神經(jīng)節(jié)來源腫瘤

神經(jīng)節(jié)來源腫瘤第1頁/共41頁神經(jīng)節(jié)（Ganglion）概念：神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。第2頁/共41頁神經(jīng)節(jié)（Ganglion）形態(tài)結(jié)構(gòu)：神經(jīng)節(jié)一般為卵圓形，與周圍神經(jīng)相連，外包結(jié)締組織被膜。節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞稱節(jié)細(xì)胞，細(xì)胞的胞體被一層扁平衛(wèi)星細(xì)胞包裹，衛(wèi)星細(xì)胞外面還有一層基膜。除節(jié)細(xì)胞外，節(jié)內(nèi)還有大量神經(jīng)纖維及少量結(jié)締組織和血管。第3頁/共41頁腦脊神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。第4頁/共41頁腦脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的周圍突，隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)分布于內(nèi)臟器官，中樞突進(jìn)入脊髓，終止于脊髓灰質(zhì)后角。第5頁/共41頁腦脊神經(jīng)節(jié)特點：位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上功能上屬于感覺神經(jīng)元腦脊神經(jīng)節(jié)由假單極或雙極神經(jīng)元胞體組成胞體成群存在細(xì)胞體大小不等(直徑約為15～100μm)，圓形細(xì)胞核圓形，較大，染色淺，核仁清楚細(xì)胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀第6頁/共41頁腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維從細(xì)胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支一支為中樞突走向中樞另一支為周圍突，經(jīng)腦脊神經(jīng)分布到皮膚、肌肉、內(nèi)臟等處，其末梢形成感受器第7頁/共41頁第8頁/共41頁腦脊神經(jīng)節(jié)第9頁/共41頁植物神經(jīng)節(jié)包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)由多極神經(jīng)元胞體組成神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元分布較均勻細(xì)胞體較小(直徑為15～60μm)細(xì)胞核常偏位于細(xì)胞的一側(cè)，部分細(xì)胞有雙核細(xì)胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀，均勻分布第10頁/共41頁植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和節(jié)后纖維）神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細(xì)胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞多為腎上腺素能神經(jīng)元，其樹突較短，數(shù)目不等，一般為3～20條，軸突細(xì)長，為無髓神經(jīng)纖維，支配心肌、平滑肌的運動和腺體的分泌副交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元多為膽堿能神經(jīng)元。第11頁/共41頁第12頁/共41頁交感神經(jīng)節(jié)第13頁/共41頁副交感神經(jīng)節(jié)環(huán)行肌神經(jīng)元縱行肌第14頁/共41頁神經(jīng)節(jié)來源腫瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(neurogangIioma)副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma)第15頁/共41頁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(neurogangIioma)：為起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分，則為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤；如瘤內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞或膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生間變，則為成膠質(zhì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。第16頁/共41頁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分：中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。很少見。依次好發(fā)于灰白結(jié)節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。周圍性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：來源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，也可由成神經(jīng)細(xì)胞分化而來。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié)，但以縱隔、腎上腺好發(fā)。第17頁/共41頁中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤WHO分類及分級：神經(jīng)上皮性腫瘤七、神經(jīng)元和混合神經(jīng)元－膠質(zhì)腫瘤：1、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（Ⅰ）

