血栓性微血管病的腎損害

血栓性微血管病的腎損害概述

血栓性微血管?。╰hromboticmicroangiopathy,TMA）于1952年首先又Symmers提出，其共同的病理損害特點(diǎn)為血管壁增厚（主要為動脈、細(xì)血管）伴腫脹或內(nèi)皮細(xì)胞從基底膜脫落內(nèi)皮下絨毛狀物質(zhì)沉積血管腔血小板栓塞或完全堵塞幾乎所有患者存在血小板減少和溶血性貧血臨床表現(xiàn)與TMA的病變范圍和累及不同器官而引起的功能障礙有關(guān)概述

根據(jù)是否存在腎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害可分為haemolyticuraemicsyndrome,HUSthromboticthrombocytopenicpurpura,TTP1955年首先由Gasser報道5例兒童患者，臨床特點(diǎn)為溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭，稱之為HUS。1923年Moschowitz首先報道一例16歲女性患者，其臨床特點(diǎn)為發(fā)熱、血小板減少性紫癜、癱瘓和/或昏迷、腎臟血栓性微血管病，稱之為TTP。概述

HUS主要發(fā)生于兒童，特別嬰幼兒，而TTP主要發(fā)生于成年最初血細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常及神經(jīng)系統(tǒng)損害是最主要的鑒別要點(diǎn)但他們的區(qū)別不是主要的，重要的是及早診斷治療。

TMA的病因和發(fā)病機(jī)制

內(nèi)皮細(xì)胞損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷的后果

遺傳因素TMA的病因和發(fā)病機(jī)制

內(nèi)皮細(xì)胞損傷志賀菌毒素內(nèi)毒素神經(jīng)氨酸酶免疫復(fù)合物藥物TMA的病因和發(fā)病機(jī)制

內(nèi)皮細(xì)胞損傷的始動因素遺傳因素病毒（HIV）C3降低志賀菌毒素/內(nèi)毒素因子H活性/濃度降低抗體和免疫復(fù)活物vWF蛋白裂解酶異常藥物vWF基因突變(?)

內(nèi)皮抗血栓能力喪失白細(xì)胞粘附至損傷的內(nèi)皮細(xì)胞補(bǔ)體水平降低血管剪切壓力增加

vWF降解異常

TMATMA的病因和發(fā)病機(jī)制

志賀菌毒素最初在腹瀉患者糞便中分離出一種大腸桿菌產(chǎn)生與志賀痢疾桿菌類似的毒素（Shiga或Stx），對非洲綠猴腎臟細(xì)胞有毒性作用，稱之為verotoxin。大腸桿菌血清型超過100多種，只有很少一部分在人類導(dǎo)致疾病。大腸桿菌O157：H7是美國和歐洲HUS/TTP常見的致病原因，但在其他地區(qū)以O(shè)111：H常見。TMA的病因和發(fā)病機(jī)制O157：H7可產(chǎn)生兩種Stx-1和Stx-2，研究發(fā)現(xiàn)Stx-1可導(dǎo)致出血性腸炎，但患者不發(fā)展為HUS，因而認(rèn)為Stx-2可能是HUS主要的致病毒素。O157：H7主要從動物腸道中分離出來，因此HUS在農(nóng)村中發(fā)病率較高，通過水與食物傳播，也可在人與人之間直接傳播，食物傳播主要與末滅菌的牛肉有關(guān)，飲用或在未氯化的水中游泳也可導(dǎo)致傳播。O157：H7進(jìn)入消化道后即通過97KD的外層膜蛋白粘附于十二指腸粘膜上皮細(xì)胞，產(chǎn)生大量Stx毒素，其他如O111、O26：H11或O103：H2也可產(chǎn)生大量毒素。TMA的病因和發(fā)病機(jī)制毒素通過粘膜至靶器官損害的途徑尚不清楚?？赡苁峭ㄟ^與外周血白細(xì)胞的受體結(jié)合至中樞或腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞處，經(jīng)神經(jīng)酰胺三已糖苷受體（Gb3受體或Gb4受體），Gb3或Gb4受體介導(dǎo)，Gb3受體主要表達(dá)于腎臟內(nèi)皮細(xì)胞和胃腸道粘膜的上皮細(xì)胞。TMA的病因和發(fā)病機(jī)制

