明顯突出，肺野明顯充血。當(dāng)肺動脈高壓轉(zhuǎn)為雙向或右向左分流時，出現(xiàn)艾森曼格綜合征，主要特點為肺動脈主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的禿枝，心影可基本正?；蜉p度增大。心電圖小型缺損心電圖可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大；中型缺損主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6Q波，T波直立高尖對心力衰竭時，可伴有心肌勞損。2尖瓣口血流量計算肺循環(huán)血流量(Qp);測定主動脈瓣口和三尖瓣口血流量計算體循環(huán)血流量(Qs),Qp/Qs^l,21.5提示為中等量左向右分流,$2.0為大量左向右分流。1其他并發(fā)畸形等。［臨床表現(xiàn)］

動脈導(dǎo)管未閉氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后等。體征 胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音（continuousmachinerymurmur）,早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉時，出現(xiàn)周圍動脈搏動宏大，鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音（偶聞及連續(xù)性朵音），心前區(qū)搏動明顯，肝臟增大，氣促，并易發(fā)生呼吸衰竭而依賴機械輔助通氣。［輔助檢査］心電圖分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺動脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚。X肺門血管影增粗（13-10）o當(dāng)嬰兒有心力衰竭時,可見肺淤血表現(xiàn)，透凸出。超聲心動圖對診斷極有幫助。二維超聲心動圖可以直接探查到未閉疊加彩色多普勒可見紅色流柱出自降主動脈，通過未閉導(dǎo)管沿肺動脈外測心導(dǎo)管檢查當(dāng)肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時有必要施行心脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動脈。心血管造影逆行主動脈造影對復(fù)雜病例的診斷有重要價值,在主動脈根部注人造影劑可見主動脈與肺動脈同時顯影，未閉動脈導(dǎo)管也能顯示。法洛四聯(lián)癥［臨床表現(xiàn)］青紫為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度（趾甲床、球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。杵狀指（趾）增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。4?陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，發(fā)生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激2、3、4I［III級粗糙噴射226個月以上，出現(xiàn)柱狀指（趾）。常見的并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎。［輔助檢査］jflL液檢查周圍血紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高,紅5.0~8.170—200g/血小板降低，凝血酶原時間延長。X線檢查心臟大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，年長兒可因側(cè)支循環(huán)形成，肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可見到右位主動脈弓陰影。心電圖典型病例示電軸右偏，右心室