神經(jīng)病學(xué)總論

神經(jīng)病學(xué)總論第1頁/共73頁神經(jīng)系統(tǒng)組成中樞神經(jīng)系統(tǒng):

腦、脊髓第2頁/共73頁周圍神經(jīng)系統(tǒng)：顱神經(jīng)：12對(duì)脊神經(jīng)：31對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)組成第3頁/共73頁脊神經(jīng)組成以及分布4第4頁/共73頁神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷步驟1、病史、體查——有哪些異常？（如頭痛，腦膜刺激征）2、定向診斷——是否神經(jīng)肌肉疾??？（神經(jīng)系統(tǒng)）3、定位診斷——什么結(jié)構(gòu)/部位受損？（腦膜,腦實(shí)質(zhì)）4、定性診斷——病變是什么性質(zhì)？（炎癥性，腫瘤性）第5頁/共73頁

臨床診斷的基本思路必須是：

收集資料→定向，定位，定性第一步收集資料：病史：體檢：神經(jīng)系統(tǒng)檢查法輔助檢查⒈腦脊液檢查⒉神經(jīng)影像學(xué)檢查⒊神經(jīng)電生理檢查⒋放射性同位素檢查⒌神經(jīng)肌肉腦組織活檢⒍基因診斷

第6頁/共73頁第二步定位診斷用神經(jīng)解剖學(xué)及生理學(xué)知識(shí)對(duì)資料進(jìn)行周密的思索和合理的分析→定位診斷（病變的部位）首發(fā)癥狀常具有定位價(jià)值

第7頁/共73頁病損水平：如四肢無力中樞性（腦、脊髓）周圍性（周圍神經(jīng)、肌肉）病變的空間分布：局灶性多灶性播散性系統(tǒng)性定位診斷原則一元論原則首發(fā)癥狀常提示病變部位第8頁/共73頁第三步：定性診斷根據(jù)起病方式和病情演變→定性診斷⒈感染性疾?、餐鈧逞苄约膊、茨[瘤⒌遺傳性疾病⒍營(yíng)養(yǎng)、代謝障礙⒎中毒及與環(huán)境有關(guān)的疾?、该撍枨始膊、股窠?jīng)變性?、寒a(chǎn)傷和發(fā)育異常⒒系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的神經(jīng)損害第9頁/共73頁神經(jīng)病學(xué)特點(diǎn)整體性觀念神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂其它系統(tǒng)器官功能障礙特性：疾病的復(fù)雜性癥狀的廣泛性診斷的依賴性疾病的嚴(yán)重性疾病的難治性

第10頁/共73頁神經(jīng)系統(tǒng)損害的定位診斷第11頁/共73頁神經(jīng)系統(tǒng)受損的主要表現(xiàn)感覺、運(yùn)動(dòng)和反射障礙自主神經(jīng)功能障礙高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙第12頁/共73頁

感覺系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)癱瘓肌萎縮步態(tài)異常不自主運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)反射第13頁/共73頁感覺系統(tǒng)損害的定位診斷第14頁/共73頁

【感覺的分類】㈠普通感覺：P59,P86⒈淺感覺：痛，溫，觸覺⒉深感覺：關(guān)節(jié)位置覺，振動(dòng)覺⒊復(fù)合感覺（皮質(zhì)感覺）實(shí)體覺，圖形覺，兩點(diǎn)辨別覺，皮膚定位覺，重量覺㈡特殊感覺：嗅，視，聽，味覺第15頁/共73頁【解剖生理】㈠．各種感覺的傳導(dǎo)徑路（三級(jí)神經(jīng)元，第二個(gè)是交叉的）⒈痛，溫覺和一般觸覺：①枕，頸，軀干，四肢，皮膚粘膜感受器→1、脊髓后根神經(jīng)節(jié)→2、脊髓后角細(xì)胞→（交叉）脊髓丘腦側(cè)束（痛溫覺）脊髓丘腦前束（一般觸覺）脊髓丘系--上行→3、丘腦外側(cè)核→丘腦皮質(zhì)束→經(jīng)內(nèi)囊→丘腦輻射→中央后回，旁中央小葉后部第16頁/共73頁②面部皮膚粘膜感受器→三叉N半月節(jié)→三叉神經(jīng)脊束核→（交叉）三叉丘系上行→丘腦腹側(cè)后內(nèi)核→丘腦皮質(zhì)束→經(jīng)內(nèi)囊→丘腦輻射→中央后回⒉精細(xì)觸覺和深感覺→后根神經(jīng)節(jié)→脊髓后索上升→薄束核、楔束核→（交叉）內(nèi)側(cè)丘系→丘腦外側(cè)核→丘腦皮質(zhì)束→經(jīng)內(nèi)囊→丘腦輻射→中央后回，旁中央小葉后部第17頁/共73頁

