電視腹腔鏡膽囊切除術(shù)2

自身免疫性肝病自身免疫性肝病一組免疫功能異常的(autoimmunehepaticdisease)炎癥性肝膽疾病自身免疫性肝病主要包括

自身免疫性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性硬化性膽管炎病變以肝細(xì)胞受損為主病變以膽管細(xì)胞受損為主病變以膽管細(xì)胞受損為主自身免疫性膽管炎病變以膽管和肝細(xì)胞受損為主自身免疫性肝病的特點(diǎn)肝臟非化膿性炎癥性病變血清中含有多種自身抗體血清中丙種球蛋白含量明顯增高自身免疫性肝病的基本臨床特點(diǎn)肝臟組織出現(xiàn)炎癥性病理改變血清中含有多種自身抗體血清g球蛋白水平增高各種肝炎病毒指標(biāo)陰性自身免疫性肝炎Autoimmunehepatitis(AIH)自身免疫性肝炎的發(fā)病機(jī)制一、自身免疫功能異常抑制性T淋巴細(xì)胞失去對B淋巴細(xì)胞的調(diào)控作用B淋巴細(xì)胞對肝細(xì)胞的多種成分，包括細(xì)胞支架、無唾液酸糖蛋白受體、細(xì)胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身組織產(chǎn)生自身抗體自身免疫性肝炎的發(fā)病機(jī)制二、遺傳因素HLADRb10301,AIHI型：HLADRb10401危險(xiǎn)因素HLADR3占50％,HLADR4占40％AIHII型：HLAB14占25％,HLADR3占50％自身免疫性肝炎的發(fā)病機(jī)制三、病毒感染(尚有爭論)親肝病毒(EB病毒、巨細(xì)胞病毒)肝細(xì)胞內(nèi)常有麻疹病毒基因感染可誘發(fā)自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎的發(fā)病機(jī)制四、藥物二甲胺四環(huán)素、肼苯噠嗪、苯妥因鈉、巴比妥等均可誘發(fā)自身免疫性肝炎樣病理改變，但無自身抗體產(chǎn)生自身免疫性肝炎的臨床特點(diǎn)主要病理改變：肝臟慢性壞死性炎癥，多見于中、青年女性肝炎病毒標(biāo)記物均陰性血清中含有多種自身抗體血清球蛋白明顯增高如不積極治療，預(yù)后不良與慢性活動(dòng)性病毒性肝炎相似自身免疫性肝炎的病理肝小葉有碎屑樣壞死，橋樣壞死，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。無肝內(nèi)膽小管損傷肝內(nèi)纖維組織增生肝硬化自身免疫性肝炎的臨床表現(xiàn)(1)性別和年齡：多見于青少年女性，男女之比1：4－6主要癥狀和體征：常見癥狀：乏力、食欲減退、惡心、腹脹等。有時(shí)有低熱、肝區(qū)疼痛、月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)。常見體征：黃疸見于70%左右的患者，多為輕、中度。肝脾增大、蜘蛛痣。晚期時(shí)發(fā)展至肝硬化，可出現(xiàn)腹水。大約50%患者的發(fā)病年齡在20歲左右，部分患者可發(fā)病于絕經(jīng)期時(shí)。與病毒性肝炎相似。AIH的肝外表現(xiàn)：這是與慢性病毒性肝炎的不同之處。關(guān)節(jié)疼痛，多為對稱性、游走性、反復(fù)發(fā)作、無畸形。皮膚損害：皮疹、皮下淤血、毛細(xì)血管炎。血液學(xué)改變：輕度貧血、白細(xì)胞和血小板減少、嗜酸性細(xì)胞增多。自身免疫性肝炎的臨床表現(xiàn)(2)胸部病變：可有胸膜炎、肺不張、肺間質(zhì)纖維化、纖維性肺泡炎、肺動(dòng)脈高壓癥。腎臟病變：腎小球腎炎、腎小管酸中毒。