臨床與病理聯(lián)系在診斷皮膚病變

如果一個(gè)病理學(xué)工作者既通曉組織學(xué)上的鑒別診斷，又熟知臨床需要進(jìn)行的鑒別診斷，那么他就能對(duì)炎癥性皮膚病的鏡下改變作出最準(zhǔn)確的描述。病理學(xué)工作者除了要請(qǐng)臨床醫(yī)生提供患者年齡、性別和活檢部位等資料以外，還必須請(qǐng)他們提供確切的臨床鑒別診斷和臨床印象；當(dāng)然，這并不是說皮膚病理學(xué)標(biāo)本的診斷是不客觀的，而是強(qiáng)調(diào)最終的病理診斷一定要密切聯(lián)系臨床。目前一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)

皮膚病變中除腫瘤、痣、病毒性皮膚病等少數(shù)具有形態(tài)學(xué)變化特征的病例可通過組織病理檢查確診外，大部分病例需要和臨床相結(jié)合，否則會(huì)誤診或漏診。目前二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)單純依靠形態(tài)學(xué)診斷皮膚病變的局限性皮膚活檢標(biāo)本常常很小，且肉眼病變不明顯同一疾病形態(tài)學(xué)表現(xiàn)多樣或不同疾病形態(tài)學(xué)改變相似疾病缺乏特征性形態(tài)學(xué)改變疾病早期病變不明顯病理診斷的主觀性較強(qiáng)

目前三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（一）臨床資料：患者，女，46歲，全身泛發(fā)皮疹20余年?；颊?0余年前頸部皮膚出現(xiàn)數(shù)個(gè)米粒大小丘疹，無明顯自覺癥狀，后皮疹漸漸增多，并且波及全身，部分融合形成不規(guī)則斑塊，自覺瘙癢，夏季時(shí)癥狀加重。父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。臨床診斷：皮疹性質(zhì)待查目前四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（一）肉眼檢查:（頸部）皮膚組織一塊，表面呈褐色。目前五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（一）病理診斷？目前十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（一）鏡下所見：角化過度及角化不全，局部表皮呈乳頭瘤樣增生顆粒層和棘層見角化不良細(xì)胞（圓體和谷粒）棘層肥厚，局部松解，形成基底層上裂隙真皮層少量慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)目前十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前十五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前十六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（一）病理診斷：（頸部）毛囊角化病。目前十七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)毛囊角化病又稱Darier病，是一種常染色體顯性遺傳性角化不良性皮膚病，臨床上較少。研究認(rèn)為本病與編碼肌漿／內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鈣離子ATP2A2的基因突變有關(guān)（突變影響了編碼蛋白的結(jié)構(gòu)與功能，使細(xì)胞出現(xiàn)鈣離子的轉(zhuǎn)運(yùn)異常，從而影響到細(xì)胞的分化與連接，產(chǎn)生角化不良及細(xì)胞間裂隙）患者通常于10-20歲發(fā)病，少數(shù)患者發(fā)病可較晚，男女發(fā)病率無明顯差異目前十八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)毛囊角化病臨床表現(xiàn)為脂溢性部位(如頭皮、前額、耳、鼻唇溝、頸肩、前胸和腋下等)的角化性丘疹，日曬、潮濕可加重病情特征性皮損為針尖至豌豆大的棕褐色密集丘疹，頂端覆以油膩性痂皮。如將痂皮剝除．丘疹中央可見漏斗型小凹窩；丘疹增大可趨向融合，形成不規(guī)則疣狀斑塊目前十九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)毛囊角化病組織病理學(xué)：角化過度及角化不全，局部表皮可呈乳頭瘤樣增生特征性角化不良細(xì)胞，形成圓體和谷粒棘層松解，形成基底層上裂隙和隱窩被覆有單層基底細(xì)胞的乳頭，即“絨毛”向上不規(guī)則增生，進(jìn)入隱窩和裂隙內(nèi)真皮層慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)目前二十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（一）

