第八章糖代謝

第八章糖代謝第1頁(yè)/共213頁(yè)§7.1糖的概述糖的基本概念糖的結(jié)構(gòu)與分類(lèi)糖的主要生理功能返回

糖的概述第2頁(yè)/共213頁(yè)一糖的基本概念

多羥基的醛或多羥基的酮及其縮聚物和衍生物的統(tǒng)稱(chēng)（舊時(shí)稱(chēng)為碳水化合物）?！?.1糖的概述返回（一）概念：

糖的概述第3頁(yè)/共213頁(yè)醛糖Aldose酮糖KetoseD-葡萄糖(D-glucose)123456D-果糖(D-fructose)

123456§7.1糖的概述返回甘油醛(glycerose)123二羥丙酮(dihydroxyacetone)123核糖(ribose)32145核酮糖(ribulose)32145

糖的概述第4頁(yè)/共213頁(yè)（二）糖的主要生理功能1g葡萄糖在體內(nèi)完全氧化可釋放16.7kJ的能量。

1、氧化生能功能

糖類(lèi)所供給的能量是機(jī)體生命活動(dòng)主要的能量來(lái)源（正常情況下約占機(jī)體所需總能量的50～70%）?！?.1糖的概述返回

糖的概述第5頁(yè)/共213頁(yè)2、構(gòu)成組織細(xì)胞的基本成分核糖和脫氧核糖是核酸的基本組成成分；

體內(nèi)許多具有重要功能的蛋白質(zhì)都是糖蛋白，如許多酶類(lèi)、凝血因子和抗原等。

糖與脂類(lèi)或蛋白質(zhì)結(jié)合形成糖脂或糖蛋白/

蛋白聚糖（統(tǒng)稱(chēng)糖復(fù)合物）。糖復(fù)合物不僅是細(xì)胞的結(jié)構(gòu)分子，而且是信息分子?！?.1糖的概述返回

糖的概述第6頁(yè)/共213頁(yè)

糖是合成脂類(lèi)(脂肪酸、脂肪)的重要前體；3、轉(zhuǎn)變?yōu)轶w內(nèi)的其它成分

糖在體內(nèi)可轉(zhuǎn)變成非必須氨基酸的碳骨架?！?.1糖的概述返回

糖的概述第7頁(yè)/共213頁(yè)（三）分類(lèi)：?jiǎn)翁?、寡糖、多糖?.1糖的概述均一多糖：由相同單糖聚合而成，如淀粉、糖原、纖維素混合多糖：由不同單糖聚合而成，如果膠物質(zhì)、半纖維素

單糖：不能水解為更小單位的糖，根據(jù)碳原子數(shù)又分丙糖、丁糖、戊糖、己糖、庚糖；根據(jù)羰基的位置又分醛糖和酮糖。

寡糖：由2－10個(gè)單糖聚合而成的低聚糖，重要的有雙糖、叁糖等；

多糖：由10個(gè)以上單糖聚合而成的多聚糖，根據(jù)單糖的組成又分為：

糖的概述第8頁(yè)/共213頁(yè)二單糖的分類(lèi)與結(jié)構(gòu)三碳糖（丙糖):甘油醛、二羥丙酮等（一）單糖的種類(lèi)：根據(jù)所含碳原子的多少，分為：七碳糖（庚糖）：景天糖等六碳糖（己糖）：葡萄糖、果糖、半乳糖等五碳糖（戊糖）：核糖、核酮糖、木酮糖等四碳糖（丁糖）：赤蘚糖等返回

糖的概述第9頁(yè)/共213頁(yè)（二）單糖的立體結(jié)構(gòu)1、單糖的構(gòu)型

單糖分子除了二羥基丙酮外，其余都含不對(duì)稱(chēng)碳原子，有旋光異構(gòu)體：如甘油醛，不對(duì)稱(chēng)碳原子上羥基朝左稱(chēng)為L(zhǎng)-型。朝右稱(chēng)為D－型。

含一個(gè)不對(duì)稱(chēng)碳原子的單糖有21個(gè)旋光異構(gòu)體；含二個(gè)不對(duì)稱(chēng)碳原子的單糖有22個(gè)旋光異構(gòu)體；含n個(gè)不對(duì)稱(chēng)碳原子的單糖有2n個(gè)旋光異構(gòu)體。

含多個(gè)不對(duì)稱(chēng)碳原子的糖構(gòu)型的判斷：以距離羰基最遠(yuǎn)的不對(duì)稱(chēng)碳原子上的羥基方向來(lái)判斷，朝左為L(zhǎng)－型，朝右為D－型。

糖的概述第10頁(yè)/共213頁(yè)2、單糖環(huán)狀結(jié)構(gòu)：以葡萄糖（Glucose）為例環(huán)狀

(Haworthprojection)D-葡萄糖(D-glucose)123456椅式

(chairform)β-D-吡喃葡萄糖(β-D-glucopyranose)6α-D-吡喃葡萄糖(α-D-glucopyranose)123456開(kāi)鏈(straightchain)返回α-D-吡喃葡萄糖

β-D-吡喃葡萄糖OHα-D-吡喃葡萄糖和β

-D-吡喃葡萄糖互為異頭物第11頁(yè)/共213頁(yè)葡萄糖在體內(nèi)的作用：——葡萄糖是體內(nèi)糖代謝的中心（1）葡萄糖是食物中糖(如淀粉)的消化產(chǎn)物；（2）葡萄糖在生物體內(nèi)可轉(zhuǎn)變成其它的糖，如核糖、果糖、半乳糖、糖原等；（3）葡萄糖是哺乳動(dòng)物及胎兒的主要供能物質(zhì)；（4）葡萄糖可轉(zhuǎn)變?yōu)榘被岷椭舅岬奶脊羌?。返?/p>

糖的概述第12頁(yè)/共213頁(yè)果糖(D-fructose)的結(jié)構(gòu)612開(kāi)鏈(straightchain)612α-D-呋喃果糖環(huán)狀

(Haworthprojection)612β-D-呋喃果糖OHCH2OH12

糖的概述第13頁(yè)/共213頁(yè)三、重要的單糖衍生物1、糖醇：糖分子內(nèi)醛基、酮基經(jīng)還原的產(chǎn)物，有甜味。2、糖醛酸：?jiǎn)翁堑牟蓟趸a(chǎn)物。3、氨基糖：4、糖苷:單糖的半縮醛羥基與非糖物質(zhì)縮合形成的化合物。四、單糖的性質(zhì)1、還原性

2、與苯肼反應(yīng)生成糖腙、糖脎。

3、與強(qiáng)酸作用脫水生成糠醛。

4、過(guò)碘酸氧化

糖的概述第14頁(yè)/共213頁(yè)

由兩個(gè)相同或不同的單糖組成，常見(jiàn)的有：乳糖、蔗糖、麥芽糖等。麥芽糖(maltose)：含半縮醛羥基，為還原糖，有變旋現(xiàn)象14α-D-葡萄糖-（1→4）-α-D-葡萄糖返回六.雙糖：

糖的概述第15頁(yè)/共213頁(yè)常見(jiàn)的雙糖：蔗糖(sucrose)、乳糖(lactose)

蔗糖：不含半縮醛羥基，無(wú)還原性，無(wú)變旋現(xiàn)象112α-D-葡萄糖-（1→2）-β-D-果糖乳糖：含半縮醛羥基，為還原糖，有變旋現(xiàn)象14β-D-半乳糖-（1→4）-β-D-葡萄糖返回第16頁(yè)/共213頁(yè)七.