感覺傳導(dǎo)徑路示意圖第18頁/共73頁第19頁/共73頁脊髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的層次排列對(duì)脊髓的髓內(nèi)、髓外病變的診斷具有重要價(jià)值第20頁/共73頁節(jié)段性感覺支配乳頭平面臍平面腹股溝平面

上肢橈側(cè)上肢尺側(cè)股前小腿前面小腿及股后肛周、鞍區(qū)

胸4

胸10

胸12

頸5-7

頸8-胸2

腰1-3

腰4-5

骶1-2

骶3-5第21頁/共73頁節(jié)段性感覺支配第22頁/共73頁第23頁/共73頁第24頁/共73頁【感覺障礙的臨床表現(xiàn)】P86一、抑制性癥狀：⒈完全性感覺缺失⒉分離性感覺障礙⒊皮質(zhì)感覺缺失

4.痛性感覺減退或痛性麻痹二、刺激性癥狀⒈感覺過敏hypersthesia

輕刺激強(qiáng)反應(yīng)⒉感覺倒錯(cuò)dysesthesia

冷刺激熱感覺第25頁/共73頁⒊感覺過度hyperpathia

潛伏期長(zhǎng)，興奮閾高，難以形容的不愉快感覺，有擴(kuò)散性，延時(shí)性⒋感覺異常paresthesia：無刺激，自發(fā)的感覺如麻木，癢，蟻行感⒌疼痛pain①局部疼痛localpain②放射疼痛radiatingpain③擴(kuò)散性疼痛spreadingpain④牽涉性疼痛referredpain⑤灼性神經(jīng)痛causalgia第26頁/共73頁【感覺障礙的定位診斷】P63⒈神經(jīng)干型：分布區(qū)內(nèi)各種感覺障礙⒉末梢型：

3.后根型：脊神經(jīng)后根或后根神經(jīng)節(jié)受損，損傷側(cè)支配區(qū)節(jié)段性各種感覺障礙，常伴有根痛，如髓外腫瘤，帶狀皰疹

第27頁/共73頁第28頁/共73頁4.髓內(nèi)型感覺障礙①后角型：是指損傷側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙，痛溫覺障礙，而觸覺和深感覺保存。②后索型：受損平面以下深感覺障礙和精細(xì)觸覺障礙，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。③側(cè)索型：病變對(duì)側(cè)平面以下痛溫覺障礙，而觸覺和深感覺保存（分離性感覺障礙）④前連合型：是指受損部位雙側(cè)節(jié)段性分布的對(duì)稱性分離性感覺障礙，表現(xiàn)為痛溫覺障礙，而觸覺和深感覺保存。

第29頁/共73頁第30頁/共73頁⑤脊髓半切綜合癥（Brown-Sequardsyndrome）：病變同側(cè)損傷平面以下深感覺障礙及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，病變對(duì)側(cè)損傷平面以下痛溫覺障礙⑥橫貫性⑦馬尾圓錐型，鞍區(qū)感覺障礙，后根型感覺障礙伴根痛第31頁/共73頁第32頁/共73頁

