醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座

二、內(nèi)膜結(jié)構(gòu)系統(tǒng)細胞器醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第1頁二、內(nèi)膜結(jié)構(gòu)系統(tǒng)細胞器內(nèi)膜系統(tǒng)(endomembranesystem)是指位于細胞質(zhì)內(nèi)，在結(jié)構(gòu)、功效以及發(fā)生上含有一定聯(lián)絡(luò)膜性結(jié)構(gòu)總稱。內(nèi)膜系統(tǒng)是真核細胞特有結(jié)構(gòu)，其出現(xiàn)為細胞增加了膜面積，使細胞功效展現(xiàn)區(qū)域化，大大提升了細胞代謝效率。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第2頁以下哪些細胞器屬于內(nèi)膜系統(tǒng)細胞器？A、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)B、高爾基體C、線粒體D、溶酶體E、細胞骨架醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第3頁內(nèi)膜系統(tǒng)最大特點是動態(tài)性質(zhì)醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第4頁（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(endoplasmicreticulum，ER)1．內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第5頁核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第6頁內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分類光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（SER）是脂類合成主要場所，它往往作為出芽位點，將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成蛋白質(zhì)或脂類轉(zhuǎn)運到高爾基體。粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（RER）主要功效是合成份泌蛋白、各種膜蛋白和酶蛋白。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第7頁2．內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功效光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)含有主要功效有類固醇激素合成、肝細胞脫毒作用、糖原分解釋放葡萄糖、肌肉收縮調(diào)整等。粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)表面結(jié)合有核糖體，在粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成蛋白質(zhì)最終去向是提供給內(nèi)膜系統(tǒng)、細胞質(zhì)膜以及細胞外。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第8頁（二）高爾基復(fù)合體(Golgicomplex)1．高爾基復(fù)合體形態(tài)結(jié)構(gòu)醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第9頁2．高爾基復(fù)合體功效高爾基復(fù)合體與細胞分泌功效相關(guān)，能夠搜集和排出內(nèi)質(zhì)網(wǎng)所合成物質(zhì)，它也是聚集一些酶原顆粒場所，參加糖蛋白和黏多糖合成，并與溶酶體形成相關(guān)，還參加細胞胞飲和胞吐過程。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第10頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第11頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第12頁矽肺（silicosis)醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第13頁

溶酶體是由一層單位膜包圍，內(nèi)含60各種酸性水解酶泡狀結(jié)構(gòu)，這些酶最適PH值為5.0，溶酶體所含酶能將蛋白質(zhì)、多糖、核酸等物質(zhì)水解成被細胞重新利用小分子物質(zhì)，從而為細胞代謝提供原料。（三）溶酶體（lysosome)1.溶酶體形態(tài)結(jié)構(gòu)與酶類醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第14頁溶酶體膜特征1.膜上有質(zhì)子泵：保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)酸性環(huán)境。2.膜上有各種載體蛋白：運輸溶酶體消化水解產(chǎn)物。3.膜蛋白質(zhì)高度糖基化：預(yù)防本身被水解酶消化。溶酶體膜為何溶酶體能消化水解其它外源物質(zhì)而不能消化本身？醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第15頁酶類蛋白酶（肽酶）核酸酶磷酸酶糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖鏈酶）酯酶溶酶體酶類醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第16頁（1）初級溶酶體：只含酶性水解酶，無消化底物，即還未進行消化活動溶酶體。（2）次級溶酶體：初級溶酶體+消化底物

異噬性溶酶體自噬性溶酶體補充：殘余小體：含有未被徹底消化和分解物質(zhì)。

溶酶體分類醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第17頁2.溶酶體功效:吞噬消化作用自體吞噬異體吞噬醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第18頁內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體

溶酶體水解酶前體加入磷酸基團M-6-P溶酶體酶ATPADP+PiH+去除磷酸成熟溶酶體初級溶酶體補充：溶酶體發(fā)生（從高爾基體以出芽方式形成）醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第19頁矽肺病理生理：二氧化硅塵（矽塵）進入肺泡細胞吞噬，含有矽塵吞噬小體與初級溶酶體合并成次級溶酶體。石英表面羥基與酶體膜磷脂或蛋白質(zhì)形成氫鍵，造成膜通透性改變從而引發(fā)吞噬細胞溶酶崩解，水解酶釋放，細胞溶解、死亡、矽塵釋放，又可被其它巨噬細胞吞噬，如此重復(fù)進行。吞噬細胞崩解時釋放出致纖維化因子，激活成纖維細胞，造成膠原纖維增生。吞噬細胞崩解時釋放出來二氧化硅也可作為抗原，刺激免疫活性細胞，產(chǎn)生抗體，抗原抗體反應(yīng)產(chǎn)生復(fù)合物和補體一起，沉積在膠原纖維上，使新形成結(jié)締組織呈透明樣外觀。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第20頁（四）過氧化物酶體(peroxisome)過氧化物酶體也叫微體，是由一層單位膜包裹而成囊泡狀細胞器，內(nèi)含各種與過氧化氫代謝相關(guān)酶。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第21頁過氧化物酶體所含酶類酶氧化酶：50%，特征：氧化底物同時，將氧還原成過氧化氫。過氧化氫酶：40%,作用：對氧化酶作用底物后形成過氧化氫還原成水。過氧化物酶：將過氧化氫還原成水。標(biāo)志酶：過氧化氫酶2H2O2