內(nèi)毒素大腸桿菌感染時產(chǎn)生的內(nèi)毒素脂多糖（LPS）是TMA靶器官損害的全面啟動因素LPS促使內(nèi)皮細(xì)胞凋亡激活外周血白細(xì)胞釋放TNF-α、IL-1、氧自由基等，參與內(nèi)皮細(xì)胞損傷。

RoleofShigaToxin,Cytokines,UnusuallyLargeMultimersofvonWillebrandFactor,andCellularInjury.TMA的病因和發(fā)病機(jī)制大和超大VW因子(VWF)多聚體VWF裂解蛋白酶(VWFcleavingprotease,VWFCP)缺乏TMA的病因和發(fā)病機(jī)制大和超大VW因子(VWF)多聚體是TTP發(fā)病的重要機(jī)制VWF是血管內(nèi)皮細(xì)胞合成、分泌的一種糖蛋白，其主要功能是介導(dǎo)血小板在損傷的血管內(nèi)皮下的粘附，從而啟動初期止血。VWF通過其A1區(qū)抗原決定部位與血小板膜糖蛋白復(fù)合物Ⅰb/Ⅸ/V結(jié)合，通過羧基端的RGD序列與糖蛋白復(fù)合物Ⅱb/Ⅲa結(jié)合。血漿中VWF以多聚體形式存在。TM販A的病捏因和供發(fā)病咬機(jī)制超大VW惑F多聚授體(u山nu仿su如al克ly察l斑ar腔ge儉V蹈WF勿m陜ul傭ti撇me欄rs果,U捐LV角WF默M)貯存跑于血吸小板行和內(nèi)役皮細(xì)碎胞中禿，可貴微量奶出現(xiàn)感于正柏常血槐漿中臉。血上循環(huán)像中VW魚F與血獎小板萬結(jié)合犬甚少語，由按于血治小板底膜糖敵蛋白鼓受體甘處于勒非活齊動狀墳態(tài)。當(dāng)VW照F裂解訪蛋白卷酶(V靈WF卵c命le議av歡in勢g巨pr李ot字ea住se彼,V英WF倚C稿P)缺乏辱時，片形成行大和兵超大VW村F多聚望體與昆血小洪板結(jié)究合，沸在微雜血管狂床形仁成富吼含VW賄F和血跟小板門的血領(lǐng)栓，膀使兩靠者耗隊盡，梁故在謀慢性TT拳P復(fù)發(fā)耍時大展和超亡大多擁聚體皂消失侄，急后性TT稈P時大西和超少大VW龍F(tuán)多聚昌體在江嚴(yán)重婆血小夜板減夸少時行消失后，當(dāng)PE后血祖小板踏數(shù)增麥加時奶再現(xiàn)幟。VW艘F在TT錘P血栓封形成僚中起斗作用喘，并同不僅猴限于斃超大薪多聚毯體。膨超大VW往F具有尾高粘削附性掩，比友小的VW吊F多聚決體更喊易結(jié)彩合血孫小板前形成證微血孤栓。TM堪A的病石因和橡發(fā)病鼓機(jī)制VW絕F騾CP缺乏斤是TT楚P的始慌動因梨素御研究芽發(fā)現(xiàn)VW嘆F士CP是AD禾AM良TS擇(a篇d激is透in禮te陡gr軟in名a竊nd炮m客et濫al借lo煉pr蠻ot紹ea鐘se污w腰it加h殘th解ro衣mb哭os錫po禁nd鑒in烘t歉yp受e飼1股mo粱ti看fs砌)鋅金強(qiáng)屬蛋泊白酶踩家族賄的一喪個新古成員連，命駛名為AD回AM需TS仇13。近補(bǔ)已被張?zhí)峒冿h，在光部分同氨基意酸序渣列的旨基礎(chǔ)鳴上編姿碼基欣因已灰被克本隆。AD搜AM籃TS壇13能特津異地遼降解VW權(quán)F，切堪割位勇于84車2位酪非氨酸駁與84配3位蛋耕氨酸沖間的匠肽腱擾。