2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（Ⅰ）

3、促纖維增生性幼稚星形細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（Ⅰ）

4、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Ⅰ）

5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（Ⅰ-Ⅱ）

6、間變性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（Ⅲ）

7、中樞性神經(jīng)細(xì)胞瘤（Ⅱ）

8、小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤（Ⅰ）第18頁/共41頁中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種相對少見的良性腦內(nèi)神經(jīng)元性腫瘤，主要由異常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和非腫瘤性的膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。根據(jù)最新WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，其屬于神經(jīng)上皮性腫瘤中神經(jīng)元與混合性神經(jīng)元腫瘤中的一種。與神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤共占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的0.5%～1%，單純神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤僅為原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%。第19頁/共41頁中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。無明顯性別差異。臨床上最多見的表現(xiàn)是抽搐。最常累及的部位是顳葉，其次是額葉與頂葉，其他部位包括基底節(jié)、丘腦、第三腦室底、垂體及小腦等。第20頁/共41頁中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤影像學(xué)特點：CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)MRI顯示，腫瘤在T1WI多為低信號，T2WI為高信號，多伴有強(qiáng)化。第21頁/共41頁周圍性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤第22頁/共41頁腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細(xì)胞，因此可以發(fā)生神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤該腫瘤分化較為成熟，惡性病例罕有報道。少數(shù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤由于鄰苯二酚胺類合成分泌增多導(dǎo)致高血壓。第23頁/共41頁腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤主要由大量的黏液基質(zhì)和一些雪旺氏細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成，由于大量黏液基質(zhì)的存在，構(gòu)成了腫瘤于CT上低密度、于T2WI圖像上高信號表現(xiàn)的基礎(chǔ)。腫瘤在增強(qiáng)掃描后早期輕度強(qiáng)化、延遲后逐漸增強(qiáng)。該腫瘤可表現(xiàn)為特征性的漩渦征，這種征象是由于瘤內(nèi)相互交錯的雪旺細(xì)胞及膠原纖維束所造成。腫瘤可圍繞鄰近血管生長，但往往并不浸潤血管壁，而是沿著血管周圍阻力低的間隙延伸。腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征。通過分析腫瘤強(qiáng)化程度、漩渦征以及包繞血管生長是否侵犯血管壁等征象，診斷一般不難。鑒別：腺癌、轉(zhuǎn)移癌第24頁/共41頁第25頁/共41頁第26頁/共41頁縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤均發(fā)生于椎旁交感神經(jīng)鏈神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)母細(xì)胞。前者為良性，由成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成；后者為惡性，由神經(jīng)母細(xì)胞、分化程度不一的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、增生的神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)組成。多見于5-8歲，偶見于成人。臨床上無特異性，大多為偶然發(fā)現(xiàn)。其癥狀決定于腫瘤的部位、大小和對相鄰器官的壓迫。第27頁/共41頁縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿縱向生長，向下可進(jìn)入腹膜后，向上達(dá)頸深部，這一特定解剖部位和腫瘤生長方式使其形態(tài)具有一定特異性：腫瘤呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內(nèi)緣部較扁平。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。MRI：MRI信號決定于腫瘤是否有壞死、囊變和出血的血紅蛋白衍生物。腫瘤呈稍長T1長T2信號，在T1WI中示信號強(qiáng)度與胸壁肌相等或稍低，但比脊髓腦脊液信號稍低；如有出血則呈短T1、長T2信號；Gd-DPTA增強(qiáng)掃描示腫瘤均勻或不均勻強(qiáng)化。鑒別：神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤第28頁/共41頁第29頁/共41頁副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤：是一種臨床上少見的病變，它起源于胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，部分患者有家族遺傳傾向。凡是有副神經(jīng)節(jié)分布的區(qū)域均可發(fā)生，多在自顱底至盆底的中軸線附近，以腹膜后較為常見。發(fā)生在腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤叫嗜鉻細(xì)胞瘤；發(fā)生在具有感受周圍血液中的CO2、O2濃度及PH值變化的化學(xué)感受器副神經(jīng)節(jié)瘤被稱為化學(xué)感受器瘤；其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤按照解剖部位和功能命名，具有兒茶酚胺（CA）分泌性的腫瘤被稱為功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。第30頁/共41頁副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多無明顯癥狀和體征。副神經(jīng)節(jié)瘤有良惡性之分，以腹膜后的惡性率最高。非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤特別是位于腹部者一般無明顯臨床癥狀和體征，多是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤在臨床上定性較容易，但難以定位。影像學(xué)檢查對副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)現(xiàn)和定位具有很重要的價值。第31頁/共41頁腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的一種少見腫瘤其病理生理特點為腫瘤分泌大量的兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以繼發(fā)性高血壓為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，最富有診斷意義的為發(fā)作時伴有頭痛、心悸和多汗三聯(lián)癥。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤為富血供腫瘤，CT、MRI顯示大部分病變實性部分表現(xiàn)為快速、明顯和持續(xù)較長時間的強(qiáng)化，伴有壞死、囊變和出血區(qū)病變強(qiáng)化不均勻或不強(qiáng)化。腫瘤細(xì)胞沒有胞漿內(nèi)脂質(zhì)成分，MRI顯示在化學(xué)位移成像反相位上信號不減低。瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。鑒別：腎上腺腺瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移癌及腎上腺癌第32頁/共41頁第33頁/共41頁頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤是最多見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)副神經(jīng)節(jié)瘤。文獻(xiàn)報道本病多發(fā)生于中年患者，女:男為3:1-10:1，左側(cè)多見頸靜脈球瘤可引起顱神經(jīng)受損、顱內(nèi)壓增高癥狀及小腦、錐體束征和癲癇等，少數(shù)病例還可出現(xiàn)高兒茶酚氨分泌綜合征。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶。病灶向前可侵入顳骨巖部、頸動脈管、中耳，向上可侵入橋小腦角、中顱窩，向外延及外耳道，向下突入顱外咽旁間隙等。增強(qiáng)掃描，病灶呈均一強(qiáng)化。第34頁/共41頁頸靜脈球瘤MR平掃T1WI病灶為等信號，T2WI病灶較腦組織信號高。靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強(qiáng)化。較大的腫瘤由于富于血供，在T1、T2加權(quán)相上均可見點狀或線狀流空信號，特別在T1加權(quán)增強(qiáng)相可出現(xiàn)顯著“黑白相間現(xiàn)象”，此為特征性表現(xiàn)。第35頁/共41頁第36頁/共41頁頸動脈體瘤患者多因頸部無痛性腫塊而就診。表現(xiàn)為位于下頜角處的腫塊，垂直向固定，側(cè)方可活動，表面可以捫及搏動感，但聽診時血管雜音常常不明顯。顱神經(jīng)受累患者比率高達(dá)20%，部分患者可出現(xiàn)Horner征、頸動脈竇綜合征或高兒茶酚氨分泌綜合征。DSA是本病最佳診斷方法，頸內(nèi)外動脈分叉處卵圓形的增強(qiáng)團(tuán)塊影是本病的特征性表現(xiàn)。腫瘤供血動脈多源于頸動脈分叉處和頸外動脈，部分可源于頸內(nèi)動脈、椎動脈以及甲狀頸干等