纖維素性支氣管炎

病例介紹青年女性病人，院外抗感染治療40余天。后咳出異樣?xùn)|西。入院查體：雙肺呼吸音底，左肺尤甚?？瘸龊蟛轶w，左肺呼吸音顯著清楚。纖維素性支氣管炎第1頁咳出東西前后胸片對照纖維素性支氣管炎第2頁咳出物纖維素性支氣管炎第3頁纖維素性支氣管炎第4頁纖維素性支氣管炎第5頁Plasticbronchitis纖維素性支氣管炎,又名管型支氣管炎、黏液纖維素性支氣管炎、支氣管黏液嵌塞綜合征等,迄今命名還未統(tǒng)一。1951年由SHAW首先報道,認為該病是因為支氣管黏膜炎癥、壞死、出血及支氣管分泌異常,造成黏液在支氣管內(nèi)積聚、結(jié)塊,形成支氣管黏液嵌塞所引發(fā)臨床綜合征纖維素性支氣管炎第6頁纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以重復(fù)或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點,嚴重者引發(fā)氣道阻塞而窒息,危及生命。當前其病因、病理和發(fā)病機制還未完全清楚。在臨床上按有沒有基礎(chǔ)疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性較少,約占20%；繼發(fā)性多見，約占80%。主要繼發(fā)于肺結(jié)核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺?。换蚶^發(fā)于先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、充血性心肌病等心臟?。灰采僖娪谀蚨景Y、流行性出血熱、嗜酸細胞增多癥、白喉、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等［1,2］纖維素性支氣管炎第7頁該病形成原因尚不清楚,可能是某種原因造成支氣管黏液分泌過多,支氣管內(nèi)酸堿度改變,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成樹枝樣管型。管型自管壁剝脫后排出,剝脫后支氣管壁可見黏膜顯著充血、水腫、糜爛及出血。繼發(fā)性機制認為與變態(tài)反應(yīng)相關(guān),多用“鑄型學(xué)說”解釋:致病因子致變態(tài)反應(yīng),血管通透性增加,腺體分泌亢進,纖維素、細胞等成份滲出,積聚于管腔內(nèi),凝固、脫水,形成管型,剝脫后損傷支氣管黏膜,造成咯血。支氣管管型不停形成與脫落造成臨床上重復(fù)、周期性咯血。繼發(fā)于心臟病者認為在心力衰竭、先天性心臟病等疾病中,因為心內(nèi)分流,致肺循環(huán)壓力增加,氣管、支氣管黏膜毛細血管通透性增加,管內(nèi)成份外滲,積聚于管腔內(nèi),形成管型［3］。纖維素性支氣管炎第8頁1997年，美國SEEAR等依據(jù)管型成份將纖維素性支氣管炎分成兩種類型:①炎癥細胞浸潤型,該型管型主要由纖維素組成,同時伴較多炎癥細胞如嗜酸性細胞、中性粒細胞浸潤。主要繼發(fā)于基礎(chǔ)支氣管肺疾病所引發(fā)炎性滲出,腎上腺糖皮質(zhì)激素有很好療效。②非炎癥細胞浸潤型,主要由黏蛋白組成,纖維蛋白含量較少,不伴有或伴有少許炎性細胞浸潤。主要繼發(fā)于一些先天性心臟病,對糖皮質(zhì)激素療效差。國外報道此型占絕大多數(shù)。纖維素性支氣管炎第9頁纖維素性支氣管炎當前尚無統(tǒng)一診療標準①多伴有基礎(chǔ)疾病,如肺結(jié)核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病等;②臨床表現(xiàn)為重復(fù)咳嗽、咳痰或咯血癥狀;③氣道排出物浸泡后展現(xiàn)樹枝狀管型，管型外觀可呈白色、黃色、淺紅色,形狀為條索狀、樹枝狀，主干中空,有韌性,不易折斷；④支氣管管型病理學(xué)檢驗鏡下主要為纖維素、黏蛋白、炎性細胞等;⑤纖維支氣管鏡