臨床與病理聯(lián)系在診斷皮膚病變

臨床與病理聯(lián)系在診斷皮膚病變第一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五

皮膚病變中除腫瘤、痣、病毒性皮膚病等少數(shù)具有形態(tài)學(xué)變化特征的病例可通過組織病理檢查確診外，大部分病例需要和臨床相結(jié)合，否則會誤診或漏診。第二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五單純依靠形態(tài)學(xué)診斷皮膚病變的局限性皮膚活檢標(biāo)本常常很小，且肉眼病變不明顯同一疾病形態(tài)學(xué)表現(xiàn)多樣或不同疾病形態(tài)學(xué)改變相似疾病缺乏特征性形態(tài)學(xué)改變疾病早期病變不明顯病理診斷的主觀性較強

第三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（一）臨床資料：患者，女，46歲，全身泛發(fā)皮疹20余年?；颊?0余年前頸部皮膚出現(xiàn)數(shù)個米粒大小丘疹，無明顯自覺癥狀，后皮疹漸漸增多，并且波及全身，部分融合形成不規(guī)則斑塊，自覺瘙癢，夏季時癥狀加重。父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。臨床診斷：皮疹性質(zhì)待查第四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（一）肉眼檢查:（頸部）0.4X0.4X0.3CM皮膚組織一塊，表面呈褐色。第五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第十一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第十二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（一）病理診斷？第十三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（一）鏡下所見：角化過度及角化不全，局部表皮呈乳頭瘤樣增生顆粒層和棘層見角化不良細(xì)胞（圓體和谷粒）棘層肥厚，局部松解，形成基底層上裂隙真皮層少量慢性炎癥細(xì)胞浸潤第十四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第十五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第十六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（一）病理診斷：（頸部）毛囊角化病。第十七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五毛囊角化病又稱Darier病，是一種常染色體顯性遺傳性角化不良性皮膚病，臨床上較少。研究認(rèn)為本病與編碼肌漿／內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鈣離子ATP2A2的基因突變有關(guān)（突變影響了編碼蛋白的結(jié)構(gòu)與功能，使細(xì)胞出現(xiàn)鈣離子的轉(zhuǎn)運異常，從而影響到細(xì)胞的分化與連接，產(chǎn)生角化不良及細(xì)胞間裂隙）患者通常于10-20歲發(fā)病，少數(shù)患者發(fā)病可較晚，男女發(fā)病率無明顯差異第十八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五毛囊角化病臨床表現(xiàn)為脂溢性部位(如頭皮、前額、耳、鼻唇溝、頸肩、前胸和腋下等)的角化性丘疹，日曬、潮濕可加重病情特征性皮損為針尖至豌豆大的棕褐色密集丘疹，頂端覆以油膩性痂皮。如將痂皮剝除．丘疹中央可見漏斗型小凹窩；丘疹增大可趨向融合，形成不規(guī)則疣狀斑塊第十九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五毛囊角化病組織病理學(xué)：角化過度及角化不全，局部表皮可呈乳頭瘤樣增生特征性角化不良細(xì)胞，形成圓體和谷粒棘層松解，形成基底層上裂隙和隱窩被覆有單層基底細(xì)胞的乳頭，即“絨毛”向上不規(guī)則增生，進(jìn)入隱窩和裂隙內(nèi)真皮層慢性炎癥細(xì)胞浸潤第二十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（一）

注明：本病需與脂溢性角化病、疣狀痣、黑棘皮病、家族性慢性良性天皰瘡（Hailey-Hailey病)等病鑒別，對于不典型病例，病理和臨床相結(jié)合是確診的關(guān)鍵。第二十一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（二）臨床資料：患者，男，22歲，全身多發(fā)皮疹六年?；颊吡昵伴_始出現(xiàn)大片丘疹，呈膚色，綠豆大小，主要分布于前胸、腰部，無觸痛，無壓痛，觸之光滑，其后間斷消失和出現(xiàn)，并向周圍擴展，消失后會有短暫色素沉著臨床診斷：皮疹性質(zhì)待查第二十二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（二）

肉眼檢查:（胸部）0.4X0.4X0.3CM皮膚組織一塊，呈灰白色。第二十三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第二十四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第二十五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第二十六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第二十七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第二十八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第二十九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第三十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（二）病理診斷？第三十一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（二）鏡下所見：真皮內(nèi)囊腫，內(nèi)襯非角化性鱗狀上皮，無顆粒層囊壁見少量汗腺成分囊腔內(nèi)可見毳（cui)毛第三十二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（二）第三十三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（二）病理診斷：多發(fā)性脂囊瘤第三十四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五多發(fā)性脂囊瘤又稱皮脂腺囊瘤，是一種少見的遺傳性皮膚病呈常染色體顯性遺傳研究表明該病可能與角蛋白17(keratinl7。K17)突變有關(guān)多數(shù)發(fā)病于青春期，男女患病率無明顯差異臨床表現(xiàn)為泛發(fā)的、大小不一的膚色或淺黃色丘疹、結(jié)節(jié)，常發(fā)生于頭面部、軀干、外生殖器等處，常無自覺癥狀第三十五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五多發(fā)性脂囊瘤組織病理學(xué)真皮內(nèi)囊腫，內(nèi)容物為油脂狀、奶酪狀液囊壁內(nèi)面襯覆復(fù)層鱗狀上皮，可見角化層，但無顆粒層囊壁與皮脂腺相連接，可見皮脂腺腺泡結(jié)構(gòu)囊腔內(nèi)偶見毳毛、皮脂腺碎片第三十六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（二）

