頭頸部血管瘤的鑒別診斷及治療

血管瘤與脈管畸形發(fā)病率血管瘤2～7%，男∶女＝1∶3～5，30％出生時(shí)發(fā)現(xiàn)★DickisonP,ChristouE,WargonO.Aprospectivestudyofinfantilehemangiomaswithafocusonincidenceandriskfactors.PediatrDermatol,2011,28(6):663-669.微靜脈畸形3/1000，出生即有，男∶女＝1∶1

★JacobsAH,WaltonRG.Theincidenceofbirthmarksintheneonate.Pediatrics,1976,58(2):218-22.淋巴管畸形1.2～2.8/1000，50％出生即有，90％2歲前發(fā)現(xiàn)，男∶女＝1∶1

★FilstonHC.Hemangiomas,cystichygromas,andteratomasoftheheadandneck.SeminPediatrSurg,1994,3(3):147-59.

60％以上發(fā)生于頭頸部目前一頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)輕重不一的血管瘤目前二頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)

嬰幼兒血管瘤（infantilehemangioma）

局灶性、節(jié)段性表淺、深部、復(fù)合單發(fā)、彌漫、胡須樣（beard）分布（30％伴氣道血管瘤）

先天性血管瘤（congenitalhemangioma）不消退型（noninvolutingcongenitalhemangioma）（NICH)快速消退型（rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma）（RICH)血管瘤類型目前三頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)LandellsI.Treatmentofhemangiomasinchildren.SkinTherapyLett.2001,6(11):3-55歲時(shí)50%完全消退7歲時(shí)70%消退9歲時(shí)90%消退曾祥輝2005年49例（1986－2004）33例完全自然消退（67％）9個(gè)月～10歲（平均5.4歲）3歲時(shí)仍無好轉(zhuǎn)，7歲時(shí)徹底消退的可能性很小鼻尖、唇黏膜、頭皮血管瘤很難自行消退血管瘤自行消退目前四頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前五頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前六頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前七頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)血管瘤處理原則－1

★鄭家偉,秦中平,張志愿,周國(guó)瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤.中國(guó)口腔頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.★鄭家偉.血管瘤等待觀察的治療策略應(yīng)予改變.中國(guó)口腔頜面外科雜志,2011,9(6):循序漸進(jìn)、個(gè)體化治療部位大小分期治療技術(shù)積極治療而非等待觀察目前八頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)血管瘤處理原則－2穩(wěn)定、非美觀部位觀察、定期隨訪（1次/3個(gè)月）涂抹β受體阻滯劑（水劑、油劑、凝膠）消退期血管瘤已經(jīng)進(jìn)入自然病程者目前九頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)血管瘤處理原則－3治療適應(yīng)證快速增長(zhǎng)，影響美觀和功能Kasabach-Merrit綜合征廣泛血管瘤伴心功能衰竭血管瘤伴活動(dòng)性出血、感染、潰瘍、功能障礙觀察期間無消退跡象者目前十頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)血管瘤處理原則－4循序漸進(jìn)口服藥物（心得安、激素）→激光、平陽(yáng)霉素→α干擾素、VCR……手術(shù)按分期選擇治療方法反對(duì)采用冷凍、核素、放射治療反對(duì)早期采用手術(shù)治療綜合序列治療★張志愿,陳傳俊,鄭家偉,等.口腔頜面部脈管性疾病的綜合序列治療.中國(guó)口腔頜面外科雜志,2006,4(1):3-7.目前十一頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)血管瘤治療手段與策略增殖期控制血管瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，并促進(jìn)其進(jìn)入消退期壓迫療法（四肢、軀干）、（口服）心得安→平陽(yáng)霉素或激素（病變內(nèi)注射）→α-干擾素（皮下注射）±激光、手術(shù)消退期以隨訪觀察為主，視情做藥物治療、激光治療、手術(shù)整形3大手段：藥物治療、激光治療，手術(shù)治療，首選藥物治療★鄭家偉,周琴,王延安,范新東,等.口腔頜面部血管瘤治療指南.中國(guó)口腔頜面外科雜,2011,9(1):61-67.目前十二頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)一線治療（first-linetreatment）口服心得安（普萘洛爾）二線治療激素、平陽(yáng)霉素、干擾素-α-2a和2b、激光（電凝）、手術(shù)