5.腦干型感覺障礙：交叉性感覺障礙

6.丘腦型：對(duì)側(cè)偏身包括面部完全性感覺障礙，伴丘腦痛

7.內(nèi)囊型：對(duì)側(cè)偏身包括面部完全性感覺障礙，三偏

8.皮質(zhì)型：?jiǎn)沃?，?fù)合感覺障礙，刺激性病灶出現(xiàn)局限性感覺性癲癇

第33頁/共73頁大腦皮層感覺區(qū)分布

第34頁/共73頁第35頁/共73頁運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的定位診斷

第36頁/共73頁癱瘓（一）定義P84,P56，癱瘓：是指隨意運(yùn)動(dòng)功能減低或喪失。①要排除關(guān)節(jié)肢體局部病變，肢體因疼痛不敢活動(dòng)②要排除帕金森病和其他原因引起的肌強(qiáng)直或運(yùn)動(dòng)弛緩第37頁/共73頁（二）分類

⒈按原因分：①神經(jīng)源性癱瘓②肌源性癱瘓③神經(jīng)肌肉接點(diǎn)性癱瘓⒉按程度分①完全性癱瘓；②不完全性癱瘓第38頁/共73頁⒊按癱瘓時(shí)肌張力狀態(tài)①弛緩性癱瘓；②痙攣性癱瘓⒋按癱瘓的分布偏癱，截癱，四肢癱，單癱第39頁/共73頁⒌按運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路上的不同部位的病變分P59①上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（也稱中樞性癱瘓）：皮質(zhì)或錐體束損害②下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（也稱周圍性癱瘓）：是指脊髓前角細(xì)胞和腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突損害

第40頁/共73頁下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)癱瘓分布以肌群為主癱瘓肌肉肌張力降低，呈弛緩性腱反射減弱或消失淺反射消失肌肉萎縮明顯病理反射（-）常有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙可有肌束顫動(dòng)肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常、有失神經(jīng)電位第41頁/共73頁下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的定位診斷P59

（也稱周圍性癱瘓）：是指脊髓前角細(xì)胞和腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突損害⑴周圍神經(jīng)：癱瘓的分布與每支周圍神經(jīng)的支配一致，并伴有相應(yīng)區(qū)域的感覺障礙。如橈神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)損害、多發(fā)性神經(jīng)炎⑵神經(jīng)叢：損害常引起一個(gè)肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓和感覺障礙以及植物神經(jīng)功能障礙。如臂叢損害，可伴有疼痛⑶前根：癱瘓分布呈節(jié)段型，后根亦常同時(shí)受侵犯，常伴有根性疼痛和節(jié)段性型感覺障礙⑷脊髓前角細(xì)胞：癱瘓呈節(jié)段型分布，無感覺障礙第42頁/共73頁上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)P85癱瘓分布以整個(gè)肢體為主癱瘓肢體肌張力增高，呈痙攣性腱反射增強(qiáng)淺反射消失病理反射陽性無或有輕度廢用性肌肉萎縮多無皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙無肌束顫動(dòng)肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常、無失神經(jīng)電位第43頁/共73頁上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的定位診斷：P59上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（也稱中樞性癱瘓）：皮質(zhì)或錐體束損害①皮質(zhì)型：對(duì)側(cè)中樞性單癱②皮質(zhì)下白質(zhì)（放射冠區(qū)）：癱瘓下肢輕，上肢重③內(nèi)囊型：“三偏”綜合癥A對(duì)側(cè)均等性中樞性偏癱，面癱，舌癱；（錐體束損害）B對(duì)側(cè)偏身感覺減退；（丘腦輻射損害）C對(duì)側(cè)同向性偏盲；（視輻射損害）第44頁/共73頁運(yùn)動(dòng)代表區(qū)分布

第45頁/共73頁第46頁/共73頁第47頁/共73頁④腦干型P15腦干受損的具體部位是根據(jù)受損腦神經(jīng)的平面來判斷的（交叉性癱瘓）★動(dòng)眼N，滑車N的交叉性癱瘓說明病變部位在中腦

