支氣管擴張文檔

支氣管擴張支氣管擴張(簡稱支擴)是指支氣管持久性擴張并伴有支氣管壁的破壞。是胸外科現(xiàn)在處理的最常見呼吸道慢性化膿性疾病,病理上支氣管壁毀損,呈持久不可逆的擴張變形,同時伴有周圍肺組織的慢性炎癥。與功能性支氣管擴張或假性支氣管擴張不同,后者一旦控制了感染,支氣管有望恢復(fù)正常。近數(shù)十年來藥物治療效果顯著,致病因素明顯減少,發(fā)病率大幅度下降,并發(fā)癥也明顯下降。支氣管擴張臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳膿痰及反復(fù)咯血。本病多見于兒童及青年,可由多種病因引起,有一小部分有先天遺傳因素,有的伴其他先天性異常。治療上藥物雖能控制炎癥,由于支擴本身病變?yōu)椴豢赡娴?在抵抗力低時仍常有繼發(fā)性感染發(fā)生,在不少情況下還需要外科治療,最常行肺切除的疾病。1癥狀體征支擴男多于女,發(fā)病多在兒童期,到手術(shù)治療時多已為青壯年。支擴的癥狀依其病因及病變是局限還是彌漫性的,其臨床表現(xiàn)不同(表1)。最常見的癥狀為慢性咳嗽、咳痰、咯血和反復(fù)肺部感染,臨床癥狀的輕重與支氣管病變的輕重和感染程度有關(guān)?？人允茄装Y刺激所致,主要為了排痰,當(dāng)清晨排痰或體位引流時有陣咳,取患側(cè)在低位的側(cè)臥位,咳嗽即減輕,病變惡化痰增加時咳嗽加劇?？忍蹬c病變輕重、范圍與支氣管引流是否通暢有關(guān),如病變加重,發(fā)熱、支氣管閉塞,痰量反而減少。病變靜止可能無痰,成“干性支擴”。以咳痰為主的稱為“濕性支氣管擴張”,病變輕的病人每天有少量黃痰,重癥痰量1天可達數(shù)百毫升。目前由于有多種高效抗生素,大量膿痰的已不多。部分病人以咯血為惟一癥狀?？┭陌l(fā)生率各家報告不一,占57%~75%,咯血量可從痰中帶血至1次數(shù)百毫升,甚至因窒息死亡。咯血量與病情的嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行。支擴為良性疾病,可存活多年,但大咯血對生命有很大威脅。因肺的慢性感染及反復(fù)惡化,常有全身中毒癥狀如低熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。在兒童可致生長發(fā)育及營養(yǎng)不良。病變波及胸膜的有胸膜炎及膿胸,胸痛是患者常有的主訴。病變反復(fù)惡化,最終使全肺或部分肺毀損,能形成肺心病,甚至右心衰竭。在抗生素應(yīng)用前時代,感染有血行播散,產(chǎn)生腦膿腫的,現(xiàn)已極少見。常合并的癥狀有上呼吸道感染及鼻竇炎、扁桃體炎等,故臨床問診需注意詢問有否上述合并癥。體征:早期及輕癥支擴無特異性體征,一般患者在支擴局部有持久存在的濕啰音,咳嗽排痰后僅暫消失,如雙側(cè)叩診呈濁音,有廣泛的干性啰音,則說明支擴合并支氣管炎。杵狀指多見。偶可見到慢性鼻竇炎所致的鼻息肉,在肺基底部可聞及捻發(fā)音、喘鳴音和粗糙的呼氣期干啰音。肺心病和營養(yǎng)不良并不常見,多提示為晚期病例。2用藥治療支擴的治療包括幾部分:①抗生素治療感染;②治療引起支擴的合并癥如鼻竇炎;③對癥治療如咯血、大量膿痰;④特殊原因,如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴,如原來病因無法糾正,只有用一般胸內(nèi)科治療;⑤呼吸訓(xùn)練及理療,以改善生活質(zhì)量及勞動能力;⑥手術(shù)切除或肺移植。1.一般治療治療包括控制感染、支氣管擴張藥和積極的物理治療。物理治療包括體位引流、每天拍背數(shù)次、呼吸鍛煉、宣教呼吸保健原則等。使用增加黏液流動性的濕化、祛痰藥,還有減少刺激物的接觸。治療相關(guān)疾病如:鼻竇炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏癥等,每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。