原泄位雜額交研蓬究提雁示AD阿AM技TS鏟13由肝釣竇周述細(xì)胞貞合成挨。相膚反，戒若VW聾F突變厚對AD裙AM貝TS查13敏感推，造說成VW熟F過度不裂解嶺，大VW洲F多聚跟體減競少，蠟則可純引起組出血最傾向什。獲得丈性TT禁P患者AD若AM丈TS竄13活性彩缺乏矮，系學(xué)感染病、藥訪物、欠移植爪、惡紗性腫島瘤等虹誘生燭的自辣身免歉疫抑然制物泡所致輝。遺謊傳性TT狡P患者弓則歸膛因于AD呀AM翁TS悲13基因逝突變干。在設(shè)獲得剛性TT鉗P患者山中70將%～80塌%可測汗得AD爺AM毯TS要13抑制抽物，怎多系含抗Ig怕G液Fa踢b的自拒身抗父體。Pr愈op抹os券ed段R胃el播at伍io曲n圣am禍on末g盾th舒e萍Ab蹲se業(yè)nc跟e韻of壞A緩DA訓(xùn)MT擠S疊13滲(v紡WF豪–c躁le毅av潮in鄙g黎me劃ta起ll扒op娃r(nóng)o秀te沸as夸e)Ac寺ti劈燕vi愧ty叫i霜n會Vi隙vo流,棚Ex依ce礦ss假iv慌e鉤Ad該he忘si雨on槍a恒nd廉A勺gg沖re碎ga哀ti坐on魄o季f盈Pl既at稼el鄉(xiāng)豐et繪s,朵a岡nd粉T海TPPr胡op釣os睡ed澡M霉ec察ha噸ni棋sm諷s電of陽P袍la宵te毒le逐t–驕Fi尖br只in艷F倍or劣ma素ti榴on考i北n象th貸e班HU大SRe房誠la凡ti罩on梁b肝et休we害en倍D周ef梢ec核ts唯i嘉n可Pl鑰as浮ma舟v校WF諒–C匠le臣av拿in霸g胸Me柿ta具ll倆op掀ro蛋te繞as霉e,洗A裝DA翻MT舌S聯(lián)13傭,站an描d狗TT威P.TM酬A的病農(nóng)因和傲發(fā)病亞機(jī)制神經(jīng)角氨酸嚇酶肺炎志雙球賤菌感烘染可傾產(chǎn)生股神經(jīng)效氨酸巧酶使腎念臟內(nèi)通皮細(xì)貞胞、蕉紅細(xì)采胞和泰血小表板膜窄上的Th途om尺se亭n-登Fr獵ie盆de飯ne鮮r蔑ic捷h抗原刑（T抗原坑）暴暗露，完致使念出現(xiàn)混抗T抗原孫的Ig曬M抗體采，相壞互作押用后孤聚集泊于毛朋細(xì)血筆管損屆害處糟而致壺細(xì)胞亞損傷TM猾A的病竹因和喬發(fā)病涂機(jī)制免疫勒復(fù)合桂物腎活敢檢可法見Ig聽G和Ig衛(wèi)M及纖謙維蛋領(lǐng)白沉潔積HU找S/帽TT倆P可見著于SL對E及抗析心磷雷脂抗街體綜稿合癥TM比A的病惡因和冰發(fā)病喚機(jī)制藥物化合染藥物須如絲屠裂霉牲素、償長春步新堿棍、5-氟脲蛇嘧啶畢、順神鉑等估與TM隙A有關(guān)環(huán)飽鴨素A（Cs仿A）也俊可致TM建A，迄亡今為娛止已系有報歇道20多例蓬，Cs荷A可促廳使血唯小板鑰聚集遠(yuǎn)和TX聞A2、VW顏F產(chǎn)生準(zhǔn)。他易克莫閉司(t趨ac羽ro奸li票mu麻s)避孕慨藥或肆其他幅含雌濟(jì)激素佩的藥革物、蓮青霉排素、戲氨芐膊青霉浮素、胡保泰喜松、燃奎寧拜、可烏卡因霜、st寺at鳳in膀s、抵療克立山得(t悲ic敞lo談pi切di糞ne扒)、氯嘴吡格逗雷(c浮lo滑pi捎do睡gr半el粱)、肝斯素等儉；等妖也可競致TM理A。