多糖（polysaccharides）：定義：水解產(chǎn)物含10個(gè)以上單糖常見(jiàn)的多糖：淀粉、糖原、纖維素等返回

性質(zhì)：多糖無(wú)還原性，無(wú)甜味，無(wú)變旋現(xiàn)象，多數(shù)不溶于水，可與水形成膠體溶液。

糖的概述第17頁(yè)/共213頁(yè)常見(jiàn)的多糖——淀粉(starch)①返回CH2OHCH2OHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOH直鏈淀粉：只含α-（1→4）-糖苷鍵CH2OHCH2OHOHOHOHOHOOOCH2O支鏈淀粉：含（1→4）與α-（1→6）-糖苷鍵,后者存在于分支處。①①①①①④④④④④④⑥第18頁(yè)/共213頁(yè)常見(jiàn)的多糖——糖原(glycogen)非還原端還原端

糖原的結(jié)構(gòu)與淀粉類(lèi)似，但分支多而分支短返回第19頁(yè)/共213頁(yè)

糖原分支處結(jié)構(gòu)圖

在書(shū)寫(xiě)糖原的反應(yīng)時(shí)，常用Gn、Gn+1或Gn-1表示糖原分子第20頁(yè)/共213頁(yè)糖原在體內(nèi)的作用：

糖原貯存的主要器官:人體內(nèi)糖原的貯存量有限，一般不超500g.肝糖原：肌糖原：返回糖原是體內(nèi)糖的貯存形式肝臟和肌肉組織含量可達(dá)肝重的5%(總量為90-100g)

含量為肌肉重量的1-2%(總量為200-400g)

糖的概述第21頁(yè)/共213頁(yè)第22頁(yè)/共213頁(yè)

糖的合成與分解第23頁(yè)/共213頁(yè)(DigestionandAdsorptionofCarbohydrate)體內(nèi)糖的來(lái)源糖的消化糖的吸收糖吸收后的去向返回糖的消化吸收第24頁(yè)/共213頁(yè)一、體內(nèi)糖的來(lái)源肝糖原、肌糖原,量少，不能滿(mǎn)足機(jī)體對(duì)能量的需要☆主要來(lái)自植物性食物☆從動(dòng)物性食物中攝入的糖量很少☆嬰兒，乳汁中的乳糖是主要來(lái)源外源性：內(nèi)源性：返回糖的消化吸收第25頁(yè)/共213頁(yè)二、糖的消化1.口腔消化:

次要，初步消化

淀粉糊精＋麥芽寡糖（含4-9個(gè)葡萄糖基）唾液淀粉酶返回糖的消化吸收第26頁(yè)/共213頁(yè)淀粉麥芽糖+麥芽寡糖(65%)+異麥芽糖+

α-極限糊精(35%)胰淀粉酶2、小腸內(nèi)消化:主要

小腸粘膜刷狀緣各種水解酶葡萄糖返回糖的消化吸收第27頁(yè)/共213頁(yè)小腸中各種糖類(lèi)水解酶的作用線(xiàn)形寡糖葡萄糖腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣α-葡萄糖苷酶蔗糖葡萄糖+果糖腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣

蔗糖酶麥芽糖2葡萄糖腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣

麥芽糖酶乳糖葡萄糖+半乳糖腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣

乳糖酶

異麥芽糖

α-極限糊精葡萄糖

腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣

淀粉麥芽糖+麥芽寡糖(65%)+異麥芽糖+α-極限糊精(35%)胰淀粉酶糊精酶、脫支酶第28頁(yè)/共213頁(yè)

糖的消化與健康：

機(jī)體若缺乏蔗糖酶或乳糖酶，會(huì)導(dǎo)致糖吸收障礙而引起腹瀉和脹氣。

人不能通過(guò)攝入纖維素獲取糖類(lèi)物質(zhì),因人體內(nèi)缺乏水解β-1,4-糖苷鍵的酶,但纖維素促進(jìn)腸道蠕動(dòng)，可防止便秘。返回糖的消化吸收第29頁(yè)/共213頁(yè)三、糖的吸收

部位：小腸上部返回糖的消化吸收第30頁(yè)/共213頁(yè)

實(shí)驗(yàn)證明：以葡萄糖的吸收速度為100

計(jì)，各種單糖的吸收速度為：

D-半乳糖(110)>D-葡萄糖(100)>D-果糖(43)>D-甘露糖(19)>L-木酮糖(15)>L-阿拉伯糖(9)

結(jié)論：各種單糖的吸收速度不同糖的吸收方式：

單純擴(kuò)散、主動(dòng)吸收、易化擴(kuò)散糖的消化吸收第31頁(yè)/共213頁(yè)糖的吸收---主動(dòng)吸收結(jié)論：葡萄糖的吸收是耗能的過(guò)程。Na+G鈉泵特異載體Na+K+K+ATPADP+Pi返回Na+GNa+GNa+GG糖的消化吸收第32頁(yè)/共213頁(yè)++++++++++特異性的果糖載體果糖果糖糖的吸收—易化擴(kuò)散果糖的轉(zhuǎn)運(yùn)返回糖的消化吸收第33頁(yè)/共213頁(yè)四、糖吸收后的去向糖類(lèi)物質(zhì)單糖口腔、小腸消化門(mén)靜脈肝臟單糖在肝臟中進(jìn)行代謝肝靜脈血液循環(huán)單糖在肝外組織進(jìn)行代謝返回糖的消化吸收第34頁(yè)/共213頁(yè)當(dāng)＞160mg/100ml五、糖的中間代謝概況血糖（80－120mg/100ml）氧化分解合成轉(zhuǎn)化脂肪、氨基酸等糖原（肝、肌肉、腎）無(wú)氧氧化：乳酸、酒精等有氧氧化：CO2、H2O、大量能量去路來(lái)源食物中的淀粉肝糖原非糖物質(zhì)：甘油、乳酸、生糖氨基酸消化吸收分解糖異生糖尿排泄糖的消化吸收第35頁(yè)/共213頁(yè)糖的分解代謝糖分解代謝主要途徑

