心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講

心肌病

（Cardiomyopathy）心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講1/1261995年WHO心肌病分類心臟分子遺傳學(xué)快速發(fā)展心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講2/126心肌病是由各種病因（主要是遺傳）引發(fā)一組非均質(zhì)心肌病變，包含心臟機(jī)械和電活動(dòng)異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)肥厚或擴(kuò)張。心肌病能夠單純局限于心臟，也能夠是全身系統(tǒng)性疾病一部分，最終造成心力衰竭或死亡定義心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講3/126分類原發(fā)性心肌病：僅局限在心肌

繼發(fā)性心肌?。盒募〔∽兪侨矶嗯K器病變一部分。心血管疾病引發(fā)心肌異常不包含在心肌病范圍，如瓣膜病、高血壓、冠心病引發(fā)心肌病變。不主張使用缺血性心肌病。心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講4/126原發(fā)性心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺點(diǎn)線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病（主要非遺傳原因）取得性心肌?。貉装Y性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動(dòng)過(guò)速心肌病酒精性心肌病心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講5/126繼發(fā)性心肌病分類侵潤(rùn)性疾?。旱矸蹣幼冃孕罘e性疾?。貉貜娜莅Y中毒性疾病：藥品、重金屬、化學(xué)物質(zhì)心內(nèi)膜疾?。盒膬?nèi)膜纖維化，嗜酸性細(xì)胞增多癥炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性）：肉樣瘤病內(nèi)分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲減、甲旁亢、嗜鉻細(xì)胞瘤、肢端肥大癥心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病神經(jīng)肌肉病/神經(jīng)性疾病：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾?。耗_氣病、壞血病本身免疫性疾病/膠原病：SLE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎電解質(zhì)平衡紊亂癌癥治療并發(fā)癥：嗯環(huán)類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺、輻射

心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講6/126新分類特點(diǎn)

從分子遺傳學(xué)角度認(rèn)識(shí)心肌病發(fā)病機(jī)制首次將引發(fā)致命性心律失常原發(fā)心電異常歸于心肌病，長(zhǎng)QT綜合征和Brugada綜合征等。單純解剖形態(tài)學(xué)全方面了解發(fā)病機(jī)制理順心肌病于其它心臟病之間關(guān)系心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講7/126擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy(DCM)心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講8/126主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心臟收縮期泵功效障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講9/126特征：左心室或雙心室擴(kuò)大和收縮功效受損。室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講10/126細(xì)胞肥大、間質(zhì)纖維化、肌原纖維溶解消失、線粒體增生、肌漿網(wǎng)擴(kuò)張或空泡變性、細(xì)胞核增大及變形病理心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講11/126流行病學(xué)發(fā)病率：年5-8/10萬(wàn)好發(fā)人群：黑人和男子多發(fā)，是白人和女子3倍以上發(fā)病年紀(jì)：

20-60歲心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講12/126病因DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性

1.常染色體顯性遺傳：雙親之一是患者，男女患病相同；

2.X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；

3.常染色體隱性遺傳：雙親不是患者，但攜帶基因。DCM與病毒感染：

多數(shù)研究認(rèn)為相關(guān)，需深入研究。心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講13/126病因尚不清楚，不明原因心肌病1230pts