2.咯血的治療咯血是支擴的常見癥狀,且為威脅生命的主要原因,咯血常無明確的誘因,也不一定與其他癥狀,如發(fā)熱、咳膿痰等平行。少量咯血經(jīng)休息,鎮(zhèn)靜藥,止血藥,一般都能止住。大量咯血(每次咯血量100ml以上稱大量咯血)可行介入——支氣管動脈栓塞術(shù)。氣管鏡(最好用硬鏡)檢查,局部注冰水,用細(xì)長條紗布或Fogarty管堵塞。3.手術(shù)治療(1)手術(shù)適應(yīng)證:①病變局限,有明顯癥狀,或肺部反復(fù)感染為主要的適應(yīng)證。手術(shù)可以徹底切除病變肺組織,取得良好效果。②雙側(cè)均有病變,癥狀主要來自病重一側(cè),可以切除嚴(yán)重一側(cè),術(shù)后如對側(cè)病變?nèi)杂邪Y狀可藥物治療。③雙側(cè)都有局限較重病變,如有大咯血等癥狀,先切除重的一側(cè),此后如對側(cè)病變穩(wěn)定,觀察及內(nèi)科治療,如病變進展,再切除。④大咯血如原無支氣管造影,病變部位及范圍不明,大部分可先用支氣管動脈栓塞術(shù)止血后改為擇期手術(shù)。原來有支氣管造影,病變明確的,也可以急癥切除。⑤雙側(cè)有廣泛病變,病人一般情況及肺功能不斷惡化,內(nèi)科治療無效,估計存活時間不超過1~2年,年齡又在55歲以下的,可以考慮雙側(cè)肺移植手術(shù)。(2)手術(shù)方案的設(shè)計:①如為局限性病變,它處正常,可切除一段至全肺,最常切除的是左下葉加舌段,左或右下葉及右中葉。②下葉基底段有病變,一般也不做單個基底段的切除,因段間界限不太清楚,每個基底段的體積又不大,勉強分離,保留的肺功能有限,并發(fā)癥則明顯增加。如果背段正常,背段可以保留。③舌下段病變而舌上段未波及,可單獨行舌下段切除。④雙側(cè)病變,如都比較局限,患者年輕,一般情況良好的,可以一次同時切除,用前胸雙側(cè)前切口,或序貫用雙側(cè)側(cè)切口手術(shù)。如一般情況不允許,先做一側(cè),對側(cè)過3~6個月后再做,間隔長短根據(jù)體力恢復(fù)情況而定,個別患者因術(shù)側(cè)有并發(fā)癥或肺功能損害較大,最終可能做不了對側(cè)手術(shù)。雙側(cè)支擴不少見:如大咯血,肺部又反復(fù)感染,治療困難。因支擴常從小孩發(fā)病,只要有足夠的正常肺組織可以留下,可以分次切除。支擴切除多少肺組織完全根據(jù)術(shù)前支氣管造影所見而定,手術(shù)開胸探查所見僅供參考,有相當(dāng)一部分患者肺外觀正常,捫診也無異常,不能確定病變范圍。術(shù)間所見病理改變由重至輕,可為肺體積縮小,不張或?qū)嵶?肺實質(zhì)中有小塊病灶;有時病肺色素明顯減少,呈粉紅氣腫樣,可能因幼年患病,未參與呼吸通氣,未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎癥,淋巴結(jié)增大,各組織間有緊密的粘連。同側(cè)正常肺多有代償性氣腫。術(shù)間這些所見都對手術(shù)方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除后,如頂區(qū)肺也不健康,體積很少,留下的殘腔太大,有時只好改全肺切除,以避免嚴(yán)重的并發(fā)癥。(3)術(shù)前準(zhǔn)備:①各種常規(guī)化驗,特別注意痰培養(yǎng)及藥物過敏試驗;②肺功能、血氣分析、放射性核素,肺灌注檢查;③支持治療改善營養(yǎng);④痰量最好減少至30ml/d以下,痰由膿性變?yōu)轲ひ盒詴r再手術(shù);⑤痰多的體位引流;⑥呼吸訓(xùn)練及理療,以改善肺功能;⑦如近期才做支氣管造影,用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手術(shù)就沒有什么影響了。