糖的無(wú)氧分解糖的有氧氧化乙醛酸循環(huán)磷酸戊糖途徑其它已糖的代謝第36頁(yè)/共213頁(yè)糖的分解代謝一、糖的無(wú)氧分解

DerivedfromtheGreekwords：

glycos-

lysis-

Glycolysis(一)概念：糖的無(wú)氧分解是指：

體內(nèi)組織在無(wú)氧或缺氧情況下，葡萄糖或糖原在胞漿中分解產(chǎn)生乳酸和少量ATP的過(guò)程，也稱(chēng)糖酵解途徑。sugar(sweet)返回dissolution第37頁(yè)/共213頁(yè)糖的分解代謝乳酸與ATP的結(jié)構(gòu):乳酸（lactate）ATP(三磷酸腺苷)返回～～第38頁(yè)/共213頁(yè)糖的分解代謝糖的無(wú)氧分解途徑，亦稱(chēng)為EMP途徑:E：Embden；M:Meyerhof；P:Parnas糖的無(wú)氧氧化的過(guò)程及產(chǎn)物:丙酮酸葡萄糖乙醇：酵母菌、植物返回EMP途徑乳酸：動(dòng)物肌肉、乳酸菌無(wú)氧有氧CO2+H2O第39頁(yè)/共213頁(yè)糖酵解途徑（二）糖酵解過(guò)程11個(gè)酶催化的12步反應(yīng)第一階段：磷酸已糖的生成(活化)四個(gè)階段第二階段：磷酸丙糖的生成(裂解)第三階段：3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)楸岵⑨尫拍芰?氧化、轉(zhuǎn)能)第四階段：丙酮酸還原為乳酸(還原)返回第40頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPglucose(G)glucose-6-phosphate(G-6-P）

已糖激酶Mg2+返回這是酵解過(guò)程中的第一個(gè)調(diào)節(jié)酶ADP第41頁(yè)/共213頁(yè)已糖激酶(hexokinase)：已糖激酶有4種同功酶，即Ⅰ～Ⅳ型已糖激酶的分型

Ⅰ～Ⅲ型Ⅳ型中文名稱(chēng)

已糖激酶(HK)

葡萄糖激酶(GK)

英文

hexokinaseglucokinase存在范圍在組織細(xì)胞中僅在肝臟和胰腺?gòu)V泛存在β細(xì)胞存在與葡萄糖親和力高低

Km:0.01mmol/L

Km:10～100mmol/L

產(chǎn)物反饋抑制有無(wú)

激素調(diào)控受激素調(diào)控第42頁(yè)/共213頁(yè)ATP與Mg2+的相互作用：ATP(三磷酸腺苷)Mg2+Mg2+糖酵解途徑第43頁(yè)/共213頁(yè)HK與G結(jié)合的

誘導(dǎo)契合作用：

Theconformationofhexokinasechangesmarkedlyonbindingglucose(showninred).Thetwolobesoftheenzymecometogetherandsurroundthesubstrate.第44頁(yè)/共213頁(yè)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖的意義：1.葡萄糖磷酸化后容易參與反應(yīng)2.磷酸化后的葡萄糖帶負(fù)電荷，不能透過(guò)細(xì)胞質(zhì)膜，因此是細(xì)胞的一種保糖機(jī)制返回糖酵解途徑第45頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（2）6-磷酸葡萄糖異構(gòu)化轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖fructose-6-phosphate(F-6-P）

磷酸已糖異構(gòu)酶glucose-6phosphate(G-6-P）返回第46頁(yè)/共213頁(yè)（3）6-磷酸果糖再磷酸化生成1,6-二磷酸果糖

1,6-二磷酸果糖(fructose-1,6-diphosphate)ATP

磷酸果糖激酶-1

（PK-1

）Mg2+

(F-6-P）

糖酵解過(guò)程的第二個(gè)調(diào)節(jié)酶也是酵解中的限速酶

糖酵解過(guò)程:返回ADP第47頁(yè)/共213頁(yè)限速酶/關(guān)鍵酶

(rate-limitingenzyme/keyenzyme)1.催化非可逆反應(yīng)特點(diǎn)2.催化效率低3.受激素或代謝物的調(diào)節(jié)4.常是在整條途徑中催化初始反應(yīng)的酶5.活性的改變可影響整個(gè)反應(yīng)體系的速度和方向糖酵解途徑EMP途徑的限速酶：磷酸果糖激酶第48頁(yè)/共213頁(yè)磷酸果糖激酶-1

(phosphofructokinase-1)

磷酸果糖激酶-1是糖酵解三個(gè)調(diào)節(jié)酶中催化效率最低的酶,因此是糖酵解作用限速酶。變構(gòu)激活劑：2,6-二磷酸果糖（BPF）變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸、長(zhǎng)鏈脂肪酸糖酵解途徑AMP、ADP第49頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（4）磷酸丙糖的生成3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮fructose-1,6-diphosphate(F-1,6-2P）

醛縮酶返回第50頁(yè)/共213頁(yè)醛縮酶的作用機(jī)理第51頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（5）磷酸丙糖的互換磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetonephosphate)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate)磷酸丙糖異構(gòu)酶1,6-二磷酸果糖2×3-磷酸甘油醛返回第52頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（6）3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脫氫酶3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate)糖酵解中唯一的脫氫反應(yīng)1,3-二磷酸甘油酸1,3-diphospho--glycerae

(1,3-DPG)～P返回NAD＋＋H3PO4NADH+H+第53頁(yè)/共213頁(yè)3-磷酸甘油醛脫氫酶作用機(jī)理：

NAD+

酶

SH

NAD+

酶

S-

NADH+H+

酶

S～

NAD+

酶

S～NADH+H+Pi+此酶含巰基，碘乙酸可強(qiáng)烈抑制其活性NAD+第54頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（7）1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸激酶

3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)這是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反應(yīng)ADPATP1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)(1,3-DPG)～P返回第55頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（8）3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸3-磷酸甘油(3-phosphoglycerate)磷酸甘油酸變位酶

2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)返回第56頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（9）2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?/p>

磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate)2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)烯醇化酶Mg2+或Mn2+氟化物能與Mg2+絡(luò)合而抑制此酶活性～P返回H2O第57頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:ADPATP丙酮酸激酶PK磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate)

烯醇式丙酮酸(enolpyruvate)糖酵解過(guò)程的第三個(gè)調(diào)節(jié)酶，也是第二次底物水平磷酸化反應(yīng)Mg2+或Mn2+～P（10）磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橄┐际奖岱祷氐?8頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（11）烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸酇TP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ADP丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸(enolpyruvate)丙酮酸(pyruvate)自發(fā)進(jìn)行返回第59頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解過(guò)程:（12）丙酮酸還原為乳酸丙酮酸(pyruvate)NADH+H+乳酸(lactate)乳酸脫氫酶NAD+返回第60頁(yè)/共213頁(yè)

糖酵解小結(jié)：1、糖酵解過(guò)程的11個(gè)酶已糖激酶/葡萄糖激酶磷酸已糖異構(gòu)酶磷酸果糖激酶-1醛縮酶磷酸丙糖異構(gòu)酶3-磷酸甘油醛脫氫酶3-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸變位酶烯醇化酶丙酮酸激酶乳酸脫氫酶磷酸化酶*磷酸葡萄糖變位酶*注:

磷酸化酶、磷酸葡萄糖變位酶在糖原分解中存在。返回糖酵解途徑第61頁(yè)/共213頁(yè)2、糖酵解過(guò)程的12步反應(yīng)：⑴葡萄糖→6-磷酸葡萄糖⑵6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖⑶6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖⑷1,6-二磷酸果糖→磷酸二羥丙酮+3-磷酸甘油醛⑸磷酸二羥丙酮→3-磷酸甘油醛⑹3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸⑺1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸糖酵解途徑第62頁(yè)/共213頁(yè)⑻3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸⑼2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸→烯醇式丙酮酸⑾烯醇式丙酮酸→丙酮酸⑿丙酮酸→乳酸⒀糖原→1-磷酸葡萄糖⒁1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖2、糖酵解過(guò)程的12步反應(yīng)：糖酵解途徑第63頁(yè)/共213頁(yè)3、糖酵解過(guò)程的反應(yīng)類(lèi)型:1.磷酸基轉(zhuǎn)移反應(yīng)2.磷酸基移位3.異構(gòu)化作用4.脫水或脫氫反應(yīng)5.縮合反應(yīng)R-OH+ATPR-O-+ADPPR-C-CH2-O-OHHPR-C-CH2-O-HO-HPC=OCH2OHRH-C-OHCHORH-C-OHHH-C-H-CHC-+H2O6C的酮糖3C的醛糖+3C的酮糖返回第64頁(yè)/共213頁(yè)葡萄糖6-磷酸果糖

磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛2×2-磷酸甘油酸2×丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP2×乳酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗崽墙徒馔緩降?5頁(yè)/共213頁(yè)葡萄糖6-磷酸果糖

磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛2×丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)橐掖继墙徒馔緩?乙醛丙酮酸脫羧酶2乙醇2CO22×2-磷酸甘油酸第66頁(yè)/共213頁(yè)糖酵解過(guò)程小結(jié)：葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗幔悍磻?yīng)的條件：葡萄糖2乳酸+2ATP無(wú)氧或缺氧無(wú)氧或缺氧反應(yīng)的部位：細(xì)胞的胞漿反應(yīng)的底物：葡萄糖/糖原反應(yīng)的產(chǎn)物：反應(yīng)的特點(diǎn)：乳酸、ATP一次脫氫、二次底物磷酸化反應(yīng)中間物：

在葡萄糖與丙酮酸之間均為磷酸化合物返回第67頁(yè)/共213頁(yè)糖

原

轉(zhuǎn)

變

為

乳

酸2×丙酮酸2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP2×乳酸6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸

磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×2-磷酸甘油酸2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O糖原(Gn)

6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖PiGn-1第68頁(yè)/共213頁(yè)糖原

(Gn)H3PO4磷酸化酶

糖原(Gn-1)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)糖原分解生成6-磷酸葡萄糖糖酵解途徑第69頁(yè)/共213頁(yè)糖酵解過(guò)程中ATP的生成：2×葡萄糖→6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸-11

反應(yīng)ATP-12×1

1mol葡萄糖→2mol乳酸+？molATP糖原中的1mol葡萄糖→2mol乳酸+？molATP2molATP3molATP返回糖酵解途徑第70頁(yè)/共213頁(yè)糖酵解中能量利用的效率：從葡萄糖開(kāi)始：2×30.5/196=61/196=31(%)從糖原開(kāi)始：2×51.6/196=103.2/196=52.6(%)1mol葡萄糖2mol乳酸+能量△G0’=-196kJATP儲(chǔ)存能量:△G0’=-30.5kJ/mol(體外標(biāo)準(zhǔn)狀態(tài)下)△G0’=-51.6kJ/mol(體內(nèi)生理狀態(tài)下)糖酵解中能量的利用率：返回糖酵解途徑第71頁(yè)/共213頁(yè)乙醇發(fā)酵中能量利用的效率：2×30.5/217.6=28(%)1mol葡萄糖2mol乙醇+能量△G0’=-217.6kJATP儲(chǔ)存能量:△G0’=-30.5kJ/mol乙醇發(fā)酵中能量的利用率：糖酵解途徑第72頁(yè)/共213頁(yè)糖酵解過(guò)程的限速/調(diào)節(jié)酶：酶的名稱(chēng)已糖激酶葡萄糖激酶(肝)*磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶變構(gòu)激活劑Mg2+,Mn2+Mg2+,Mn2+Mg2+,AMP,ADP,F-1,6-2P,F-2,6-2PMg2+,K+,F-1,6-2P變構(gòu)抑制劑G-6-P-ATP，檸檬酸，長(zhǎng)鏈脂肪酸ATP返回糖酵解途徑第73頁(yè)/共213頁(yè)C6H12O62×CH3COCOOH葡萄糖丙酮酸2×NAD+

2×(NADH+H+

)

2×(NADH+H+)2×NAD+

2×CH3CH(OH)COOH(乳酸)2×NAD+2×(NADH+H+)人、動(dòng)物、乳酸菌

2×CH3CH2OH(乙醇)2×CO22×CH3CHO(乙醛)植物與酵母糖酵解與發(fā)酵的比較返回糖酵解途徑第74頁(yè)/共213頁(yè)糖酵解意義：1.在無(wú)氧條件下迅速提供能量,供機(jī)體需要。如:劇烈運(yùn)動(dòng)、人到高原2.是某些細(xì)胞在不缺氧條件下的能量來(lái)源。3.是某些病理情況下機(jī)體獲得能量的方式。4.是糖的有氧氧化的前過(guò)程，亦是糖異生作用大部分逆過(guò)程。6.若糖酵解過(guò)度，可因乳酸生成過(guò)多而導(dǎo)致乳酸酸中毒。5.糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代謝相聯(lián)系的途徑。返回糖酵解途徑第75頁(yè)/共213頁(yè)肌肉收縮與糖酵解供能：⑴、肌肉內(nèi)ATP含量很低；結(jié)論：糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量⑵、肌肉中磷酸肌酸儲(chǔ)存的能量可供肌肉收縮所急需的化學(xué)能;⑶、即使氧不缺乏，葡萄糖進(jìn)行有氧氧化的過(guò)程比糖酵解長(zhǎng)得多,來(lái)不及滿(mǎn)足需要;背景：劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)：⑷、肌肉局部血流不足，處于相對(duì)缺氧狀態(tài)。糖酵解途徑返回第76頁(yè)/共213頁(yè)初到高原與糖酵解供能：人初到高原，高原大氣壓低，易缺氧機(jī)體加強(qiáng)糖酵解以適應(yīng)高原缺氧環(huán)境海拔5000米背景：結(jié)論：糖酵解途徑第77頁(yè)/共213頁(yè)某些組織細(xì)胞與糖酵解供能：