：特發(fā)性：50%心肌炎：9%缺血性心臟?。?%Infiltrativedisease：5%不足心肌病：4%高血壓?。?%HIV感染：4%結(jié)締組織病：3%藥品濫用：3%阿霉素：1%其它：10%心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講14/126臨床表現(xiàn)癥狀左心功效不全表現(xiàn)呼吸困難咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲勞，頭昏，心慌少尿和腎功不全表現(xiàn)右心功效不全表現(xiàn)消化道癥狀肺部濕咯音心臟體征：左心擴(kuò)大，第三心音，第四心音奔馬率，水腫，頸靜脈怒張，肝臟腫大心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講15/126臨床特征心力衰竭心律失常：是猝死主要原因血栓栓塞心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講16/126試驗(yàn)室檢驗(yàn)胸部X線：心影顯著增大，肺淤血心電圖：心律失常、異常Q波、低電壓超聲心動(dòng)圖：心腔擴(kuò)大、室壁薄、運(yùn)動(dòng)弱、收縮功效降低、附壁血栓-主要確診伎倆心導(dǎo)管及造影心內(nèi)膜心肌活檢：確診但當(dāng)前極少應(yīng)用；心肌細(xì)胞肥大，變性，間質(zhì)纖維化心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講17/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講18/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講19/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講20/126診斷診療關(guān)鍵點(diǎn):心臟擴(kuò)大原因不明心律失常心力衰竭超聲心動(dòng)圖相對(duì)特征性表現(xiàn)心內(nèi)膜心肌活檢提醒各種病理改變組合心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講21/126判別診療應(yīng)與各種原因引發(fā)心室擴(kuò)大為表現(xiàn)疾病相判別如冠心病，尤其是缺血性心肌病高血壓性心肌病風(fēng)濕性瓣膜病先天性心臟病病毒性心肌炎心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講22/126治療

抗心力衰竭治療心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講23/126限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，預(yù)防呼吸道感染等控制心力衰竭；四連療法-ACE-I，利尿劑，強(qiáng)心藥品和B阻滯劑；同時(shí)主動(dòng)抗凝安裝三腔或四腔起搏器心臟移植心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講24/126免疫治療學(xué)進(jìn)展免疫學(xué)標(biāo)識(shí)物：1.抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（ANT)抗體2.抗?1-腎上腺素能受體抗體3.抗肌球蛋白重鏈抗體4.抗M2-膽堿能受體抗體

在特發(fā)性DCM患者中檢測(cè)率：60-80%心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講25/126免疫治療學(xué)進(jìn)展免疫學(xué)標(biāo)識(shí)物：在特發(fā)性DCM患者中檢測(cè)率：60-80%1.抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（ANT)抗體

鈣通道增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度損難過(guò)肌細(xì)胞地爾硫卓？心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講26/126免疫治療學(xué)進(jìn)展

2.抗?1-腎上腺素能受體抗體

鈣通道增加心肌細(xì)胞鈣電流和鈣超負(fù)荷損難過(guò)肌細(xì)胞受體阻斷劑心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講27/126免疫治療學(xué)進(jìn)展

3.免疫球蛋白吸附法去除體內(nèi)有活性抗心肌本身抗體心功效改進(jìn)費(fèi)用昂貴需深入證實(shí)心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講28/126免疫治療學(xué)進(jìn)展

4.抑制抗心肌本身抗體產(chǎn)生動(dòng)物試驗(yàn)階段心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講29/126預(yù)后心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講30/126肥厚型心肌病HypertrophicCardiomypathy(HCM)心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講31/126流行病學(xué)好發(fā)人群：各年紀(jì)組，20-40歲多見，男性略多于女性發(fā)生率（UCG)：

0.16-0.29%，1/350to625年病死率：成人2%，兒童4%-6%*HCM是青年人，尤其時(shí)運(yùn)動(dòng)員猝死常見原因之一。（猝死病人中，71%無(wú)或輕微癥狀）心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講32/126

