圓錐干畸形專業(yè)知識講座專家講座

圓錐干畸形徐鶯梭圓錐干畸形專業(yè)知識講座第1頁概述

胎兒先天性心臟病市最常見胎兒畸形之一在胎兒期發(fā)生率為4-10%，是新生兒和嬰兒主要死因產前及時發(fā)覺，選擇恰當產科干預，對降低新生兒缺點含有主要意義圓錐干畸形專業(yè)知識講座第2頁胎兒心血管發(fā)育異常室間隔缺損右室雙出口房間隔缺損大動脈轉位法洛氏四聯(lián)癥永存動脈干心內膜墊缺損永存左上腔心室發(fā)育不全三尖瓣下移畸形圓錐干畸形專業(yè)知識講座第3頁胎兒心血管發(fā)育異常-TOF

法洛氏四聯(lián)癥是臨床上較常見一個發(fā)紺型先心病，約占10-15%，是存活嬰兒中最常見發(fā)紺型先心病。在一歲以后發(fā)紺型先心病中約占70%左右圓錐干畸形專業(yè)知識講座第4頁法洛氏四聯(lián)癥室間隔缺損右室流出道梗阻肺動脈狹窄主動脈騎跨右心室肥厚

1888年由法國醫(yī)生EtienneFallot詳細描述了其病例特點及臨床表現(xiàn)而得名。1歲以后小兒最常見發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：全部先心病10%圓錐干畸形專業(yè)知識講座第5頁法四病了解剖圓錐干畸形專業(yè)知識講座第6頁TOF血流動力學與臨床肺動脈狹窄，右心排血受阻，右室壓力增高，右房壓力升高致右心增大室間隔缺損主動脈騎跨，右室靜脈血經(jīng)過缺損進入左室主動脈引發(fā)紫紺分流與肺動脈狹窄程度相關，狹窄程度越重，右向左分流量越大圓錐干畸形專業(yè)知識講座第7頁主要切面四腔心切面左、右室流出道切面三血管切面主動脈短軸切面明確室間隔缺損存在大小觀察肺動脈與主動脈內徑及百分比主動脈騎跨程度圓錐干畸形專業(yè)知識講座第8頁超聲診療標準室間隔缺損主動脈騎跨不一樣程度肺動脈狹窄正常肺動脈內徑大于主動脈內徑15-20%（115/100120/100）肺動脈與主動脈內徑比值＜1是胎兒TOF可靠指征圓錐干畸形專業(yè)知識講座第9頁病例1圓錐干畸形專業(yè)知識講座第10頁病例2圓錐干畸形專業(yè)知識講座第11頁病例2圓錐干畸形專業(yè)知識講座第12頁圓錐干畸形專業(yè)知識講座第13頁判別診療永存動脈干：只有一條大動脈騎跨在室間隔上，無其它動脈發(fā)自心室，不存在主動脈與肺動脈在起始部交叉排列關系，三血管切面僅顯示兩條血管（共同動脈干和上腔靜脈）。普通動脈導管缺如。圓錐干畸形專業(yè)知識講座第14頁法四判別騎跨率：主動脈騎跨率＜50考慮法四交叉關系：若為平行關系均起源于右心室，則考慮為右室雙出口，若為交叉關系則為法四圓錐干畸形專業(yè)知識講座第15頁TFO合并肺動脈瓣缺如：肺動脈主干、分支瘤樣擴張，肺動脈瓣反流等輕型TFO漏診可能，其主要原因是因為室間隔缺損較小，主、肺動脈內徑相差不大（狹窄程度）圓錐干畸形專業(yè)知識講座第16頁臨床處理標準產前診療TFO：應檢驗是否合并心內外其它畸形。如肺動脈瓣缺如，可致嚴重反流而引發(fā)心衰和水腫。提議進行羊水或臍血染色體核型分析，因為TFO合并染色體異常發(fā)生率為12-50%圓錐干畸形專業(yè)知識講座第17頁對出生后無顯著青紫患兒，提醒右室流出道梗阻不嚴重，手術可延遲到癥狀出現(xiàn)或2歲左右進行。與手術相關病死率為3%，30年存活率為90%左右，約有12%患者需要二次手術，患者會出現(xiàn)肺動脈瓣關閉不全、心律失常等并發(fā)癥，嚴重造成猝死。臨床處理標準預后圓錐干畸形專業(yè)知識講座第18頁圓錐干畸形專業(yè)知識講座第19頁右室雙出口---DORV圓錐干畸形專業(yè)知識講座第20頁DORV胎兒兩條大動脈完全或幾乎完全起自右心室是一個較少見復雜紫紺型先天性心臟病約占先心1.67%圓錐干畸形專業(yè)知識講座第21頁DORV超聲表現(xiàn)四腔心切面左室流出道切面提醒：室間隔缺損左室略小于右室或左心室顯著縮小圓錐干畸形專業(yè)知識講座第22頁DORV超聲表現(xiàn)流出道切面平行肺動脈及主動脈同時起源于右心室CDFI：室水平分流（左向右），同時可見收縮期右心室向平行兩支大動脈射血圓錐干畸形專業(yè)知識講座第23頁胎兒DORV產前超聲診療標準主動脈和肺動脈根部平行排列，且完全或主要開口于右室，兩組半月瓣基本位于同一水平難以顯示主動脈后壁與二尖瓣前瓣纖維連續(xù)關系，而代之以肌性連接室間隔缺損為左心室唯一出口圓錐干畸形專業(yè)知識講座第24頁DORV圓錐干畸形專業(yè)知識講座第25頁DORV判別診療與法四：法四肺動脈內徑小于主動脈內徑，肺動脈和主動脈內徑百分比失常。騎跨率≥50%（75%），考慮法四，反之考慮DORV與大動脈轉位：大動脈轉位大動脈起源于左右心室。DORV平行排列均發(fā)自右心室。圓錐干畸形專業(yè)知識講座第26頁DORV臨床處理標準應仔細檢驗是否合并心內外其它畸形。提議進行羊水或臍血染色核型分析，因約有40%右室雙出口合并染色體異常因為畸形復雜，手術死亡率較高。提議一經(jīng)產前診療，終止妊娠放棄胎兒。圓錐干畸形專業(yè)知識講座第27頁大動脈轉位----TGA圓錐干畸形專業(yè)知識講座第28頁TGA分型：完全型（Bailie描述）。矯正型。完全型大動脈轉位依據(jù)有沒有VSD和PS分為三種類型單純完全型大動脈轉位，不伴有VSD可伴有或不伴有肺動脈狹窄完全型大動脈轉位伴有室間隔缺損而無肺動脈狹窄完全型大動脈轉位伴有室間隔缺損和肺動脈、閉鎖狹窄圓錐干畸形專業(yè)知識講座第29頁TGA