注明：本例未結(jié)合臨床前單純依靠形態(tài)學(xué)極易診斷為皮樣囊腫/表皮樣囊腫！第三十七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（三）臨床資料：患者，男性，22歲，因“左大腿褐色色素沉著斑10年余”就診?；颊?0年前發(fā)現(xiàn)左大腿巴掌大淡褐色斑片，其上毳毛較周圍皮膚粗、黑、多。近幾年斑片擴大、色加深，毳毛進(jìn)一步粗、黑、硬，無明顯自覺癥狀，未做過治療。臨床診斷：左大腿皮疹性質(zhì)待查。第三十八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（三）肉眼檢查：（左大腿）0.4X0.4X0.3CM皮膚組織一塊，表面呈褐色，切面灰白色。第三十九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第四十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第四十一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第四十二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第四十三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第四十四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第四十五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第四十六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（三）病理診斷？第四十七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（三）鏡下所見：表皮增生，上皮腳呈杵狀或網(wǎng)脊?fàn)钕蛳卵由燧p度角化過度，毛囊角栓形成基底層色素沉著增多真皮淺層少量淋巴細(xì)胞浸潤，以小血管和毛囊周分布為主第四十八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（三）第四十九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（三）病理診斷：（左大腿）色素性毛表皮痣。第五十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五色素性毛表皮痣又稱Becker痣，多見于青少年,以男性多見，男女患病的比例為4：l到6：l可伴有其它組織的發(fā)育不良，如同側(cè)的乳房發(fā)育不全、同側(cè)的胸大肌發(fā)育不全、多陰囊畸形、短肢畸形或其他肢體異常、脊柱畸形、多乳畸形等，稱為貝克痣綜合癥發(fā)病機制尚不清楚，有研究認(rèn)為與真皮的成纖維細(xì)胞的雄激素受體的過度表達(dá)有關(guān)本病被認(rèn)為與遺傳有關(guān)，可能的方式為常染色體顯性遺傳，但也有不少學(xué)者認(rèn)為該病為后天性。第五十一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五色素性毛表皮痣臨床特點：皮損一般呈單側(cè)局限性分布，通常發(fā)生于肩，前胸或者是后背，大小、形狀不一初期表現(xiàn)為無癥狀的不規(guī)則黃褐色到褐色的斑片，可隨年齡逐漸發(fā)展，至成年后穩(wěn)定不變?nèi)諘窈箢伾杉由?，皮損發(fā)生數(shù)年后出現(xiàn)多數(shù)粗毛

一般無自覺癥狀第五十二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五色素性毛表皮痣組織病理學(xué)：表皮呈不同程度的增生，棘層和顆粒層增厚表皮突和真皮乳頭延長、變鈍輕度角化過度和角化不全基底層色素沉著增加毛囊數(shù)目增多，毛囊角栓形成立毛肌肥大第五十三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（三）

注明：色素性毛表皮痣形態(tài)學(xué)缺乏特征性改變，其診斷常需要結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)！第五十四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（四）臨床資料：女，27歲，因“雙側(cè)腋窩皮疹、瘙癢兩年余”就診?；颊?年前無明顯誘因雙側(cè)腋窩皮膚出現(xiàn)散在多個約粟粒大小淡褐色質(zhì)硬丘疹，未予重視。后皮疹數(shù)目逐漸增多，密集分布成片，不融合。自覺瘙癢，在月經(jīng)期瘙癢加重。臨床診斷：雙側(cè)腋窩皮疹性質(zhì)待查第五十五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（四）