主要特征：心肌非對(duì)成性肥厚，心腔變小為特征，以左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)疾病。心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講33/126臨床特征以左心室和/或右心室及室間隔不對(duì)稱肥厚心室腔正?；蚩s小舒張順應(yīng)性下降：心室充盈受阻流出道梗阻：室間隔不對(duì)稱性肥厚，亦稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講34/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講35/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講36/126病理肉眼所見室間隔不對(duì)稱性肥厚：IVS/LVPW大于1.3/1對(duì)稱性肥厚:左室后壁肥厚：年輕人多見，癥狀重心尖部肥厚：日本多發(fā)，良性過(guò)程右室壁肥厚：少見，多伴心律失常心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講37/126心肌細(xì)胞異常肥大、變短、形態(tài)各異肌原纖維斜向、橫向或多向走行肥大細(xì)胞成螺旋狀或交織多中心狀排列間質(zhì)纖維化心肌內(nèi)血管內(nèi)徑縮小，管壁增厚心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講38/126病理生理心肌舒張功效減退心肌缺血（質(zhì)塊增加、充盈壓增高、毛細(xì)血管密度不足、壁內(nèi)冠脈異常、血流貯備下降、需氧量增加）射血受阻（梗阻型）（靜態(tài)梗阻—靜態(tài)壓差大于50mmHg

隱匿梗阻—激發(fā)壓差大于50mmHg）心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講39/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講40/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講41/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講42/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講43/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講44/126病因原因不明遺傳原因：常染色體顯性遺傳

心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白突變相關(guān)（300各種突變）。50%pts未發(fā)覺基因改變兒茶酚胺代謝異常：高血壓及高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講45/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講46/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講47/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講48/126臨床表現(xiàn)死亡：心臟性猝死、心力衰竭、卒中心力衰竭：中年人及老年，多發(fā)于晚期心律失常：卒中：6%傳導(dǎo)阻滯感染性心內(nèi)膜炎室上速：25%房顫：5%--10%（5年）室早NSVTSVT心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講49/126臨床表現(xiàn)勞累性呼吸困難：80%非經(jīng)典心絞痛：60%運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥：30%猝死：室速或室顫，50%心力衰竭：多發(fā)于晚期心律失常：特發(fā)性室性心律失常70%，50%高危（肥厚嚴(yán)重廣泛、有梗阻，IVS>20mm、LVEDP>20mmHg、頻發(fā)暈厥、ECG有Q或室內(nèi)阻滯）心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講50/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講51/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講52/126臨床表現(xiàn)物理檢驗(yàn)心臟輕度擴(kuò)大第四心音或第三心音心尖部收縮期雜音L3-4肋間收縮期噴射性雜音心肌收縮力↓負(fù)荷（運(yùn)動(dòng)）→雜音心肌收縮力↑負(fù)荷（下蹲）→雜音心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講53/126輔助檢驗(yàn)胸部X線ECG（左室肥厚、胸前導(dǎo)聯(lián)T、病理性Q波、心律失常）UCG（IVS不對(duì)稱肥厚IVS/LVPE>1.3、二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)脈瓣收縮期半關(guān)閉狀態(tài)）心導(dǎo)管和造影（LVEDP、流出道壓差、心腔變形）心內(nèi)膜心肌活檢心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講54/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講55/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講56/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講57/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講58/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講59/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講60/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講61/126治療標(biāo)準(zhǔn)松弛心肌預(yù)防心動(dòng)過(guò)速和維持竇性心率減輕流出道梗阻控制心律失常預(yù)防猝死心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講62/126藥品治療?受體阻制劑（美多酰安等）心絞痛、呼吸困難、暈厥癥狀改進(jìn)預(yù)防運(yùn)動(dòng)后流出道梗阻加重靜息壓差多保持不變*可使1/3-2/3病人癥狀改進(jìn)

心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講63/126藥品治療

鈣拮抗劑（維拉帕米、地爾硫卓）用于?受體阻制劑無(wú)效病人阻斷鈣內(nèi)流改進(jìn)舒張期充盈功效改進(jìn)區(qū)域性心肌缺血*2/3或以上病人展現(xiàn)運(yùn)動(dòng)能力提升和癥狀改進(jìn)心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講64/126非藥品治療起搏器治療（ＤＤＤ）

