皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

醫(yī)藥學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)兒科學(xué)課程團(tuán)隊(duì)徐利華老師皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征概述又稱川崎?。↘awasakidisease)為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈。、1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報(bào)導(dǎo)全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)發(fā)病情況1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80%;男:女=1.5:120%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;病因與發(fā)病機(jī)制病因不明感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病病因與發(fā)病機(jī)制

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。病因與發(fā)病機(jī)制超抗原學(xué)說(shuō)病理血管炎：累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動(dòng)脈可再通。臨床表現(xiàn)（一）典型表現(xiàn)發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效球結(jié)膜充血：無(wú)膿性分泌物口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮頸淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。其它表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等輔助檢查血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。免疫學(xué)檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑心電圖：ST-T改變。胸片：可呈間質(zhì)性改變。輔助檢查超聲心動(dòng)圖急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。海?）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（2）多形性紅斑（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診鑒別診斷敗血癥

滲出性多型紅斑

幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

猩紅熱

化膿性淋巴結(jié)炎治療（一）控制血管炎癥：大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。腸溶阿司匹林：

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療。

治療糖皮質(zhì)激素：

不宜單獨(dú)使用。有學(xué)者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素加阿司匹林?？寡“寰奂弘p嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)預(yù)后為自限性疾病，多數(shù)