Weber綜合征；Claud綜合征；Benedikt綜合征:★三叉N，外展N，面N，聽N的交叉性癱瘓說明病變?cè)跇蚰X

Millard-Gubler綜合征；Foville綜合征★舌咽N，迷走N，副N，舌下N的交叉性癱瘓說明病變?cè)谘铀?Jackson綜合征；

Wallenberg綜合征：小腦后下A或椎A(chǔ)閉塞第48頁/共73頁⑤脊髓型P23A：脊髓不完全損害：前角

B：脊髓半切損害.Brown-SequardsyndromeC:脊髓橫貫性損害：雙側(cè)錐體束受損高頸段C1--C4；頸膨大C5--T2胸段T3--T12；腰膨大L1--S2；第49頁/共73頁第50頁/共73頁面肌癱瘓P42-43，

第51頁/共73頁核上癱核下癱第52頁/共73頁延髓麻痹一、概念P49二、分類及臨床表現(xiàn)1、真性2、假性3、肌源性

第53頁/共73頁⑵真性球麻痹和假性球麻痹的鑒別真性球麻痹假性球麻痹病變部位舌咽迷走神經(jīng)核及其神經(jīng)雙側(cè)皮質(zhì)延髓束咽反射消失咽部感覺存在，咽反射存在舌肌萎縮肌束震顫有無腦干病理反射，額葉釋放征無有強(qiáng)笑，強(qiáng)哭，下頜反射亢進(jìn)，掌頦反射陽性常見疾病延髓病變：變性，炎癥，血管病，腫瘤（鼻咽癌，顱底腫瘤等）雙側(cè)皮質(zhì)，雙側(cè)內(nèi)囊，橋腦基底部病變，二次二側(cè)腦血管病，運(yùn)動(dòng)N元病第54頁/共73頁

肌萎縮定位:下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或肌肉P86分類：1、神經(jīng)源性肌萎縮：脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變2、肌源性肌萎縮第55頁/共73頁步態(tài)異常P88第56頁/共73頁不自主運(yùn)動(dòng)⒈靜止性震顫和肌強(qiáng)直P90⒉舞蹈癥⒊手足徐動(dòng)癥⒋偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)⒌肌張力障礙：扭轉(zhuǎn)痙攣，痙攣性斜頸⒍抽動(dòng)穢語綜合征⒎抽動(dòng)癥⒏遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、急性肌張力障礙、自發(fā)性口面運(yùn)動(dòng)障礙第57頁/共73頁第58頁/共73頁第59頁/共73頁第60頁/共73頁共濟(jì)失調(diào)概念：P87

小腦、深感覺、前庭、錐體外系功能障礙→運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)→累及四肢，軀干，咽喉肌→引起姿勢(shì)、步態(tài)、語言障礙第61頁/共73頁第62頁/共73頁第63頁/共73頁第64頁/共73頁【定位診斷】（一）小腦性共濟(jì)失調(diào)corebellarataxia⒈軀干共濟(jì)失調(diào)：小腦蚓部病變-----

步基寬，寬醉漢步態(tài)⒉肢體共濟(jì)失調(diào)：小腦半球病變-----

協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，辨距不良，意向性震顫，快復(fù)輪替運(yùn)動(dòng)異常，書寫障礙（寫字過大征），指鼻試驗(yàn)、空間運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、取物試驗(yàn)、指耳試驗(yàn)、拇指--手指試驗(yàn)，劃線試驗(yàn)、叩擊脛骨試驗(yàn)，拍腿試驗(yàn)，（在動(dòng)作的初始和終止時(shí)最明顯）第65頁/共73頁⒊語言共濟(jì)失調(diào)：蚓部病變---言語障礙⒋眼球運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)：粗大的眼球震顫⒌肌張力減低：見于急性小腦病變過伸過屈位，運(yùn)動(dòng)幅度增大，鐘擺樣腱反射，回彈現(xiàn)象（反擊征）第66頁/共73頁（二）大腦性共濟(jì)失調(diào)⒈額葉性共濟(jì)失調(diào)：額葉/額橋束/額橋小腦束除對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)外，常伴有腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，病理反射（+），以及精神癥狀，強(qiáng)握反射，強(qiáng)直性跖反射⒉頂葉性共濟(jì)失調(diào)：伴深感覺障礙和旁中央小葉受損癥狀⒊顳葉性共濟(jì)失調(diào)：較輕第67