兒童營養(yǎng)性疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-營養(yǎng)不良的診療

營養(yǎng)不良廣義的營養(yǎng)不良應(yīng)包括營養(yǎng)素不足或缺乏及營養(yǎng)素過剩兩方面，現(xiàn)只對營養(yǎng)素不足進行論述。營養(yǎng)不良常繼發(fā)于一些醫(yī)學和外科的原因，如慢性腹瀉、短腸綜合征和吸收不良性疾病。營養(yǎng)不良的非醫(yī)學原因有貧窮食物短缺、缺乏營養(yǎng)知識、家長忽視科學喂養(yǎng)方法。在發(fā)達國家營養(yǎng)不良的患者通?？梢酝ㄟ^治療原發(fā)病，提供適當?shù)纳攀?，對家長進行教育和仔細的隨訪而治療。但在許多第三世界國家，營養(yǎng)不良是兒童死亡的主要原因。營養(yǎng)不良、社會習慣、環(huán)境和急、慢性感染之間存在著復(fù)雜的交互影響，以致治療非常困難，只提供適當?shù)氖澄锊荒芗m正營養(yǎng)不良。一、病因1．喂養(yǎng)不當長期攝食不足，如母乳不足又未能及早添加輔食；人工喂養(yǎng)者，食物的質(zhì)和量未能滿足需要，如乳類稀釋過度，或單純用淀粉類食品喂哺；突然斷奶，嬰兒不能適應(yīng)新的食品等。吐等。3．疾病因素疾病影響食欲，妨礙食物的消化、吸收和利用，并增加機體的消耗。易引起營養(yǎng)不良的常見疾病有遷延性嬰兒腹瀉、慢性腸炎或痢疾、各種酶缺乏所致的吸收不良綜合征、腸寄生蟲病、結(jié)核病、麻疹、反復(fù)呼吸道感染、慢性尿路感染等，某些消化道先天畸形(如唇裂、腭裂、先天性肥大性幽門狹窄或賁門松弛等)和嚴重的先天性心臟病均可致喂養(yǎng)困難，某些遺傳性代謝障礙和免疫缺陷病也可影響食物的消化、吸收和利用。4．先天因素早產(chǎn)和雙胎易引起營養(yǎng)不良。宮內(nèi)感染、孕婦疾病或營養(yǎng)低下、胎盤和臍帶結(jié)構(gòu)與功能異常均可導致胎兒營養(yǎng)不足和宮內(nèi)生長阻滯，為嬰兒營養(yǎng)不良的先決條件。5．多種因素重度營養(yǎng)不良大多由多種因素導致。二、診斷要點1．臨床表現(xiàn)體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，繼之體重下降，皮下脂肪減少，逐漸出現(xiàn)消瘦，病久者皮膚干燥、蒼白，煩躁不安，肌肉松弛，身高也低于正常同齡兒童，營養(yǎng)不良按輕重可分三度： 25％，腹壁皮下脂肪厚度為0．4~0．8cm，皮膚干燥，身高正常。 (2)Ⅱ度營養(yǎng)不良：精神不振，煩躁不安，肌張力減弱，肌肉松弛，體重低于正常25％~40％，腹壁皮下脂肪厚度小于0．4cm，皮膚蒼白、干燥，毛發(fā)無光澤，身高較正常減低。 (3)Ⅲ度營養(yǎng)不良：精神委靡、嗜睡與煩躁不安交替出現(xiàn)，智力發(fā)育落后，肌肉萎縮，肌張力低下，體重低于正常40％以上，腹壁皮下脂肪消失，額部出現(xiàn)皺紋，呈老人樣面容。皮膚蒼白、干燥、無彈性，毛發(fā)干枯，身高明顯低于正常，常有低體溫、脈搏緩慢、食欲缺乏、便秘，嚴重者可因血清蛋白降低而出現(xiàn)營養(yǎng)不良性水腫。2．診斷標準嬰幼兒營養(yǎng)不良的診斷標準見表所示－1。三、鑒別要點1．進行性脊髓性肌萎縮為常染色體隱性遺傳性脊髓前角細胞變性。臨床也表現(xiàn)為肌萎縮與無力，病程呈逐漸進展。但常見肌束顫動，肢體遠端肌萎縮也多較為明顯，血清酶學檢查多無異常，肌電圖特征是神經(jīng)源性損害。表所示－1嬰幼兒營養(yǎng)不良的診斷標準體重下降程度(％)皮下脂肪與肌肉全身情況腹部皮下脂肪減少度為0．8~0．4cm肌肉松弛情況好Ⅱ度為26~40腹部皮下脂肪近消失厚度小于0．