2H2O＋O2醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第22頁內(nèi)膜系統(tǒng)各種膜性膜性細胞器之間關(guān)系醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第23頁1、在內(nèi)膜系統(tǒng)中，（）處于中心位置，為內(nèi)膜系統(tǒng)發(fā)源地。2、蛋白質(zhì)合成、加工和運輸經(jīng)歷了哪幾個細胞器？內(nèi)膜系統(tǒng)細胞器內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)——高爾基體——溶酶體醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第24頁三、能量轉(zhuǎn)換細胞器線粒體葉綠體“動力工廠”醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第25頁光鏡下形態(tài)：呈線狀、粒狀、短桿狀大?。杭毎麅?nèi)較大細胞器，普通直徑為0.5-1.0μm，長短不一。分布：通常分布于細胞生理功效旺盛區(qū)域和需要能量較多部位。數(shù)量：在不一樣類型細胞中差異很大。哺乳動物肝細胞個，腎細胞400個，精子中25個。總之：線粒體形態(tài)、大小、數(shù)目和分布在不一樣類型細胞中改變性較大。（一）線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)：醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第26頁綠色顆粒示線粒體醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第27頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第28頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第29頁電鏡下：線粒體是由兩層單位膜圍成封閉囊狀結(jié)構(gòu)。不屬于內(nèi)膜系統(tǒng)。外膜內(nèi)膜膜間隙（膜間腔、外室）嵴嵴間隙（嵴間腔、內(nèi)室）內(nèi)含基質(zhì)醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第30頁包圍在線粒體外表面一層單位膜。厚6—7nm，平整、光滑。外膜含有多套運輸?shù)鞍祝ㄍǖ赖鞍祝?，圍成筒狀圓柱體，中央有小孔，孔徑：2-3nm，允許分子量為10000以內(nèi)物質(zhì)能夠自由經(jīng)過。外膜外膜醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第31頁位于外膜內(nèi)側(cè)，由一層單位膜組成。厚5-6nm，其通透性很差，但有高度選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)交換。內(nèi)膜向內(nèi)突起形成—嵴內(nèi)外膜之間有6-8nm寬間隙—膜間隙外膜內(nèi)膜膜間隙（外室）嵴嵴間腔（內(nèi)室）內(nèi)膜醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第32頁外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴內(nèi)腔嵴（內(nèi)室）（外室）嵴：內(nèi)膜向內(nèi)室折疊形成，可增加內(nèi)膜表面積。嵴與基粒醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第33頁可溶性ATP酶（F1)疏水蛋白（HPF0)外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴內(nèi)腔嵴基粒（ATP酶復(fù)合體）：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)面上許多帶柄小顆粒，與膜面垂直而規(guī)律排列。

基粒（ATP酶復(fù)合體）

3-4nm長4.5-6nm6-11.5nm

高5-6nm9nm9nm頭部柄部基片對寡酶素敏感蛋白（OSCP):合成ATP:調(diào)整質(zhì)子通道：質(zhì)子通道，鑲嵌在內(nèi)膜脂質(zhì)雙分子層（外室）（內(nèi)室）醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第34頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第35頁外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴內(nèi)腔嵴

基?；|(zhì)：內(nèi)膜和嵴圍成腔隙，腔內(nèi)充滿較致密物質(zhì)——線粒體基質(zhì)。線粒體基質(zhì)脂類蛋白質(zhì)酶類線粒體DNA線粒體DNA線粒體mRNA線粒體tRNA線粒體核糖體線粒體核糖體基質(zhì)顆粒基質(zhì)顆粒

（外室）

（內(nèi)室）

（ATP酶）基質(zhì)醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第36頁（二）線粒體功效經(jīng)過氧化磷酸化生成ATP，為細胞提供能量。以糖為例，氧化磷酸化過程可分為四個階段：（1）糖酵解；（2）丙酮酸生成乙酰輔酶A；（3）三羧酸循環(huán)；（4）電子傳遞和氧化磷酸化。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第37頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第38頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第39頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第40頁（1）線粒體DNA(mtDNA)mtDNA:含量僅為核DNA1%（動物）。是雙鏈環(huán)狀DNA分子、裸露不與組蛋白結(jié)合，分散在線粒體基質(zhì)中，分子量小，基因排列緊湊為連續(xù)編碼（核DNA為非連續(xù)編碼），mtDNA能夠進行自我復(fù)制。

