白質(zhì)腦病的課件資料

白質(zhì)腦病的課件資料第1頁/共76頁病因1中毒性：

2.

遺傳性：

3.

脫髓鞘：

4.

感染性：

5.

代謝紊亂：

6.

血管性：

7.

腫瘤性：

8.

腦積水第2頁/共76頁第3頁/共76頁第一章：中毒性heroinvaporinhalationtoxicity(海洛因吸入中毒)：

病因與病理：不純海洛因放在鋁箔上加熱，可能產(chǎn)生了某種神經(jīng)毒性物質(zhì)。使受累腦白質(zhì)產(chǎn)生海綿狀變性（spongiformdegeneration）。治療：對癥支持，輔酶Q及維生素可能有效。第4頁/共76頁第5頁/共76頁影像學：Involvementofthecerebellumandtheposteriorlimboftheinternalcapsule,withsparingoftheanteriorlimb,appearstobeacharacteristicfindinginthiscondition,helpingtodistinguishitfromothercausesofleukoencephalopathysuchastoluene甲苯toxicityorreversibleposteriorleukoencephalopathy.第6頁/共76頁靜脈應用海洛因和cocaine(可卡因)中毒

第7頁/共76頁累及小腦和大腦后部白質(zhì)和內(nèi)囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征，但對于其他腦白質(zhì)病而言則非特異性。

。補充一例有全面的影像學資料的海洛因中毒病例

上圖1：CT平掃見遍布大腦后部白質(zhì)和內(nèi)囊后肢的雙側對稱性低密度灶;

上圖2：CT平掃見雙側對稱性低密度灶，累及波及和小腦橋腦腳;

下圖1：內(nèi)囊后肢、胼胝體壓部和枕葉白質(zhì)雙側對稱性長T2信號;

下圖2：皮質(zhì)脊髓束、孤束、小腦腳和小腦白質(zhì)雙側對稱性長T2信號;

上圖3：由大腦后部白質(zhì)向前逐漸減輕的雙側對稱性長T2信號;

下圖3：內(nèi)側丘系見長T2信號第8頁/共76頁上圖：雙側大腦后部白質(zhì)長T2信號，左側枕葉后部長T2信號區(qū)MRS見NAA峰明顯降低，乳酸峰升高，Cho峰無明顯升高;

左下圖：DWI見半卵圓中心高信號影;

右下圖：ADC見與左下圖相應位置低信號影。第9頁/共76頁慢性甲苯（Toluene,ormethylbenzene）吸入中毒

甲苯是一種脂溶性芳香族碳氫化物，作為一種有機溶劑廣泛運用于工業(yè)中，稀釋劑、粘合劑、噴霧劑、涂漆等中都含有它。長期吸入甲苯后，經(jīng)肺進入血液循環(huán)，通過親脂的血腦屏障，從而對腦產(chǎn)生損害。

影像特點：可先出現(xiàn)側腦室旁的白質(zhì)病變，再累及半卵園中心皮層下的白質(zhì)，若接觸時間更長（平均8.1年），可出現(xiàn)丘腦對稱性T2低信號但丘腦對稱性T2低信號機制尚不明：繼發(fā)于脫髓鞘和軸突丟失的鐵沉積是最可能的機制第10頁/共76頁第11頁/共76頁第12頁/共76頁甲醇（methanol）中毒相對少見，通常是意外或自殺性服毒或服用假酒。甲醇在體內(nèi)能代謝成更具神經(jīng)毒性的甲醛（formaldehyde）和甲酸（formicacid）。通常最先的臨床表現(xiàn)是視力減退，可出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和后遺癥。血氣分析示嚴重的高陰離子代謝性酸中毒。特異性的治療：給予乙醇，和甲醇競爭乙醇脫氫酶，阻止甲醇代謝成更具神經(jīng)毒性的甲醛和甲酸。第13頁/共76頁第14頁/共76頁甲氨蝶呤（MTX）中毒

甲氨蝶呤是一種常用化療藥：影像學：不對稱性，局限性。以半卵園中心為主。第15頁/共76頁cocaine(可卡因)中毒和精神藥物濫用中毒

第16頁/共76頁抗腫瘤藥物：5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前體藥物卡培他濱中毒

由5-FU（5-氟尿嘧啶）引起的神經(jīng)毒性

A圖和B圖DWI見雙側對稱性大腦深部白質(zhì)及胼胝體膝部和壓部的高信號;

