原發(fā)性縱隔腫瘤

原發(fā)性縱隔腫瘤一、縱膈定義（Mediastinal

definition）是指位于左右兩側(cè)縱隔胸膜之間一個間隙?？v隔是被間質(zhì)組織充填解剖腔隙，上連頸部（胸廓入口），下止于膈肌。左右被縱隔胸膜所包繞，前方為胸骨、部分肋軟骨和肋弓，后方為胸椎?？v隔內(nèi)包含：心臟、大血管、氣管、食管、胸腺、胸導(dǎo)管、神經(jīng)、豐富淋巴組織和結(jié)締組織。原發(fā)性縱隔腫瘤2/77二、縱膈分區(qū)（Mediastinalsubregion）簡單劃分法：

以胸骨柄下緣與第四胸椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。原發(fā)性縱隔腫瘤3/77縱膈前縱隔：氣管、心包前間隙中縱膈：含很多主要器官縱膈間隙后縱隔：氣管、心包后間隙（包含食管及脊柱旁縱膈）原發(fā)性縱隔腫瘤4/77原發(fā)性縱隔腫瘤5/77縱膈上縱隔下縱隔：

前上縱隔（氣管前壁以前部分）后上縱隔（氣管前壁以后部分）前下縱隔（心包前）中下縱隔（心包、心臟、氣管分叉所在部位）后下縱隔（心包后）原發(fā)性縱隔腫瘤6/77原發(fā)性縱隔腫瘤7/77原發(fā)性縱隔腫瘤8/77三、好發(fā)部位（commonsites）前上縱隔：胸內(nèi)甲狀腺腫、胸腺瘤。前下縱隔：畸胎瘤、皮樣囊腫后縱隔：神經(jīng)源性腫瘤中縱隔：支氣管或支氣管囊腫、心包囊腫、原發(fā)及繼發(fā)淋巴結(jié)腫物最為常見。原發(fā)性縱隔腫瘤9/77縱隔腫瘤和囊腫好發(fā)部位

前縱隔上縱隔后縱隔中縱隔

胸腺瘤胸腺瘤神經(jīng)原腫瘤心包囊腫畸胎瘤淋巴瘤腸原性囊腫支氣管囊腫淋巴管瘤甲狀腺瘤淋巴瘤血管瘤甲狀旁腺瘤脂肪瘤原發(fā)性縱隔腫瘤10/77原發(fā)性縱隔腫瘤11/77原發(fā)性縱隔腫瘤12/77四、縱膈腫瘤種類縱膈組織和器官較多、胎生結(jié)構(gòu)起源復(fù)雜，所以縱膈區(qū)內(nèi)腫瘤腫瘤繁多；有原發(fā)、有轉(zhuǎn)移；原發(fā)腫瘤中以良性多見，也有相當(dāng)一部分為惡性。原發(fā)性縱隔腫瘤13/77五、常見縱隔腫瘤

（Commonprimarymediastinaltumors）神經(jīng)源性腫瘤畸胎瘤與皮樣囊腫胸腺瘤縱隔囊腫胸內(nèi)異位組織腫瘤淋巴源性腫瘤其它腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤14/771、神經(jīng)源性腫瘤（neurogenictumor）多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外圍神經(jīng)這類腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi)以單側(cè)多見普通無顯著癥狀，長大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時可發(fā)生疼痛縱膈神經(jīng)源性腫瘤可分為兩類：神經(jīng)植物系統(tǒng)腫瘤、起源于外周神經(jīng)腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤15/77神經(jīng)植物系統(tǒng)腫瘤大多起源于交感神經(jīng)惡性有神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，良性有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤還有少數(shù)發(fā)生于迷走神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤原發(fā)性縱隔腫瘤16/77起源于外圍神經(jīng)腫瘤良性有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤．臨床上這兩類腫瘤表現(xiàn)相同，故有些人統(tǒng)稱為神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生于脊柱神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦有少數(shù)來自肋間神經(jīng)惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤原發(fā)性縱隔腫瘤17/77原發(fā)性縱隔腫瘤18/77原發(fā)性縱隔腫瘤19/772、畸胎瘤與皮樣囊腫