三線治療細(xì)胞毒素治療、栓塞治療、血管生長(zhǎng)抑制因子

其他治療壓迫、5%咪喹莫特乳膏、噻嗎洛爾或普萘洛爾凝膠（油劑、水劑）★MusumeciML,SchlechtK,PerrottaR,etal.Managementofcutaneoushemangiomasinpediatricpatients.Cutis,2008,81(4):315-322.目前十三頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)1.口服心得安（普萘洛爾）－β－腎上腺素能受體阻滯劑2mg/kg·d，用藥后24h顏色變淺，以后逐漸縮小增殖期、消退期均有效，替代激素，成為首選治療★L(fēng)éauté-LabrèzeC,DumasdelaRoqueE,HubicheT,BoraleviF,ThamboJB,Ta?ebA.Propranololforseverehemangiomasofinfancy.NEnglJMed,2008,358(24):2649-519周10周6個(gè)月9個(gè)月目前十四頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前十五頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)20130307治療1個(gè)月目前十六頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)3個(gè)月2歲10個(gè)月目前十七頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)出生100天服藥8個(gè)月停藥4個(gè)月停藥7個(gè)月目前十八頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)普萘洛爾之共識(shí)年齡：3歲內(nèi)（出生后2周）劑量：1～2mg/kg·d，1～3次（2次常用）起效：24～48h，1～2個(gè)月內(nèi)全部有效療程：6～8個(gè)月停藥指征：血管瘤完全消退，或年齡＞1歲停藥方案：2周減半，后2周再減半反彈：少數(shù)，繼續(xù)服藥仍然有效門診治療：≤3個(gè)月，1次/4周；4～6個(gè)月，1次/6周；7～12個(gè)月，1次/8周PHACES綜合征（配合激素）有效其他β受體阻滯劑：阿替洛爾、醋丁洛爾（8mg/kg·d）鄭家偉,張凌,陳正崗.普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤專家共識(shí).中國(guó)口腔頜面外科雜志,2013,11(2):161-164BethA.Drolet,MD目前十九頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)不良作用低血壓竇性心動(dòng)過緩睡眠障礙腹瀉低血糖肢端發(fā)冷肝酶升高ECG改變（P-R間期延長(zhǎng)）氣道高反應(yīng)荷蘭學(xué)者報(bào)道，誤用8mg/kg·d，未出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)目前二十頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)二線治療有效率84%劑量與療效間存在顯著相關(guān)關(guān)系年齡在6個(gè)月以下者，效果最好；年齡越大，療效越差用藥時(shí)間與療效的關(guān)系不大

★鄭家偉,秦中平,張志愿,周國(guó)瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤.中國(guó)口腔頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.口服潑尼松目前二十一頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)用藥方案潑尼松（4～5mg/kg，總量不超過50mg），隔日晨起1次頓服，共服8周（第1～8周）。第9周減量1/2。第10周，每次服10mg。第11周，每次服5mg。第12周停服如需繼續(xù)第2、第3個(gè)療程，間隔4～6周重復(fù)

在遞減劑量時(shí)，如出現(xiàn)血管瘤反跳性增生，應(yīng)將用藥劑量恢復(fù)到出現(xiàn)反跳前的劑量，使用1周后再次遞減劑量★ZhouQ,YangXJ,ZhengJW,WangYA,ZhangZY.Short-termhigh-doseoralprednisoneonalternatedaysissafeandeffectivefortreatmentofinfantilehemangiomas.OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod,2010,109(2):166-167.目前二十二頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)普萘洛爾聯(lián)合激素：5mg，隔天口服目前二十三頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)2.平陽(yáng)霉素（得寶松）瘤內(nèi)注射口服藥物療效欠佳者就診時(shí)年齡超過1歲（唇、口腔黏膜、面頸部皮膚或皮下病變）總有效率94.5%4mg/4～5mL<6個(gè)月4～8mg/4～5mL>6個(gè)月目前二十四頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)3.α-干擾素（因特芬）

重癥嬰幼兒血管瘤、伴潰瘍血管瘤、多發(fā)性血管瘤Kasabach-Merritt綜合征用法300萬U/m2（100萬U或300萬U/支）每天1次，連用7～10個(gè)月有效率80%～90%副作用：輕微發(fā)熱，白細(xì)胞減少，轉(zhuǎn)氨酶↑，痙攣性雙癱★EzekowitzRA,MullikenJB,FolkmanJ.Interferonalfa-2atherapyforlife-threateninghemangiomasofinfancy.NEnglJMed,1992,326(22):1456-63.目前二十五頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)★ZhouQ,ZhengJW,WangYA,YeWM.Hemangiomaconcurrentwitharteriovenousmalformationinoralandmaxillofacialregion:Reportofacaseandreviewoftheliterature.JOralMaxillofacSurg,2011,69(4):1100-1102.目前二十六頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)干擾素治療Kaposi型血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（KMS，也可使用VCR）目前二十七頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)4.激光治療增殖期盡量不用消退期、＜1cm淺表型血管瘤缺血性潰瘍（止血、抗感染）殘存毛細(xì)血管擴(kuò)張、纖維脂肪增生加速病變消退