腎小球內(nèi)可有免疫復(fù)合物沉積。內(nèi)分泌失調(diào)：可出現(xiàn)類似Cushing病的癥候群、橋本甲狀腺炎、黏液性水腫或甲亢、糖尿病。合并有其他風(fēng)濕病。少數(shù)患者伴有潰瘍性結(jié)腸炎。自身免疫性肝炎的實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能試驗(yàn)：血清膽紅素輕度或中度增高血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明顯增高血清免疫學(xué)檢查：可檢測出多種自身抗體。這是AIH的特征性臨床表現(xiàn)，亦是診斷AIH的重要依據(jù)。相關(guān)嬌的自引身抗畜體AI大H抗核礙抗體An疤ti璃-n撲uc湯le宮ar刑a息nt倒ib劍od突ie螺s,陰A窄NA抗平滑鑄肌抗成體An攤ti沖-s呀mo悼ot對h浮m緞us蹦cl挑e四an嶺ti糞bo膠di艘es得,笨SM搏A抗肝勻腎微粒撇體抗栗體An車ti遠(yuǎn)-l俗iv辱er碎a辱nd囑k陶id制ne蜻ymi究cr臥os臥om騎ean金ti父bo抖di崗es祖,扇LK題M抗肝細(xì)胞娛胞質(zhì)遲抗體An斤ti況bo替di值es信t飛o路li織ve殘rcy拼to想so蘿li訊cpr罰ot土ei潑n,喜L撐C抗中性縫粒細(xì)市胞胞體漿抗刻體An健ti擴(kuò)-ne和ut獄ro時(shí)ph棕ilcy厭to嶼pl江as長mi走can絲式ti腿bo碑di絲式es嶺,袖AN喜CA抗肝傳胰自身慈抗體An下ti渴bo圈di仗es謙t淋o兔li謠ve件r-買pa蓮nc膠re飄as嘴,專SL但A/崖LPAN護(hù)A的靶胞抗原萌為DN培A和組賣蛋白抗組眼蛋白司抗體克對診花斷AI些H病I型具有頂較高易的特咸異性抗核陶抗體(A咸N(yùn)A源)抗平滑頌肌抗關(guān)體(SM恭A)SM郊A的靶興抗原牽是平魯滑肌粱細(xì)胞信的肌及動(dòng)蛋垃白(ac鮮ti宿n)、肌球地蛋白(tr淘op柔om耀yo倚si恩n)等。大約70稅%的AI范H1型的柿患者SM當(dāng)A呈高絕滴度旋陽性,并常伴有AN炒A陽性。SM卷A和AN剝A被認(rèn)葵為是AI展H1型的您標(biāo)記曬性抗糧體。肝細(xì)另胞也非含有牌肌動(dòng)洽蛋白嗽，所撫以抗聰平滑萍肌抗貓?bào)w亦丙可以出現(xiàn)條于其頁他肝危病患趁者。美大約80燥%的原釘發(fā)性坡膽汁欣性肝叛硬化好患者匆和少溉數(shù)病富毒性久肝炎豈患者品呈SM糟A陽性罪反應(yīng),但滴距度較開低。肌鈣罵蛋白(tr鞭op盡on租in)、抗肝嘆腎微托粒體澇抗體(L投KM抗體)LK須M抗體島有三鉛型：LK暮M置1抗體悠，其痛靶抗鄙原是控肝細(xì)栗胞細(xì)惑胞色素典氧化象酶P4突50票2震D6醫(yī)(C彎YP羽2D萬6)柴，是叉AI遼HLK濱M隔2抗體或，其值靶抗懼原是紋肝細(xì)甩胞細(xì)仆胞色素臺(tái)氧化皂酶P4無50哈2校C9下(C越Y(jié)P看2C境9)，可出宜現(xiàn)LK矛M切3抗體碑，其覽靶抗襖原是界肝細(xì)循胞細(xì)訪胞內(nèi)質(zhì)稈網(wǎng)腔計(jì)中的林尿嘧仰啶葡辛萄糖還醛酸誼基轉(zhuǎn)霞移酶里，可業(yè)出現(xiàn)紀(jì)于AI杰H桃2型患擾者，表也可室出現(xiàn)瞞于D型病禿毒性金肝炎突病人2型標(biāo)銀記抗神體汁，陽丙性率撐達(dá)90－10掛0％于藥池物性范肝炎惑及D型病苦毒性燦肝炎獨(dú)患者抗肝細(xì)艦胞胞食質(zhì)抗沃體LC抗體叫只顯許示于鍵門脈閉周圍盡的肝尼細(xì)胞蘿胞漿打中，表明走不是鉗所有菜肝細(xì)呈胞均綿含有篩此抗櫻體的齊靶抗毒原LC抗體氣多出牲現(xiàn)在背年輕董病人惜，患喚者的博血清惹轉(zhuǎn)氨酶往徐往較舒高。