適應(yīng)癥（藥品治療癥狀無(wú)改進(jìn)，不能手術(shù)及消融)。壓力階差下降２５％－４０％。間隔支栓塞療法

適合用于藥品治療癥狀無(wú)改進(jìn)，不能手術(shù)，IVS厚度>１５mm，靜態(tài)壓差大于50mmHg或激發(fā)壓差大于７0mmHg

手術(shù)成功率＞９０％，并發(fā)癥20-30%，起搏器植入5%－１０％．心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講65/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講66/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講67/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講68/126治療

外科手術(shù)治療適應(yīng)證癥狀顯著，內(nèi)科治療無(wú)效靜態(tài)壓差>50mmHg方法室間隔切縱行開術(shù)間隔部分肌肉切除術(shù)*70%病人壓差消除或顯著降低心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講69/126預(yù)后無(wú)癥狀心力衰竭猝死成人10年生存率80%，小兒50%猝死多發(fā)于有家族史青壯年病人晚期病例可有類似DCM心力衰竭表現(xiàn)預(yù)后因人而異，可從無(wú)癥狀到心衰，猝死。成人死亡多為猝死，兒童多為心衰，其次為猝死。猝死原因不清，可能與惡性心律失常相關(guān)心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講70/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講71/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講72/126致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全

ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia,ARVD心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講73/126Osler于1905年描述以右室心肌被纖維及脂肪組織進(jìn)行性替換心律失常及猝死常見右室擴(kuò)張,右心功效下降或衰竭常家族性發(fā)病多為常染色體顯性遺傳心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講74/126年研究，人群發(fā)病率為2/萬(wàn)（意大利8-10/萬(wàn)；日本4/萬(wàn)）,我國(guó)并非罕見好發(fā)于中青年及運(yùn)動(dòng)員，12-50歲，常以VT起病，是猝死常見原因男女百分比2.7:1可有家族史致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全

ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia,ARVD心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講75/126常染色體顯性遺傳，常展現(xiàn)不完全外顯，系第8號(hào)染色體上4個(gè)基因突變主要結(jié)構(gòu)異常與橋粒蛋白質(zhì)固定中間絲和橋粒相關(guān)也與離子通道功效異常相關(guān)致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全

ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia,ARVD心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講76/126病變主要累及右心室（三尖瓣下右室下壁、右室心尖部及右室流出道---發(fā)育不良三角）右室心肌灶性或彌漫性被脂肪或纖維組織替換，也可累及左室；右室發(fā)育不良伴室壁薄→羊皮紙心致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全

ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia,ARVD心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講77/126致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全

ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia,ARVD右心衰竭型:右室病變廣泛→右心衰竭,多見青少年心律失常型:室性心律失常多見:心悸,頭暈等,重復(fù)TV→暈厥無(wú)癥狀型:UCG或尸檢發(fā)覺體征:右室大→三尖瓣區(qū)BSM,右室性S3,部分病人肺動(dòng)脈區(qū)S2呈固定性分裂心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講78/126試驗(yàn)室檢驗(yàn)ECG：LBBB型TV，或頻發(fā)PVB；IRBBB；TV1-4

伴小延遲除極→epsilon波；也可多形室速伴CRBBB，SSS，房性心律失常及AVB→示LV及其它部位受累電生理：右室病灶處傳導(dǎo)遲緩→誘發(fā)右室源性室速影像：X線：右室大；B超及核素：右室大，活動(dòng)減低，血栓心導(dǎo)管及心內(nèi)膜活檢心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講79/126診療發(fā)作性VT呈LBBB型，TV1-4

倒置，ST段見小棘波X線UCG核素電生理活檢心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講80/126判別診療Ebstein畸形三尖瓣病變心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講81/126治療心律失常：藥品（胺碘酮等）射頻消融手術(shù)切除病灶血栓→抗凝右心衰→按心衰處理心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講82/126左室致密化不全