肉眼檢查:（左腋窩）0.2X0.2X0.2CM皮膚組織一塊，灰白色，表面見一直徑0.1CM皮疹，微隆起于表面。第五十六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第五十七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第五十八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第五十九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第六十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第六十一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（四）病理診斷？第六十二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（四）鏡下所見：表皮基本正常真皮層少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，并浸及毛囊毛囊漏斗部細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞間水腫第六十三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（四）第六十四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（四）病理診斷：（腋窩）Fox-Fordyce病。第六十五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五Fox-Fordyce病又稱大汗腺癢疹或大汗腺毛囊角化病，臨床上較少見病因尚不完全清楚，與情緒、內(nèi)分泌和汗液成分改變等有一定關(guān)系，大汗腺導(dǎo)管開口部位發(fā)生角栓性阻塞，導(dǎo)致大汗腺分泌物潴留，形成無菌性炎癥性皮損本病女性多見，90%的患者發(fā)病年齡在13-35歲，青春期前及絕經(jīng)后罕見發(fā)病臨床表現(xiàn)為密集分布的圓形、粟粒大、光滑的丘疹，呈膚色或灰褐色，互不融合，自覺有瘙癢；僅發(fā)生在雙側(cè)腋窩、陰阜、會陰部、乳暈等大汗腺分布的部位第六十六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五Fox-Fordyce病第六十七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五Fox-Fordyce病組織病理學(xué)：表皮角化過度，毛囊角栓形成毛囊漏斗部細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞間水腫漏斗部周圍真皮內(nèi)見慢性炎癥細(xì)胞浸潤真皮內(nèi)大汗腺擴張第六十八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（四）

注明：對于形態(tài)學(xué)改變不明顯的Fox-Fordyce病，結(jié)合其獨特的發(fā)病部位和皮疹特點，做出正確的病理診斷并不難！第六十九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（五）臨床資料：患者,男,65歲,從45歲開始全身起褐色多邊形大小不等斑疹,環(huán)周邊黑褐色,與皮膚界限清楚,斑疹內(nèi)呈黃褐色,散在黑褐色點稍高出皮膚,觸之棘手,壓之不褪色,全身還伴有點狀減色斑.20年來逐漸增多,現(xiàn)遍布全身,不癢,不痛,無不適,臨床診斷：全身泛發(fā)皮疹性質(zhì)待查第七十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（五）肉眼檢查:（右前臂）0.4X0.3X0.2CM皮膚組織一塊，表面呈灰褐色，切面灰白。第七十一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第七十二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第七十三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第七十四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第七十五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（五）病理診斷？第七十六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（五）鏡下所見：表皮過度角化，毛囊角栓形成，角栓內(nèi)見柱狀角化不全細(xì)胞真皮層慢性炎癥細(xì)胞浸潤第七十七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（五）第七十八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（五）病理診斷：（右前臂）汗孔角化病。第七十九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五汗孔角化病是一種常染色體顯性遺傳性、角化性皮膚病，臨床上較少見病因不明，有研究推測本病是角質(zhì)形成細(xì)胞異常克隆擴散的結(jié)果（導(dǎo)致克隆群體與正常角質(zhì)形成細(xì)胞邊界形成圓錐形板層），危險因素包括遺傳、紫外線照射和免疫抑制根據(jù)皮損累及范圍，臨床可分為多種類型經(jīng)典斑塊型、淺表播散型、單側(cè)線狀型、播散性淺表光線型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發(fā)型及點狀汗孔角化癥等有惡變傾向，以鱗狀細(xì)胞癌最多，其中線狀型惡變率最高第八十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五汗孔角化病臨床表現(xiàn)初起為一角化性小丘疹，緩慢向四周擴展，形成環(huán)形、地圖形、或不規(guī)則形的邊界清楚的斑片,呈淡褐色或褐色，邊緣顏色較暗典型皮損以中央輕度萎縮，邊緣堤狀隆起為特點皮損大小不定，小的可以如綠豆大小，大的直徑可在4-6厘米甚至更大;數(shù)目可多可少，從幾個到數(shù)十個不等多發(fā)于四肢、手足，其次面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部等部位第八十一頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五汗孔角化病組織病理學(xué)：表皮角化過度，毛囊角栓形成，角栓內(nèi)見圓錐形板層角化不全柱（特征性改變，確診依據(jù)）顆粒層消失，棘層肥厚真皮層小血管周以淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤第八十二頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（五）

注明：臨床對于不典型皮損的病例常易誤診，全面觀察皮損特點并行組織病理學(xué)檢查是確診的關(guān)鍵。第八十三頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（六）臨床資料：患者，男性，22歲，因“顏面紅色丘疹2年余”就診?；颊?年前無明顯誘因顏面出現(xiàn)多個紅色丘疹，無瘙癢疼痛，自診為青春痘，未予理會。后皮疹逐漸增加，擴及整個顏面。部分皮疹自愈后留下凹痕?；純夯疾∫詠頍o發(fā)熱、盜汗、咳嗽、咳痰等癥狀。既往體健，否認(rèn)結(jié)核病史，否認(rèn)家族中有類似患者。臨床診斷：面部皮疹性質(zhì)待查第八十四頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（六）

肉眼檢查：（面部）0.3X0.3X0.2CM皮膚組織一塊，呈灰白色第八十五頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第八十六頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第八十七頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五第八十八頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（六）病理診斷？第八十九頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（六）鏡下所見：真皮層見由類上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)核樣結(jié)節(jié)，周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤病變以毛囊周分布為主第九十頁，共九十八頁，編輯于2023年，星期五病例（六）第九十一頁，共九