(4)支擴肺切除術(shù)后部分有殘余癥狀其原因:①術(shù)前雙側(cè)支氣管造影,有的分支充盈不佳,未發(fā)現(xiàn),手術(shù)未切除干凈,殘留支擴有癥狀;②原為雙側(cè)病變,只切除重的一側(cè),較輕的一側(cè)仍有支擴;③一側(cè)部分肺切除后,余肺過度膨脹后支氣管扭曲、引流不暢、感染,甚至有新支擴形成;④肺切除后支氣管殘端留得較長,有分泌物潴留,或因殘端有線頭刺激,肉芽形成,致咳嗽咯血;⑤原引起支擴有關(guān)因素,如鼻竇炎、慢性支氣管炎或與免疫有關(guān)的缺陷未處理;⑥可能有隱匿性支氣管瘺,支氣管殘端瘺口通向一小膿腔。術(shù)后咳嗽咳黃痰有時是一般呼吸道感染,不一定與原來的支擴及手術(shù)有關(guān)。支擴部分肺切除后的再咯血,甚至大咯血也時有所見,纖支鏡檢查支氣管殘端常正常,余肺造影也不一定有殘留支擴,我們用支氣管動脈栓塞術(shù)治療,療效很好,栓塞前的支氣管動脈造影見肺門局部有很多增粗血管,甚至成簇成團,原因有待探索。如栓塞術(shù)無效,要是其他條件允許,可切除剩余肺組織。3飲食保健支氣管擴張食療(僅供參考,具體需要詢問醫(yī)生):百合枇杷膏:新鮮百合3000克,枇杷1000克(去皮、核),蜂蜜300克。百合洗凈與枇杷、蜂蜜同置鍋內(nèi)加水拌勻,用文火燜酥,然后用微火炒至不粘手為度,取出冷卻。每日2次,每次2食匙,開水沖服。本方適用于咳嗽、咯血鮮紅、口干咽燥者。銀耳鮮藕粥:銀耳50克,鮮藕500克(去節(jié)),糯米50克。藕洗凈后絞取其汁,銀耳和糯米加水如常法煮粥,粥將稠時加入藕汁,至熟時加入冰糖適量。此方適用于支氣管擴張咯血、干咳少痰者。虎蕎湯:虎杖250克,金蕎麥100克,豬肺1具。將上藥加水燉后去藥渣,服湯和肺臟,每日2~3次,每劑服3天。如無豬肺可用豬五花肉代替。為鞏固療效,可將虎杖200克,金蕎麥900克,水煎服2~4周。本方主要用于支氣管咯血,一般服2~3劑可止血。急性發(fā)作時,宜配合抗甲素抗感染。4預(yù)防護理積極防治嬰幼兒呼吸道感染,對兒童定期免疫接種;清除鼻腔咽部慢性病灶;對支氣管結(jié)核、淋巴結(jié)核早期診斷,及時治療。預(yù)防結(jié)核性支氣管擴張,防止誤吸。5病理病因支擴為兒童時期的獲得性疾病,也可能是一些先天性發(fā)育不正常疾病的結(jié)果或為遺傳缺陷所致。獲得性病變的主要原因為感染及支氣管堵塞,現(xiàn)在抗生素應(yīng)用使得大部分感染痊愈,所以先天性或遺傳性因素導(dǎo)致的支擴所占比例相對增多。產(chǎn)生支氣管擴張的有關(guān)因素:1.先天性(1)大的結(jié)構(gòu)缺陷:氣管、支氣管巨大癥,支氣管軟化,肺隔離癥等。(2)超微結(jié)構(gòu)的缺陷:纖毛不動綜合征,Kartargener綜合征,Young綜合征。(3)新陳代謝缺陷:囊性纖維化,α1抗胰蛋白酶缺乏癥。2.獲得性(1)原發(fā)感染(常在兒童時):麻疹、百日咳、細(xì)支氣管炎、支氣管炎、肺炎、結(jié)核。(2)支氣管堵塞的繼發(fā)感染:異物、腫瘤。(3)免疫病的伴發(fā)紊亂。(4)自身免疫性疾病:潰瘍性結(jié)腸炎、類風(fēng)濕病、紅斑狼瘡、特發(fā)性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。(5)過敏性病:支氣管霉菌病、肺霉菌病。6疾病診斷應(yīng)注意與慢性支氣管炎、肺癌和肺結(jié)核相鑒別。7檢查方法實驗室檢查:感染明顯時血白細(xì)胞升高,核左移。典型的痰液在放置數(shù)小時后,可分為3層:上層為泡沫,中層為黏液,下層為黃綠膿性物和壞死組織,在有厭氧菌生長的,痰有惡臭,培養(yǎng)可見致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查,針對囊性纖維化的sweat試驗、血清免疫球蛋白測定(B淋巴細(xì)胞)、淋巴細(xì)胞計數(shù)和皮膚試驗(T淋巴細(xì)胞)、白細(xì)胞計數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)、補體成分測定(CH50、C3、C4)。其他輔助檢查:1.