（teratoma,dermoidcydt）多位于前縱隔，靠近心底部心臟大血管前方是一類由多個胚層起源組織和細(xì)胞所組成腫瘤，常見于身體中線各部位，如顱底、顱咽管、頸部、后腹膜、卵巢、骶前、睪丸等處，縱隔尤其是前上縱隔是畸胎瘤好發(fā)部位。依據(jù)胚層起源可分為：表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤（含內(nèi)中外三種胚層組織）三種類型，其發(fā)生學(xué)相同。原發(fā)性縱隔腫瘤20/77表皮樣囊腫來自外胚層，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等。原發(fā)性縱隔腫瘤21/77皮樣囊腫來自中、外胚層，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等外，還有肌肉、腺體。原發(fā)性縱隔腫瘤22/77畸胎瘤畸胎瘤多為實質(zhì)性。內(nèi)含大小不一樣，數(shù)目不等囊腫。囊壁常有鈣化片，內(nèi)有來自內(nèi)、中、外胚層組織，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織；還有肌肉、腺體及支氣管、腸壁等組織。１０％畸胎類瘤為惡性。原發(fā)性縱隔腫瘤23/77原發(fā)性縱隔腫瘤24/77原發(fā)性縱隔腫瘤25/77原發(fā)性縱隔腫瘤26/77原發(fā)性縱隔腫瘤27/77囊腫大部分為實性，切面上外觀與腫瘤所含組織成份相關(guān)

囊腫內(nèi)壁部分光滑，部分呈顆粒狀

原發(fā)性縱隔腫瘤28/77畸胎瘤臨床表現(xiàn)良性畸胎瘤多見于兒童和青年，在嬰幼兒發(fā)病無性別差異，而在成人，男性多見?？v隔良性畸胎瘤病人有34%～62%無臨床癥狀，其余病人因為腫瘤壓迫縱隔器官而出現(xiàn)癥狀，包含胸痛、咳嗽、呼吸困難等，縱隔畸胎瘤能夠浸潤支氣管、肺、胸膜、血管，當(dāng)累及心包時，可引發(fā)重復(fù)發(fā)作心包炎。當(dāng)縱隔畸胎瘤破入支氣管，臨床上出現(xiàn)最經(jīng)典含有特征性癥狀，咳出毛發(fā)和油脂樣物；當(dāng)縱隔畸胎瘤破入心包腔時，可造成急性心包壓塞；當(dāng)破入胸膜腔時，可引發(fā)急性呼吸窘迫。原發(fā)性縱隔腫瘤29/77良性畸胎瘤治療和預(yù)后

良性畸胎瘤在臨床上無轉(zhuǎn)移和局部浸潤現(xiàn)象，但因常引發(fā)以上并發(fā)癥，故不論瘤體大小均應(yīng)手術(shù)切除，術(shù)后不需放、化療。普通極少術(shù)后復(fù)發(fā)，預(yù)后佳。原發(fā)性縱隔腫瘤30/773.胸腺瘤（thymoma）胸腺瘤是最常見前縱隔原發(fā)腫瘤之一，其發(fā)生率占縱隔腫瘤20%～26%，僅次于縱隔畸胎瘤，占第二位。（好發(fā)于前上縱隔）多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整。分上皮細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞型和混合型三類。常迷走異位于氣管前、甲狀腺下極、肺門、心包、膈肌等處。原發(fā)性縱隔腫瘤31/77臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤附近組織器官。約１５％合并重癥肌無力．反之，重癥肌無力患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常。胸腺因包括人體免疫功效，有些病癥可能與本身免疫機制改變相關(guān)。當(dāng)前尚不清楚胸腺瘤病因，因為在一些病人身上發(fā)覺與腫瘤相關(guān)Epstein-Barr病毒、HIV或RNA腫瘤病毒等，提醒胸腺瘤可能與病毒感染相關(guān)，但絕大多數(shù)腫瘤未發(fā)覺與感染相關(guān)證據(jù)，故有些人認(rèn)為只是胸腺瘤合并了一些病毒感染。原發(fā)性縱隔腫瘤32/77胸腺中樞淋巴器官（胚胎期有造血功效）功效：1.產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞。