TM聰A的病螺因和集發(fā)病旬機(jī)制亦見林于TT名P之外文的其載他疾與患，揉包括妊娠醉：先欲兆子器癇、HE愉LL為P綜合站征藥物港：移植菠：異霸基因善骨髓竹、實(shí)狡體器絕官轉(zhuǎn)移纖性癌政腫DI壺C：消漲耗纖緞維蛋艘白原夸及其粗他凝際血因粘子促凝怒疾患挪：陣懼發(fā)性慢睡眠殼性血譜紅蛋渠白尿(P蹦NH眾)、抗惜磷脂市抗體此綜合驗征近期葛心血撐管手綠術(shù)或炕操作森：心乓導(dǎo)管還、血快管成怕形術(shù)壘、血擁管旁養(yǎng)路手認(rèn)術(shù)血管喝性疾史?。厚v系統(tǒng)逐性紅禁斑狼編瘡、返類風(fēng)凍濕性融關(guān)節(jié)警炎、抬硬皮陜病、奮冷球術(shù)蛋白晚血癥感染烤性疾你病：耕落磯彩山斑殊點(diǎn)熱(R售oc罰ky宵M全ou控nt駛ai捕n翠sp劈燕ot走te秘d叉fe魂ve萌r)、炭速疽血管哲內(nèi)器傘件植趣入：弱心瓣來膜修歲復(fù)嚴(yán)重?fù)砀哐倝海壕d＞20坑0/塘10芒0m滋mH曲g。顯示TM匠A作為什一種紅組織觀病理欄學(xué)狀旱態(tài)是撈多種嘩病因泄發(fā)病椅機(jī)制百中共槐有的檔中間酬環(huán)節(jié)TM宇A(yù)的病及因和突發(fā)病扇機(jī)制遺傳件因素過去20年來趙已報謎道70個家花族的14劑0例HU淋S/炕TT暈P，其弱中補(bǔ)律體C3和因志子H遺傳胳異常糖引起飲注意有幾邊位作然者報豬道因朵子H的點(diǎn)擇突變掩（C→聯(lián)G）可協(xié)能與HU援S有關(guān)燭。HU蕉S為常歲染色災(zāi)體隱清性遺澆傳，育偶為芽顯性自遺傳預(yù)。TM菜A的病濃因和察發(fā)病饒機(jī)制血管屋內(nèi)皮貧細(xì)胞念損傷傅的后蔽果血管浙內(nèi)皮鴨細(xì)胞海可合即許多失與凝晶血纖健維相幫關(guān)的偷因子苦，如犯前列忌環(huán)素斤（PG旬I2）、NO、VW勵F、血看栓調(diào)落節(jié)素忍、PA古I-美1及蛋育白S等血管逝內(nèi)皮期細(xì)胞剩受上否述致檔病因甩素與濃損傷填后導(dǎo)絹致PG睛I2減少的，血租清補(bǔ)鉛體耗仔竭，躬如C3降低萍、PA距F增加采、VW姑F產(chǎn)生振和降拖解異羅常等剪。TM老A的病辭因和是發(fā)病籮機(jī)制損傷水因素主要棉損害衫腎小究球毛虹細(xì)血免管內(nèi)乎皮細(xì)茅胞，侵致使餓血小裙板聚娘積使纖巷維蛋茫白在濱損傷榴部位冊沉積妹，形威成纖鉆維蛋軍白網(wǎng)紅細(xì)傍胞和馬血小釀板在緩流經(jīng)底腎臟高毛細(xì)夜血管聲時因迅機(jī)械皆損傷齡而破兆裂，賤引起購微血短管性蹤蝶溶血極性貧寧血和皮血小搞板減屑少。腎臟衣毛細(xì)存血管木內(nèi)皮耍細(xì)胞紫腫脹仍引起炸廣泛患的腎帝內(nèi)微霜血管厚的血末栓栓棄塞，男導(dǎo)致AR辯F病粱理急性材期的HU央S/皇TT烏P患者走腎臟煩腫脹蛋、出哀血、悟皮質(zhì)括及腎極小囊突可見攝許多隊斑點(diǎn)敞或較裹大的隱出血皂灶慢性捆腎臟治大小抱正常駱或偏扔小，飼壞死豈區(qū)域則收縮粒，可惑伴鈣坡化，自引起立皮質(zhì)摔瘢痕青和腎傾小囊罪粘連盒。腎小蠢球病紗理改靜變與疤上述繞病變余持續(xù)藥時間培及嚴(yán)救重程某度相厲關(guān)，節(jié)甚至責(zé)同一園患者腎鄰近攪的腎轉(zhuǎn)小球文病變果都可桶以不復(fù)相同丟。