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文檔簡介

關(guān)于地中海貧血髓外造血第1頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月定義地中海貧血(Thalassemia)是一組常染色體遺傳性疾病,1925年首先由Cooley報(bào)道。我國多見于廣東、海南、廣西等沿海各省。地中海貧血繼發(fā)髓外造血一般見于肝脾等處網(wǎng)狀內(nèi)皮器官或結(jié)構(gòu)。一些髓外造血組織呈較罕見的瘤樣增生,在臨床上無特異癥狀及體征,確診較難,且易誤診為腫瘤。第2頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血病因病理及發(fā)病機(jī)制地中海貧血發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失,導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,珠蛋白肽鏈形成受抑制不同而產(chǎn)生不同的地中海貧血類型,常見的臨床類型有a型和B型地中海貧血。這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低、壽命縮短,可以提前被肝脾破壞,導(dǎo)致貧血。臨床上呈慢性溶血性貧血,貧血和缺氧刺激紅細(xì)胞生成素增加,促使骨髓增加造血,當(dāng)髓內(nèi)造血仍不能滿足需求時(shí),骨髓外的一些組織會產(chǎn)生造血功能即髓外造血(EMH)。第3頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血病因病理及發(fā)病機(jī)制髓外造血(EMH)多見于慢性貧血性疾病,是骨髓造血功能不足的生理性補(bǔ)償,主要發(fā)生于肝、脾、腎、淋巴結(jié)、縱隔、胸膜、腹膜后。髓外造血發(fā)生的機(jī)制目前尚無統(tǒng)一定論,文獻(xiàn)報(bào)道中存在多種觀點(diǎn),有觀點(diǎn)認(rèn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大,可能是因造血代償性增生和病理刺激所致的反應(yīng)性增生;而胸壁、脊柱旁的軟組織腫塊,可能是由相鄰的骨髓組織“溢出”形成皮質(zhì)外、骨膜下軟組織腫塊。有研究證實(shí),骨旁髓外造血灶相鄰的骨皮質(zhì)有廣泛的篩眼狀侵蝕,且髓外造血灶緊貼骨皮質(zhì),外包裹骨膜,這一現(xiàn)象支持相鄰骨髓組織增生直接蔓延擴(kuò)散形成皮質(zhì)外、骨膜下髓外造血灶的觀點(diǎn)。而髓外造血瘤樣增生灶活檢,可見各階段幼紅、幼粒及巨核細(xì)胞大量成群聚集及大量脂肪細(xì)胞,可證實(shí)其為有活躍造血功能的造血組織。另外,由于單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)增生和髓外造血,常常表現(xiàn)肝脾腫大,以脾大最為突出。同時(shí)由于大量反復(fù)輸血可進(jìn)一步發(fā)生含鐵血黃素沉著癥,晚期可繼發(fā)脾功能亢進(jìn)及肝硬化。第4頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血臨床表現(xiàn)無典型的臨床癥狀頭顱增大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷、眼距增寬等特征性地中海貧血貌。在原有疾病異常的基礎(chǔ)上,可出現(xiàn)肝脾腫大,有時(shí)在椎管內(nèi)外、縱隔、肋骨等部位形成軟組織腫塊,對鄰近組織主要為推壓改變。第5頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血髓外造血灶的診斷1、地中海貧血髓外造血一般見于肝、脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮器管或結(jié)構(gòu),肝脾髓外造血灶可多發(fā),有時(shí)病灶的體積可較大,但極少對相應(yīng)的臟器功能造成明顯損害。CT增強(qiáng)掃描,髓外造血灶多密度均勻、邊界光滑,輕到中度強(qiáng)化,易與血管瘤相鑒別。2、肝、脾腫大,以脾臟增大最為突出,同時(shí)由于大量輸血而發(fā)生含鐵血黃素沉著癥,晚期可繼發(fā)脾功能亢進(jìn)和肝硬化,CT上出現(xiàn)除髓外造血灶以外肝脾密度增高(含鐵血黃素沉著)及肝硬化相應(yīng)的表現(xiàn)。診斷需結(jié)合臨床的特征及血液相關(guān)檢查。第6頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血髓外造血灶的診斷3、骨旁的髓外造血灶罕見,其中以肋骨、椎管內(nèi)外髓外造血灶相對常見,多表現(xiàn)為瘤樣增生,特別是椎管旁的瘤樣增生,髓外造血灶易誤診為縱隔神經(jīng)纖維瘤、淋巴瘤、中央型肺癌。CT比較容易發(fā)現(xiàn)肋骨旁及椎管旁的髓外造血灶,而這些髓外造血灶影像上往往表現(xiàn)為縱隔及胸壁的軟組織密度腫塊。由于這些髓外造血組織呈緩慢的代償性增生,因而髓外造血灶邊緣較為光滑。又因供血較好,病變無囊變和鈣化。第7頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血髓外造血灶的診斷CT平掃呈密度均勻軟組織密度腫塊影,腫塊基底與脊柱、縱隔和相應(yīng)的骨相連,見鄰近肋骨頭膨大,脊椎等髓腔增寬,皮質(zhì)變薄,髓腔內(nèi)骨小梁增粗,形成柵欄樣改變。CT增強(qiáng)掃描髓外造血灶表現(xiàn)明顯或輕度均勻/不均勻強(qiáng)化,1>反映了髓外造血組織為血供豐富的組織特征。2>不活躍的陳舊的造血組織(病變供血較差)有較多脂肪組織及鐵質(zhì)沉積。注:病理學(xué)上,組織脂肪變性與中毒、缺氧、營養(yǎng)不良等相關(guān),支持上述新舊髓外造血灶不同表現(xiàn)的觀點(diǎn)。有報(bào)道認(rèn)為髓外造血組織瘤樣增生是一種慢性過程,病變邊緣供血較差,脂肪變性是可能的。第8頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月圖1、地中海貧血繼發(fā)胸壁肋骨旁多發(fā)髓外造血灶,呈軟組織密度塊影,相應(yīng)的肋骨膨大,皮質(zhì)變薄,骨小梁稀疏、增粗,呈網(wǎng)格狀