NoncompactionofVentricularMyocardium,NVM1926年Grant首先描述了1例冠狀動(dòng)脈畸形患兒,心肌間竇狀隙連續(xù)存在,心室腔與冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)相通1984年Engberding等經(jīng)過(guò)心血管造影和二維超聲檢驗(yàn)首次發(fā)覺1例成年女性患者左心室肌發(fā)育異常,心肌肌束間如海綿狀血液竇狀隙連續(xù)存在;1985年Goebel等提出這類患者病變可能為一新型疾病,從而引發(fā)人們關(guān)注,伴隨類似病例不停發(fā)覺,研究者們?cè)欢葘⒋瞬》Q為“海綿樣心肌病”,1990年Chin等將其正式命名為“NVM”;1995年世界衛(wèi)生組織和國(guó)際心臟病學(xué)會(huì)(WHO/ISFC)工作組在“心肌病定義和分類”中將其歸類于“未分類心肌病”組中,

年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)(AHA)從基因組和分子定位高度對(duì)心肌病進(jìn)行了最新定義和分類,正式將其設(shè)定為原發(fā)性心肌病獨(dú)立類型。NVM發(fā)病率在不一樣超聲心動(dòng)圖研究中有所不一樣,每年分別在0.105%～0.124%心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講83/126又稱海綿狀心肌，蜂窩狀心肌或心室血竇存留。發(fā)病率0.05-0.24%,可單發(fā)或家庭聚集。發(fā)病機(jī)制：基因突變所致正常胚胎發(fā)育提前終止，心肌致密化過(guò)程失敗肌小梁隱窩連續(xù)存在。主要累及左室心尖部，肌小梁異常粗大，其間存在深陷窩，心肌呈海綿狀。有家族傾向，但非單一遺傳背景，可孤立存在或與其它先天性心臟畸形并存左室致密化不全

NoncompactionofVentricularMyocardium,NVM心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講84/126繼發(fā)性原因在其它先天性心臟病基礎(chǔ)上，同時(shí)伴有NVM。因?yàn)樾氖覊毫ω?fù)荷過(guò)重和心肌缺血，阻止了正常胚胎心肌竇狀隙閉合，使心內(nèi)膜形成發(fā)生障礙，即心內(nèi)膜缺如心腔內(nèi)血液直接對(duì)小梁產(chǎn)生高壓機(jī)械效應(yīng)，使竇狀隙連續(xù)存在而不消退心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講85/126病理心肌重量增加,室壁增厚,受累心室腔內(nèi)多發(fā)異常粗大肌小梁和交織深陷隱窩,可不一樣程度累及心室壁內(nèi)2/3,可伴或不伴心室腔擴(kuò)大,冠狀動(dòng)脈仍正常分布且通暢心肌細(xì)胞代償性肥厚,心內(nèi)膜增厚,纖維組織增生,而無(wú)彈力纖維組織增生。增厚心內(nèi)膜及突出肌小梁內(nèi)可見缺血壞死區(qū),一些病例左或右室流出道心內(nèi)膜增厚,有個(gè)別出現(xiàn)心肌內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、心肌間血管異常。心內(nèi)膜下替換性纖維變性心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講86/126Illustrationofleftventricularnoncompaction(LA=leftatrium,LV=leftventricle,RA=rightatrium,RV=rightventricle).心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講87/126Autopsyspecimenofaheartshowingleftventricularnoncompactionwithprominenttrabeculationsanddeeprecesses(LVNC)intheleftventricularwall.心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講88/126

(A)Wholeheartatautopsy;theleftventricleisopenedattheanteriorwallandshowsboththenumeroustrabeculationsandthedeeprecessesintheinnersurface.(B)Transmuralfindings:ant,leftventricleanteriorwall;lat,leftventriclelateralwall;post,leftventricleposteriorwall;IVS,interventricularseptum;right,rightventricle.(C)Histology(H&E).Themyocardialcellsdonotshowanintricatearrangement,buttherearefibroticchangebecauseofischemia.心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講89/126臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性心功效障礙、心律失常、血栓栓塞常伴胸痛、暈厥、陣發(fā)性呼吸困難、紫紺,如合并房室瓣反流,可聞及對(duì)應(yīng)區(qū)域心臟雜音。心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講90/126臨床表現(xiàn)本病常合并其它先天性心臟畸形Barth綜合征(心肌及骨骼肌病、身材矮小、白細(xì)胞降低、線粒體異常)Melnick2Needle綜合征(眼突出、弓形長(zhǎng)骨、帶狀肋骨)Roifman綜合征(抗體缺乏、脊椎骨骺發(fā)育不良、面部畸形、生長(zhǎng)遲緩、視網(wǎng)膜變性)等。心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講91/126左室致密化不全

