病理學(xué)9造血系統(tǒng)第六

造血器官：骨髓、脾、淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織造血組織：髓樣組織和淋巴樣組織髓樣組織：骨髓和血細(xì)胞淋巴樣組織：中樞（胸腺、骨髓）和外周（淋巴結(jié)、脾、扁桃體和粘膜相關(guān)淋巴組織ＭＡＬＴ）淋巴造血器官和組織目前一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)造血系統(tǒng)造血器官

胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴結(jié)出生后主要為骨髓，疾病時(shí)髓外造血血液造血系統(tǒng)疾病量的改變減少貧血，白細(xì)胞減少癥，血小板減少癥增加淋巴結(jié)反應(yīng)性增生白細(xì)胞增多癥血小板增多癥質(zhì)的改變惡性淋巴瘤,白血病組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤目前二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴結(jié)低倍鏡結(jié)構(gòu)淋巴小結(jié)髓質(zhì)區(qū)皮質(zhì)區(qū)目前三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)與髓質(zhì)區(qū)目前四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴濾泡生發(fā)中心目前五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)濾泡生發(fā)中心黑箭頭所指為中心母細(xì)胞，黃箭頭所指是漿母細(xì)胞目前六頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化干細(xì)胞前T細(xì)胞前B細(xì)胞T1細(xì)胞B1細(xì)胞T免疫母細(xì)胞B免疫母細(xì)胞中心母細(xì)胞中心細(xì)胞B2細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞漿細(xì)胞T2細(xì)胞AgAg目前七頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)惡性淋巴瘤的基本概念惡性淋巴瘤：原發(fā)于(malignantlymphoma)淋巴結(jié)內(nèi)淋巴結(jié)外2.免疫系統(tǒng)免疫細(xì)胞的惡性腫瘤—即淋巴細(xì)胞及其前體的腫瘤,常有免疫功能異常,如血清Ig升高3.某一階段淋巴細(xì)胞的單克隆增生—T細(xì)胞和B細(xì)胞的分化被阻斷.4.腫瘤細(xì)胞的起源絕大多數(shù)為B細(xì)胞少數(shù)為T細(xì)胞NK細(xì)胞罕見淋巴組織的惡性腫瘤目前八頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)惡性淋巴瘤與淋巴細(xì)胞白血病之間的關(guān)系——存在重疊，并組成一個(gè)連續(xù)的系譜初始局部為結(jié)節(jié)狀即淋巴瘤骨髓內(nèi)異常淋巴細(xì)胞彌漫性增生，累及周圍血淋巴細(xì)胞性白血病出現(xiàn)白血病像髓樣腫瘤可發(fā)展為目前九頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴瘤的惡性程度惰性(低惡)侵襲性(中惡)高度侵襲性(高惡)惡性淋巴瘤分兩大類霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤惡性淋巴瘤分類及惡性程度目前十頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)病因和發(fā)病機(jī)理病毒感染：EBV－Ｂurkitt淋巴瘤、HTLV-Ⅰ－成人Ｔ細(xì)胞淋巴瘤、HTLV-V－蕈樣霉菌病免疫狀態(tài)異常：免疫缺陷、自身免疫性疾病、治療性免疫抑制電離輻射目前十一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤（NHL）占多數(shù)，分兩大類：B細(xì)胞性和T細(xì)胞性，前者多見。由于NHL的細(xì)胞起源、病理變化、臨床表現(xiàn)、治療反應(yīng)和預(yù)后均較復(fù)雜、多樣，因此有許多分類方案，且不斷更新。（從純形態(tài)到形態(tài)與功能結(jié)合、再到臨床、形態(tài)、免疫標(biāo)記、細(xì)胞遺傳學(xué)和基因分析結(jié)合分類）目前十二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)各種分類Keil分類：按形態(tài)學(xué)、免疫表型和惡性程度分類REAL分類：補(bǔ)充了新的亞型，強(qiáng)調(diào)每一型的臨床和實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)WHO2002分類：最新目前十三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)前B和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤兒童（B）和青少年（T）由淋巴母細(xì)胞組成通常都有急性淋巴母細(xì)胞白血病的表現(xiàn)TdT（+）貧血、感染、出血，白細(xì)胞數(shù)增多與AML鑒別很重要目前十四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（慢淋）老年（大于50歲）屬B細(xì)胞性多，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，由大小較一致的腫瘤性小淋巴細(xì)胞代替腫瘤累及淋巴結(jié)、骨髓、脾和肝涂片常見墨水點(diǎn)樣細(xì)胞（細(xì)胞破裂）CD19，CD20，CD5等標(biāo)記陽性目前十五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)血中缺乏γ球蛋白癥狀不明顯，淋巴結(jié)、肝脾腫大，血白細(xì)胞數(shù)增多（CLL明顯）預(yù)后一般較好可進(jìn)展為侵襲性更強(qiáng)的腫瘤目前十六頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)濾泡型淋巴瘤（FL）來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的B細(xì)胞LM，低度惡性，中年人鏡下：瘤細(xì)胞形成大小不等的濾泡取代淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞由中心和中心母細(xì)胞組成免疫學(xué)標(biāo)記和遺傳學(xué)特點(diǎn)：CD19、CD20、CD10，bcl-2表達(dá)，t（14；18）目前十七頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)

