淋巴造血系統(tǒng)病例分享(NXPowerLite)

病例1：食管粘膜下病變患者男性，31y緣于2年前患者無誘因間斷出現(xiàn)中上腹不適，噯氣，無規(guī)律，半月發(fā)作1次，8-10分鐘可自行緩解，可自行緩解，未檢查，未治療。上述癥狀仍間斷發(fā)作，未進行性加重。胃鏡提示：距齒狀線18cm隆起性病變，大小約1.0×0.8cm，1.食管隆起性病變（平滑肌瘤）；2.慢性非萎縮性胃炎伴糜爛。1當前第1頁\共有122頁\編于星期五\10點2當前第2頁\共有122頁\編于星期五\10點3當前第3頁\共有122頁\編于星期五\10點4當前第4頁\共有122頁\編于星期五\10點5當前第5頁\共有122頁\編于星期五\10點6當前第6頁\共有122頁\編于星期五\10點CD217當前第7頁\共有122頁\編于星期五\10點CD218當前第8頁\共有122頁\編于星期五\10點CD39當前第9頁\共有122頁\編于星期五\10點CD2010當前第10頁\共有122頁\編于星期五\10點Ki-6711當前第11頁\共有122頁\編于星期五\10點CD10CD1012當前第12頁\共有122頁\編于星期五\10點Bcl-6Bcl-613當前第13頁\共有122頁\編于星期五\10點CD514當前第14頁\共有122頁\編于星期五\10點Bcl-215當前第15頁\共有122頁\編于星期五\10點食管粘膜下淋巴濾泡增生性病變

反應(yīng)性濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（1級）？原位濾泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）16當前第16頁\共有122頁\編于星期五\10點濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別：

17當前第17頁\共有122頁\編于星期五\10點濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別腫瘤性濾泡（1級）

初級濾泡細胞組成中心細胞及少數(shù)中心母細胞B1細胞排列方式緊密、背靠背正常分布分布特點范圍廣、位置深局限于皮質(zhì)淺部免疫表型

CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排

bcl-2斷裂重排+無bcl-2斷裂重排18當前第18頁\共有122頁\編于星期五\10點關(guān)于原位濾泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern19當前第19頁\共有122頁\編于星期五\10點20當前第20頁\共有122頁\編于星期五\10點原位FL病理學(xué)特點21當前第21頁\共有122頁\編于星期五\10點病例2：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大

男性，48y病史：患者2012年5月無意見捫及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，約“黃豆”大小，質(zhì)中，活動度可，無明顯壓痛，當?shù)蒯t(yī)院行淋巴結(jié)活檢提示“反應(yīng)性增生”，未予重視。2013年8月患者感雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大，伴疼痛。

PET-CT提示：雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝可見腫大淋巴結(jié)，最大直徑約2.4cm，縱隔淋巴結(jié)腫大?；颊呔裆锌桑w力正常，食欲正常，睡眠正常，體重?zé)o明顯變化。

22當前第22頁\共有122頁\編于星期五\10點23當前第23頁\共有122頁\編于星期五\10點24當前第24頁\共有122頁\編于星期五\10點25當前第25頁\共有122頁\編于星期五\10點26當前第26頁\共有122頁\編于星期五\10點27當前第27頁\共有122頁\編于星期五\10點CD2128當前第28頁\共有122頁\編于星期五\10點CD2029當前第29頁\共有122頁\編于星期五\10點CD330當前第30頁\共有122頁\編于星期五\10點Bcl-631當前第31頁\共有122頁\編于星期五\10點CD1032當前第32頁\共有122頁\編于星期五\10點Bcl-233當前第33頁\共有122頁\編于星期五\10點Bcl-234當前第34頁\共有122頁\編于星期五\10點Bcl-235當前第35頁\共有122頁\編于星期五\10點Ki-6736當前第36頁\共有122頁\編于星期五\10點IgH-bcl-2（+）淋巴結(jié)濾泡增生性病變：旺幟性反應(yīng)性淋巴濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（3a級）？PCR檢測IGH基因重排亦提示B細胞呈克隆性增生37當前第37頁\共有122頁\編于星期五\10點腫瘤性濾泡與反應(yīng)性濾泡的鑒別組織學(xué)改變是二者區(qū)別的根本濾泡的排列方式、分布特點濾泡的細胞組成是否具有侵襲性生物學(xué)行為免疫組化對于鑒別診斷具有重要意義

CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67難以鑒別的病例可行基因重排檢測

IgH-bcl2FISH檢測；PCR檢測IgH基因重排對于少數(shù)仍不能明確鑒別的病例，可采用“非典型濾泡增生”的診斷38當前第38頁\共有122頁\編于星期五\10點病例3：右側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大

男，86歲咳嗽、咳痰40年，反復(fù)發(fā)熱4月，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大1月余

實驗室檢查：乳酸脫氫酶最高達929.0u/l胸部CT:①右肺上葉尖段及左肺上葉尖后段陳舊性病灶。②右肺中葉內(nèi)段及左肺上葉下舌段少許炎癥。③雙側(cè)鎖骨上窩、腋窩、縱膈及腹部淋巴結(jié)腫大。④肝臟多發(fā)囊腫、雙腎囊腫。⑤脾大。⑥雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。39當前第39頁\共有122頁\編于星期五\10點40當前第40頁\共有122頁\編于星期五\10點41當前第41頁\共有122頁\編于星期五\10點42當前第42頁\共有122頁\編于星期五\10點43當前第43頁\共有122頁\編于星期五\10點44當前第44頁\共有122頁\編于星期五\10點45當前第45頁\共有122頁\編于星期五\10點46當前第46頁\共有122頁\編于星期五\10點CD347當前第47頁\共有122頁\編于星期五\10點CD348當前第48頁\共有122頁\編于星期五\10點CD2049當前第49頁\共有122頁\編于星期五\10點CD3050當前第50頁\共有122頁\編于星期五\10點CD79aPAX-551當前第51頁\共有122頁\編于星期五\10點CD2CD3CD5CD752當前第52頁\共有122頁\編于星期五\10點CD4CD853當前第53頁\共有122頁\編于星期五\10點GramB54當前第54頁\共有122頁\編于星期五\10點TIA-1perforin55當前第55頁\共有122頁\編于星期五\10點MUM-156當前第56頁\共有122頁\編于星期五\10點CXCL1357當前第57頁\共有122頁\編于星期五\10點CD5658當前第58頁\共有122頁\編于星期五\10點EBER59當前第59頁\共有122頁\編于星期五\10點腫瘤性（EBV相關(guān)的非霍奇金淋巴瘤）or反應(yīng)性（老年性EBV相關(guān)性淋巴組織增殖性疾病）B細胞源性orT/NK細胞源性？

結(jié)內(nèi)NK／T細胞淋巴瘤？

富于T細胞的彌漫大B細胞淋巴瘤？

老年性EBV陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤？診斷與鑒別診斷60當前第60頁\共有122頁\編于星期五\10點IGκA+IGHB+TCRγ-基因檢測結(jié)果本例檢測到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均為陰性61當前第61頁\共有122頁\編于星期五\10點診斷意見右側(cè)頸部淋巴結(jié)非霍奇金氏淋巴瘤（高度惡性），結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為

淋巴結(jié)內(nèi)NK／T細胞淋巴瘤；2.另可見免疫母細胞或漿母細胞樣細胞增生，多呈散在分布，基因檢測提示B細胞重鏈及輕鏈克隆性重排陽性，但是否存在B細胞腫瘤（即彌漫大B細胞淋巴瘤）尚需更多的證據(jù)支撐。

推測EBV感染B細胞克隆性增生及NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)病中起著重要作用62當前第62頁\共有122頁\編于星期五\10點關(guān)于組合性淋巴瘤(compositelymphoma)一個器官或組織內(nèi)同時存在兩種或以上不同類型的淋巴瘤最常見的是霍奇金與非霍奇金淋巴瘤的組合，其次是同譜系不同類型淋巴瘤的組合（如MCL+FL），不同譜系淋巴瘤的組合少見（如AILT+DLBCL）

T、B組合性淋巴瘤中最多見的即為AILT+DLBCL

已報道的病例中大多數(shù)與EBV感染有關(guān)

NK/T細胞淋巴瘤與DLBCL的組合性淋巴瘤未見報道基于PCR的基因重排檢測對于確診T、B組合性淋巴瘤具有重要價值63當前第63頁\共有122頁\編于星期五\10點64當前第64頁\共有122頁\編于星期五\10點病例4：右側(cè)眼眶占位性病變

男，43y病史：患者訴2月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼球突出，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感、惡心嘔吐等癥狀，患者到當?shù)蒯t(yī)院就診，具體診斷治療不詳。近2月來，患者自覺右眼球突出明顯，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感。查體：右眼眶見大小約1.5×1.3cm腫塊，邊界不清，與周圍組織粘連緊密。