C圖和D圖T2見病灶僅呈稍高信號。

第17頁/共76頁Tacrolimus(他克莫司，F(xiàn)K-506)中毒

是一種器官移植后廣泛運用的免疫抑制劑，它的神經(jīng)系統(tǒng)副作用包括輕微的如頭痛、震顫、感覺異常，嚴重的副作用如白質(zhì)腦病發(fā)生在1-6％的移植后病人。中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥和血藥濃度沒有必然聯(lián)系，但減藥或停藥后癥狀和病灶可恢復。

12歲的女孩接受原位肝移植后接受他克莫司治療，6月后出現(xiàn)癲癇發(fā)作，血壓正常，腦脊液正常，他克莫司血濃度在正常范圍內(nèi)。

第18頁/共76頁

A-F,顯示頂葉、腦室周圍、腦干、小腦異常信號。

G-I:他克莫司減量16天后復查，示病灶減少，小腦、腦干病灶消失。

J-K:5月復查，無明顯病灶，遺留活檢病灶第19頁/共76頁co中毒遲發(fā)性腦病

CO中毒后造成低氧血癥及腦組織缺血，MR主要表現(xiàn)為：

（1）雙側蒼白球長T1與長T2異常信號，卵圓形，直徑＜1cm，不強化；（熊貓眼）

（2）急性與亞急性期雙側大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，呈長T1與長T2信號，以腦室周圍白質(zhì)為主；

（3）側腦室前、后角周圍月暈狀缺血性脫髓鞘改變，呈長T1與長T2，可長期存在；

（4）廣泛性腦萎縮，以髓質(zhì)性為主，雙側腦室擴大，腦池擴大。第20頁/共76頁第21頁/共76頁ADC圖示相應部位低信號，提示細胞毒性水腫，16天后復查：殼核、尾狀核出現(xiàn)高信號，而頂葉白質(zhì)無高信號。

第22頁/共76頁放射損傷：可引起局灶性腦壞死，彌漫性腦白質(zhì)病變，腦萎縮，礦物化微血管病，大血管病等。

放射導致的腦白質(zhì)脫髓鞘病變存在于38-50％全腦放射的病人中，經(jīng)常是亞臨床的，通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)，全腦放射比局灶性放射容易出現(xiàn)。影像上是對稱性的、無強化及明顯的占位效應。第23頁/共76頁a強化CTb放射治療9月后第24頁/共76頁異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（metachromaticleukodystrophy,MLD）又名“腦硫脂沉積病”，是腦白質(zhì)營養(yǎng)不良一類疾病中最常見的一型。是常染色體隱性遺傳病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，腦硫脂蓄積體內(nèi)。異常的沉積物見于中樞和末梢神經(jīng)、腎、肝、胰、腎上腺、膽囊等器官。腦的病變以白質(zhì)為主，有廣泛脫髓鞘，沉積物常見于髓鞘內(nèi)層。神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細胞內(nèi)也有沉積物。受累的組織呈異染性。

臨床上MLD可分為晚嬰型、幼年型和成年型。晚嬰型最多見，出生時正常，多2歲左右起病，早期步態(tài)異常，共濟失調(diào)，斜視，肌張力低下，自主運動減少，腱反射引不出，神經(jīng)傳導速度減慢。中期智力減退，反應減少，語言消失，病理反射陽性，不注視、瞳孔對光反應遲鈍、可有視神經(jīng)萎縮。晚期呈去大腦強直體位，偶有抽搐發(fā)作。有球麻痹征。病程持續(xù)進展，多在4～8歲間死于感染。

第25頁/共76頁異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良本病早期即有腦脊液蛋白增多，逐漸加重。末梢神經(jīng)傳導速度減慢。腦干聽覺誘發(fā)電位在臨床癥狀出現(xiàn)前即可有異常。腦CT檢查可見腦白質(zhì)病變由前額向后部發(fā)展。MRI在T2加權像可見白質(zhì)高信號影，開始于腦室周圍。