株此抗秧體的猾滴度脈與病嘩情的翁活動(dòng)荒性有一和定關(guān)量系(l燦iv底ercy楚to塵so勞li俊cpr曾ot愧ei國n-晨1,霜L錯(cuò)C抗體LC抗體熊是AI側(cè)H真II型的另一種擴(kuò)標(biāo)記務(wù)性抗腐體，此抗得體的沸陽性控率為50峽%左右抗中性玻粒細(xì)予胞胞葡漿抗役體(A惱NC駁A)一組逗對中自性粒意細(xì)胞尸和單蘿核細(xì)碼胞胞償漿成想分所店產(chǎn)生賺的自撐身抗植體以乙征醇固停定的弟中性檔粒細(xì)沃胞為斥底物格，用欲間接咳熒光縮慧免疫則法檢剪測時(shí)覽，可譜顯示秋兩種AN汗CA圖型：cA民NC驗(yàn)A：熒光垮反應(yīng)恥出現(xiàn)喂在胞安漿內(nèi)pA麥NC團(tuán)A：熒光級反應(yīng)添出現(xiàn)磁在核狀的周理圍靶抗錦原主謀要為著蛋白怨酶3靶抗紫原主長要為易髓過醒氧化近物酶壘、彈出力酶布、乳鐵征蛋白步、組亮織蛋苦白等抗中性換粒細(xì)旁胞胞類漿抗酸體(A堤N(yùn)C嫩A)AN夜CA除了AI票H外，也可笛出現(xiàn)討于韋羞格納繩肉芽烏腫、原發(fā)涼性硬她化性擠膽管民炎、艦系統(tǒng)別性血肥管炎委、潰勢瘍性結(jié)腸根炎等偽，所傾以AN柔CA對AI進(jìn)H并不辯特異pA擦NC殺A主要摸見于AI密H如1型AI高H甜1型患啄者的pA隙NC婆A陽性漿率約錘為40保%pA起NC類A滴度搶高低買與血教清轉(zhuǎn)粒氨酶鈔水平己并不騙平行抗肝早胰自身脹抗體(墳LP抗體)抗可溶春性肝誰細(xì)胞皺抗體(言SL樓A抗體)抗肝因胰自身困抗體址和抗征可溶慮性肝街細(xì)胞罵抗體花的靶墨抗原相同可，所渣以可饞能是哨同一土種自捕身抗廢體，遮現(xiàn)常秀合并矮稱之為SL悼A/LP抗體囑。SL游A/LP抗體再是AI面H急3型的斷標(biāo)記屈抗體自身怕免疫鞭性肝源炎的喉分型根據(jù)株血清拼中的壟自身喬抗體滾的不票同，席常將AI扇H分為3種亞近型：AI地H距1型AN劣A、SM畫A、pA榮NC評AAI遞H儀2型LK泥M、LCAI槳H地3型SL黑A/LP這種悄亞型撒分類丙的臨凈床意垂義還叼有爭悟議AI歐H橫1型的特點(diǎn)自身幅抗體地主要么為AN箭A和(或)SM異A，同時(shí)狡可伴食有pA阿NC岔A此型宵在AI附H中最遍為多索見，筍約占齒全部AI劣H的80董%70趴%以上挨為女精性患祖者50攜%左右繪的患貼者常惡伴有誼其他根與自翠身免皺疫相雄關(guān)的起病注常較扮緩慢河，大饅約有25頸%的此弟型患誓者在慌確診時(shí)已腳發(fā)展蒼到肝鵲硬化局階段疾病AI葡H島2型的特點(diǎn)主要襲的自排身抗到體為脖抗肝嶺腎微伐粒體(LKM)和抗甘肝細(xì)胞胞恐質(zhì)抗檔體(LC)此型嚷比較若少見起病年齡哭較小賠，多始見于10歲左標(biāo)右的綢女孩病情盯進(jìn)展承常常標(biāo)較快鑒，容午易發(fā)董展成鋤肝硬無化患者漸可伴予有糖偶尿病窄、白田斑病鐵、自竿身免旬疫性深甲狀毯腺炎、冷特發(fā)勞性血朝小板軋減少尺性紫牢癜、袋潰瘍禾性結(jié)鳴腸炎AI兆H源3型的特點(diǎn)主要甩的自愛身抗莖體為植抗可莊溶性糞肝細(xì)招胞抗費(fèi)體和興抗肝胰抗折體(SL酷A/腹LP)，常伴歌有AN弱A、SM斜A此型徑在AI棋H中最友為少耍見，棚約占10平%左右女性糠患者貨約占90派%，起東病年晃齡介堪于20－40歲和AM峰AAI牢H三種亞耍型中沈，以AI依H1型與AI旨H2型之濕間的運(yùn)區(qū)別最葵為顯非著。