胸部X線檢查支擴好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉,因此X線胸片上改變常局限在這幾個部位,有正側(cè)位片就能明確范圍,即使雙側(cè)廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。大約10%的病人X線平片完全正常,大部分X線平片上有些無特異性改變,支擴由輕到重,病理改變非常復(fù)雜,X線片表現(xiàn)也是多種多樣。(1)由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生,病變區(qū)肺紋理增多,增粗、排列紊亂,直至肺外帶仍較明顯,增厚的管壁中如含氣,片上可見平行的雙粗線,稱為“雙軌征”,如有膿液潴留,則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影,如多個小圓圈影聚在一起,就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū),大小可自數(shù)毫米至2~3cm,其下緣壁增厚顯影,似卷發(fā),又稱“卷發(fā)征”,囊腔中有時還有液平。(2)支擴都伴有肺實質(zhì)性炎癥,急性發(fā)作時局部有片狀影,急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化,因此肺體積?？s小,而伴有相應(yīng)的改變:肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉(zhuǎn)位及移位、無病變區(qū)的代償性肺氣腫,最終是肺不張。雙側(cè)下葉肺不張,如體積很小,可以貼在縱隔面,在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊影,在側(cè)位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。左下葉是支擴好發(fā)部位,當(dāng)下葉體積縮小,平片上與心臟陰影完全重疊,容易漏診,但如有側(cè)位片并注意左肺門及左肺紋理的改變,并不難發(fā)現(xiàn)。(3)胸膜改變:支擴患者常反復(fù)肺部感染,有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連,因此X線片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴(yán)重的支擴、肺不張、纖維化,增厚的胸膜會使一側(cè)肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位,在致密影中能見到支擴的透亮區(qū),成為所謂的“毀損肺”。(4)晚期支擴可能影響心臟,出現(xiàn)肺動脈高壓,肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細(xì),心影也可能增大。(5)肺結(jié)核所致支擴一般在結(jié)核好發(fā)部位的右上葉或左上尖后段,結(jié)核需嚴(yán)重至相當(dāng)?shù)某潭炔拍艹霈F(xiàn)支擴,X線片上能看到結(jié)核的纖維干酪灶。在確定診斷前,最好盡量找到過去所有的X線胸片,如反復(fù)在某一部位出現(xiàn)炎癥,可能該處有支擴。2.CT斷層片一般不單靠斷層片診斷支擴,普通后前位或后斜位片上能見到肺內(nèi)的各種變化、擴張而又通暢的支氣管,但不能明確范圍,現(xiàn)在的薄層CT對支擴的顯示更清楚點,CT掃描更好地顯示了支氣管周圍炎癥和肺間質(zhì)病變。CT影像的特性依賴支氣管擴張的數(shù)量、大小、類型和范圍以及病變支氣管的橫斷面與CT斷面的對應(yīng)程度。但仍不能替代支氣管造影。3.支氣管造影可以確診支氣管擴張的存在,病變的類型及分布范圍。