注明：本病需與脂溢性角化病、疣狀痣、黑棘皮病、家族性慢性良性天皰瘡（Hailey-Hailey病)等病鑒別，對(duì)于不典型病例，病理和臨床相結(jié)合是確診的關(guān)鍵。目前二十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（二）臨床資料：患者，男，22歲，全身多發(fā)皮疹六年?；颊吡昵伴_始出現(xiàn)大片丘疹，呈膚色，綠豆大小，主要分布于前胸、腰部，無觸痛，無壓痛，觸之光滑，其后間斷消失和出現(xiàn)，并向周圍擴(kuò)展，消失后會(huì)有短暫色素沉著臨床診斷：皮疹性質(zhì)待查目前二十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（二）

肉眼檢查:（胸部）皮膚組織一塊，呈灰白色。目前二十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前二十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前二十五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前二十六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前二十七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前二十八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前二十九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前三十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（二）病理診斷？目前三十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（二）鏡下所見：真皮內(nèi)囊腫，內(nèi)襯非角化性鱗狀上皮，無顆粒層囊壁見少量汗腺成分囊腔內(nèi)可見毳（cui)毛目前三十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（二）目前三十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（二）病理診斷：多發(fā)性脂囊瘤目前三十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)多發(fā)性脂囊瘤又稱皮脂腺囊瘤，是一種少見的遺傳性皮膚病呈常染色體顯性遺傳研究表明該病可能與角蛋白17(keratinl7。K17)突變有關(guān)多數(shù)發(fā)病于青春期，男女患病率無明顯差異臨床表現(xiàn)為泛發(fā)的、大小不一的膚色或淺黃色丘疹、結(jié)節(jié)，常發(fā)生于頭面部、軀干、外生殖器等處，常無自覺癥狀目前三十五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)多發(fā)性脂囊瘤組織病理學(xué)真皮內(nèi)囊腫，內(nèi)容物為油脂狀、奶酪狀液囊壁內(nèi)面襯覆復(fù)層鱗狀上皮，可見角化層，但無顆粒層囊壁與皮脂腺相連接，可見皮脂腺腺泡結(jié)構(gòu)囊腔內(nèi)偶見毳毛、皮脂腺碎片目前三十六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（二）

注明：本例未結(jié)合臨床前單純依靠形態(tài)學(xué)極易診斷為皮樣囊腫/表皮樣囊腫！目前三十七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（三）臨床資料：患者，男性，22歲，因“左大腿褐色色素沉著斑10年余”就診?；颊?0年前發(fā)現(xiàn)左大腿巴掌大淡褐色斑片，其上毳毛較周圍皮膚粗、黑、多。近幾年斑片擴(kuò)大、色加深，毳毛進(jìn)一步粗、黑、硬，無明顯自覺癥狀，未做過治療。臨床診斷：左大腿皮疹性質(zhì)待查。目前三十八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（三）肉眼檢查：（左大腿）皮膚組織一塊，表面呈褐色，切面灰白色。目前三十九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前四十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前四十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前四十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前四十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前四十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前四十五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前四十六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（三）病理診斷？目前四十七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（三）鏡下所見：表皮增生，上皮腳呈杵狀或網(wǎng)脊?fàn)钕蛳卵由燧p度角化過度，毛囊角栓形成基底層色素沉著增多真皮淺層少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以小血管和毛囊周分布為主目前四十八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（三）目前四十九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（三）病理診斷：（左大腿）色素性毛表皮痣。目前五十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)色素性毛表皮痣又稱Becker痣，多見于青少年,以男性多見，男女患病的比例為4：l到6：l可伴有其它組織的發(fā)育不良，如同側(cè)的乳房發(fā)育不全、同側(cè)的胸大肌發(fā)育不全、多陰囊畸形、短肢畸形或其他肢體異常、脊柱畸形、多乳畸形等，稱為貝克痣綜合癥發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有研究認(rèn)為與真皮的成纖維細(xì)胞的雄激素受體的過度表達(dá)有關(guān)本病被認(rèn)為與遺傳有關(guān)，可能的方式為常染色體顯性遺傳，但也有不少學(xué)者認(rèn)為該病為后天性。目前五十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)色素性毛表皮痣臨床特點(diǎn)：皮損一般呈單側(cè)局限性分布，通常發(fā)生于肩，前胸或者是后背，大小、形狀不一初期表現(xiàn)為無癥狀的不規(guī)則黃褐色到褐色的斑片，可隨年齡逐漸發(fā)展，至成年后穩(wěn)定不變?nèi)諘窈箢伾杉由?，皮損發(fā)生數(shù)年后出現(xiàn)多數(shù)粗毛