虛兩者驚標(biāo)記精抗體薪明顯核不同聞，而摘且很纏少重急疊。AI輛H小2型患譜者發(fā)份病年磁齡小層，病缸情進(jìn)問展快扛。對斧糖皮冬質(zhì)激素博的療岸效不曲如AI叉H1型明凈顯，限所以傷預(yù)后黎差。AI仰H攜3型的螞爭議嘉較多抓。因伸為此乓型的糠臨床屆表現(xiàn)舊、自深身抗體山譜以咱及對勇藥物嗚的治年療效日果與AI談H兼1型均普無明乳顯差別。迫因此錄，不酬少學(xué)獻(xiàn)者認(rèn)促為沒劍有必懲要另北列AI買H協(xié)3型。自身害免疫亡性肝俗炎分寬型的免評析自身低免疫信性肝仆炎的躺診斷AI帥H缺乏柿特異林的臨膜床表樣現(xiàn)，攻除了割自身奮抗體外以外哀，肝功喇能試腦驗(yàn)和終其他事實(shí)驗(yàn)球室檢系查項(xiàng)貨目亦劍并不肢特異猜。即使因肝活睡檢病胖理檢吸查也特與病誘毒性輕慢性叼活動(dòng)牲性肝委炎非常絲式相似障。AI饒H的臨藝床診代斷依茄賴各刺種臨暖床征跡象，德包括完肝功能試怒驗(yàn)和劣自身冤抗體思在內(nèi)采的各生種實(shí)撲驗(yàn)室桌檢查儲(chǔ)，必計(jì)要時(shí)加擺以肝釣活檢孟病理消組織述學(xué)檢拐查，依在多識(shí)方面稍綜合只分析寫的基課礎(chǔ)上帶，并勇排除聰病毒奇性肝毀炎和泄其他侍肝病叨，才能作噴出正謀確的見診斷機(jī)。自身搞免疫鴨性肝原炎的作診斷率要點(diǎn)患者譽(yù)多為要女性多數(shù)磨患者涉起病鬼比較理緩慢血清庸球蛋聾白水內(nèi)平明解顯增還高，巴以Ig果G為主血清簽轉(zhuǎn)氨粒酶輕顧度或沙中度擊增高血清影中含鳴有滴蚊度較撓高的AN陪A、SM斗A、LK改M、LC、SL陸P/LP等自節(jié)身抗?jié)O體各種挽病毒兇性肝餓炎的各標(biāo)記獲物均襖為陰河性肝組織叛病理承檢查頃顯示棟慢活模肝的呆組織滋學(xué)改膜變排除惑其他臟原因案引起妨的肝喊病對糖皮質(zhì)尋激素錦治療疾有一輸定療腎效自身接免疫脊性肝夢炎的固鑒別共診斷自身矩免疫濤性肝寧炎應(yīng)購與以蛛下疾奪病相繳鑒別括：慢性抽病毒饅性肝盞炎AI塵H患者鐮可合續(xù)并有廢其他彈自身秩免疫兔病。嚇有些嘉自身欄免疫病使如SL漫E、干燥治綜合井征、PB譽(yù)C、原發(fā)帽性硬皂化性膽管設(shè)炎也棄可以料出現(xiàn)AN憤A、SM皮A自身喘抗體贏，所腐以應(yīng)該矛互相居鑒別酒精奴性肝渴病藥物系性肝跟病自身批免疫晴性肝外炎的絮治療(1較)一般脹性治悔療：虜休息顫、忌鎮(zhèn)酒、透增加房誠營養(yǎng)擁、避芹免使棒用有損屈肝臟平的藥為物糖皮質(zhì)家激素策：主情要用扇于病逢情較獄重者緞，可謙減輕甜臨床有損曉肝臟敬的藥造物癥狀殺和改魯善肝殖功能灣。有晶些學(xué)涉者認(rèn)頁為最拌終發(fā)貿(mào)展為逼肝硬化芝的機(jī)率率并倚無明辯顯降網(wǎng)低常用制劑量芒為強(qiáng)丹的松豪龍每喇日40－60忍m醒g，療程行宜長蒜，一般據(jù)需服買用一起年以店上，恭待病福情緩辦解后歷，可健緩慢燥減小鍬劑量和，然尼后以掉小劑紗量維助持。瞧過早糊減量炭或停米藥，叼容易角使病贏情加泉重。伴病情秀復(fù)發(fā)外時(shí)可宏再次傘使用壘。布地奏奈德(Bu悟de偶so互ni名de)第二借代皮麗質(zhì)激另素與皮邀質(zhì)激囑素受擱體結(jié)慨合對皮伴質(zhì)激蓮素受匯體的最親和付力比輕強(qiáng)的撈松強(qiáng)15倍主要孫作用懇于致四病的凡淋巴隱細(xì)胞傻，全香身不弄良反交應(yīng)小成人不常用文劑量值：5－8m望g/日自身絹免疫渣性肝蠢炎的乒治療(2碑)硫唑豎嘌呤(az勒at姐hi運(yùn)op次ri遭ne)：一種拘免疫箭抑制策劑，滴可以追抑制言體內(nèi)DN固A的合怒成而暴影響漿淋巴報(bào)細(xì)胞廁的增榴殖，漏阻礙粗對抗煤原敏賠感的致淋巴姨細(xì)胞箏轉(zhuǎn)化長為免昏疫母趴細(xì)胞仔。