4cm皮膚彈性差肌肉明顯松弛面色蒼白，抑郁不安，食欲下降Ⅲ度大于40腹部皮下脂肪消失肌肉消瘦或萎縮精神委靡，反應(yīng)低下，煩躁拒食2．多發(fā)性肌炎起病較急，進展較快，常伴有肌痛或發(fā)熱，無陽性家族史。實驗室檢查可有紅細胞沉降率增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。3．重癥肌無力晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動性，常晨輕暮重，抗膽堿酯酶類藥物試驗陽性。血清肌酶無升高，抗乙酰膽堿受體抗體多為陽性。肌電圖檢查時以重復(fù)頻率刺激神經(jīng)，可見動作電位波幅漸減。腎上腺皮質(zhì)激素或抗膽堿酯酶類藥物治療有效。4．肌萎縮性側(cè)索硬化癥兒童較少見。有肌肉萎縮及無力，病程逐漸進展。但常伴肌束顫動，并有肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性等上運動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。四、規(guī)范化治療祛除病因積極防治原發(fā)病，適時矯治各種先天畸形，時改進喂養(yǎng)方法等。2．飲食療法補充營養(yǎng)應(yīng)在原有基礎(chǔ)上逐漸增加食物的質(zhì)量和品種，操之過急反使小兒不能耐受，導致相反效果。 (1)熱量：供應(yīng)患兒的熱量不僅要保證生長發(fā)育，而且還包括修復(fù)，因此在患兒原有熱量基礎(chǔ)上，于1~2周內(nèi)逐漸增加到6．27~7．11MJ／(kg·d)即150~200kcal／(kg·d)(嬰兒期)，水分隨熱量相應(yīng)增加。但高熱量的攝入只能維持較短時期，當體重增至接近正常時，應(yīng)恢復(fù)該年齡正常生理所需熱量。重癥患兒由于對食物耐受性差，最初熱量一般從0．167~0．251MJ／(kg·d)基礎(chǔ)熱量開始。 (2)食物品種：蛋白供應(yīng)量應(yīng)較正常為高，食欲和消化功能良好者，可于數(shù)日內(nèi)加至2~4g／(kg·d)，且應(yīng)補充含必需氨基酸豐富的優(yōu)質(zhì)蛋白，蛋白應(yīng)占總熱量15％以上。植物油較動物油易于消化，應(yīng)適當供應(yīng)。注意補充維生素和礦物質(zhì)豐富的食品。在哺乳期仍以母乳喂養(yǎng)為宜。如無母乳，可予脫脂乳，待消化功能恢復(fù)后再給鮮牛奶或奶粉等。原來以淀粉類食品為主食者，應(yīng)根據(jù)消化功能逐步用乳類取代，并較早添加輔食。若患兒不能接受大量食品，可口服水解蛋白，每次10~20g，放入糖水果汁中服下，每日2~4次。對少數(shù)極嚴重患者，或胃腸對食物不耐受者，可短期給予靜脈營養(yǎng)療法，酌情選用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳劑等。3．支持、刺激療法主要是補充機體需要的各種營養(yǎng)，以維持生長發(fā)育的需要。 (1)補充各種消化酶(胰酶、胃蛋白酶等)和多種維生素。 (2)酌情少量多次輸血或血漿及清蛋白制劑，每次25~50ml，可糾正貧血和低蛋白血癥，促進代謝功能的恢復(fù)，并提高機體抵抗力。 (3)食欲差者，短期應(yīng)用苯丙酸諾龍，每次0．5~1mg／kg，每周1~2次，療程2~3周。嚴重者靜脈滴注葡萄糖、胰島素、鉀鹽、ATP液，以增加熱量貯存和利用。胰島素每次2~3U，加入25％葡萄糖液40~60ml，靜脈滴注，每日2次，注射前需口服10％~20％葡萄糖液50~100ml，1~2周為一療程。 (4)血鋅過低者，可用1％硫酸鋅，0．5ml／(kg·d)開始，逐漸增加至2ml／(kg·