中年人多見全身多個(gè)淋巴結(jié)無痛性腫大，就診時(shí)較晚期，骨髓受累惰性，不易治愈，可發(fā)展為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤目前十八頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)

濾泡內(nèi)型淋巴瘤淋巴濾泡瘤樣增生濾泡由單一的異型瘤細(xì)胞樹突網(wǎng)狀細(xì)胞、中心及中心母沒有著色巨噬細(xì)胞細(xì)胞，轉(zhuǎn)化細(xì)胞，著色巨噬細(xì)胞外殼缺乏，與周圍小淋有明顯外殼，分界清楚巴細(xì)胞分界不清濾泡間漿細(xì)胞少，有異型細(xì)胞成熟小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞包膜外常侵犯包膜外組織不侵犯正常結(jié)構(gòu)全部或大部消失散在正常結(jié)構(gòu)免疫組化bcl-2(+)bcl-2(-)

目前十九頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)目前二十頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)目前二十一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)套細(xì)胞淋巴瘤來源于淋巴小結(jié)的外套區(qū)淋巴細(xì)胞中年男性累及骨髓、胃腸道（淋巴瘤樣息肉?。〤yclinD1、CD19、CD20、CD5、IgM、IgD表達(dá)，t（11；14）轉(zhuǎn)位進(jìn)展快，不易治愈目前二十二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)彌漫型大B細(xì)胞淋巴瘤DLBL老年男性多鏡下：彌漫性大細(xì)胞浸潤，細(xì)胞形態(tài)多樣CD19、CD20淋巴結(jié)迅速腫大，可累及肝脾，不及時(shí)診治短期內(nèi)死亡目前二十三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)目前二十四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)Burkitt淋巴瘤來源于生發(fā)中心細(xì)胞的高度惡性的B細(xì)胞腫瘤，非洲兒童多鏡下：彌漫性中等大小淋巴樣細(xì)胞浸潤，核分裂多，巨噬細(xì)胞吞噬核碎片—滿天星圖象CD19、CD20、CD10，t（8；14）腫瘤好發(fā)于頜骨、面骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，形成巨大腫塊，高侵襲性目前二十五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)伯基特淋巴瘤瘤細(xì)胞彌漫增生，排列緊密成片，核分裂相多見，瘤細(xì)胞間散在有巨噬細(xì)胞，呈星空?qǐng)D象。具有高溫、高濕、高海拔的發(fā)病地理特點(diǎn)目前二十六頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)伯基特淋巴瘤

瘤細(xì)胞互相粘附，胞漿少，噬雙色性，核大小約等于組織細(xì)胞核大，圓，卵圓或不規(guī)則形。核膜厚，染色質(zhì)粗顆粒狀，分布均勻，可見小核仁，核分裂相多見。巨細(xì)胞散在于瘤細(xì)胞間，體積大，胞漿豐富，淡染，可吞噬碎片。目前二十七頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤漿細(xì)胞性淋巴瘤淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細(xì)胞呈彌漫性增生，主要由小淋巴細(xì)胞，多量漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞組成，可見Russell小體細(xì)胞小至中等大，圓或卵圓形，胞漿略多嗜雙色性，核圓，中位或偏位，Russell小體圓滴狀，均質(zhì)紅染，見于細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞間。目前二十八頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)B細(xì)胞多葉核淋巴瘤

淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，可見大量體積大的瘤細(xì)胞，核形明顯不規(guī)則，大淋巴細(xì)胞間雜有小淋巴細(xì)胞。瘤細(xì)胞大，胞漿嗜雙色，量較多，核形不規(guī)則，分葉狀或三葉草狀，染色質(zhì)細(xì)而散在，核仁不明顯。目前二十九頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)透明T細(xì)胞性淋巴瘤

瘤細(xì)胞境界清楚，互相貼附呈鑲嵌狀，排列成片。胞漿豐富透明。核圓或扭曲，核膜薄，染色質(zhì)細(xì)，可見小核仁。高上皮小靜脈增生，內(nèi)皮腫脹。目前三十頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)周圍T細(xì)胞性淋巴瘤，非特指一組腫瘤，形態(tài)學(xué)多樣；特點(diǎn)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞血管增生大小不等的多形性細(xì)胞組成目前三十一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)CD2、CD3、CD5表達(dá)成人，東南亞全身淋巴結(jié)腫大，皮疹，發(fā)熱，消瘦等進(jìn)展快，惡性度高目前三十二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)多形周圍T細(xì)胞性淋巴瘤（低倍）大、中、小細(xì)胞混雜，，大細(xì)胞胞漿淡染，核明顯扭曲。細(xì)胞核核膜薄，染色質(zhì)細(xì)粉塵狀。目前三十三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)多形T細(xì)胞性淋巴瘤(高倍)

多形細(xì)胞性淋巴瘤，核形多種多樣，呈腦回形、拳形、蠶形等，大小也有不同，但細(xì)胞均較小。目前三十四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)NK/T細(xì)胞淋巴瘤在結(jié)外（鼻），與EBV有關(guān)，組織學(xué)：瘤細(xì)胞穿入血管壁-蔥皮樣，廣泛壞死，瘤細(xì)胞親上皮性，瘤細(xì)胞多形，染色質(zhì)點(diǎn)彩狀，CD2、CD3CD56表達(dá)，可檢出EBV編碼的RNA（EBER），40歲左右男性多見目前三十五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)蕈樣霉菌?。∕F）皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤。老年，發(fā)展緩慢。主要病變?yōu)檎嫫?nèi)大量異型淋巴細(xì)胞浸潤和表皮內(nèi)灶性異型淋巴細(xì)胞浸潤（Pautrier微膿腫）。臨床分紅斑期、斑塊期和腫瘤期。目前三十六頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴瘤的免疫學(xué)標(biāo)記及分子生物學(xué)特點(diǎn)

淋巴瘤類型免疫學(xué)標(biāo)記分子遺傳學(xué)特點(diǎn)

濾泡性淋巴瘤

CD19、CD20、

t(14;18)*（B細(xì)胞）CD10，

bcl-2蛋白彌漫性大細(xì)胞性CD19、CD20,t(14;18)，3號(hào)染色體(B細(xì)胞)bcl-2蛋白的bcl-6基因易位

注：CD：將識(shí)別同一分化抗原的來自不同實(shí)驗(yàn)室的單克隆抗體歸為一個(gè)分化群（clusterofdifferentiation,CD)。bcl-2:B細(xì)胞淋巴瘤/白血病基因

*14號(hào)染色體上的IgH基因和18號(hào)染色體上的bcl-2基因的拼接形成新的融合基因，導(dǎo)致bcl-2蛋白的高表達(dá)。由于bcl-2蛋白有阻止細(xì)胞凋亡的作用，使得瘤細(xì)胞長期存活。這可以解釋濾泡性淋巴瘤的腫瘤濾泡中為何凋亡細(xì)胞減少。目前三十七頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴瘤的免疫學(xué)標(biāo)記及分子生物學(xué)特點(diǎn)淋巴瘤類型免疫學(xué)標(biāo)記分子遺傳學(xué)特點(diǎn)Burkitt淋巴瘤SIg,CD19、t(8;14),t(2;8),t(8;22)8號(hào)染(B細(xì)胞)CD20、CD10色體上的c-myc基因易位周圍T細(xì)胞性CD2、CD3、CD5基因單克隆重排NK/T細(xì)胞*CD2、CD3、CD56*發(fā)生在鼻道和上呼吸道等結(jié)外淋巴組織，為細(xì)胞毒性細(xì)胞來源的侵襲性腫瘤