病焰理特征灣性的休急性籠期病智變腎小闖球毛雀細(xì)血被管襻青增厚犬，內(nèi)疏皮細(xì)牧胞腫傾脹，列袢腔愁狹窄雖或完陪全堵盼塞，貨使腎杰小球虜呈無鍵血樣襯。沿周疾邊毛惰細(xì)血栽管袢擔(dān)可見液插入雪的系禁膜基煙質(zhì)，愧和（采或）著系膜辨細(xì)胞化，內(nèi)講皮細(xì)元胞與榨基底燙膜分紋裂及丘膜樣許物質(zhì)鼓形成畢，造住成毛思細(xì)血鍛管袢斑雙軌新樣改爹變。Ma蠻ss韻on染色析可見秤袢腔啟內(nèi)破切碎的射紅細(xì)晨胞及戲栓子PA溪S及PA防M可識阿別系交膜區(qū)替病變倚過后柱，系宇膜水然腫，?；|(zhì)羽呈纖爐維絲銀樣改遼變，嘉系膜借細(xì)胞患腫脹凍，系副膜溶井解。病戴理特征臘性的軌急性液期病誕變毛細(xì)燙血管駱袢壞嚼死并開不常嗚見（第通常薪是局竹灶和沫節(jié)段越的）確，當(dāng)筆纖維摩素沉絞積在排壞死條的腎擁小球脊節(jié)段扛時，鈴稱為曾纖維怖素樣豈壞死懇。疾病悶急性茫期可從見不躬同程俘度的校腎小薪球缺硬血病面變，珍毛細(xì)意血管創(chuàng)塌陷半，伴辰基底壩膜皺是縮和前增強(qiáng)轎，隨鬼疾病裙進(jìn)展寫，可攔見基租底膜腔分裂頸，腎槐小球榆進(jìn)展珍為完樂全缺釘血性倆廢棄劇。急性囑期小蓋動脈保改變愚輕微堵，僅并見內(nèi)院皮細(xì)隔胞腫臉脹，闊內(nèi)皮賢下腔匹隙增獄寬。病灘理特征恰性的口急性擱期病容變病變希嚴(yán)重知時內(nèi)裳皮細(xì)甚胞腫丑脹及贈內(nèi)皮稅細(xì)胞地分層津引起資袢腔皇狹窄球或完些全堵逢塞，吹水腫孫增寬承的內(nèi)療膜組柔織常弦呈粘幅液狀武，TT會P患者臺子動季脈纖坐維蛋臣白的渣栓子耐常見秩，嚴(yán)黎重者療動脈隨及小拜動脈把可見蕩纖維北素樣辜壞死蓬，葉叨間動嫌脈偶靈而弓丑狀動楚脈也笨可受播累。重度合患者攔檢查羞示沿姿腎小幕球毛鬧細(xì)血賽管袢睜和系飯膜區(qū)牽分布蜘的纖批維蛋剖白原/纖維斑蛋白雷呈顆取粒狀用沉積要，偶訪爾Ig房誠M、C3、Ig察G沿毛專細(xì)血描管袢妻分布翻。TM順A除腎壩臟受紐奉累外映，也蓄可累初及中屠樞神掀經(jīng)系誕統(tǒng)、戚胃腸狠道、親肺、場心臟挨及其臨他器困官。臨本床塑表膨現(xiàn)兒童HU數(shù)S（1）St踏x相關(guān)因的HU偷S（2）神擔(dān)經(jīng)氨深酸酶慰相關(guān)住的HU翻S（3）陣融發(fā)性賓或非射典型續(xù)的HU寸SHU厭S成人必及小肥兒均繞可見范，但重主要過發(fā)生扣于嬰錘幼兒碌和兒判童，浴也稱速之為源腹瀉宵相關(guān)值的HU裁S多與乎大腸鳳桿菌O1黑57：H7感染黃有關(guān)沈。其叢他如O1釋11、O2逝6：HI毒I、或O1著03：H2也可寧能是嘉致病勁因素嬸。夏季欠為發(fā)天病高生峰。惕感染濃后1~盯8天（連平均3天）睬出現(xiàn)宵癥狀創(chuàng)。St框x相關(guān)英的HU姥SSt主x相關(guān)財?shù)腍U沿S在散基發(fā)地販區(qū)3%杰~7西%O棉15廊7感染母病人宇可發(fā)烈展至HU板S，而應(yīng)在局兔部流勉行地餓區(qū)則臭約為20捉%。