本病幼年型在4～15歲間起病，成年型在16歲以后起病。癥狀與上述相似，緩慢進展，晚期有明顯精神行為異常。確診需測白細胞或成纖維細胞的酶活性。患兒要攝入缺乏維生素A的食物，因為維生素A是合成硫苷脂的輔酶。治療還可用骨髓移植。第26頁/共76頁異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良第27頁/共76頁腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（adrenoleukodystrophy,ALD)是一組病因不同的遺傳性脂類代謝病，其病理特點是中樞神經(jīng)進行性脫髓鞘以及腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良；生化代謝特點是血漿中極長鏈脂肪酸異常增高；遺傳表現(xiàn)是細胞中過氧化物酶有結構的或酶活性缺陷，故屬于過氧化物酶病的范圍。在遺傳方式上可分兩種類型。一種是較多見的X連鎖遺傳，其中，起病于成人的變異型稱為腎上腺脊髓神經(jīng)病。另一種是常染色體隱性遺傳，發(fā)生于新生兒，稱為新生兒腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。

治療：用皮質(zhì)激素替代治療可延長生命。避免含長鏈脂肪酸的食物。骨髓移植可改善臨床癥狀，防止癡呆?？蓽y羊膜細胞中的二十六烷酸（C26：0）增高，以作產(chǎn)前診斷。第28頁/共76頁腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（adrenoleukodystrophy,ALD第29頁/共76頁成人的變異型腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良稱為腎上腺脊髓神經(jīng)病

第30頁/共76頁Alexander病

病因尚不明。病理有腦白質(zhì)彌散性脫髓鞘，血管周圍有大量含有膠質(zhì)細胞原纖維酸性蛋白的Rosenthal纖維。嬰兒期起病，巨頭，智力倒退，痙攣性癱，癲癇發(fā)作。有的病例在兒童期或成年起病。CT檢查可見白質(zhì)彌散性低密度，額部最著。第31頁/共76頁Alexander病第32頁/共76頁Zellweger綜合征即“腦肝腎綜合征”，是一種鐵質(zhì)累積癥，屬常染色體隱性遺傳，肌張力極度低下，多發(fā)性小畸形，面容似先天愚型，智力障礙，且有運動障礙及驚厥。腦白質(zhì)呈硬化和嚴重脫髓鞘改變。一般于生后6個月內(nèi)死亡。第33頁/共76頁Zellweger綜合征第34頁/共76頁Canavan病Canavandisease,orspongiformleukodystrophy,isanautosomalrecessivedisordercausedbyadeficiencyofN-acetylaspartylase,whichresultsinanaccumulationofN-acetylasparticacidintheurine,plasma,andbrain.Itusuallymanifestsinearlyinfancyashypotoniafollowedbyspasticity,corticalblindness,andmacrocephaly.Canavandiseaseisarapidlyprogressiveillnesswithameansurvivaltimeof3years,althoughprotractedcasesdooccur.Definitediagnosisusuallyrequiresbrainbiopsyorautopsy.第35頁/共76頁Canavan病第36頁/共76頁Krabbe'sdisease(球樣細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良)是一種常染色體隱性遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，因缺乏半乳糖(基)腦苷脂酶溶酶體酶(GALC)引起。基因定位在14號染色體。GALC缺乏導致半乳糖基鞘氨醇積聚，后者被認為對中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)都有毒性作用。Krabbedisease較多見的是嬰兒時起病，遲發(fā)型少見。

組織學上：有髓鞘破壞，膠質(zhì)增生，受累白質(zhì)血管周圍具有特征性的多聚核細胞“球樣細胞”（巨噬細胞）浸潤。第37頁/共76頁Krabbe'sdisease(球樣細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良)第38頁/共76頁Krabbe'sdisease遲發(fā)型

第39頁/共76頁Leigh病

Leigh病(LD)即亞急性壞死性腦脊髓病,是一種少見的、病因不明的常染色體隱性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾患,為腦脊髓灰質(zhì)及白質(zhì)病變,CT常示雙側對稱性基底節(jié)低密度灶,主要累及嬰兒及兒童第40頁/共76頁Leigh病第41頁/共76頁

脫髓鞘性

同心圓硬化（Balosclerosis）

第42頁/共76頁腦橋中央髓鞘溶解癥：

.五十歲患者反復嘔吐，在未監(jiān)測情況下補鹽，72小時后患者開始戰(zhàn)抖、構音及吞咽障礙，兩天內(nèi)進展為緘默及完全吞咽障礙。初始MRI正常，兩周后MRI示腦橋中部對稱的T2高信號病變。第43頁/共76頁ADEM急性播散性腦脊髓炎是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病,本病常為單相病程,在感染或疫苗接種后1-2周急性起病,多為散發(fā),無季節(jié)性,病情嚴重.大多數(shù)病例為兒童和青壯年.腦炎型首發(fā)癥狀為頭痛,發(fā)熱和意識模糊,嚴重者迅速昏迷和去腦強直發(fā)作,可有癇性發(fā)作.脊髓型常見部分或完全性截癱或四肢癱,傳導束性感覺障礙和尿潴留.輔助檢查:外周血白細胞增多,血沉加快,腦脊液單核細胞增多,蛋白輕中度增高,可發(fā)現(xiàn)寡克隆區(qū)帶.