一般無自覺癥狀目前五十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)色素性毛表皮痣組織病理學(xué)：表皮呈不同程度的增生，棘層和顆粒層增厚表皮突和真皮乳頭延長(zhǎng)、變鈍輕度角化過度和角化不全基底層色素沉著增加毛囊數(shù)目增多，毛囊角栓形成立毛肌肥大目前五十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（三）

注明：色素性毛表皮痣形態(tài)學(xué)缺乏特征性改變，其診斷常需要結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)！目前五十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（四）臨床資料：女，27歲，因“雙側(cè)腋窩皮疹、瘙癢兩年余”就診。患者2年前無明顯誘因雙側(cè)腋窩皮膚出現(xiàn)散在多個(gè)約粟粒大小淡褐色質(zhì)硬丘疹，未予重視。后皮疹數(shù)目逐漸增多，密集分布成片，不融合。自覺瘙癢，在月經(jīng)期瘙癢加重。臨床診斷：雙側(cè)腋窩皮疹性質(zhì)待查目前五十五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（四）

肉眼檢查:（左腋窩）皮膚組織一塊，灰白色，表面見一直徑0.1CM皮疹，微隆起于表面。目前五十六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前五十七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前五十八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前五十九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前六十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前六十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（四）病理診斷？目前六十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（四）鏡下所見：表皮基本正常真皮層少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并浸及毛囊毛囊漏斗部細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞間水腫目前六十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（四）目前六十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（四）病理診斷：（腋窩）Fox-Fordyce病。目前六十五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)Fox-Fordyce病又稱大汗腺癢疹或大汗腺毛囊角化病，臨床上較少見病因尚不完全清楚，與情緒、內(nèi)分泌和汗液成分改變等有一定關(guān)系，大汗腺導(dǎo)管開口部位發(fā)生角栓性阻塞，導(dǎo)致大汗腺分泌物潴留，形成無菌性炎癥性皮損本病女性多見，90%的患者發(fā)病年齡在13-35歲，青春期前及絕經(jīng)后罕見發(fā)病臨床表現(xiàn)為密集分布的圓形、粟粒大、光滑的丘疹，呈膚色或灰褐色，互不融合，自覺有瘙癢；僅發(fā)生在雙側(cè)腋窩、陰阜、會(huì)陰部、乳暈等大汗腺分布的部位目前六十六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)Fox-Fordyce病目前六十七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)Fox-Fordyce病組織病理學(xué)：表皮角化過度，毛囊角栓形成毛囊漏斗部細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞間水腫漏斗部周圍真皮內(nèi)見慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)真皮內(nèi)大汗腺擴(kuò)張目前六十八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（四）