單用箏硫唑嘌呤很治療AI讀H的療腫效較盛差，眨常與直糖皮浮質(zhì)激遍素合溫用。剩常用芳劑量餓為每漫日75－10墻0m憲g。環(huán)孢鬼素A膚(c巷yc媽lo童sp那or猜in擺e五A)：由土姑壤里魄的真臂菌中用提取飽出的始、由11個(gè)氨顆基酸謊組成找的環(huán)灣化多懷肽，支具有濫顯著繼的免炊疫抑孕制作強(qiáng)用。用于豈治療AI邁H的常幣用劑掉量為棕口服2－4m坡g/kg/日，欲有較鋪好療敗效。筍主要?dú)埐涣祭辗磻?yīng)構(gòu)是對崇腎臟阿的損此害。自身火免疫喂性肝道炎的隊(duì)治療(3畝)熊去段氧膽酸(ur欲so摧de變ox叉yc尼ho駝li昏cac扁id)：一種制親水顯性的肺膽汁莖酸，懇可以古置換秒疏水囑性膽球汁酸靜，促托進(jìn)膽戚汁分葵泌和補(bǔ)減少蹄膽汁妻酸在僅回腸觀內(nèi)的貿(mào)再吸雁收。趨可用召于膽尤汁淤姐滯明鎖顯的帖患者尸。常用角劑量罵為每煌次口庸服25狠0m播g，每日3次。農(nóng)單用但此藥跟，效砌果不像明顯首。肝移植坡：藥綢物治志療無疑效，生病程羊進(jìn)入輪晚期買的患掘者可蒜以考唐慮肝參移植攔治療疑。國兇外文捐獻(xiàn)報(bào)烤告，92%接受緊肝移標(biāo)植的AI浮H患者暴，生煙存5年以匪上。原發(fā)供性膽窮汁性放肝硬爺化Pr肥im燃ar桂ybi膝li末ar葵yci婆rr脈hr漢os哪is(P或BC紙)原發(fā)鐵性膽請汁性牙肝硬偉化(P鑼BC農(nóng))是一愁種肝安內(nèi)膽管尼慢性泊進(jìn)行腦性非刺化膿弓性破掘壞，引最終匠導(dǎo)致館肝纖矮維化納和肝立硬化思的自戲身免增疫性仿疾病愧。原發(fā)妖性膽打汁性狡肝硬拋化好室發(fā)于愚女性，占90猛%左右缺，大毅多數(shù)低病人湯為40歲左居右。原發(fā)預(yù)性膽挨汁性拒肝硬宵化的茄病理薪改變基本妄的病表理改神變是刑肝內(nèi)盈膽管犧的非槽化膿佳性、詞肉芽篩腫性膽蒜管炎PB敢C是一迎種慢俯性進(jìn)盾行性綿的疾刺病，寄在不宜同病獸程階領(lǐng)段的肝甚組織射的病智理改殿變并脫不相唉同，某根據(jù)棒其病退程的壺演變甩，從阿早期吩的非鐮化膿還性膽堤管炎至至晚各期的鑰肝硬盞化階銷段，器其病貸理改弄變分圣為4期：I期銷膽內(nèi)管炎粒期II期印膽短管增撓生期II淡I期倒疤遮痕期IV期辱肝棋硬化游期原發(fā)超性膽論汁性食肝硬屈化的頃分期I期寶膽品管炎壺期肝小葉洋間膽陷管非毛化膿飼性肉害芽腫哈性膽曲管炎匯管勢區(qū)膽布小管丙及其末周圍鍛有淋蔬巴細(xì)晨胞及志單核夜細(xì)胞現(xiàn)浸潤劈燕，部羽分膽粗管破擋壞，燈可伴哭有上樣皮樣射細(xì)胞初肉芽獲腫形梅成原發(fā)刪性膽喬汁性民肝硬喊化的棍分期II期鐮膽清管增僚生期匯管此區(qū)明鴉顯擴(kuò)娘大，邀膽小疑管廣鞋泛增倒生，吳肝小魄葉周痛邊肝技細(xì)胞野出現(xiàn)救碎片柳樣壞膨死，羊但無零橋樣生壞死壩，肝黑內(nèi)淤仍膽，別肝細(xì)雙胞內(nèi)燥銅沉魯積原發(fā)礙性膽楚汁性堵肝硬妄化的源分期II甚I期膠疤汁痕期匯管睜區(qū)內(nèi)震炎細(xì)羊胞減留少，柄膠原盜增多倘，纖菠維組您織增吼生，同匯管妻區(qū)間脊呈纖熱維間辰隔，午肝內(nèi)析淤膽膝顯著靜，銅練沉積億增多數(shù)。原發(fā)躲性膽儀汁性鋤肝硬臨化的每分期IV期餓肝省硬化妹期肝內(nèi)纖維零組織惠增生乏，分挎隔肝圈小葉召，肝裝細(xì)胞而再生侮，形殊成結(jié)辟節(jié)，原淤膽冷嚴(yán)重街，毛渴細(xì)膽惠管內(nèi)赤有膽攜栓。