第44頁/共76頁ADEM急性播散性腦脊髓炎SilviaTenembaum等把ADEM的MRI表現(xiàn)分為四種:

1.ADEMwithsmallwhitematterlesions;.

2.ADEMwithlargeandconfluentlesions;

3.ADEMwithadditionalbithalamicinvolvement;

4.acutehemorrhagicencephalomyelitis

第45頁/共76頁1.ADEMwithsmallwhitematterlesions

第46頁/共76頁2.ADEMwithlargeandconfluentlesions

第47頁/共76頁3.ADEMwithadditionalbithalamicinvolvement

第48頁/共76頁4.acutehemorrhagicencephalomyelitis

第49頁/共76頁感染性艾滋病腦病

艾滋病病毒感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起:臨床表現(xiàn)為認知,運動,和行為三方面的異常.認知:健忘,思維減慢.運動:早期表現(xiàn)為雙下肢乏力,平衡障礙.行為:情感淡漠,社會功能退縮,可被誤診為抑郁癥.

影像學:腦萎縮;彌散、雙側、對稱的腦白質(zhì)變性，累及側腦室周圍和半卵圓中心，無增強和占位效應

第50頁/共76頁亞急性硬化性全腦炎（SSPE）麻疹缺陷病毒感染所致，引起腦皮質(zhì)及白質(zhì)萎縮、白質(zhì)和皮質(zhì)深層斑片樣脫髓鞘、基底節(jié)腦橋等神經(jīng)元缺失，血管周圍淋巴細胞浸潤及神經(jīng)膠質(zhì)增生，觸之發(fā)硬。

A,橫掃T2WI顯示雙側半球非對稱高信號病變，右側丘腦亦有明顯的病變。

B,FLAIR像顯示大腦半球、腦橋、大腦腳的病變。第51頁/共76頁亞急性硬化性全腦炎（早期）A，F(xiàn)LAIR像上腦室旁白質(zhì)的高信號病變與周圍腦實質(zhì)分界不清。

B，F(xiàn)LAIR像上右額葉的非特異性局灶高信號病變。第52頁/共76頁進行性多灶性白質(zhì)腦病（PML）

：乳頭多瘤空泡病毒引起的罕見的亞急性脫髓鞘疾病，主要病變是皮質(zhì)下白質(zhì)多灶性部分融合脫髓鞘病變。

下圖為PML的磁共振進展表現(xiàn)。

A，癥狀前影像。攝于2003年10月（左手側）T2WI像顯示白質(zhì)區(qū)多發(fā)微小的局灶病變，與多發(fā)性硬化相似。攝于2004年10月（右手側）右側額葉區(qū)一個較大的、新鮮的、范圍清晰的病變。

B，攝于2005年2月（左手側）FLAIR像顯示右側額葉區(qū)白質(zhì)廣泛的病變及皮質(zhì)分散的病變。靜注造影劑的增強MRI（右手側）顯示右半球幾個微小局灶增強病變。

C，攝于2005年3月FLAIR(左手側）顯示右側半球戲劇性進展，病變擴延到胼胝體前部。增強MRI（右手側）顯示增強病灶有大幅度增長。第53頁/共76頁第五章代謝紊亂性子癇引起的可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征C,D是治療后3周后復查,示病灶完全消失。

B是DWI序列，病灶為低信號，提示為血管源性水腫，腦梗死等細胞毒性水腫DWI應為高信號。第54頁/共76頁維生素B12缺乏所致胼胝體壓部病變。15歲女患，素食主義者。因發(fā)熱、腹痛6日就醫(yī)。查體發(fā)現(xiàn)：失用、構音障礙、眼震、步態(tài)共濟失調(diào)、指鼻不準。血象示巨細胞性貧血。血清維生素B12嚴重降低：78pg/ml(N200-950pg/ml)。頸椎MRI示：C2-C5后索區(qū)T2WI高信號病變。頭部MRI示：胼胝體壓部T2WI、DWI高信號病變，雙側額及頂葉白質(zhì)微小長T2病變。

