原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像診斷

關(guān)于原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像診斷第1頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月概述原始神經(jīng)外胚層腫瘤

（primitiveneurotodermaltumour，PNET）

Hart等于1973年首次報(bào)道；是一種較為罕見的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤；神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能；侵襲性生長(zhǎng)，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差；大部分仍需通過病理診斷才能確診。

第2頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤；分中樞性和外周性；大多見于青少年，具有惡性程度高和易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)外周性PNET較常見，文章報(bào)道較多，中樞性PNET相對(duì)較少見；中樞性PNET多位于幕下小腦半球，幕上PNET更為罕見，僅占整個(gè)腦腫瘤的0.1％左右，且多見于兒童，成人非常罕見。

第3頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）PNET的發(fā)展1973年Hart等首次報(bào)道；其所描述的PNET為發(fā)生于小兒大腦的未分化性腫瘤，在組織學(xué)上與小腦髓母細(xì)胞瘤相似；認(rèn)為它與小腦髓母細(xì)胞瘤一樣，來源于神經(jīng)上皮細(xì)胞未分化的前體細(xì)胞。第4頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月2000年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：將胚胎性腫瘤分為以下4類：髓上皮瘤室管膜細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤及其變型幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤及其變型（包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤）幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤曾有過其他一些名稱，如大腦髓母細(xì)胞瘤、大腦神經(jīng)母細(xì)胞瘤、大腦節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和藍(lán)瘤。

第5頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月目前對(duì)PNET的定義為：大腦或鞍上由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成的高度惡性的腫瘤；腫瘤細(xì)胞可以向神經(jīng)元細(xì)胞、星形細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、肌細(xì)胞以及黑色素細(xì)胞譜系分化。PNET多發(fā)于幕下，幕上者較少。

第6頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）病理鏡下腫瘤實(shí)質(zhì)主要由一種類似胚胎神經(jīng)管原始未分化細(xì)胞構(gòu)成，形似小圓形細(xì)胞，呈片狀或巢狀排列；胞核大胞質(zhì)少，核漿比例高，細(xì)胞密度高，細(xì)胞外含水少，核分裂像易見，部分細(xì)胞質(zhì)透亮；可見有Homer-Wright或Flexner-Wintersteiner結(jié)構(gòu)。腫瘤組織間質(zhì)為纖維血管，部分區(qū)域血管明顯增生似腎小球結(jié)構(gòu)。第7頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月免疫組化檢查NSE(+)、LCA（-）、Vimentin（+）、Syn（+）、GFAP（+）、CgA（+）、NF（+）。與其他小圓細(xì)胞腫瘤常規(guī)HE染色很難鑒別，必須通過免疫組化染色才能進(jìn)行鑒別診斷。第8頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）臨床表現(xiàn)無明顯特異性；外周型是指發(fā)生于顱外骨骼系統(tǒng)及軟組織的一組具有相似細(xì)胞學(xué)形態(tài)和細(xì)胞基因?qū)W特征的腫瘤，占全部軟組織腫瘤的4%。外周型在兒童和青少年中發(fā)病率較高；可發(fā)生于全身各處,其中以軀干和其周圍軟組織，包括胸壁、脊柱旁區(qū)、四肢為最好發(fā)部位；中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤相對(duì)較少見，而幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個(gè)腦腫瘤的0.1％左右，且多見于兒童，成人非常罕見；臨床表現(xiàn)取決于發(fā)生的部位和腫塊的大小以及周圍器官的侵襲情況。第9頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月影像表現(xiàn)CT：平掃：實(shí)質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度，囊變及出血常見，囊變部分呈低密度（且多位于病變的周圍），出血呈高密度。增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯著強(qiáng)化，均質(zhì)或不均質(zhì)。第10頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月MRI：平掃因腫瘤常有囊變、出血及鈣化，T1及T2像常呈高低混雜信號(hào)；T1像高信號(hào)示出血，T2像低信號(hào)示鈣化；境界清楚，周圍水腫程度不一；腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)引起相應(yīng)癥狀。增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分中度至顯著強(qiáng)化，均質(zhì)或不均質(zhì)。注：囊變區(qū)位于病變的周圍第11頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月看幾個(gè)病例病例1：患者，男，11歲。1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)腋下、兩肋及背部疼痛，多于夜間臥位時(shí)疼痛劇烈，陣發(fā)性，白天活動(dòng)尚可。4天前胸背部疼痛明顯加重，伴雙下肢力弱、麻木入院。查體：雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，雙下肢腱反射遲鈍，T6水平以下深淺感覺均減退，病理反射未引出。

第12頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前考慮：脊膜瘤

第13頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月手術(shù)所見：T7水平脊膜外脂肪消失，可見一大小約2.2X1.0X2.0cm腫物，包膜完整光滑、質(zhì)地較硬，切開腫瘤表面包膜，可見淡黃色、質(zhì)軟的腫瘤組織溢出。病理診斷：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

第14頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月病例2：患者

女性

21歲

腰痛伴左髂部疼痛半年。查體無明顯陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查未發(fā)現(xiàn)異常。

第15頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月第16頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月第17頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月第18頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月結(jié)果：病理報(bào)告：惡性小細(xì)胞性腫瘤，常規(guī)組織學(xué)切片診斷可能為淋巴瘤，進(jìn)行免疫組化染色后，考慮來源于原始外胚層的惡性腫瘤（PNET）。

第19頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月病例3：男性，29歲，頭痛一月余，左眼瞼下垂約一周

一月前，無明顯誘因頭痛，后逐漸加重，無嘔吐。

第20頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月T1WIT2WI

第21頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月

增強(qiáng)第22頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月

手術(shù)病理:

手術(shù)所見：左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.6×5.0×4.8cm。病理：惡性腫瘤，免疫組化：原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

多次行左頸動(dòng)脈化療灌注術(shù)，多次復(fù)發(fā)

第23頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月病例4：女，4，頭痛，近日加重，走路不穩(wěn)

第24頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月第25頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月病理結(jié)果：髓母細(xì)胞瘤第26頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷高級(jí)別星形細(xì)胞瘤腫瘤多位于白質(zhì)；邊界清楚，信號(hào)均勻的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)；多無明顯強(qiáng)化，周圍多無水腫，多位于腦實(shí)質(zhì)深部；少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別，但PNET增強(qiáng)較少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤更明顯且更均勻。

第27頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月轉(zhuǎn)移瘤易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)；常多發(fā)；病灶較大時(shí)易發(fā)生囊變和出血，且腫塊周圍水腫明顯，對(duì)鑒別有一定價(jià)值；故根據(jù)病史和MRI表現(xiàn)多可以鑒別轉(zhuǎn)移瘤和PNET。

第28頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月淋巴瘤易發(fā)生于中線部位；呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團(tuán)塊影；呈長(zhǎng)T1、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，囊變少見；明顯強(qiáng)化；PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強(qiáng)。

第29頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月生殖細(xì)胞瘤需與位于第三腦室后部的PNET鑒別；生殖細(xì)胞瘤信號(hào)及增強(qiáng)多不均勻，常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)；根據(jù)部位及其信號(hào)表現(xiàn)常易鑒別。

第30頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤

PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號(hào)均勻，呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，多需與腦膜瘤鑒別；部分PNET腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死，多需與腦膜血管外皮瘤鑒別；PNET腫塊位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，鄰近腦膜無增厚增強(qiáng)。

第31頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月小結(jié)兒童及青少年大腫塊、輕水腫，邊界清楚出血、