SIg表面免疫球蛋白。目前三十八頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)霍奇金淋巴瘤（Hodgkin，slymphoma)原稱霍奇金氏病(Hodgkin’sdisease,HD)目前三十九頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)霍奇金淋巴瘤基本特點(diǎn)基本特點(diǎn)1.臨床上病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始,逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散.2.原發(fā)于結(jié)外的霍奇金淋巴瘤極少見.3.瘤細(xì)胞成分多樣,含有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞).4.常有多量的反應(yīng)細(xì)胞浸潤和纖維化目前四十頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)

青年，占淋巴瘤的10-20%特點(diǎn)：以一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，由近向遠(yuǎn)擴(kuò)散；原發(fā)于結(jié)外少；瘤組織成分多樣，特征性細(xì)胞和炎癥背景臨床上以頸、鎖骨上淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，可伴有低熱、乏力、消瘦、皮膚瘙癢和肝脾腫大等目前四十一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)病理變化肉眼觀：病變淋巴結(jié)腫大，早期無粘連，可活動(dòng)。隨著病情的發(fā)展，相鄰的淋巴結(jié)相互粘連，有時(shí)，直徑可達(dá)10cm以上，不易推動(dòng)，隨著纖維化的增加，腫塊由軟變硬。腫塊往往呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白色呈魚肉狀，可有黃色的灶性壞死鏡下觀：腫瘤成分反應(yīng)成分目前四十二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)霍奇金淋巴瘤的組成成分腫瘤細(xì)胞成分----霍奇金細(xì)胞。反應(yīng)成分----小淋巴細(xì)胞，嗜酸性細(xì)胞，吞噬細(xì)胞等。目前四十三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)霍奇金淋巴瘤的組成成分嗜酸性白細(xì)胞淋巴細(xì)胞腫瘤細(xì)胞目前四十四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)腫瘤細(xì)胞1.鏡影細(xì)胞（mirrorimagecell）:瘤細(xì)胞呈橢圓形，胞漿豐富，細(xì)胞核圓形或橢圓形呈雙葉，染色質(zhì)粗糙，沿核膜聚集呈塊狀，核膜厚而清楚，核內(nèi)有一非常大的、嗜酸性的中位核仁，周圍有空暈。2.單核R-S細(xì)胞（見圖）3.變異R-S細(xì)胞腔隙型細(xì)胞（陷窩細(xì)胞）：40-50um，胞漿豐富空亮，核多葉而皺折，染色質(zhì)稀疏，核仁多個(gè)，較典型的R-S細(xì)胞小。“爆米花細(xì)胞”：為多核細(xì)胞，細(xì)胞核皺折形成多葉狀，染色質(zhì)細(xì)，核仁小，多個(gè)，胞漿淡染。多形性或未分化的R-S細(xì)胞：瘤細(xì)胞體積及核體積都較大，大小不規(guī)則，核內(nèi)染色質(zhì)粗，有明顯大核仁。核分裂相多見。目前四十五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)炎性細(xì)胞淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞嗜中性白細(xì)胞嗜酸性白細(xì)胞組織細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞隨病情變化逐漸減少纖維間質(zhì)纖維組織嗜酸性無定型物質(zhì)隨病情的變化逐漸增多

反應(yīng)性成分組成的背景可反映機(jī)體對(duì)腫瘤的免疫狀態(tài)，與本病的分型和預(yù)后有十分密切的關(guān)系。非腫瘤成分目前四十六頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)典型鏡影細(xì)胞