2.分泌胸腺素。重量：出生：10~12g

青春期：20~50g

成年：5~25g部位：前上縱隔外形：“H”狀

原發(fā)性縱隔腫瘤33/77原發(fā)性縱隔腫瘤34/77胸腺瘤臨床表現(xiàn)胸腺瘤主要發(fā)生在成人，，女男百分比為1.2∶1，女性伴重癥肌無力較為多見。50%～60%無癥狀，在查體時偶然發(fā)覺。25%～66%患者有瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)所引發(fā)胸部局部癥狀，包含：咳嗽、胸痛、呼吸困難、吞咽困難、重復(fù)發(fā)作呼吸道感染等。聲嘶、膈麻痹并不常見，但多提醒惡性擴散可能。胸腺瘤轉(zhuǎn)移多局限在胸腔內(nèi)，最多發(fā)生在胸膜腔，可伴胸水，引發(fā)呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。惡性胸腺瘤僅約3%最終發(fā)生胸外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位以骨骼系統(tǒng)最為常見。原發(fā)性縱隔腫瘤35/77原發(fā)性縱隔腫瘤36/77原發(fā)性縱隔腫瘤37/77原發(fā)性縱隔腫瘤38/77CT：檢出率達(dá)97%，是診療胸腺瘤最敏感方法，能夠明確胸腺瘤位置、大小和累及范圍，能夠?qū)π叵倭鼋櫺赃M(jìn)行初步判斷