圖2A、地中海貧血繼發(fā)胸椎旁兩側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度腫塊,邊緣清晰,腫塊內(nèi)見明顯低密度區(qū),部分呈脂肪樣低密度(CT值為-26HU)第9頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月圖2B、腫塊內(nèi)低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化,其余部分呈輕度強(qiáng)化

圖3、地中海貧血繼發(fā)胸椎旁軟組織密度腫塊,密度均勻,邊緣清,可見因髓內(nèi)造血所致的肋骨頭及胸椎椎體骨改變第10頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月脊柱旁、縱膈兩側(cè)多發(fā)軟組織腫塊,呈波浪狀,密度均勻,向肺野突出。第11頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血髓外造血灶的診斷地中海貧血髓內(nèi)造血所致的椎體皮質(zhì)變薄、骨小梁增粗并沿重力線分布且相對稀疏,以及肋骨膨大、骨皮質(zhì)變薄、骨小梁增粗且相對稀疏,呈網(wǎng)格狀。而髓外造血瘤樣增生灶往往出現(xiàn)在上述髓內(nèi)造血組織增生所致骨改變的骨旁。這也是CT診斷髓外造血灶不可忽視的表現(xiàn)。

第12頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月CT能很好顯示地中海貧血所致骨髓增生骨骼的膨脹。其中一些表現(xiàn)具有一定特征性:顱骨的改變包括穹窿骨增厚、板障增寬,發(fā)根樣表現(xiàn),不累及枕底和鱗狀顳骨,造血性骨髓使一些竇腔發(fā)生閉合;長骨膨大,掌骨、跖骨和指(趾)骨均呈矩形等骨髓腔增寬,而骨髓肥大是地中海貧血的一種主要影像學(xué)征象。肋骨是終生造血的部位,很少受年齡影響,觀察造血增生改變優(yōu)于四肢骨。脛腓骨、肋骨骨端膨大第13頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血髓外造血灶的鑒別診斷

地中海貧血髓外造血瘤樣增生灶需與神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、中央型肺癌鑒別;另外還應(yīng)與其他血液病所致的髓外造血相鑒別。第14頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血髓外造血灶的鑒別診斷①神經(jīng)源性腫瘤:該腫瘤占縱隔腫物的50%~90%,多數(shù)源自交感神經(jīng)節(jié)。CT顯示該腫瘤多數(shù)居脊柱旁溝內(nèi),呈橢圓形,通常具軟組織密度,CT值為20~50Hu。良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,幾乎沒有或均勻強(qiáng)化。惡性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤邊緣模糊不清,稍分葉,且不均勻強(qiáng)化,患者常伴隨胸腔積液。部分腫瘤呈啞鈴狀生長,一端位于椎管內(nèi),一端通過椎間孔沿脊柱旁生長,MRI能清楚顯示啞鈴狀腫瘤的全貌及腫瘤壓迫椎體、椎板、椎弓根所致的骨質(zhì)吸收或破壞改變,能顯示椎間孔的開大。該病無慢性貧血病史、地中海貧血所致髓內(nèi)造血增生的特征性骨改變。②縱隔淋巴類腫瘤:好發(fā)于中縱隔,病灶呈多發(fā)分葉狀且相互融合,可合并全身其他部位淋巴結(jié)腫大,但亦無慢性貧血所致髓內(nèi)造血增生的特征性骨改變。第15頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血髓外造血灶的鑒別診斷③中央型肺癌:主要與緊貼縱隔的中央型肺癌鑒別,CT上能很好顯示中央型肺癌累及的氣管及腫塊遠(yuǎn)側(cè)肺部阻塞性改變,這些改變是髓外造血灶不具有的,而中央型肺癌更無地中海貧血所具有的特征性骨改變。第16頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月第17頁,課件共19頁,創(chuàng)作于2023年2月地中海貧血髓外造血灶的鑒別診斷①鐮狀細(xì)胞貧血:顱骨骨針樣改變局限于頂骨;長骨骨皮質(zhì)增厚、髓腔小,以骨梗塞為主要特征的骨改變,頗似骨髓炎。臨床癥狀常見四肢反復(fù)發(fā)作性疼痛,有的甚至下肢發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍,是由于缺氧或血栓形成所致。沒有地中海貧血中的骨膨大、骨髓腔增寬改變。②遺傳性球形細(xì)胞增多癥:影像表現(xiàn)上與地中海貧血非常相似。如果出現(xiàn)多指、短指、小頭畸形或膽石則支持遺傳性球形細(xì)胞增多癥診

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