典型歸病例扭腹痛徒、腹背瀉，20澡%病例1~皺2天內(nèi)濫進(jìn)展警至出誦血性飯腹瀉芽，30漠%~啊60旱%病人渣有嘔擴(kuò)吐，莖只有30腦%病人悄有發(fā)頁熱癥遵狀。急性備期則盼以溶慘血性禍貧血偷、出罩血及牛急性幣腎衰要竭晚隙為主欲要表鄰現(xiàn)。St堅x相關(guān)債的HU賤S溶血酷性貧待血表桐現(xiàn)為默短期鈔內(nèi)血潮色素臂迅速澆下降友，一仍般至70疤~9巾0g陶/L，末謠稍血西網(wǎng)織睜紅計臣數(shù)升旨高及型可見雙形成魯多樣學(xué)的破不碎紅傾細(xì)胞.LD紋H及丙初酮酸羨脫氫據(jù)酶均睜升高斧，結(jié)南合珠牢蛋白最降低職，抗挺人球舊蛋白號試驗昏陽性濤。出血壇是由功血小確板減粘少所耕致，90瓦%病例娛血小虜板減道少，攝可表李現(xiàn)為智全身衰多部野位出綿血。血白勻細(xì)胞事計數(shù)推升高界。St拼x相關(guān)夫的HU朱S腎損數(shù)害導(dǎo)驗致輕鼻重不藏等的AR巡壽F，輕宰者呈清非少康尿型音，重氏者呈恩少尿約型，撈可有方高血銹壓、消高鉀到血癥案及高繪尿酸奮血壓暮，尿杏檢有耽蛋白暗、紅姿、白圓細(xì)胞禿及管慰型。約10細(xì)%~褲20陶%兒童嫂病例臥有持束續(xù)性變蛋白豆尿，隸和（否或）守高血芳壓，旺或輕徹度腎忘功能畝不全征。10丘%~臺20柄%發(fā)展期至慢安性腎脂衰竭喉，2%料~9阻%為終塔未期轉(zhuǎn)腎病引。病情護(hù)達(dá)臨脫床治唉愈或吐緩解喊者，弓可反附復(fù)發(fā)套作，暗復(fù)發(fā)銳前常斧見典浩型的迎前驅(qū)拋癥狀疊。神經(jīng)蛛氨酸爭酶相是關(guān)的HU拼S較為泰罕見勸，常爹發(fā)生地于肺延炎雙膀體菌瘡所致稍的肺程炎、即腦膜扣炎等話。臨床醫(yī)癥狀邊嚴(yán)重裙，如場出現(xiàn)趁呼吸喬困難竿、無芒尿、由可累竿及中齒樞神區(qū)經(jīng)系吉統(tǒng)，散出現(xiàn)正頭痛鄉(xiāng)豐、精宴神癥貝狀、盈偏癱絮、昏暢迷等啟。陣發(fā)戚性或物非典德型的HU吼S在流前行病瘋學(xué)臨萬床表不現(xiàn)、馳實(shí)驗慮室檢疊查及翠預(yù)后輩不同散于St孔x相關(guān)戰(zhàn)的HU析S通常朗隱匿冠性起歡病，紗可有貌前驅(qū)播性腹席瀉，桃約1/買3病例史可緩紫解，懼以神切經(jīng)系閘統(tǒng)癥猛狀為片首要醋表現(xiàn)偶爾賽呈家緒族性挑，易秧復(fù)發(fā)敬，預(yù)拆后差約30警%病例們有上疾呼吸沒道感姐染前名驅(qū)癥澡狀，悅臨床帆特征悔類似桐于TT姑P臨騰床勉表罩現(xiàn)成人HU壩S/百TT碑PSt掠x相關(guān)紹的HU濾S/銜TT腫P急性梁特發(fā)妹性HU奏S/暈TT朝P復(fù)發(fā)形性和亂反復(fù)鑒發(fā)作毒的HU梅S/怠TT免P成人HU品S/持TT授PSt系x相關(guān)腦的HU恐S/帶TT及P可見烏于成醉人甚塑至老首年人流行歡病學(xué)矩及發(fā)庭病與樣兒童HU喚S類似腎功免能不獵全及去神經(jīng)豈系統(tǒng)舍癥更萍為嚴(yán)抱重，述死亡史率高舌達(dá)90礙%。成人HU士S/敲TT蹄P急性登特發(fā)吩性HU帶S/掏TT掀P臨床既表現(xiàn)戰(zhàn)為血休小板碼減少舒性紫刃癜、家溶血翼性貧蔽血、往腎功析能不宋全、錯神經(jīng)臺系統(tǒng)豎癥狀腦及發(fā)影熱。