代謝極為活躍，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能量。成熟紅細(xì)胞：視網(wǎng)膜、神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓、腫瘤細(xì)胞等:

無(wú)線(xiàn)粒體，無(wú)法通過(guò)氧化磷酸化獲得能量，只能通過(guò)糖酵解獲得能量。第78頁(yè)/共213頁(yè)某些病理狀態(tài)

與糖酵解供能：

某些病理情況下機(jī)體主要通過(guò)糖酵解獲得能量.嚴(yán)重貧血大量失血呼吸障礙肺及心血管等疾病糖酵解途徑返回第79頁(yè)/共213頁(yè)糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化(aerobicoxidation)

概念過(guò)程意義

糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)返回第80頁(yè)/共213頁(yè)（一）糖有氧氧化的概念糖的有氧氧化：是指體內(nèi)組織在有氧條件下，葡萄糖徹底氧化分解生成CO2和

H2O的過(guò)程。

有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細(xì)胞都通過(guò)有氧氧化獲得能量。C6H12O6+6O26CO2+6H2O+30/32ATP返回糖的有氧氧化第81頁(yè)/共213頁(yè)葡萄糖→→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循環(huán)糖的有氧氧化乳酸糖酵解線(xiàn)粒體內(nèi)胞漿糖有氧氧化概況糖的有氧氧化第82頁(yè)/共213頁(yè)糖的有氧氧化與糖酵解：細(xì)胞胞漿線(xiàn)粒體葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸（糖酵解)CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸糖的有氧氧化第83頁(yè)/共213頁(yè)（二）糖有氧氧化的過(guò)程：第一階段：丙酮酸的生成（胞漿）第二階段：丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA

（線(xiàn)粒體）第三階段：乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化

（線(xiàn)粒體）三個(gè)階段返回糖的有氧氧化第84頁(yè)/共213頁(yè)丙酮酸的生成（胞漿）：葡萄糖+NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+

）2丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體進(jìn)一步氧化2(NADH+H+)2H2O+3/5ATP線(xiàn)粒體內(nèi)膜上特異載體穿梭系統(tǒng)氧化呼吸鏈糖的有氧氧化第85頁(yè)/共213頁(yè)丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A:NAD+NADH+H+

丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH輔酶A+CO2丙酮酸脫氫酶系丙酮酸+輔酶A+NAD+

乙酰COA+CO2+NADH+H+糖的有氧氧化第86頁(yè)/共213頁(yè)丙酮酸脫氫酶系（或氧化脫羧酶系）:丙酮酸脫羧酶(TPP、Mg2+)二氫硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶(硫辛酸、輔酶A)二氫硫辛酸脫氫酶(FAD、NAD+)3種酶：6種輔助因子：TPP、Mg2+、硫辛酸、輔酶A、FAD、NAD+

（含B1、泛酸、B2、PP、硫辛酸五種維生素）

糖的有氧氧化第87頁(yè)/共213頁(yè)

丙酮酸氧化脫羧反應(yīng):FADFADH2TPPTPPCO2HSCoACH3CO～SCoANAD+NADH+H+丙酮酸脫羧酶Mg2+硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

第88頁(yè)/共213頁(yè)乙酰輔酶A進(jìn)入三羧酸循環(huán):

三羧酸循環(huán)(tricarboxylicacidcycleTCA循環(huán))又稱(chēng)檸檬酸循環(huán)(citricacidcycle)或Krebs循環(huán)(Krebscycle)。

乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合成六碳三羧酸即檸檬酸，經(jīng)過(guò)一系列代謝反應(yīng)，乙酰基被徹底氧化，草酰乙酸得以再生的過(guò)程稱(chēng)為三羧酸循環(huán)。糖的有氧氧化第89頁(yè)/共213頁(yè)三羧酸循環(huán)

三羧酸循環(huán):反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)特點(diǎn)返回第90頁(yè)/共213頁(yè)TCA循環(huán)⑴乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸檸檬酸合酶草酰乙酸CH3CO～SCoA乙酰輔酶A(acetylCoA)檸檬酸(citrate)HSCoA乙酰CoA+草酰乙酸

檸檬酸+CoA-SH關(guān)鍵酶HH第91頁(yè)/共213頁(yè)⑵檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸:TCA循環(huán)異檸檬酸(isocitrate)H2O檸檬酸(citrate)順烏頭酸烏頭酸酶檸檬酸異檸檬酸第92頁(yè)/共213頁(yè)⑶異檸檬酸氧化脫羧生成α-酮戊二酸TCA循環(huán)CO2NAD+異檸檬酸α-酮戊二酸草酰琥珀酸NADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸+NAD+α-酮戊二酸

+CO2+NADH+H+調(diào)節(jié)酶第93頁(yè)/共213頁(yè)⑷α-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰輔酶ATCA循環(huán)CO2

α-酮戊二酸脫氫酶系HSCoANAD+NADH+H+琥珀酰CoA(succinylCoA)α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+

琥珀酰CoA

+CO2+NADH+H+

調(diào)節(jié)酶第94頁(yè)/共213頁(yè)

α-酮戊二酸氧化脫羧酶反應(yīng)機(jī)制與丙酮

酸氧化脫羧相同，組成類(lèi)似：含三個(gè)酶及六個(gè)輔助因子α-酮戊二酸脫羧酶、二氫硫辛轉(zhuǎn)琥珀?；?、二氫硫辛酸還原酶輔酶A、FAD、NAD+、鎂離子、硫辛酸、TPP三個(gè)酶:六個(gè)輔助因子：返回三羧酸循環(huán)第95頁(yè)/共213頁(yè)TCA循環(huán)⑸琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁徵牾oA合成酶琥珀酰CoA(succinylCoA)GDP+PiGTP琥珀酸(succinate)HSCoA琥珀酰CoA+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SHADPATP第96頁(yè)/共213頁(yè)TCA循環(huán)⑹琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸FAD琥珀酸(succinate)琥珀酸脫氫酶延胡索酸(fumarate)FADH2琥珀酸

+FAD

延胡索酸+FADH2第97頁(yè)/共213頁(yè)TCA循環(huán)⑺延胡索酸水合生成蘋(píng)果酸延胡索酸(fumarate)延胡索酸酶蘋(píng)果酸(malate)H2O延胡索酸

+H2O蘋(píng)果酸第98頁(yè)/共213頁(yè)TCA循環(huán)⑻蘋(píng)果酸脫氫生成草酰乙酸

蘋(píng)果酸脫氫酶

草酰乙酸(oxaloacetate)蘋(píng)果酸(malate)NAD+NADH+H+蘋(píng)果酸

+

NAD+

草酰乙酸+NADH+H+

第99頁(yè)/共213頁(yè)三羧酸循環(huán)總圖:草酰乙酸CH2CO～SoA(乙酰輔酶A)蘋(píng)果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2HH返回烏頭酸酶第100頁(yè)/共213頁(yè)三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來(lái)源(1):丙酮酸+CO2