配合藥物治療（激光期間繼續(xù)增大）

2～4周重復(fù)

快速、不良作用小，操作方便掌握照射深度（瘢痕）3個(gè)月目前二十八頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)Nd:YAG激光治療前治療后4個(gè)月目前二十九頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)激光后結(jié)痂脫痂后目前三十頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)治療后1個(gè)月唇潰瘍、壞死2次治療后2個(gè)月目前三十一頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)有效率77%～100%潛在危險(xiǎn)皮膚潰瘍或壞死色素沉著或缺失水痘樣瘢痕注意激光類型、波長(zhǎng)、功率Cynergy雙波長(zhǎng)激光目前三十二頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)高頻電凝治療局灶性血管瘤血管瘤用肝穿刺針，功率1～10W，常用4W。8W以上用套管針腳控電凝1～2s目前三十三頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)5.手術(shù)治療

一般不作為首選治療觀察，非創(chuàng)傷性治療療效欠佳者影響呼吸、吞咽、視力，頭皮、眼瞼、唇血管瘤1歲后殘余病變切除，軟組織畸形修整目前三十四頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)局部用藥5%咪喹莫特(Imiquimod)軟膏(明欣利迪)每周3次，局涂（紅斑、表皮剝落、結(jié)痂）0.5%噻嗎洛爾（timolol）凝膠或溶液，每天2次，局涂（3～4個(gè)月）1％普萘洛爾油劑或霜?jiǎng)?，每?次中、小型（＜3cm）表淺血管瘤：頭皮、四肢、軀干、頭頸部WelshO,OlazaranZ,GomezM,SalasJ,BermanB.Treatmentofinfantilehemangiomaswithshort-termapplicationofimiquimod5%cream.JAmAcadDermatol.2004Oct;51(4):639-42.HazenPG,CarneyJF,EngstromCW,TurgeonKL,ReepMD,TanphaichitrA.Proliferatinghemangiomaofinfancy:successfultreatmentwithtopical5%imiquimodcream.PediatrDermatol.2005May-Jun;22(3):254-6.PopeE,ChakkittakandiyilA.Topicaltimololgelforinfantilehemangiomas:apilotstudy.ArchDermatol,2010,146(5):564-5(elena.pope@sickkids.ca).目前三十五頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)0.5%馬來酸噻嗎洛爾凝膠A.用藥前B.治療8周后噻嗎洛爾與普萘洛爾同屬于β受體拮抗劑，其治療作用機(jī)制相似，且噻嗎洛爾是目前已知作用最強(qiáng)的β受體拮抗劑，對(duì)β1和β2受體都有明顯的拮抗作用，其強(qiáng)度為普萘洛爾的8～10倍，無膜穩(wěn)定作用、無內(nèi)源性擬交感活性，也無直接抑制心臟作用PopeE,ChakkittakandiyilA.Topicaltimololgelforinfantilehemangiomas:apilotstudy.ArchDermatol,2010,146(5):564-565.目前三十六頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)噻嗎洛爾凝膠治療表淺血管瘤安全有效藥物濃度不是決定療效的關(guān)鍵因素使用頻率相對(duì)于藥物濃度，作用更加重要長(zhǎng)時(shí)間使用，有利于血管瘤消退β1受體阻滯劑更有前景（β1受體表達(dá)＞β2）0.25%、0.5%、1.0%TM凝膠vs5%琥珀酸美托洛爾凝膠目前三十七頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)4weeksaftertherapy3-times-weeklytopicalimiquimodtherapy4monthsaftercessation★MariaI.MartinezMI,Sanchez-CarpinteroI,NorthPE,MihmMCJr.Infantilehemangioma:Clinicalresolutionwith5%imiquimodcream.ArchDermatol.2002;138:881-884.目前三十八頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)咪喹莫特vs噻嗎洛爾項(xiàng)目咪喹莫特乳膏噻嗎洛爾滴眼液使用方法隔天使用，涂擦每天3次，濕敷部位禁用于黏膜，皮膚皺褶處慎用全身均可起效時(shí)間慢快有效率（4個(gè)月）72.3%86.1%%不良作用紅腫、結(jié)痂、瘢痕、色素改變色素減退，誘發(fā)支氣管哮喘目前三十九頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于十七點(diǎn)

冷凍治療

淺層X線照射

放射性核素效果不確切瘢痕、色素操作難以控制不主張采用目前四十頁(yè)\總數(shù)四