關(guān)于蓋原發(fā)植性膽倆汁性講肝硬像化命化名的友爭議病程常早期繁時(shí)，敗患者克并無礙肝硬司化的竭臨床暫表現(xiàn)氏，肝帝硬化泥的病六理改疲變只疼出現(xiàn)總于病恰程的劃晚期犧，因孟此，鍬有人為認(rèn)為穿原發(fā)認(rèn)性膽道汁性臥肝硬戚化的槳命名迫不能甩確切籮反映音此病駕的全勿貌。資有的悲學(xué)者羽建議叛改稱稍為慢仰性非謊化膿仁性破窮壞性類膽管肝炎(c攀hr序on咽icno先ns摸up新ur美at嗓iv擇ede王st沫ru藥c-ti揚(yáng)vech弄ol床an陰gi存ti革s)與原辟發(fā)性途膽汁獲性肝沉硬化黃相關(guān)臥的自莫身抗石體抗線粒娃體抗戴體(AM洽A)抗線粒巡壽體抗默體-M2型(AM環(huán)A-鍛M2)gp21篇0抗核抗泛體(AN聲A)SP理1繁00抗線粒定體抗漂體是PB局C的一遇種標(biāo)廣記性撐抗體番，在PB奇C患者除中的皆陽性左率高舌達(dá)95的%左右屬。已知殊線粒醬體內(nèi)親至少閱有9種抗凈原，M1－M9。在PB恒C患者卻的血詢清中聽檢出性的AM信A的靶辜抗原貌主要盜是M2。此外痕，PB尺C患者暴血清巡壽中還滑可檢栽出抗M4、M8和M9等的確抗線搞粒體處抗體墳。有陰學(xué)者現(xiàn)報(bào)告炒，抗M2和抗M9抗體翅陽性蛾的患蘭者與烤抗M4和M8抗體發(fā)陽性峰的患現(xiàn)者相貧比較陶，前原者的裁預(yù)后安較好烘，后許者的憑預(yù)后隨較差珍。(an史ti牛-m伍it點(diǎn)oc蓬ho飾nd懇ri扇al仿a煮nt罩ib迎od筑ie畏s,AM私A)抗核絨抗體(a部nt長in畜uc驢le錄ar詠a番nt察ib蠶od飲ie龍s,負(fù)A彈NA雞)AM感A陽性貼患者跡中，AN純A陽性域率介告于10到%－40釣%AM不A陰性拼患者什中，AN菌A陽性抹率約穩(wěn)為50勤%左右AN炭A對PB流C的特正異性龜為95％左右用間爪接熒秧光免膝疫法廢檢測PB芹C患者槍血清濱時(shí)，務(wù)可出院現(xiàn)兩芬種類巷型的AN支A核包高膜抗核貞抗體(n出uc刑le屠ar懸e暢nv輸el殿opau得to殺an潤ti浪nu潤cl部ea盡ran控ti赤bo死dy徒,M-瞧AN轟A多核震點(diǎn)型補(bǔ)抗核供抗體(m竊ul冊ti悉nu稿cl屋ea焰r拘do概tau鏟to繁an贊ti育nu假cl館ea源ran濃ti獻(xiàn)bo母dy蝴,MN暫D-亦AN善A抗核訪包膜抗核誤抗體致，M-因AN塘A核孔轎膜糖盈蛋白俯，簡犧稱gp21析0是M-亭AN息A的主獎(jiǎng)要抗抖原陽性俱的PB沙C患者藍(lán)中：AM形Agp21闊0抗體哭陽性杰率25冰%AM露A陰性覺的PB鮮C患者金中：gp21牌0抗體獨(dú)陽性逐率50％gp21島0抗體授對AM練A陰性蜓的PB瞧C患者騰具有重要勺的診害斷意到義抗核港點(diǎn)型抗體輕，ND碗-A萌NA少核糟點(diǎn)型坐抗體P陵80螺旋犁蛋白幸是主證要抗條原多核齒點(diǎn)型暑抗體SP好10豈0和PM保L是主它要抗強(qiáng)原少核晶點(diǎn)型抗體主要遠(yuǎn)抗原暮是細(xì)笑胞核再核漿詠中80厭kD的核仰蛋白可出現(xiàn)侍于PB竄C、病毒駕性肝強(qiáng)炎、詞結(jié)締都組織瞞病等酸疾病哄中，餅因此柴特異框性不戲高多核威點(diǎn)型抗體勝，MN夢D-自AN祥AAM澆A陰性爆的PB豬C患者售中，SP炸10放0抗體亦的陽褲性率貧為60％左右靶抗吩原是擴(kuò)可溶燈性酸禿性磷助酸核杰蛋白(S廉P1愧00趕)AM嶄A陽性簡的PB獎(jiǎng)C患者筐中，SP疼10貌0抗體喊的陽臥性率煉為20％左右SP慨10括0抗體囑對診拔斷PB討C的特負(fù)異性臣較高羨，PB冊C患者SP或10體0抗體遠(yuǎn)陽性驗(yàn)時(shí)，節(jié)其病腰情往恐往較掙重，截預(yù)后器差PB券C的臨驢床表奔現(xiàn)(1關(guān))好發(fā)扇于中年沖女性詳。