+ATP

草酰乙酸

+ADP+Pi+

CO2

+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg2+返回三羧酸循環(huán)第101頁(yè)/共213頁(yè)生物素的作用機(jī)理:三羧酸循環(huán)第102頁(yè)/共213頁(yè)三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來(lái)源(2):+

CO2NADPH+H+NADP+NAD+NADH+H+丙酮酸草酰乙酸蘋(píng)果酸三羧酸循環(huán)第103頁(yè)/共213頁(yè)三羧酸循環(huán)小結(jié):TCA循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸僅起載體作用，反應(yīng)前后無(wú)改變。乙酰輔酶A

+

3NAD++

FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTP

14C標(biāo)記乙酰CoA進(jìn)行研究結(jié)果，第一周循環(huán)中并無(wú)14C

出現(xiàn)CO2，即CO2的碳原子來(lái)自草酰乙酸而不是來(lái)自乙酰

CoA，第二周循環(huán)時(shí)，才有14CO2

出現(xiàn)。TCA循環(huán)中的一些反應(yīng)在生理?xiàng)l件下是不可逆的，所以整個(gè)三羧酸循環(huán)是一個(gè)不可逆的系統(tǒng)。TCA循環(huán)的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其它物質(zhì)，故需不斷補(bǔ)充。返回第104頁(yè)/共213頁(yè)三羧酸循環(huán)總圖:草酰乙酸CH2CO～SoA(乙酰輔酶A)蘋(píng)果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2HH返回第105頁(yè)/共213頁(yè)三羧酸循環(huán)特點(diǎn):

一次底物水平磷酸化二次脫羧三個(gè)不可逆反應(yīng)四次脫氫

1mol乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化凈生成10molATP。

返回三羧酸循環(huán)第106頁(yè)/共213頁(yè)（三）糖有氧氧化的生理意義

糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。

糖有氧氧化是體內(nèi)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝的總樞紐。

糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其它代謝途徑有著

密切的聯(lián)系。返回三羧酸循環(huán)第107頁(yè)/共213頁(yè)糖有氧氧化過(guò)程中ATP的生成:第一階段：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖第二階段：2丙酮酸→2乙酰CoA第三階段：2異檸檬酸→2alpha酮戊二酸

反應(yīng)

ATP-12×2.5葡萄糖→6CO2+6H2O+？molATP32/30ATP-16-磷酸葡萄糖→1，6二磷酸果糖2X3-磷酸甘油醛→2X1，3二磷酸甘油酸2X2.5或者2X1.5？2X1，3二磷酸甘油酸→2X3-磷酸甘油酸2X12磷酸烯醇式丙酮酸→2X丙酮酸2X12×2.52alpha酮戊二酸→2琥珀酰CoA2×2.52琥珀酰CoA→2琥珀酸2×12琥珀酸→2延胡素酸2×1.52×2.52蘋(píng)果酸→2草酰乙酸NAD+NAD+NAD+NAD+NAD+FAD第108頁(yè)/共213頁(yè)糖與氨基酸、脂肪代謝的聯(lián)系返回第109頁(yè)/共213頁(yè)三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)酶及其調(diào)節(jié):酶的名稱(chēng)檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶系變構(gòu)激活劑ADP變構(gòu)抑制劑ATPNADHATP、NADH、琥珀酰CoA三羧酸循環(huán)第110頁(yè)/共213頁(yè)P(yáng)丙酮酸氧化和

三羧酸循環(huán)

的調(diào)節(jié)琥珀酰CoA草酰乙酸蘋(píng)果酸琥珀酸α-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸延胡索酸乙酰輔酶A丙酮酸乙酰CoA、NADH、ATPATPNADH琥珀酰CoA、NADH、ATP返回第111頁(yè)/共213頁(yè)（四）糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)1、細(xì)胞內(nèi)代謝物的調(diào)節(jié)2、激素的調(diào)節(jié)作用底物供應(yīng)的調(diào)節(jié)2)腺苷酸的調(diào)節(jié)3)脂肪酸氧化對(duì)糖分解代謝的影響1)胰島素2)糖皮質(zhì)激素3)胰高血糖素返回三羧酸循環(huán)第112頁(yè)/共213頁(yè)糖酵解和有氧氧化的調(diào)節(jié)：1、細(xì)胞內(nèi)代謝物的調(diào)節(jié)

葡萄糖進(jìn)入肌肉細(xì)胞和脂肪細(xì)胞是通過(guò)膜上載體轉(zhuǎn)運(yùn)的，這是葡萄糖利用的限速過(guò)程，受胰島素的促進(jìn)。1）底物供應(yīng)的調(diào)節(jié)

肝細(xì)胞及大腦等神經(jīng)組織中葡萄糖的進(jìn)入不受胰島素的控制。三羧酸循環(huán)第113頁(yè)/共213頁(yè)2)腺苷酸的調(diào)節(jié)AMP和ADP是多種酶的別構(gòu)激活劑。

ADP和AMP是FPK-1的別構(gòu)激活劑，能強(qiáng)烈促進(jìn)糖酵解的進(jìn)行；

AMP還能激活丙酮酸脫氫酶、檸檬酸合酶和異檸檬酸脫氫酶，促進(jìn)有氧氧化和三羧酸循環(huán)，加強(qiáng)ATP的生成。ATP是FPK-1、丙酮酸激酶、異檸檬酸脫氫酶的別構(gòu)抑制劑，細(xì)胞內(nèi)ATP大量積聚時(shí)能有效地抑制糖酵解和有氧氧化。三羧酸循環(huán)第114頁(yè)/共213頁(yè)P(yáng)asteur效應(yīng)：

Pasteur效應(yīng)：

糖的有氧氧化對(duì)糖酵解的抑制作用稱(chēng)為Pasteur效應(yīng)。

機(jī)理：

有氧時(shí)，NADH+H+

可進(jìn)入線(xiàn)粒體內(nèi)氧化，于是丙酮酸就進(jìn)行有氧氧化而不生成乳酸---有氧氧化可抑制糖酵解。

缺氧時(shí)，氧化磷酸化受阻，ADP與Pi不能合成ATP，致使ADP/ATP比值升高，而激活糖酵解途徑的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。三羧酸循環(huán)第115頁(yè)/共213頁(yè)

實(shí)驗(yàn)現(xiàn)象：在癌細(xì)胞中有Crabtree現(xiàn)象，后發(fā)現(xiàn)某些正常組織細(xì)胞(如視網(wǎng)膜、睪丸、小腸粘膜、顆粒性白細(xì)胞、腎髓質(zhì)、成熟紅細(xì)胞等)亦有此現(xiàn)象。

解釋?zhuān)?/p>

此類(lèi)細(xì)胞糖酵解酶系較強(qiáng)，而線(xiàn)粒體中某些氧化酶系如細(xì)胞色素氧化酶活性較低，爭(zhēng)奪氧化磷酸化底物處劣勢(shì)。返回Crabtree效應(yīng)：