線粒體有自己DNA和蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)——獨立遺傳系統(tǒng)，表明有一定自主性。補充：線粒體半自主性醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第41頁（2）線粒體蛋白質(zhì)合成體系線粒體有本身蛋白質(zhì)合成體系，如：氨基酸活化酶、線粒體核糖體、各種RNA及蛋白質(zhì)合成所需酶類。mtDNA分子量小、基因數(shù)量少、編碼蛋白質(zhì)有限，只占線粒體蛋白質(zhì)10%，而大多數(shù)線粒體蛋白質(zhì)（90%）由核基因編碼，并在細胞質(zhì)中合成后轉(zhuǎn)運到線粒體中去。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第42頁四、細胞骨架

細胞骨架：是蛋白質(zhì)纖維組成網(wǎng)架結(jié)構(gòu)、由微管微絲中間纖維組成。細胞骨架微管微絲中間纖維線粒體核糖體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

cytoskelton醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第43頁

微絲

微管

中間纖維醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第44頁光鏡下顯示細胞骨架：紅色熒光顯示微絲

黃色顯示微管

藍色顯示細胞核醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第45頁

光鏡下細胞骨架：黃色熒光顯示微管醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第46頁

光鏡下顯示細胞骨架：紅色顯示微絲，綠色顯示微管

醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第47頁醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第48頁15nm形態(tài)結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成微管形態(tài)結(jié)構(gòu)：24-26nm5-9nm12345678910111213微管橫斷面中空圓柱狀結(jié)構(gòu)。橫斷面上看：它是由13根原纖維縱向圍繞而成。微管化學(xué)組成：微管蛋白微管蛋白

微管蛋白（一）微管醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第49頁12345678910111213單管

AB二聯(lián)管

微管蛋白微管蛋白異二聚體聚合首尾相連原纖維

ABC三聯(lián)管微管（13）12345678910111213微管橫斷面

細胞中微管存在方式醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第50頁微管功效：（1）組成細胞支架（2）參加物質(zhì)運輸（3）參加細胞器運動裝配藥品影響：秋水仙素使微管去組裝，是研究微管主要工具。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第51頁纖毛本體質(zhì)膜軸絲ABABABABABABABABABC2C19×2+2二聯(lián)體微管中央微管中央鞘（內(nèi)鞘）外臂內(nèi)臂動力蛋白BA輻條頭輻條管間連接絲醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第52頁微絲（microfilament）形態(tài)與組分成份：肌動蛋白形態(tài)：是一類由蛋白纖維組成實心纖維細絲。在細胞中：微絲可成束、成網(wǎng)或纖維狀分散分布。（二）微絲醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第53頁微絲主要成份是肌動蛋白，它是微絲基礎(chǔ)蛋白。已知有α、β、γ等3種肌動蛋白異構(gòu)體，分別分布在不一樣細胞或組織中。單體：球形肌動蛋白多聚體：螺旋狀肌動蛋白絲醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第54頁微絲功效：（1）肌肉收縮功效；（3）微絲與細胞運動。（2）微絲支撐功效；藥品：細胞松弛素B、D阻止微絲組裝；鬼筆環(huán)肽促進微絲組裝，形成穩(wěn)定結(jié)構(gòu)。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第55頁形態(tài)：中間纖維（intermediatefilament，IF）直徑介與微管與微絲之間，為中空管狀結(jié)構(gòu)故得名中間纖維，8-10nm。IF結(jié)構(gòu)穩(wěn)定：既不受秋水仙素也不受細胞松弛B素影響，而且也沒有極性。（三）中間纖維醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第56頁中間纖維含有相同基本結(jié)構(gòu)，即在中間纖維蛋白分子肽鏈中部都有一個約310個氨基酸殘基α螺旋桿狀區(qū)，其長度和氨基酸組成非常保守；桿狀區(qū)兩端是非螺旋頭部和尾部，其氨基酸組成和化學(xué)性質(zhì)是高度可變。醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第57頁中等纖維功效：（1）骨架功效（2）信息傳遞功效醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第58頁（四）細胞骨架功效：（1）細胞支持（2）細胞運動形式醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第59頁

纖毛運動微管運動（纖毛、鞭毛擺動）醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第60頁

精子運動醫(yī)學(xué)生物學(xué)課本pp專家講座第61頁五、細胞表面與細胞外基質(zhì)（一）細胞表面（cellsurface）結(jié)構(gòu)細胞外被細胞膜胞質(zhì)溶膠功效：（1）保護細胞；