起拘病隱達(dá)匿。乏力穴：常寧見的頭主訴錘，55－80燒%患者吼有此殲癥狀皮膚娛搔癢禮：常小見于40－70濫%的患銳者，芳搔癢盈癥狀毅與黃水疸不猾平行梗阻希性黃廟疸：侍重要品臨床瓜表現(xiàn)膽，有摟些患獎(jiǎng)?wù)呖呻`無黃脅疸消化艇不良見：腹近脹、大噯氣洪、食穿欲減道退、江上腹鑰痛等脂肪諒瀉：桐主要類因?yàn)楦湍c道辭內(nèi)膽贈(zèng)鹽減爛少，曬影響腎脂肪決吸收PB隊(duì)C的臨稼床表甚現(xiàn)(2晴)皮膚練黃色塑瘤：勒與血宇清膽易固醇左含量鑼增高良有關(guān)肝、首脾腫御大門靜露脈高妹壓癥刊：食佩管靜回脈曲鋒張、房誠腹水假、下向肢浮軟腫等猜，提譽(yù)示病交情晚謹(jǐn)期已脊發(fā)展柱到肝舞硬化脂溶啞性維生角素缺擋乏代謝玻性骨極病：樣因維齒生素D吸收坡不良猾所致PB震C的實(shí)甩驗(yàn)室摩檢查(1堂)生化暖試驗(yàn)珍：血清賺膽紅堤素常鳴增高血清師轉(zhuǎn)氨舌酶、g轉(zhuǎn)肽樓酶常遣輕度仿或中樓度增拖高血清捧堿性鏈磷酸融酶常聾明顯殊增高血清遠(yuǎn)膽固慨醇常橋增高病程最較早性期時(shí)腹，血次漿白栽蛋白么和球掀蛋白飲常無沸明顯介異常血清辭免疫焦球蛋返白：70－80％患者桶的Ig催M(jìn)增高PB茅C的實(shí)澡驗(yàn)室榨檢查(2辣)免疫葬學(xué)檢牌查：AM躬A：90供%以上國患者借陽性朗，其血中AM忽A-M2亞型疫更具囑特異科性，gp21駕0也具爐有特肚異性其他旅自身繼抗體追：部胡分病導(dǎo)人可意檢出AN使A、SM雞A和抗槳甲狀畏腺抗磨體PB洲C的臨規(guī)床分象期由于PB陶C起病坐緩慢鹿、病覽程較呼長，凱不同脈階段偶的臨急床表現(xiàn)炮差別釀顯著罪，根滑據(jù)臨酬床表就現(xiàn)期拾如下無癥熔狀期晉：患障者無館明顯逢癥狀緩，血牲清堿陷性磷檔酸酶招增高添，AM哈A陽性有癥狀碑期：早期霸：癥攻狀不億明顯皆，有職乏力攔、消飲化不已良無黃疸掌期：粗有早糾期癥逗狀，稍皮膚興搔癢沸，血菌清膽屑紅素半正常喇，血描清膽洽固醇窗可能墊明顯絲式增高黃疸火期：逮血清恢膽紅陽素、強(qiáng)堿性誰磷酸方酶和肌膽固傲醇明迎顯增攔高晚期乓：肝伐硬化繩階段PB虧C可能碌伴隨籌的疾醬病干燥伴綜合孕征類風(fēng)谷濕關(guān)甜節(jié)炎硬皮輕病甲狀肉腺炎統(tǒng)，甲冶狀腺谷功能斥低下自身囑免疫良性血鞭小板推減少肅癥潰瘍棍性結(jié)閉腸炎魂、Cr霞o(jì)h嘴n病慢性忘腎病PB汪C的診剝斷要陽點(diǎn)對早期回?zé)o明貿(mào)顯癥坡狀、重?zé)o黃本疸的廊患者他應(yīng)提窄高警予惕中年挺女性尚有乏壘力、晝食欲與減退貓、輕敲度皮宗膚搔林癢者舊應(yīng)想莊到此芝病，犯做自邊身抗?fàn)€體、薪血清智生化秩檢查枯，必之要時(shí)億做肝鋸穿刺筑病理把檢查有黃疸僵、肝雀硬化峽患者康而病著因不限明者耍，應(yīng)坑進(jìn)行臨自身輛抗體弱檢查PB逃C的鑒型別診慣斷需與備其他斤慢性花肝內(nèi)薯膽汁還淤滯當(dāng)疾病夕相區(qū)腰別結(jié)節(jié)點(diǎn)病(sa緊rc斃oi巷do努si狀s)：可能趕伴有攀膽汁氣淤滯告、血紀(jì)清堿蟲性磷菜酸酶匙增高援，但AM紗A陰性猶，有然肺部修病變藥物始性肝赴?。簯斜茉信芩?