因為造影有一定的痛苦及危險,如無手術(shù)適應(yīng)證,僅準(zhǔn)備內(nèi)科治療的,不必造影,因支擴的治療同一般肺化膿癥,不是非準(zhǔn)確了解其支氣管改變情況不可。只有考慮手術(shù)治療,或?qū)碛锌赡芤中g(shù)的才必須明確診斷及病變范圍,以便決定能否手術(shù)及手術(shù)方式。4.纖支鏡檢查診斷支氣管擴張一般不需要行纖維支氣管鏡檢查,但下列幾種情況要查:(1)除外異物堵塞所致支擴:年老、體弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠藥沉睡的人等可能吞進異物而不自覺,異物長期存留堵塞支氣管可致支擴,取出后或能恢復(fù)。(2)了解有無支氣管內(nèi)腫物存在:肺癌發(fā)病較快,在不長時間中發(fā)生阻塞性肺炎或肺不張,良性腫瘤、息肉等因生長緩慢,可能長期堵塞致擴張。(3)膿痰很多,體位引流及藥物治療效果不好的,纖維支氣管鏡(簡稱纖支鏡)檢查可了解膿痰來源,明確病變部位,確定合適的體位引流位置,并通過吸痰及注入藥物(抗生素,支氣管擴張劑如麻黃堿等),使病人盡快好轉(zhuǎn),便于手術(shù)。(4)大咯血需行支氣管動脈栓塞術(shù)的,先檢查了解血來源,行血管造影重建,了解出血部位,便于準(zhǔn)確地栓塞出血部位的血管,咯血量太大的栓塞前檢查有危險,可在栓塞畢立即檢查,此時支氣管還殘留血跡,可核實栓塞的部位是否合適。(5)如果支氣管造影不滿意,如某支充盈不佳或未充盈,纖支鏡檢查可發(fā)現(xiàn)為造影技術(shù)問題或其他原因,如痰、腫物、肉芽堵塞或開口有瘢痕形成等,必要時隨即行該支的選擇性造影(從纖支鏡的活檢孔中注造影劑)。(6)支擴術(shù)后再咯血或又有較多膿痰,檢查支氣管殘端有無肉芽、線頭、潰瘍等,并了解出血來源,為進一步治療提供材料。(7)懷疑有某種特異感染如真菌,可通過纖支鏡取支氣管遠(yuǎn)端分泌物檢查而不受呼吸道分泌物的污染。5.肺功能檢查包括通氣換氣功能及血氣,內(nèi)科治療的病人,重復(fù)檢查可比較及衡量治療效果,估計預(yù)后?？紤]外科治療的,可了解能否忍受手術(shù),便于更好地設(shè)計手術(shù)方案,并作為觀察手術(shù)療效的標(biāo)準(zhǔn)。6.核素掃描檢查?了解雙側(cè)肺血流灌注情況,對切除方式的決定及預(yù)測術(shù)后情況有幫助。當(dāng)肺有病變時,肺動脈常有血栓形成,單側(cè)毀損肺肺動脈可能在總干處即阻塞不通,切除已無血流灌注的肺,術(shù)后恢復(fù)預(yù)計會好一點。8并發(fā)癥當(dāng)支氣管擴張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時,患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺,晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。9預(yù)后有關(guān)支擴的預(yù)后,報道較多,意見很不一致,因各地病人情況及治療方法都不同。支擴的預(yù)后難以估計,但也有些觀察的結(jié)論:①支擴是許多不同病原的最后病理結(jié)果,各不同疾病預(yù)后不一,如結(jié)核引起的好,而遺傳的囊性纖維化,至今死亡率仍高。②病變廣的預(yù)后差,病變惡化,有時伴肺心病,終致死亡。但個體間差異很大。③1950~1960年廣譜抗生素應(yīng)用后兒童醫(yī)院的支擴明顯下降,Field從小孩起隨訪病人20年,至成年平均28歲時內(nèi)外科治療的第2個10年,癥狀改善,第3,4個10年病變靜止,年過50歲的有些病例能自動改善,許多變成為“干性支擴”或長期無癥狀。④雖癥狀漸有好轉(zhuǎn),X線胸片可能有病變進展.有人隨訪79例支擴,19%見有新病灶。有一組195例支氣管造影中,見進展的26%,即原來病變不很清楚的,變?yōu)槊鞔_的擴張(小兒多見),病變擴展,即原來未受侵的支氣管,發(fā)生擴張的只有2%,相當(dāng)罕見。⑤外科治療結(jié)果