新制先心病總論

新制先心病總論第1頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六總論一、概述

先天性心臟病（congenitalheartdiseases）是胚胎期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，為小兒最常見的心臟病。

outline第2頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六發(fā)病率：7-8‰

34%在生后1個(gè)月內(nèi)死亡，60%死于1歲內(nèi)。

（4.05-12.3‰）incidence第3頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六室間隔缺損

VSD

房間隔缺損

ASD

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

PDA

法洛四聯(lián)癥

TOF發(fā)病情況ventricularseptaldefect

atrialseptaldefect

patentductusarteriosustetralogyofFallot第4頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育3周8周二第5頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六（一）心管的形成靜脈竇原始心房原始心室心球動(dòng)脈干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus第6頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第7頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第8頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第9頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第10頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第11頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第12頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第13頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第14頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第15頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第16頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第17頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成

第4周起有循環(huán)作用第8周房室中隔形成四腔心第18頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六1、房間隔的形成

interatrialseptum第19頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內(nèi)膜墊第20頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第21頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六篩孔樣吸收Ostiumprimum第22頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收第23頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第24頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第二房間隔第二縱隔第25頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第26頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第27頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六Foramenovale第28頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第29頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第30頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第31頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第32頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第33頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六Endocardialcushion2、室隔的形成膜部心內(nèi)膜墊A總干心球分化成主A及肺A肌隔

室間孔

interventricularseptum

第34頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六3、主、肺A的形成動(dòng)脈總干被縱嵴分為主、肺A，縱嵴自總干分支處成螺旋形向心室生長(zhǎng)

aorta

pulmonary

artery

第35頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六肺動(dòng)脈主動(dòng)脈aorta

pulmonary

artery

第36頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第37頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第38頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)

三fetalcirculation第39頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六下腔靜脈靜脈導(dǎo)管卵圓孔臍靜脈胎盤主動(dòng)脈腦、上肢左路ViaSinisterUmbilicalveinInferiorvenacavaRVRALALV門靜脈、肝循環(huán)、肝靜脈placenta第40頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈肺動(dòng)脈臍動(dòng)脈胎盤RARVLVLA第41頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六第42頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六胎兒時(shí)期血循環(huán)特點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)與氣體交換通過胎盤與臍血管完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路血氧含量：肝>心、腦、上肢＞下半身第43頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六（二）出生后血液循環(huán)

第44頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六卵圓孔左房壓力大于右房時(shí)功能閉合，出生后5－7月解剖閉合出生后第45頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六動(dòng)脈導(dǎo)管血流停止功能關(guān)閉3個(gè)月或1年內(nèi)解剖關(guān)閉。

第46頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶第47頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六四病因pathogeny

第48頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六內(nèi)在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變?nèi)旧w畸變7,12,15,2122第49頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六外在因素（環(huán)境因素）2％宮內(nèi)感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/高齡產(chǎn)婦/高原缺氧/宮內(nèi)缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇V等第50頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六內(nèi)在因素＋外在因素（遺傳因素＋環(huán)境因素）90％第51頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六并發(fā)癥心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎肺炎咯血腦栓塞腦膿腫五complications

heartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess第52頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六分類

六classification

left-to-rightshunttype

right-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潛伏青紫型)單純肺動(dòng)脈狹窄、右位心無分流型(無青紫型)第53頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六左右分流型：正常情況下

無紫紺劇哭、屏氣、病理情況出現(xiàn)紫紺第54頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六右左分流型：異常通道及分流V血從右向左分流V、A血混合進(jìn)入體循環(huán)青紫無分流型：無異常通道無左右分流第55頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六輔助檢查㈠X線：心臟大小、房室、大血管情況、肺門“舞蹈”、三位片㈡心電圖：房室肥厚、傳導(dǎo)系統(tǒng)㈢超聲心動(dòng)圖：心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)、血管位置、血流。七auxiliaryexamination第56頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六㈣心導(dǎo)管檢查:分左右心導(dǎo)管檢查右房與上下腔靜脈差值<1.9vol%右室與右房差值<0.9vol%肺動(dòng)脈與右室差值<0.5vol%㈤心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影bloodoxygencontent血氧含量第57頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六㈥放射性同位素心血管造影㈦數(shù)字減影(DSA)檢查㈧MRI

第58頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期六八診斷原則：

病史＋癥狀＋體征＋輔助檢查

診斷和順序分段診斷Diagnosisprinciple

historysymptomobj