Crabtree效應(yīng)（亦稱(chēng)反Pasteur作用）：一些組織細(xì)胞給予葡萄糖時(shí)，無(wú)論供氧充足與否，均呈現(xiàn)很強(qiáng)的酵解反應(yīng)，而糖的有氧氧化受抑制，這種作用稱(chēng)為Crabtree效應(yīng)。第116頁(yè)/共213頁(yè)三、乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)返回第117頁(yè)/共213頁(yè)乙醛酸循環(huán)的意義乙醛酸循環(huán)的意義第118頁(yè)/共213頁(yè)乙醛酸循環(huán)的意義返回第119頁(yè)/共213頁(yè)乙醛酸循環(huán)的意義返回第120頁(yè)/共213頁(yè)磷酸戊糖途徑四、磷酸戊糖途徑

（pentosephosphatepathway）概念過(guò)程小結(jié)調(diào)節(jié)生理意義相關(guān)疾病返回第121頁(yè)/共213頁(yè)（一）磷酸戊糖途徑的概念

以6-葡萄糖開(kāi)始，在6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，進(jìn)而代謝生成磷酸戊糖為中間代謝物的過(guò)程，稱(chēng)為磷酸戊糖途徑。6×6-磷酸葡萄糖

+12

NADP+

5×6-磷酸果糖+12(NADPH+H+)

磷酸戊糖途徑(phosphopentosepathway)又稱(chēng)磷酸已糖旁路(hexosemonophosphateshunt,HMS)或Warburg-Dikens途徑。磷酸戊糖途徑第122頁(yè)/共213頁(yè)（二）磷酸戊糖途徑的過(guò)程第一階段（氧化階段）：6分子的6－磷酸葡萄糖經(jīng)脫氫、水合、氧化脫羧生成6分子5－磷酸核酮糖、6NADPH和6CO2第二階段（異構(gòu)階段）：6分子5－磷酸核酮糖經(jīng)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)異構(gòu)成5分子6－磷酸葡萄糖回到下一個(gè)循環(huán)。

磷酸戊糖途徑第123頁(yè)/共213頁(yè)（1）6-磷酸葡萄糖

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖脫氫酶glucose6-phosphatedehydrogenase(G6PD)限速酶，對(duì)NADP+有高度特異性磷酸戊糖途徑第124頁(yè)/共213頁(yè)(2)6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O內(nèi)酯酶lactonase磷酸戊糖途徑第125頁(yè)/共213頁(yè)(3)6-磷酸葡萄糖酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸核酮糖CO26-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateNADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-phosphogluconatedehydrogenase磷酸戊糖途徑第126頁(yè)/共213頁(yè)(4)三種五碳糖的互換：5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate5-磷酸核糖ribose5-phosphate異構(gòu)酶5-磷酸木酮糖xylulose5-phosphate差向酶磷酸戊糖途徑第127頁(yè)/共213頁(yè)(5)二分子五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate5-磷酸核糖ribose5-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate7-磷酸景天糖sedoheptulose7-phosphate轉(zhuǎn)酮醇酶(TPP)磷酸戊糖途徑第128頁(yè)/共213頁(yè)(6)七碳糖與三碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)7-磷酸景天糖sedoheptulose7-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate轉(zhuǎn)醛醇酶4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate6-磷酸果糖fructose6-phosphateMg2+或Mn2+第129頁(yè)/共213頁(yè)糖的分解代謝(7)四碳糖與五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate6-磷酸果糖Fructose6-phosphate轉(zhuǎn)酮醇酶(TPP)返回第130頁(yè)/共213頁(yè)

磷酸戊糖途徑的小結(jié)：轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶比較磷酸戊糖途徑反應(yīng)式總反應(yīng)圖特點(diǎn)第131頁(yè)/共213頁(yè)

磷酸戊糖途徑二個(gè)階段的反應(yīng)式：6×6-磷酸葡萄糖

+12

NADP+

6×

5-磷酸核糖

+12(NADPH+H+)+6CO2

6×5-磷酸核糖

5×6-磷酸果糖

6×6-磷酸葡萄糖

+12NADP+

5×6-磷酸果糖

+12（NADPH+H+)

+6CO2

磷酸戊糖途徑第132頁(yè)/共213頁(yè)磷酸戊糖途徑：糖酵解途徑6×6-磷酸葡萄糖2×5-磷酸木酮糖2×5-磷酸核糖2×5-磷酸木酮糖2×7-磷酸景天糖2×3-磷酸甘油醛2×4-磷酸赤蘚糖2×6-磷酸果糖2×3-磷酸甘油醛2×6-磷酸果糖6×6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6NADPH6×6-磷酸葡萄糖酸6H2O3×5-磷酸核酮糖6NADPH6CO2葡萄糖第133頁(yè)/共213頁(yè)HMS示意圖：磷酸戊糖途徑2C62C52C62C62CO22CO22CO22C52C52C32C62C72C32C42C65C6回到下一循環(huán)C6第134頁(yè)/共213頁(yè)轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶：

轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)就是催化含有一個(gè)酮基、一個(gè)醇基的二碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是醛，輔酶是TPP。

轉(zhuǎn)醛基酶(transaldolase)是催化含有一個(gè)酮基、二個(gè)醇基的三碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是亦是醛，但不需要TPP。磷酸戊糖途徑第135頁(yè)/共213頁(yè)磷酸戊糖途徑特點(diǎn)：反應(yīng)部位：胞漿反應(yīng)底物：6-磷酸葡萄糖重要反應(yīng)產(chǎn)物：NADPH、5-磷酸核糖限速酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)磷酸戊糖途徑第136頁(yè)/共213頁(yè)（三）磷酸戊糖途徑的意義1、產(chǎn)生5-磷酸核糖2、產(chǎn)生NADPH返回磷酸戊糖途徑第137頁(yè)/共213頁(yè)5-磷酸核糖作用：}DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA各種核苷酸輔酶(1)NTP(2)dNTP核苷酸(3)cAMP/cGMP}第二信使合成原料磷酸戊糖途徑第138頁(yè)/共213頁(yè)

NADPH的主要功能：1、作為供氫體

---參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)2、是谷胱甘肽還原酶的輔酶

---對(duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用3、作為加單氧酶的輔酶

---參與肝臟對(duì)激素、藥物和毒物的生物轉(zhuǎn)化作用4、清除自由基的作用

磷酸戊糖途徑第139頁(yè)/共213頁(yè)NADPH作為體內(nèi)多種物質(zhì)生物合成的供氫體

脂肪酸、膽固醇和類(lèi)固醇化合物的生物合成，均需要大量的NADPH。NADPH+H+R-C=C-R’

R-CH2-CH2-R’HHR-CH2-C-R’

R-CH2-CH-R’0=OHNADP+磷酸戊糖途徑第140頁(yè)/共213頁(yè)