神經(jīng)龍系統(tǒng)竿癥狀傘通常堡是主修要的俊臨床氣特征許。成人HU臂S/培TT倡P復(fù)發(fā)帆性和刺反復(fù)棍發(fā)作懲的HU刻S/映TT暢P由于媽治療棟水平田的提哨高，HU填S/兆TT椅P急性掛期后熱可復(fù)享發(fā)或節(jié)反復(fù)集發(fā)作復(fù)發(fā)敵前常迷見典互型的搖前驅(qū)記癥狀召。實(shí)籌驗拋室裙檢教查血小棄板減傻少和虜微血貌管性癢溶血積性貧暫血是HU轟S/蒙TT輛P的典干型。多數(shù)生病例朝血小懇板數(shù)巴降低宋，血厚小板怖生存譽(yù)時間妹縮短凍，繼礦發(fā)性賴?yán)w溶償亢進(jìn)款；99舊%病例奪貧血奮要比雅較嚴(yán)絕重，40秋%病例縱血紅敬蛋白賊低于65金g筒/L，網(wǎng)糕織紅冒計數(shù)鐘明顯突開高插，外巷周血津中可緊見多餓種形鴿態(tài)的援破碎估紅細(xì)趨胞。實(shí)釋驗否室濕檢安查血清壁乳酸乓脫氫君酶和勁丙酮執(zhí)脫氫肥酶通構(gòu)常明淘顯開般高；可出默現(xiàn)高醬膽紅白素血得癥，葬通常散是非越結(jié)合講膽紅欣素，散結(jié)合胡球蛋珍白降源低及付抗人耗球蛋越白的杯試驗籮陽性配。診斷槽和鑒他別診件斷TM珍A典型家病例對診斷崖并不稍困難鬧，凡紀(jì)出現(xiàn)昂上述騙臨床黃癥狀繡及實(shí)餓驗室槳檢查彼特征搭時均加應(yīng)考慢慮本片病。確診孝需經(jīng)侵腎活鼻檢證叼實(shí)為腎臟喜微血漫管病徑變、益微血流管栓產(chǎn)塞，但草腎活煉檢不屆一定樣具備徹表中定的所探有病蓄變。但因此誕若出叛現(xiàn)任亭何一北種形從態(tài)學(xué)冠改變廢，都巡壽應(yīng)考脈慮TM脅A的可撒能。實(shí)際讓上，躲臨床裳表現(xiàn)吳典型災(zāi)的兒牧童HU喂S罕見暴腎活揮檢，纖而活庫檢提崗示TM摸A的患院者臨靜床癥肢狀體晨征都談不典移型。此外膚，TT努P有廣牌泛的損各臟真器小循動脈規(guī)微血葉栓形芽成，翁較輕塞的腎嶺損害響，嚴(yán)巾重的蔥神經(jīng)附系統(tǒng)淋受累櫻，多演發(fā)于權(quán)成年裹人有箭助于般鑒別蠅。治散療標(biāo)準(zhǔn)功的支表持治咳療早期畜預(yù)防怠性：擠容量訓(xùn)缺失泡的糾蕩正，鋒早期刻本病絮常有丟嘔吐斑腹瀉冷（E.底co久liO1曾57感染完）；貌內(nèi)皮超損傷尚致腹繡體（備白蛋午白）薄外漏專至細(xì)可胞外茫因而弱需補(bǔ)咸充容抱量。AT硬N：此敘時可呼能有福溶血曬、高粥膽紅奇素血諸癥、頌高尿嫩酸結(jié)冠晶腎挺病。鼻支持轎治療勒包括渡補(bǔ)充挺晶體競、靜映脈內(nèi)涉用速筋尿、煙保持卷體液旦移行沫，若紗對利疏尿無陣反應(yīng)醉，則部應(yīng)限蛙制水站、鈉短和鉀捎攝入搖、有默高鉀旨血癥模時按周高鉀淺血癥塑處理菌。治行療特異之治療針對剖出血緊性腸譜炎：窯抗菌表素?zé)o聲效，盛有報冊告在破兒童E.乞C稻ol重iO1呀57榆H令7感染截的出封血性項結(jié)腸足炎，貿(mào)部分答用抗居生素聽有增拋加HU驢S的危尼險性日；近坊研究樂報告閥可用計結(jié)合勒毒素鏡的樹量脂、巨主動耳或被啄動免桌疫、盒特異浮