T2WI示：胼胝體壓部病變。

第55頁/共76頁維生素B12缺乏致半卵圓中心病變維生素b12缺乏通常引起脊髓后索及側索的髓鞘脫失，這是亞急性聯(lián)合變性的經(jīng)典病理表現(xiàn)。然而相同病變也會發(fā)生在大腦半球白質(zhì)區(qū)。第56頁/共76頁第六章血管性CADASIL伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病

是中年前期發(fā)病的常染色體顯性遺傳的非動脈硬化或淀粉樣變性的缺血性腦小動脈病。臨床上有四大主要表現(xiàn):腦缺血性發(fā)作(包括短暫性腦缺血發(fā)作和缺血性卒中)，認知障礙(癡呆)，先兆型偏頭痛和精神障礙。其典型的腦組織病理改變是腦深部多發(fā)腔隙性梗死和皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫缺血性脫髓鞘或變性,與高血壓引起的皮質(zhì)下缺血性脫髓鞘性白質(zhì)變性相似。病變主要累及200~400um的微小動脈。電鏡下小動脈平滑肌細胞表面GOM的沉積為其特征性超微結構改變?；驕y序可證實19P13上的NOTCH3基因存在突變。第57頁/共76頁影像學特點:最早出現(xiàn)顳極輕度T2加權高信號和半卵圓區(qū)鏈狀傾向的腔隙梗死灶－－額葉或腦室周圍白質(zhì)疏松－－特征性的顳極T2加權高信號(O'Sullivian征)－－彌漫性皮質(zhì)下白質(zhì)疏松伴腦萎縮。相對于額葉半卵圓區(qū)和腦室周圍,基底核區(qū)和腦干的腔隙梗死灶出現(xiàn)較晚較輕，提示CADASIL的腦小動脈病變主要累及腦白質(zhì)的深穿支,缺血先發(fā)生在腦動脈長旋支的終末,然后累及近端的深穿支。發(fā)生缺血的最早部位是額葉半卵圓中心與顳極區(qū)域,而非基底核區(qū)或腦干。此表現(xiàn)與長期高血壓所引起的缺血性白質(zhì)腦病較早累及基底節(jié)區(qū),較晚累及額葉內(nèi)分水嶺區(qū),且不影響顳極白質(zhì)有所區(qū)別。第58頁/共76頁第59頁/共76頁ThecharacteristicchangesinCADASILin(A)anteriortemporalchangeand(B)involvementoftheexternalcapsule第60頁/共76頁神經(jīng)白塞氏病白塞（Behcet）病是一原因不明的以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性發(fā)展和損害，反復發(fā)作為特征的多系統(tǒng)損害疾病?？谇?、皮膚、生殖器、眼和關節(jié)為常發(fā)病部位。神經(jīng)系統(tǒng)損害發(fā)生率在2.8％～10％。腦干、脊髓、中腦和大腦為好發(fā)病部位。原發(fā)病變多為細靜脈炎、毛細血管炎或細動脈炎，而最常見的繼發(fā)性病變則多為脫髓鞘性病變，其次是腦軟化和血管周圍炎性細胞浸潤。第61頁/共76頁第62頁/共76頁分水嶺腦梗

很多分水嶺腦?？杀憩F(xiàn)為多個深部白質(zhì)下病變，需與多發(fā)性硬化的腦室周圍病灶鑒別。第63頁/共76頁分水嶺腦梗一般見于：

a）腦灌注不足，多見于低血容量的情況

b）近段血管的狹窄，如頸內(nèi)動脈及大腦中動脈主干第64頁/共76頁第七章腫瘤性原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)指發(fā)生于腦和脊髓的結外NHL,是少見的惡性腫瘤,分別占中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤和惡性淋巴瘤的5%和1%～2%。早在1974年即被認為是一種獨立的疾病。臨床上,PCNSL可發(fā)生于免疫功能正常的人群或有先天性或獲得性免疫缺陷(AIDS)的患者,后者HIV感染是最主要的危險因素,且常發(fā)生于AIDS晚期。免疫功能正常和免疫功能異常PCNSL在病理類型和臨床表現(xiàn)上均有差別。免疫正常和免疫異常PCNSL的臨床表現(xiàn)和預后明顯不同,治療方法也有所不同。PCNSL的預后差,生存率明顯低于其他部位結外高度惡性NHL。