谷胱甘肽的功能：(1)解毒功能(2)保護(hù)巰基酶/蛋白質(zhì)(3)可消除自由基(4)協(xié)肋氨基酸的吸收谷胱甘肽的抗氧化作用磷酸戊糖途徑第141頁(yè)/共213頁(yè)NADPH作為羥化酶的輔酶：羥化反應(yīng)：

(1)與某些生物合成(膽固醇、膽汁酸、類(lèi)固醇激素等)有關(guān)；

(2)與肝臟的生物轉(zhuǎn)化(激素、藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化)有關(guān)。RH+NADPH+H+ROH+NADP++H2O羥化酶磷酸戊糖途徑第142頁(yè)/共213頁(yè)磷酸戊糖途徑與疾病:

神經(jīng)精神病

(neuropsychiatricdisorder)

藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血

(adrug-inducedhemolyticamemia)磷酸戊糖途徑返回第143頁(yè)/共213頁(yè)磷酸戊糖途徑與神經(jīng)精神病:

與VitB1缺乏有關(guān)VitB1缺乏TPP↓轉(zhuǎn)酮醇酶功能障礙木酮糖、核糖、赤蘚糖合成障礙神經(jīng)髓鞘糖脂合成障礙神經(jīng)精神病腳氣病進(jìn)一步發(fā)展磷酸戊糖途徑第144頁(yè)/共213頁(yè)蠶豆病:

蠶豆病的癥狀是：吃蠶豆幾小時(shí)或1～2天后，突然感到精神疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。蠶豆病，俗稱(chēng)蠶豆黃。

機(jī)理:

蠶豆中有3種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞，遺傳性D6PD缺乏者，使紅細(xì)胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。

血像檢查:

紅細(xì)胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。磷酸戊糖途徑第145頁(yè)/共213頁(yè)磷酸戊糖途徑與溶血性貧血:

一些具有氧化作用的外源性物質(zhì)如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等NADPH+H+NADP+2GSHGSSH磷酸戊糖途徑G6PDG6PD缺乏GSSH↑溶血磷酸戊糖途徑第146頁(yè)/共213頁(yè)(四)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)NADPH、NADP+競(jìng)爭(zhēng)與G-6-PD結(jié)合

ATP、6-磷酸葡萄糖競(jìng)爭(zhēng)與G-6-PD結(jié)合

餐后的兔肝胞漿中，NADP+/NADPH的比值為0.014

某些條件下，NADP+/NADPH的比值為700最重要的調(diào)節(jié)因素是：NADP+的水平磷酸戊糖途徑返回第147頁(yè)/共213頁(yè)其它己糖的代謝五、其它已糖的代謝果糖代謝半乳糖代謝甘露糖代謝返回第148頁(yè)/共213頁(yè)果糖(fructose)代謝果糖代謝概況果糖的結(jié)構(gòu)果糖的代謝其它己糖的代謝第149頁(yè)/共213頁(yè)

果糖代謝概況：來(lái)源：食物中的蔗糖代謝部位：肝臟、肌肉和脂肪組織代謝概況：轉(zhuǎn)換成糖酵解的中間產(chǎn)物（1）氧化供能（2）糖原合成的原料其它己糖的代謝第150頁(yè)/共213頁(yè)果糖蔗糖其它己糖的代謝第151頁(yè)/共213頁(yè)果糖的代謝果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖1，6-二磷酸果糖甘油醛磷酸二羥丙酮1-磷酸葡萄糖糖原糖的分解代謝果糖激酶(肝)已糖激酶(肌肉/脂肪)1-磷酸果糖果糖醛縮酶其它己糖的代謝第152頁(yè)/共213頁(yè)

半乳糖(galactose)代謝半乳糖代謝概況半乳糖的結(jié)構(gòu)半乳糖的代謝其它己糖的代謝第153頁(yè)/共213頁(yè)半乳糖代謝概況：來(lái)源：牛乳中的半乳糖代謝部位：肝臟代謝概況:轉(zhuǎn)換成糖酵解的中間產(chǎn)物（1）氧化供能（2）糖原合成的原料其它己糖的代謝第154頁(yè)/共213頁(yè)半乳糖乳糖其它己糖的代謝第155頁(yè)/共213頁(yè)半乳糖6-磷酸葡萄糖半乳糖激酶(肝)1-磷酸半乳糖ATPADP1-磷酸葡萄糖UDPGUDPGal1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶UDPGal差向異構(gòu)酶糖的分解代謝糖原蛋白聚糖糖蛋白

半乳糖的代謝其它己糖的代謝第156頁(yè)/共213頁(yè)半乳糖代謝與臨床半乳糖血癥：

先天性缺乏半乳糖激酶或1-磷酸半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶患者，體內(nèi)半乳糖堆積而發(fā)生半乳糖血癥。

肝功能衰竭和精神障礙。因半乳糖在晶體內(nèi)可被還原成半乳糖醇而堆積，導(dǎo)致白內(nèi)障。癥狀：其它己糖的代謝返回第157頁(yè)/共213頁(yè)甘露糖的代謝：甘露糖1-磷酸甘露糖糖蛋白ATPADP6-磷酸甘露糖6-磷酸果糖PPiGTPGDP-甘露糖己糖激酶甘露糖異構(gòu)酶糖酵解甘露糖異構(gòu)酶其它己糖的代謝返回第158頁(yè)/共213頁(yè)糖分解代謝主要途徑

糖的無(wú)氧分解糖的有氧氧化乙醛酸循環(huán)磷酸戊糖途徑其它已糖的代謝糖的分解代謝第159頁(yè)/共213頁(yè)§糖原的合成與分解糖原的結(jié)構(gòu)與分布糖原的合成糖原的分解糖原合成與分解的調(diào)節(jié)糖原合成與分解的意義第160頁(yè)/共213頁(yè)§糖原的合成與分解非還原端：多個(gè)還原端

非還原端形狀：樹(shù)枝狀分子量：100～1000萬(wàn)還原端：一個(gè)糖原結(jié)構(gòu)特點(diǎn)返回第161頁(yè)/共213頁(yè)肝糖原：含量可達(dá)肝重的5%(總量為90-100g)肌糖原：含量為肌肉重量的1～2%(總量為200-400g)糖原的分布§糖原的合成與分解第162頁(yè)/共213頁(yè)部位：肝臟、肌肉組織等細(xì)胞的胞漿中定義：

由單糖合成糖原的過(guò)程稱(chēng)為糖原的合成(glycogenesis)。單糖:

葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等糖原合成§糖原的合成與分解返回第163頁(yè)/共213頁(yè)ATP

葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADP（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖§糖原的合成與分解ADP第164頁(yè)/共213頁(yè)6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)（2）6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖§糖原的合成與分解第165頁(yè)/共213頁(yè)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridinediposphateglucose)PPiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPiH2O2Pi（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成§糖原的合成與分解尿苷第166頁(yè)/共2