小兒免疫性疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-風(fēng)濕熱的診療

風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱是常見的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心臟炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可危及患兒生命，反復(fù)發(fā)作可致永久性心臟瓣膜病變，影響日后勞動(dòng)力。本病3歲以下少見，好發(fā)年齡為6~15歲，一年四季均可發(fā)病，以冬春多見；無(wú)性別差異。風(fēng)濕熱的發(fā)病率已有明顯下降，病情也明顯減輕，但在發(fā)展中國(guó)家，風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病仍常見和嚴(yán)重。一、病因1．風(fēng)濕熱并非鏈球菌的直接感染所引起，因?yàn)轱L(fēng)濕熱的發(fā)病并不在鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)，而是在感染后2~3周起病。在風(fēng)濕熱患者的血培養(yǎng)與心臟組織中從未找到A組鏈球菌。而在罹患鏈球菌性咽炎后，亦僅1％~3％的患者發(fā)生風(fēng)濕熱。2．急性風(fēng)濕熱的免疫調(diào)節(jié)存在缺陷，其特征為B細(xì)胞數(shù)和輔助T細(xì)胞的增高，而抑制T細(xì)胞相對(duì)下降，導(dǎo)致體液免疫和細(xì)胞免疫的增強(qiáng)。慢性風(fēng)濕性心臟病雖無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)，但持續(xù)存在B細(xì)胞數(shù)增高，提示免疫炎癥過(guò)程仍在進(jìn)行。鏈球菌感染后是否發(fā)生風(fēng)濕熱還與人體的反應(yīng)性有關(guān)，這種反應(yīng)性的高低，一方面與對(duì)鏈球菌抗原產(chǎn)生的抗體的量呈平行關(guān)系，抗體量多時(shí)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)的機(jī)會(huì)大；另一方面與神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)的變化有關(guān)。二、診斷要點(diǎn)1．半數(shù)發(fā)病前1~4周有上呼吸道感染史，通常急性病程，初發(fā)為心臟炎或舞蹈病者發(fā)病過(guò)程往往較緩慢。2．發(fā)熱熱型不規(guī)則，伴面色蒼白、多汗、疲倦、腹痛等。3．患兒可有游走性和多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，主要累及膝、踝、肩、肘、三、鑒別要點(diǎn)1．幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多于3歲以下起病，常侵犯指(趾)小關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)炎無(wú)游走性特點(diǎn)。反復(fù)發(fā)作后遺留關(guān)節(jié)畸形，X線骨關(guān)節(jié)攝片可見關(guān)節(jié)面破壞、關(guān)節(jié)間隙變窄和鄰近骨骼骨質(zhì)疏松。2．急性化膿性關(guān)節(jié)炎為全身膿毒血癥的局部表現(xiàn)，中毒癥狀重，好累及大關(guān)節(jié)，血培養(yǎng)陽(yáng)性，常為金黃色葡萄球菌。3．急性白血病除發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)疼痛外，有貧血、出血傾向，肝、脾及淋巴結(jié)腫大。周圍血常規(guī)可見幼稚白細(xì)胞，骨髓檢查可助鑒別。4．非特異性肢體痛又名“生長(zhǎng)痛”，多發(fā)生于下肢，夜間或入睡尤甚，喜按摩，局部無(wú)紅腫。四、規(guī)范化治療1．臥床休息休息期限取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)，一般無(wú)明顯心臟受累者休息1個(gè)月左右；有心臟受累者需2~3個(gè)?；顒?dòng)。2．飲食應(yīng)給容易消化，富含蛋白質(zhì)、糖類及大量維生素C的飲食，宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可適當(dāng)限制鹽及水分。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患兒應(yīng)適當(dāng)限制食鹽。3．抗感染治療清除鏈球菌感染，肌內(nèi)注射青霉素80萬(wàn)U，能用青霉素時(shí)，可用紅霉素30mg／(kg·d)，分3~4次口服，連用4．抗風(fēng)濕治療常用的藥物有水楊酸制劑和糖皮質(zhì)激素兩類。對(duì)無(wú)心腦炎的患者不必使用糖皮質(zhì)激素，水楊酸制劑對(duì)急性關(guān)節(jié)炎療效確切。水楊酸制劑是治療急性風(fēng)濕熱的最常用藥物，對(duì)風(fēng)濕熱的退熱，消除關(guān)節(jié)炎癥狀和紅細(xì)胞沉降率的恢復(fù)正常均有較好的效果。水楊酸制劑以乙酰水楊酸(阿司匹林)和水楊酸鈉較為常用，尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始劑量為兒童每日80~100mg／kg，分4~6次口服。水楊酸鈉每日6~8g，分4次服用。使用水楊酸制劑應(yīng)逐漸增加劑量，直到取得滿意的臨床療效，或出現(xiàn)全身毒性反應(yīng)如耳鳴、頭痛或換氣過(guò)度。癥狀控制后劑量減半，維持6~12周。五、轉(zhuǎn)院標(biāo)準(zhǔn)1．出現(xiàn)心率增快，患兒自覺有心前區(qū)疼痛，心臟聽診可聞及雜音者須轉(zhuǎn)院治療。2．關(guān)節(jié)炎癥狀明顯，有活動(dòng)受限者須轉(zhuǎn)院治療。六、預(yù)后評(píng)估急性風(fēng)濕熱的預(yù)后取決于心臟病變的嚴(yán)重程度、復(fù)發(fā)次數(shù)及治療措施。嚴(yán)重心臟炎、復(fù)發(fā)次數(shù)頻繁、治療不當(dāng)或不及時(shí)者，可死于重度或頑固性心力衰竭、亞急性感染性心內(nèi)膜炎，或形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。急性風(fēng)濕熱初次發(fā)作75％的患者在6周恢復(fù)，90％的患者至12周恢復(fù)，僅5％的患者風(fēng)濕活動(dòng)持續(xù)超過(guò)6個(gè)月。風(fēng)濕活動(dòng)時(shí)間較長(zhǎng)的患者往往有嚴(yán)