第65頁/共76頁一、病理大部分PCNSL病理為高度惡性,B細胞來源。免疫功能正常PCNSL的病理以彌漫性大B細胞淋巴瘤最常見,高度惡性NHL較少,低于25%。AIDS患者PCNSL病理多為高度惡性NHL,免疫母細胞型或小無裂細胞型占60%。根據(jù)1994年新的REAL淋巴瘤分類原則,PCNSL主要為兩種病理類型:彌漫性大B細胞和Burkitt樣淋巴瘤,而CD30陽性間變性大細胞淋巴瘤、T細胞淋巴瘤和原發(fā)腦的霍奇金淋巴瘤極罕見。

第66頁/共76頁二、臨床表現(xiàn)

免疫功能正常和異常的PCNSL的中位發(fā)病年齡分別為55、31歲,后者發(fā)病年齡低和AIDS發(fā)病年齡低有關。男性比女性略多,男女之比約為1.5∶1。病程短,癥狀發(fā)生時間至診斷常為1～3個月。PCNSL除原發(fā)腫瘤部位引起的定位癥狀外,還伴有精神癥狀和顱高壓癥狀。B組癥狀極少見。免疫功能正常PCNSL的原發(fā)腫瘤多為占位性病變,25%的患者可表現(xiàn)為多發(fā)病灶(表1)。AIDS患者PCNSL由于顱內(nèi)腫瘤常顯彌漫性病變,多發(fā)病灶占50%,后者精神癥狀和顱高壓癥狀多見。PCNSL可出現(xiàn)腦脊髓和腦膜受侵。原發(fā)腫瘤主要位于腦室旁,常侵犯胼胝體、基底神經(jīng)節(jié)和丘腦,這一特點和腫瘤細胞沿體液播散特征有關。僅7%的患者有孤立的軟腦膜病灶,單一和局限性脊髓受侵極少見。腦脊液檢查陽性率低于40%。15%～20%的患者有視神經(jīng)受侵,造成視野缺損、局盲,但復視極少見。腫瘤常局限于顱內(nèi),淋巴結或其他結外器官轉移極少見。即使在晚期PCNSL,顱外受侵的發(fā)生率低于7%。

第67頁/共76頁三、影像學診斷

影像學檢查對PCNSL的診斷有指導意義,MRI是所有腦腫瘤包括腦原發(fā)淋巴瘤的標準影像學檢查方法。大部分顱內(nèi)淋巴瘤表現(xiàn)為結節(jié)狀,邊緣欠清晰,腫瘤浸潤性生長,伴水腫。MRIT1權重像為等信號,T2權重為高信號。MRI和CT增強掃描可見90%的病灶信號增強或密度增高,50%表現(xiàn)為非均質(zhì)性。90%的患者CT平掃時腫瘤為等密度或高密度,而轉移性腦腫瘤常為低密度,可資鑒別。10%的患者增強掃描未見信號增強或密度增高,說明這小部分患者的化療藥物通透性差,為預后不良因素。AIDS患者PCNSL的影像學表現(xiàn)和免疫正?；颊呗杂胁顒e,前者50%為多發(fā)病灶,50%伴環(huán)狀強化,而環(huán)狀強化在免疫功能正常的PCNSL極少見,故建議不常規(guī)做脊髓MRI檢查。同位素掃描在鑒別顱

內(nèi)良惡性腫瘤中起重要作用,201

Ta2SPECT可用于鑒別PCNSL和感染性疾病,腫瘤病灶攝取放射性同位素比炎性病灶更多,并滯留更長時間。應用延遲滯留指數(shù)(delayedretentionindex,DRI)特異性增加至100%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的細胞密度高,糖代謝加速,氟脫氧葡萄糖正電子顯像(FDGPET)顯示腫瘤為高代謝,高于正常腦組織和高分級惡性膠質(zhì)瘤。全身PET顯像在無癥狀淋巴瘤的診斷敏感性高于85%。

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四、臨床診斷和分期

PCNSL任何情況下都需要做立體定向活檢和免疫功能檢查,明確病理診斷和免疫狀態(tài)。對于腫