65當前第65頁\共有122頁\編于星期五\10點66當前第66頁\共有122頁\編于星期五\10點67當前第67頁\共有122頁\編于星期五\10點68當前第68頁\共有122頁\編于星期五\10點69當前第69頁\共有122頁\編于星期五\10點70當前第70頁\共有122頁\編于星期五\10點71當前第71頁\共有122頁\編于星期五\10點72當前第72頁\共有122頁\編于星期五\10點73當前第73頁\共有122頁\編于星期五\10點74當前第74頁\共有122頁\編于星期五\10點75當前第75頁\共有122頁\編于星期五\10點76當前第76頁\共有122頁\編于星期五\10點77當前第77頁\共有122頁\編于星期五\10點78當前第78頁\共有122頁\編于星期五\10點79當前第79頁\共有122頁\編于星期五\10點80當前第80頁\共有122頁\編于星期五\10點81當前第81頁\共有122頁\編于星期五\10點bcl2bcl282當前第82頁\共有122頁\編于星期五\10點CD3083當前第83頁\共有122頁\編于星期五\10點CD3884當前第84頁\共有122頁\編于星期五\10點LamdaKappa85當前第85頁\共有122頁\編于星期五\10點CD79a86當前第86頁\共有122頁\編于星期五\10點CD4387當前第87頁\共有122頁\編于星期五\10點CD588當前第88頁\共有122頁\編于星期五\10點CD2389當前第89頁\共有122頁\編于星期五\10點CD2390當前第90頁\共有122頁\編于星期五\10點CD2391當前第91頁\共有122頁\編于星期五\10點Ki－6792當前第92頁\共有122頁\編于星期五\10點Ki－67Ki－6793當前第93頁\共有122頁\編于星期五\10點IGGIGG494當前第94頁\共有122頁\編于星期五\10點cyclinD195當前第95頁\共有122頁\編于星期五\10點診斷與鑒別診斷小細胞性B細胞淋巴瘤的鑒別診斷

小淋巴細胞性淋巴瘤／白血?。˙-SLL/CLL）

套細胞淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）

黏膜相關(guān)淋巴組織型淋巴瘤（MALToma）

結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤漿細胞增生的性質(zhì)？是否存在IGG4相關(guān)性炎性假瘤？96當前第96頁\共有122頁\編于星期五\10點診斷意見右側(cè)眼眶小淋巴細胞性淋巴瘤（B-SLL）漿細胞增生，呈多克隆性；IGG4相關(guān)性淋巴漿細胞增殖（局限性）B-SLL伴產(chǎn)生IGG4的多克隆性漿細胞增生97當前第97頁\共有122頁\編于星期五\10點關(guān)于眼眶惡性淋巴瘤以粘膜相關(guān)性淋巴組織型淋巴瘤占多數(shù)（40-80%)

其次為彌漫大B細胞淋巴瘤、結(jié)外漿細胞瘤原發(fā)于眼眶的B-SLL罕見，國內(nèi)及國外文獻分別僅有2例和6例報道在診斷MALToma或DLBCL時，要警惕有其它罕見類型的可能，做好鑒別診斷98當前第98頁\共有122頁\編于星期五\10點關(guān)于IGG4相關(guān)疾病與惡性淋巴瘤IGG4相關(guān)疾?。↖GG4-RD）患惡性腫瘤的幾率顯著增高

RiskofmalignanciesinIgG4-related

disease.ModRheumatol.2012;22(3):414-8.

IGG4-RD與惡性淋巴瘤的鑒別有時會困難

IGG4-RD不應(yīng)被過診斷（overdiagnosed）惡性淋巴瘤的主要類型是MALToma、DLBCL及漿細胞瘤等

IGG4-RD患者發(fā)生B-SLL的報道極少

99當前第99頁\共有122頁\編于星期五\10點病例5：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大

患者男性，47y病史：患者緣于1月前無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)包塊，約“大拇指”大小，不痛，周圍皮膚無紅腫，當?shù)蒯t(yī)院就診，行彩超提示：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。給予抗感染治療，未見明顯好轉(zhuǎn)；自覺包塊有所增大，伴有輕微脹痛，周圍皮膚無紅腫。100當前第100頁\共有122頁\編于星期五\10點101當前第101頁\共有122頁\編于星期五\10點102當前第102頁\共有122頁\編于星期五\10點103當前第103頁\共有122頁\編于星期五\10點104當前第104頁\共有122頁\編于星期五\10