注明：對(duì)于形態(tài)學(xué)改變不明顯的Fox-Fordyce病，結(jié)合其獨(dú)特的發(fā)病部位和皮疹特點(diǎn)，做出正確的病理診斷并不難！目前六十九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（五）臨床資料：患者,男,65歲,從45歲開始全身起褐色多邊形大小不等斑疹,環(huán)周邊黑褐色,與皮膚界限清楚,斑疹內(nèi)呈黃褐色,散在黑褐色點(diǎn)稍高出皮膚,觸之棘手,壓之不褪色,全身還伴有點(diǎn)狀減色斑.20年來逐漸增多,現(xiàn)遍布全身,不癢,不痛,無不適,臨床診斷：全身泛發(fā)皮疹性質(zhì)待查目前七十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（五）肉眼檢查:（右前臂）皮膚組織一塊，表面呈灰褐色，切面灰白。目前七十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前七十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前七十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前七十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前七十五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（五）病理診斷？目前七十六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（五）鏡下所見：表皮過度角化，毛囊角栓形成，角栓內(nèi)見柱狀角化不全細(xì)胞真皮層慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)目前七十七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（五）目前七十八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（五）病理診斷：（右前臂）汗孔角化病。目前七十九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)汗孔角化病是一種常染色體顯性遺傳性、角化性皮膚病，臨床上較少見病因不明，有研究推測(cè)本病是角質(zhì)形成細(xì)胞異?？寺U(kuò)散的結(jié)果（導(dǎo)致克隆群體與正常角質(zhì)形成細(xì)胞邊界形成圓錐形板層），危險(xiǎn)因素包括遺傳、紫外線照射和免疫抑制根據(jù)皮損累及范圍，臨床可分為多種類型經(jīng)典斑塊型、淺表播散型、單側(cè)線狀型、播散性淺表光線型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發(fā)型及點(diǎn)狀汗孔角化癥等有惡變傾向，以鱗狀細(xì)胞癌最多，其中線狀型惡變率最高目前八十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)汗孔角化病臨床表現(xiàn)初起為一角化性小丘疹，緩慢向四周擴(kuò)展，形成環(huán)形、地圖形、或不規(guī)則形的邊界清楚的斑片,呈淡褐色或褐色，邊緣顏色較暗典型皮損以中央輕度萎縮，邊緣堤狀隆起為特點(diǎn)皮損大小不定，小的可以如綠豆大小，大的直徑可在4-6厘米甚至更大;數(shù)目可多可少，從幾個(gè)到數(shù)十個(gè)不等多發(fā)于四肢、手足，其次面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部等部位目前八十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)汗孔角化病組織病理學(xué)：表皮角化過度，毛囊角栓形成，角栓內(nèi)見圓錐形板層角化不全柱（特征性改變，確診依據(jù)）顆粒層消失，棘層肥厚真皮層小血管周以淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)目前八十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（五）

注明：臨床對(duì)于不典型皮損的病例常易誤診，全面觀察皮損特點(diǎn)并行組織病理學(xué)檢查是確診的關(guān)鍵。目前八十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（六）臨床資料：患者，男性，22歲，因“顏面紅色丘疹2年余”就診?；颊?年前無明顯誘因顏面出現(xiàn)多個(gè)紅色丘疹，無瘙癢疼痛，自診為青春痘，未予理會(huì)。后皮疹逐漸增加，擴(kuò)及整個(gè)顏面。部分皮疹自愈后留下凹痕。患兒患病以來無發(fā)熱、盜汗、咳嗽、咳痰等癥狀。既往體健，否認(rèn)結(jié)核病史，否認(rèn)家族中有類似患者。臨床診斷：面部皮疹性質(zhì)待查目前八十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（六）

肉眼檢查：（面部）皮膚組織一塊，呈灰白色目前八十五頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前八十六頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前八十七頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前八十八頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（六）病理診斷？目前八十九頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（六）鏡下所見：真皮層見由類上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)核樣結(jié)節(jié)，周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)病變以毛囊周分布為主目前九十頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（六）目前九十一頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)目前九十二頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)病例（六）病理診斷：顏面播散性粟粒性狼瘡目前九十三頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)顏面播散性粟粒性狼瘡又名顏面粟粒性狼瘡、毛囊性粟粒性狼瘡、粟粒狼瘡樣結(jié)核癥和顏面播散性粟粒性結(jié)核病，臨床少見本病的病因和發(fā)病機(jī)制不明，過去認(rèn)為本病是一種經(jīng)血行播散的皮膚結(jié)核，是尋常性狼瘡的一種變型或結(jié)核疹，但無確切的結(jié)核證據(jù)；近年來認(rèn)為本病與結(jié)核無關(guān)，真正病因尚未明確好發(fā)于中青年男女，極少見于兒童及老年目前九十四頁\總數(shù)一百零一頁\編于點(diǎn)顏面播散性粟粒性狼瘡臨床表現(xiàn)：病程慢性,一般無自覺癥狀皮損主要累及面部