大動脈轉位是嚴重先天性心臟畸形，約占嬰幼兒先天性心臟病11%，預后極差，常合并其它心臟畸形。圓錐干畸形專業(yè)知識講座第30頁TGA超聲診療線索兩條大血管起始部交叉排列關系消失。平行心室與大血管連接不一致右室流出道提醒：肺動脈與解剖左室相連右室流出道提醒：主動脈與解剖右室相連圓錐干畸形專業(yè)知識講座第31頁TGA超聲診療線索房室連接正常而大動脈心室起源異常。兩支大動脈起源異常診療為完全型大動脈轉位若房室序列關系不一致（異常），大動脈心室起源異常診療為矯正型大動脈轉位圓錐干畸形專業(yè)知識講座第32頁胎兒TGA超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切面示：內臟正位心房正位，心室右袢（房室連接一致）流出道切面示：主動脈與右室相連，肺動脈與左室相連，主動脈與肺動脈呈平行排列圓錐干畸形專業(yè)知識講座第33頁胎兒TGA超聲表現(xiàn)主動脈瓣下圓錐結構存在，與三尖瓣呈肌性連接，肺動脈與二尖瓣呈纖維連接；主動脈弓與動脈導管弓在同一切面顯示主動脈弓較導管弓跨度大3VT切面僅顯示主動脈弓與上腔靜脈兩條血管圓錐干畸形專業(yè)知識講座第34頁TGA圖示：四腔心切面看到什么？圓錐干畸形專業(yè)知識講座第35頁TGALVOT切面看到什么？圓錐干畸形專業(yè)知識講座第36頁TGA三血管切面看到什么？圓錐干畸形專業(yè)知識講座第37頁TGA雙弓？圓錐干畸形專業(yè)知識講座第38頁TGA案例2圓錐干畸形專業(yè)知識講座第39頁TGA案例2發(fā)自右室主動脈弓圓錐干畸形專業(yè)知識講座第40頁矯正型大動脈轉位圓錐干畸形專業(yè)知識講座第41頁矯正型大動脈轉位圓錐干畸形專業(yè)知識講座第42頁判別診療右室雙出口：起源：DORV起源右室大動脈轉位起源異常走行相互位置圓錐干畸形專業(yè)知識講座第43頁完全型矯正型大動脈轉位相互判別肺靜脈-------主動脈腔靜脈------肺動脈矯正型肺靜脈-------肺動脈腔靜脈------主動脈完全型圓錐干畸形專業(yè)知識講座第44頁永存動脈干PTAPTA是因為心室和動脈干發(fā)育異常所致，占先天性心臟病0.4---2.8%主要病變?yōu)轶w循環(huán)、冠狀動脈及兩側肺動脈均從心底部單一動脈發(fā)出，故又稱共同動脈干圓錐干畸形專業(yè)知識講座第45頁PTAPTA是胚胎發(fā)育時期動脈干和圓錐間隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎發(fā)育第5周，動脈干開始分隔，逐步分隔成主動脈和肺動脈兩部分。假如分隔失敗則造成共同動脈干、室間隔缺損和單組半月瓣，少數(shù)病例可合并主動脈離斷。圓錐干畸形專業(yè)知識講座第46頁PTA病理分型（傳統(tǒng)分型）Ⅰ型：47%，有短肺動脈總干字總干近端發(fā)出，再分為左右肺動脈。Ⅱ型：25%，左、右肺動脈直接起源于共干，共同開口或相互靠近直接從動脈干后方發(fā)出Ⅲ型：17%，左、右肺動脈均從動脈干發(fā)出，但二者相距較大Ⅳ型：11%，左或右肺動脈起源于胸、降主動脈或一支缺如圓錐干畸形專業(yè)知識講座第47頁分型圓錐干畸形專業(yè)知識講座第48頁超聲特點單純PTA胎兒心臟大小普通正常，左右心室基本對稱，可見到VSD。心底部只見一條大動脈發(fā)出，并騎跨與IVS上。CDFI示，左右心室血流共同進入共同動脈干圓錐干畸形專業(yè)知識講座第49頁PTA案例1圓錐干畸形專業(yè)知識講座第50頁PTA案例1圓錐干畸形專業(yè)知識講座第51頁判別診療法四和肺動脈閉鎖并VSD判別法四：右心室可見右室流出道可見右室一肺動脈連接肺動脈閉鎖并VSD判別比較困難瓣膜肺動脈內血流起源仔細觀察有沒有肺動脈瓣，有可排除PTAPTA：肺動脈主干血流方向一定是由共同動脈干流向肺動脈主干。肺動脈閉鎖時：肺動脈內血流主要是來自于動