診斷性R-S細(xì)胞，細(xì)胞大，圓或卵圓形，胞界清楚。胞漿豐富，淡伊紅或嗜雙色性，核圓形，卵圓形或不規(guī)則形，雙核，呈鏡影樣對(duì)稱排列（鏡影細(xì)胞），核膜較厚，核仁大，圓形，紅染或嗜雙色性。目前四十七頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)非典型鏡影細(xì)胞目前四十八頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)單核R—S細(xì)胞核分裂核分裂目前四十九頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)單核R—S細(xì)胞及干尸細(xì)胞單核R-S細(xì)胞干尸細(xì)胞單個(gè)核雙核仁淋巴細(xì)胞目前五十頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)腔隙細(xì)胞目前五十一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)爆米花細(xì)胞多倍體型R-S細(xì)胞。胞漿嗜堿性，核呈分葉狀。目前五十二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)

組織學(xué)分類結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型—腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀排列，爆米花細(xì)胞為主經(jīng)典型---典型R-S細(xì)胞，分四型目前五十三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)經(jīng)典型分型淋巴細(xì)胞為主型（LP）：中青年，頸部淋巴結(jié)腫大。預(yù)后較好。結(jié)節(jié)（無R-S細(xì)胞）和彌漫型混合細(xì)胞型（MC）：國內(nèi)，頸部淋巴結(jié)腫大伴乏力、低熱等。鏡下為典型的HD圖象（R-S細(xì)胞、“炎癥”背景、纖維化和小灶壞死）目前五十四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴細(xì)胞消減型（LD）：老年，全身癥狀明顯，發(fā)展迅速。壞死和纖維化明顯。預(yù)后最差。結(jié)節(jié)硬化型（NS）：年輕女性，縱隔及鎖骨上淋巴結(jié)受累。大量膠原纖維束和陷窩細(xì)胞。目前五十五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)結(jié)節(jié)硬化型寬大的膠元束目前五十六頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)結(jié)節(jié)硬化型雙折光性目前五十七頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)結(jié)節(jié)硬化型嗜酸性無定性物質(zhì)腔隙細(xì)胞嗜中性白細(xì)胞目前五十八頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型B細(xì)胞淋巴瘤,病灶呈模糊的大而深染的結(jié)節(jié)分布。結(jié)節(jié)內(nèi)淋巴細(xì)胞背景上分布著散在的上皮樣細(xì)胞和“爆米花”細(xì)胞。典型的R-S細(xì)胞少見。淋巴細(xì)胞為主型是早期的混合細(xì)胞型，鏡下見霍奇金細(xì)胞以及少量的診斷性R-S細(xì)胞散在分布于小淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞為主的背景中。目前五十九頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞爆米花細(xì)胞單核R-S細(xì)胞上皮樣細(xì)胞目前六十頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)目前六十一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)3.淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞消減型:

淋巴細(xì)胞的數(shù)量減少,而R-S細(xì)胞或其變異型的多形性R-S細(xì)胞相對(duì)較多。彌漫纖維化型

不規(guī)則的非雙折光性網(wǎng)狀纖維增加，無定形蛋白物質(zhì)沉積。常有壞死，有少數(shù)診斷性R-S細(xì)胞。網(wǎng)狀細(xì)胞型

細(xì)胞豐富，由多數(shù)多形性R-S細(xì)胞和少量診斷性R-S細(xì)胞組成，甚至可見到梭性腫瘤細(xì)胞。背景細(xì)胞減少，壞死區(qū)廣泛。目前六十二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)淋巴細(xì)胞消減型多形性未分化細(xì)胞不規(guī)則非雙折光性網(wǎng)狀纖維

淋巴細(xì)胞減少，有雙核、多核R-S細(xì)胞，后者體積大，形狀不規(guī)則，胞漿豐富。核多，核仁清楚，但非紅染。分裂相典型R-S細(xì)胞目前六十三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)結(jié)節(jié)硬化型：

細(xì)胞期—結(jié)節(jié)形成—融合—纖維化發(fā)展,不轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋汀＝Y(jié)節(jié)型淋巴細(xì)胞為主型:

可轉(zhuǎn)變?yōu)楦叨葠盒缘腂細(xì)胞淋巴瘤（非霍奇金）混合細(xì)胞型:可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞消減型.部分霍奇金淋巴瘤病人:

可發(fā)生非霍奇金淋巴瘤和白血病各組織學(xué)亞型之間的轉(zhuǎn)變目前六十四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)I期：病變局限于一個(gè)淋巴結(jié)IE：病變局限于一個(gè)結(jié)外器官或部位II期：病變局限于膈肌同側(cè)的兩個(gè)或兩個(gè)以上的淋巴結(jié)IIE：上述病變直接蔓延至一個(gè)相鄰結(jié)外器官霍奇金淋巴瘤分期目前六十五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)

III期：累及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié)IIIE:上述病變累及一個(gè)相鄰器官或部位IIIS：上述病變累及脾臟IIISE:IIIE+IIISIV期：彌漫或播散性累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官目前六十六頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤一組B細(xì)胞腫瘤，單克隆性，血清中單一球蛋白增高（M成分）是其共同特點(diǎn)，又稱單克隆r病常見于中老年人多發(fā)性骨髓瘤，漿細(xì)胞瘤和淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤目前六十七頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)目前六十八頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)髓樣腫瘤急性髓母細(xì)胞白血病慢性髓增生性疾病骨髓異常增生綜合征目前六十九頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)理電離輻射：染色體畸變化學(xué)因素：苯病毒：HTLV遺傳因素：目前七十頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)急性髓母細(xì)胞白血病(leukemia)

白血病是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進(jìn)入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，造成貧血、出血和感染。骨髓多能干細(xì)胞向髓細(xì)胞方向分化粒細(xì)胞、紅細(xì)胞增生巨核、單核細(xì)胞增生髓樣腫瘤向淋巴細(xì)胞分化—大量淋巴細(xì)胞增生形成淋巴樣腫瘤目前七十一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)白血病基本病變基本病變周圍血象—白細(xì)胞總數(shù)增高，出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，血小板減少。骨髓—原始細(xì)胞異常增生，正常造血組織受到抑制。淋巴結(jié)—腫大，幼稚的腫瘤細(xì)胞彌漫增生，取代正常細(xì)胞

脾臟—腫大，瘤細(xì)胞彌漫浸潤。壓迫白髓。肝臟—腫大，瘤細(xì)胞在肝竇沿小葉內(nèi)彌漫，或在匯管區(qū)浸潤

全身癥狀急性—發(fā)熱，乏力，進(jìn)行性貧血、出血。慢性—一般無自覺癥狀，或出現(xiàn)疲乏、體重下降，厭食，心悸，頭暈等目前七十二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)白血病分類FAB分類原則--是根據(jù)異常白血病細(xì)胞的來源和分化程度，并結(jié)合病情的輕重緩急。急性急性淋巴母細(xì)胞白血病(acutelymphoblasricleukemia,ALL)急性粒細(xì)胞（髓細(xì)胞）白血病(acutemyelogenousleukemia,AML),包括單核、巨核、原紅細(xì)胞。慢性慢性淋巴細(xì)胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)慢性粒細(xì)胞/髓細(xì)胞白血病(chronicmyelogenous,CML)

目前七十三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)兩種急性白血病的鑒別要點(diǎn)急性淋巴母細(xì)胞性急性粒細(xì)胞性年齡以兒童、青少年居多

以成人為多見分型L1—3型

M0—7型

病變細(xì)胞不成熟的前體B

原始粒細(xì)胞

或前體T細(xì)胞周圍血象WBC,達(dá)20-50109/L同左,50%達(dá)10109/L有異常淋巴母細(xì)胞

可高達(dá)100109/L原始粒細(xì)胞>30%

目前七十四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)鑒別要點(diǎn)續(xù)頁

急性淋巴母細(xì)胞性急性粒(髓)細(xì)胞性淋巴結(jié)多有侵犯

少見侵犯脾臟中度腫大,有彌漫性

輕度腫大,有彌漫性

淋巴母細(xì)胞浸潤

原始粒細(xì)胞浸潤肝臟腫瘤細(xì)胞浸潤于匯管區(qū)