NoncompactionofVentricularMyocardium,NVM以往診為DCM診療：前額寬大，低位耳，高額弓等經(jīng)典面容年輕患者有心力衰竭，心律失常，體循環(huán)栓塞等經(jīng)典癥狀既往無(wú)心臟病應(yīng)常規(guī)查UCG,包含直系親屬篩查心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講92/126左室致密化不全

NoncompactionofVentricularMyocardium,NVMUCG：診療NVM主要伎倆1)最少能夠看到四條顯著肌小梁和深間隙2)經(jīng)過(guò)彩色多普勒能夠看到血流從心腔流入小梁間隙3)

致密化不全心肌節(jié)段主要包含心尖部及側(cè)壁中段及下壁中段，表現(xiàn)為經(jīng)典雙層結(jié)構(gòu)。收縮末期N/C>24)

無(wú)其它共存心臟畸形心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講93/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講94/126A.Revealingcompacted(*)andnoncompacted(**)myocardiumoftheleftventricle.B.Contrastechocardiography(1.5mlSonoVueiv)ofthesamepatient心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講95/126Echocardiographiclongaxisviewofapatientwithisolatednoncompactionoftheleftventricularmyocardiumlocatedintheinferiorwall.Ccompactedlayer,NCnoncompactedlayer,LVleftventricle,LAleftatrium心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講96/126Two-dimensionalechocardiographyviewofdeepintertrabecularrecesses心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講97/126Two-dimensionalechocardiogramsshowingthetrabeculations(arrow)oftheleftventricularposteriorwall.(A)Long-axisview,(B)short-axisview,(C)apicallong-axisviewand(D)transesophagealechocardiograminthe4-chamberview.LV,leftventricle;Ao,aorta;LA,leftatrium;RA,rightatrium;RV,rightventricle.Prominentthicktrabeculationsanddeepintertrabecularrecessesintheleftventricularposteriorwallandapex.心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講98/126ContrastechocardiographywithLevovist?showsthebloodflowtothedeepintertrabecular心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講99/126左室致密化不全

NoncompactionofVentricularMyocardium,NVM其它：MRI左室造影心肌顯像心內(nèi)膜心肌活檢超高速CT等心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講100/126心臟MRI

心臟MRI可見心肌小梁壞死，并評(píng)價(jià)致密化不全和肌小梁壞死范圍。

USA.心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講101/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講102/126Computedtomographyshowsthetrabeculationsoftheleftventricularfreewall.心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講103/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講104/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講105/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講106/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講107/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講108/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講109/126心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講110/126左室致密化不全

NoncompactionofVentricularMyocardium,NVM判別診療：HCMDCMHP心肌損害缺血性心臟病心肌損害心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講111/126治療主要針對(duì)心力衰竭、各種心律失常和血栓栓塞等各種并發(fā)癥治療心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講112/126抗心力衰竭治療藥品治療：卡維地洛心臟移植心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講113/126抗心律失常治療藥品治療起搏器治療ICD治療心肌病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講114/126抗凝治療全部本病病例均應(yīng)口服阿司匹林以預(yù)防栓塞,若已發(fā)生栓塞,應(yīng)加用低分子肝素或雙香豆素。（Austria）血栓形成是極少見，LVHT并不支持口服抗凝藥品。但假如同時(shí)存在其它血栓形成危險(xiǎn)原因，比