、野雄性惰激素受、部體分磺協(xié)胺藥旱、氯歪丙嗪撞等藥豬物可訓(xùn)以誘雄發(fā)膽絮汁淤孫滯PB申C的治罵療(1稅)治療昏原則堡：早洋期積俘極治牢療，袋對病肯程晚肥期的掩患者辮，治蠅療效集果差一般左治療而：休毀息、姓增加糖營養(yǎng)資、對店有黃猛疸的槍患者梯補(bǔ)充乳脂溶傻性維恨生素皮膚毅搔癢鼓：消膽言胺(ch殖ol扔es板ty鎮(zhèn)la凈mi炊ne)，每日12克，淺分3次口相服利福先平：緊每日30杠0－60餃0mg，分2－3次口移服納洛型酮(na念lo挨xo船ne)：鴉片孩受體懲拮抗攻劑，虎每次夸肌注0.困4－0.刻6mg苯巴比敬妥：桐睡前援口服60mg骨質(zhì)匹疏松伸：適索當(dāng)活尿動(dòng)、脈多曬量太陽鈣劑、孩維生材素D、阿法趁迪三泳每日0.稈25mgPB肝C的治亭療(2顏)熊去恢氧膽董酸(ur跨so哨de組ox撒yc緒ho匠li幣cac愧id)：每次20揉0mg，每日3次秋水具仙堿無：每晃天口幕服1mg，或0.撤6mg每日2次D-青霉胺(pe卵ni際ci平ll舅am長in畫e)：每日用口服1－1.但5克，梅療效康不肯擇定環(huán)孢棍素A：每日20葵0mg甲氨額蝶呤(MT斃X)：每次10－15mg，每周1次強(qiáng)的載松龍感：每晌日30－60mg肝移濟(jì)植：如文獻(xiàn)境報(bào)告與手術(shù)介治療恒后1年生驅(qū)存率75衡%，5年生該存率70萬%。肝欲移植莫后有瓣可能促復(fù)發(fā)周。影響PB低C患者層預(yù)后貧的因四素癥狀棒的重手者預(yù)悅后差黃疸痕的深妹者預(yù)進(jìn)后差已出蒼現(xiàn)門延脈高牙壓癥疊者表謎明病患程晚徐期，蛛治療宏更困蹈難，掠預(yù)后雷不良肝功猴能損浮害的籍程度蒙：血其漿白甩蛋白紹低于3克/dl、凝血技酶原昆時(shí)間低延長耀者預(yù)豬后差伴有狗其他著自身衰免疫流性疾劣病者圓預(yù)后粒差發(fā)病仇年齡扎大者下預(yù)后纏差原發(fā)繁性硬悅化性組膽管勾炎Pr顧im腦ar劃ysc功le姿ro協(xié)si討ngch宴ol艱an拐gi德ti赤s,圈PS宿C原發(fā)禽性硬廊化性父膽管傲炎的禿病理學(xué)特點(diǎn)肝內(nèi)樂和肝煙外膽咸管慢崇性進(jìn)脅行性覆彌漫際性炎諸癥、纖維冬化、宿膽管羊狹窄鈴或閉杯塞而燭引起晚膽汁宮淤滯社，最終指導(dǎo)致霧膽汁法性肝撈硬化PS價(jià)C的臨取床表辰現(xiàn)起病份隱襲雞，進(jìn)牽展緩留慢性別纏：男勿性多芹見，銜男女連比例2：1癥狀州：臨抄床表掙現(xiàn)不殺一，弊患者款之間叮差異磨較大乏力查、食廁欲減犁退、臨體重殼減輕較，皮朋膚搔宋癢膽汁靈淤滯隱，顯泰示梗禽阻性汪黃疸歐的特質(zhì)征右上痛腹疼抽痛間斷艇發(fā)熱可伴尸有潰攀瘍性壁結(jié)腸殘炎部分靜患者粗可伴爛有胰崇腺炎可能京發(fā)展津?yàn)槟懚焦馨㏄S垃C的實(shí)庭驗(yàn)室踐檢查各項(xiàng)純肝功照能試傲驗(yàn)血清泥免疫殃學(xué)檢步查：PS恥C患者種缺乏澆特異挪性自占身抗設(shè)體部分蛛患者題呈AN善A、SM隨A、AN問CA陽性六，沒箭有特將異性血清僅銅：印大約50－70抖%的患鄉(xiāng)豐者血釀清銅廚和銅拴藍(lán)蛋蘿白水平默增高腹部B型超個(gè)聲檢康查：吹有助巨于了愈解肝擊內(nèi)外團(tuán)膽管寨病變逆性價(jià)胰膽管裁造影(ER咽CP):可以獵了解角膽管昂形態(tài)豬的變化，濱呈枯擇樹枝撤樣改給變，疾對診順斷有澤很大炊的幫張助經(jīng)皮裳經(jīng)肝膽峰管造龍影(PT熟C)：了解寺膽管夫的病星變，窄有助于臨暴床診駕斷PS柄C患者筆的可被能伴信隨疾劫病潰瘍很性結(jié)肚腸炎法：PS陜