瘤細(xì)胞沿肝竇在

及其周圍肝竇

小葉內(nèi)彌漫浸潤其它可有縱隔腫塊,壓迫

急性單核細(xì)胞性

上腔靜脈和呼吸道

可侵犯皮膚,牙齦

綠色瘤目前七十五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)病理變化：瑞-基姆薩染色區(qū)別髓母或淋母；紅染棒狀結(jié)構(gòu)（Auer小體）髓過氧化物酶陽性免疫表型多樣預(yù)后不良，自體骨髓移植目前七十六頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)骨髓異常增生綜合征（MDS）一組克隆性干細(xì)胞疾病，特征是細(xì)胞成熟障礙，造血功能喪失，易轉(zhuǎn)化為急性白血病骨髓增生活躍，以中、晚期粒細(xì)胞為主，無功能和無序生長周圍血白細(xì)胞增加目前七十七頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)可有細(xì)胞染色體異常骨髓涂片可見異常細(xì)胞臨床上感染、貧血、出血中老年人，化療效果差，可發(fā)展為白血病目前七十八頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)慢性骨髓增生性疾病慢性髓性白血?。–ML）真性紅細(xì)胞增多癥骨髓化生并骨髓纖維化原發(fā)性血小板增生癥目前七十九頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)慢性髓性白血病成人，初期無特異性癥狀脾明顯腫大，外觀似骨髓，可梗死白細(xì)胞明顯增多（10萬以上），血小板也可多，Ph染色體進(jìn)展慢，但進(jìn)入加速期后可轉(zhuǎn)為急性白血病。STI-571治療有效目前八十頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)類白血病反應(yīng)常見原因嚴(yán)重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒造血組織受刺激而產(chǎn)生異常反應(yīng)大量出血和溶血類白血病反應(yīng)是一組臨床血液癥狀群以周圍血液內(nèi)出現(xiàn)幼稚白細(xì)胞為特征，白細(xì)胞可增高、正?；驕p少常見類型粒細(xì)胞型、嗜酸性細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型、單核細(xì)胞型、其它目前八十一頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)白血病(粒細(xì)胞性)與類白血病的區(qū)別

白血病類白血病白細(xì)胞數(shù)可高達(dá)100109/L

可達(dá)

50109/L

血小板量

減少無明顯減少貧血

有沒有粒細(xì)胞特點(diǎn)無中毒性改變

胞漿內(nèi)有中毒顆粒及空泡堿性磷酸酶積分降低或消失活性和糖原明顯增高遺傳學(xué)標(biāo)記

Ph1染色體，t(9;22)無特征性染色體轉(zhuǎn)歸特點(diǎn)發(fā)展迅速，易惡化病因去除后，血象恢復(fù)目前八十二頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)兩種慢性白血病的鑒別要點(diǎn)

慢性淋巴細(xì)胞性(CLL)慢性粒細(xì)胞性(CML)年齡50歲以上

30-40歲來源B淋巴細(xì)胞

原始細(xì)胞---分葉核粒細(xì)胞外周血白細(xì)胞總數(shù)

白細(xì)胞總數(shù)

30~100109/L

100~800109/L

以成熟小淋巴細(xì)胞為主

以較成熟的中幼和

桿狀粒細(xì)胞為主骨髓小淋巴細(xì)胞彌漫增生

粒細(xì)胞系增生，紅細(xì)胞

正常造血組織減少

和巨核細(xì)胞系并不消失淋巴結(jié)腫大明顯

腫大不明顯目前八十三頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)鑒別要點(diǎn)續(xù)頁慢性淋巴細(xì)胞性慢性粒細(xì)胞性脾臟腫大達(dá)2500g，腫瘤

顯著腫大，達(dá)4000~5000g

細(xì)胞主要侵犯白髓

腫瘤細(xì)胞主要侵犯紅髓肝臟主要浸潤匯管區(qū)

主要侵犯肝竇免疫CD19,CD20,CD5表達(dá)遺傳標(biāo)記12號(hào)染色體3體，

可見Ph1染色體，由

13q,11q缺失

t(9;22)形成目前八十四頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)慢性粒細(xì)胞性白血病血像大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞目前八十五頁\總數(shù)一百頁\編于十一點(diǎn)Ph1染色體原來位于9號(hào)染色體的BCR基因和原來位于22號(hào)染色體ABL基因拼接成新的融合基因—BCR-ABL基因