原發(fā)性縱隔腫瘤39/77原發(fā)性縱隔腫瘤40/77原發(fā)性縱隔腫瘤41/77胸腺瘤治療完整切除包膜完好、非侵襲性胸腺瘤為最正確治療方法，其復(fù)發(fā)率低于2%。惡性胸腺瘤:手術(shù)＋術(shù)后放化療。原發(fā)性縱隔腫瘤42/77胸腺癌胸腺癌是胸腺上皮細(xì)胞發(fā)生、含有其它癌組織細(xì)胞學(xué)特征腫瘤。胸腺癌與惡性胸腺瘤在定義上輕易混同，后者腫瘤細(xì)胞呈良性腫瘤特征，但臨床表現(xiàn)為惡性。胸腺癌臨床表現(xiàn)為高惡性度，發(fā)展快速，胸腺癌向周圍組織浸潤，早期向周圍侵犯而且可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。雖多數(shù)病例在診療時無顯著癥狀，但最終會引發(fā)臨床上各種癥狀，如：呼吸困難、胸痛、憋喘、上腔靜脈梗阻綜合征等，并可伴有全身癥狀，如：發(fā)燒、減重、易疲勞、盜汗等。腺癌瘤細(xì)胞含有經(jīng)典惡性腫瘤特征原發(fā)性縱隔腫瘤43/77放射學(xué)檢驗尤其是CT掃描可顯示縱隔腫瘤在縱隔內(nèi)彌漫性生長，界限不清，同時有可能出現(xiàn)胸腔積液、肺內(nèi)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)病灶、胸膜腔內(nèi)或胸壁轉(zhuǎn)移原發(fā)性縱隔腫瘤44/77治療及預(yù)后胸腺癌多呈浸潤性生長，病情進(jìn)展快，極難手術(shù)完整切除，治療性切除率僅為35%，普通需術(shù)后輔以放療和化療，但預(yù)后很差，5年存活率為30%～35%。原發(fā)性縱隔腫瘤45/77重癥肌無力定義：特定部位橫紋肌快速運動后疲乏無力。病因：不清分類：眼肌型：眼瞼下垂、復(fù)視。軀干型：四肢無力、下肢為甚、癱瘓、頭抬不起來。延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無力——呼吸困難。混合型：多見，為全身多肌群無力。原發(fā)性縱隔腫瘤46/774、縱隔囊腫均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細(xì)胞異位而引發(fā)。屬良性。多圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚。原發(fā)性縱隔腫瘤47/77較常見縱膈囊腫有:支氣管囊腫：中縱隔，多位于隆突、氣管附近，特點：內(nèi)膜為柱狀纖毛上皮，囊壁有平滑肌、軟骨，囊液為糊狀黏液。食管囊腫：后縱隔，特點：內(nèi)膜為鱗狀上皮，囊壁較厚，有結(jié)組織和平滑肌，囊液為顏色較深糊狀液。心包囊腫：中縱隔，多位于右心膈角處，特點：內(nèi)膜為單層扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液為清亮液體。胸腺囊腫：前上縱隔，多位于胸骨后。原發(fā)性縱隔腫瘤48/77原發(fā)性縱隔腫瘤49/77原發(fā)性縱隔腫瘤50/775.胸內(nèi)異位組織腫瘤胸骨后甲狀腺腫，甲狀旁腺瘤，淋巴源性腫瘤（惡性）等。淋巴源性惡性腫瘤如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。腫塊常呈雙側(cè)性且不規(guī)則。淋巴源性腫瘤不宜手術(shù)，多用放射治療或化學(xué)藥品治療。原發(fā)性縱隔腫瘤51/77原發(fā)性縱隔腫瘤52/77原發(fā)性縱隔腫瘤53/77原發(fā)性縱隔腫瘤54/77原發(fā)性縱隔腫瘤55/77原發(fā)性縱隔腫瘤56/77原發(fā)性縱隔腫瘤57/776.其它腫瘤普通有血管源性，脂肪組織性，結(jié)締組織性，來自肌組織等間葉組織腫瘤。較為少見。原發(fā)性縱隔腫瘤58/77六、臨床表現(xiàn)（ClinicalManifestation）縱隔腫瘤陽性體征不多。癥狀取決于腫瘤良惡性、大小、部位、生長方向和速度、質(zhì)地、有沒有內(nèi)分泌表現(xiàn)。普通說：三分之二病人無癥狀，僅體檢時X線發(fā)覺。良性腫瘤因為生長遲緩，向胸腔方向生長，可生長到相當(dāng)大程度尚無癥狀或很輕微；相反，惡性腫瘤侵蝕程度高、進(jìn)展快速，腫瘤較小時已出現(xiàn)癥狀。原發(fā)性縱隔腫瘤59/77常見癥狀有：胸痛、胸悶癥狀刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀壓迫大血管癥狀壓迫食道癥狀還可出現(xiàn)一些與腫瘤性質(zhì)相關(guān)特異性癥狀。原發(fā)性縱隔腫瘤60/771、胸痛、胸悶最常見，普通不重，只感胸骨后隱痛。惡性腫瘤侵入臨近神經(jīng)和骨骼時，則疼痛猛烈。原發(fā)性縱隔腫瘤61/772、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如壓迫交感神經(jīng)干時，出現(xiàn)Horner綜合癥。壓迫喉反神經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)嘶啞。壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木，肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤有時可壓迫脊髓引發(fā)截癱。原發(fā)性縱隔腫瘤62/773、刺激或壓迫呼吸道癥狀猛烈咳嗽（腫瘤刺激肺支氣管）。呼吸困難（壓迫呼吸道）肺不張肺部感染（腫瘤擠壓肺組織）破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)燒，膿痰甚至咳血。原發(fā)性縱隔腫瘤63/774、壓迫大血管癥狀壓迫無名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓升高。壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包含有面部上肢腫脹發(fā)紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象上腔靜脈綜合癥。原發(fā)性縱隔腫瘤64/775、壓迫食道癥狀吞咽困難（腫瘤壓迫食管）原發(fā)性縱隔腫瘤65/776、特異性癥狀對確診意義較大如隨吞咽運動上下為胸骨后甲狀腺腫；咳出頭發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內(nèi)為畸胎瘤；伴重癥肌無力為胸腺瘤等。原發(fā)性縱隔腫瘤66/77除了上述臨床表現(xiàn)對診療有主要參考意義外，以下檢驗有利于診療。影像學(xué)檢驗超聲掃描放射性核素淋巴結(jié)活檢氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡等檢驗診療性放療血漿內(nèi)一些激素測定七、診療（Diagnosis）原發(fā)性縱隔腫瘤67/77是診療縱隔腫瘤主要伎倆。透視檢驗可觀察腫塊是否隨吞咽運動上下移動，是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有沒有搏動等。X線正側(cè)位胸片可顯示腫瘤部位，密度，外形，邊緣清楚光滑度，有沒有鈣化或骨影等。斷層攝片，CT或核磁共振更能深入顯示腫瘤與鄰近組織器官關(guān)系。必要時做心血管造影或支氣管造影，能深入判別腫瘤相通部位以及與心大血管或支氣管，肺等關(guān)系，提升確診率。１、胸部X線檢驗原發(fā)性縱隔腫瘤68/77有利于判別實質(zhì)性，血管性或囊性腫瘤。２.超聲掃描原發(fā)性縱隔腫瘤69/77１３１碘掃