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文檔簡介
癲癇病介紹的學習教案第1頁/共26頁一、概述1.特發(fā)性癲癇病因不明,暫時未能確定腦內有器質性?。玻Y狀性癲癇主要由各種原因的腦損傷所致,遺傳可能確定腦內有器質性病變者。主要由遺傳因素所致。多在青春期和兒童期發(fā)病。藥物治療效果較好。損傷所致,遺傳可能起一定的作用。藥物療效較差。第2頁/共26頁一、概述[分類]:
1981年國際抗癲癇聯盟癇性發(fā)作分類及臨床表現要點1.部分性發(fā)作局部起始(1)單純性:無意識障礙,可分為運動、體感或特殊感覺、自主神經和精神癥狀(2)復雜性:有意識障礙(3)繼發(fā)泛化:由部分起始擴展為GTCS第3頁/共26頁一、概述2.全面性發(fā)作雙側對稱性發(fā)作,有意識障礙,包括失神、肌陣攣、強直、強直-陣攣、陣攣、失張力發(fā)作陣攣、陣攣、失張力發(fā)作3.不能分類的癲癇發(fā)作第4頁/共26頁一、概述[發(fā)病機制及影響發(fā)作的因素]1.發(fā)病機制(1)遺傳:特發(fā)性癲癇近親患病率為2~6%,明高般人群有種常染色體性遺顯高于一般人群。已有三種呈常染色體顯性遺傳的原發(fā)性癲癇的基因被克隆,這些基因均編碼離子通道蛋白。(2)腦損傷:發(fā)作性去極化漂移(PSD),發(fā)作時出現高頻率的動作電位群及神經元同步放電。第5頁/共26頁一、概述2影響發(fā)作的因素(1)年齡:多種特發(fā)性癲癇的外顯率與年齡有密切的關系,如嬰兒痙攣癥多在1歲內起病,肌陣攣癲癇多在青年起病。(2)內分泌:有些病人發(fā)作與經期、妊成有關。(3)睡眠:GTCS常在睡眠醒后發(fā)生(4)缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒和代謝紊亂可誘發(fā)。第6頁/共26頁一、概述[流行病學]
年發(fā)病率(50~70)/10萬,年患病率0.5%。75%通過常規(guī)治療可獲得滿意療效。25%為難治性癲癇。是神經系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第大頑癥第7頁/共26頁一、概述[癲癇的診斷方法]1.癲癇診斷是一個嚴肅的問題。首先確定是否癲癇,依舊詳細的病史、發(fā)作的過程和表現,輔以腦電圖癇性放電既可確診以腦電圖癇性放電既可確診。2腦電圖是診斷癲癇最有效的檢查方法。EEG可見尖波、棘波、尖慢波或棘慢波。動態(tài)EEG可使癇樣放電陽性率增加。3神經影象學可確定腦結構性異?;驌p害。對癲癇患者常規(guī)應行CT、MRI或DSA等檢查。第8頁/共26頁二、部分性發(fā)作(Partialseizures)1單純部分性發(fā)作發(fā)作的起始癥狀常提示病灶部位,時間短,一般不超過1分鐘,無意識障礙。無意識障礙。(1)部分運動性發(fā)作:局部肢體抽動,多見于一側口角、眼瞼、手指或足趾。如發(fā)作自一處開始按皮質運動分布區(qū)移動稱Jackson癲癇。部分病人發(fā)作后出現局部肢體癱瘓、無力,稱Todd癱瘓。第9頁/共26頁二、部分性發(fā)作(Partialseizures)(2)體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作:肢體麻木和針刺感;幻視;幻聽;幻嗅;眩暈感。暈感。(3)自主神經發(fā)作:煩渴、排尿感、出汗、腹痛,以年輕人多見,胃腸道癥狀居多。(4)精神性發(fā)作:各種類型遺忘癥;情感障礙無名恐懼、抑郁和欣快;錯覺;第10頁/共26頁2復雜部分性發(fā)作有意識障礙,出現精神癥狀或特殊感覺癥狀。自動癥癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識障礙和遺忘狀態(tài)發(fā)生的行為出各種意動遺忘狀態(tài)下發(fā)生的行為,可出現各種無意識動作。事后對所發(fā)生的事情不能回憶。病灶部位以顳葉為主,也可見于額葉、嗅皮質等部位。3單純或復雜部分性發(fā)作繼發(fā)為全面強直-陣攣發(fā)作。二、部分性發(fā)作(Partialseizures)第11頁/共26頁三、全面性發(fā)作1失神發(fā)作(1)典型失神小發(fā)作:通常稱為小發(fā)作。表現為意識短暫中斷,病人停止當時一切活動,呼之不應兩眼瞪視不動約315秒無先兆之不應,兩眼瞪視不動,約3~15秒,無先兆,可伴有簡單的自動性動作,如擦鼻、咀嚼、吞咽。事后對發(fā)作全無記憶,EEG示3周/秒棘慢波或多棘慢波。(2)不典型失神發(fā)作意識障礙發(fā)生及休止較慢,肌張力改變明顯。EEG示不規(guī)則的棘慢或尖慢波,且背景活動異常。第12頁/共26頁2肌陣攣發(fā)作多為遺傳性疾病,呈突然短暫的快速的某一肌肉或肌群收縮,表現為顏面或肢體肌肉突然的短暫跳動,發(fā)作時間短,一般不伴有意障清晨或睡時發(fā)作頻繁般不伴有意識障礙,清晨或入睡時發(fā)作頻繁。EEG示多棘慢波、棘慢波或尖慢波。3陣攣性發(fā)作僅見于嬰幼兒,表現為全身重復性陣攣性抽搐,EEG示快活動、慢波及不規(guī)則棘慢波。三、全面性發(fā)作第13頁/共26頁4強直性發(fā)作多見于兒童及少年期,睡眠發(fā)作較多,表現為全身肌肉強烈的強直肌陣攣,可有呼吸暫停瞳孔擴大,強直肌陣攣,可有呼吸暫停瞳孔擴大,伴短暫意識喪失,持續(xù)時間30秒至1分鐘。EEG示低電位10周/秒波三、全面性發(fā)作第14頁/共26頁5全面性強直-陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)特征:意識障礙+全身抽搐分期:1.強直期:突然意識喪失、跌倒,全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮持續(xù)性收縮持續(xù)10~20秒,肢端出現細微震顫2.陣攣期:全身間歇性痙攣,持續(xù)1/2~1分鐘上兩期中出現:心律增快、血壓升高、分泌物增多、瞳孔擴大呼吸暫時中斷,皮膚由蒼白轉為紫紺瞳孔光反射和深、淺反射消失,病理反射陽性第15頁/共26頁3.驚厥后期:短暫的強直痙攣導致牙關緊閉、大小便失禁呼吸首先恢復(口中噴出泡沫或血沫),其呼吸首先恢復(口中噴出泡沫或血沫),其次心率、血壓、瞳孔、肌張力、意識恢復(可進入昏睡、自動癥或情感障礙)醒后感頭痛、全身酸痛和疲乏,對發(fā)作無記憶時間:5~10分鐘(發(fā)作——意識恢復)5全面性強直-陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)第16頁/共26頁6癲癇持續(xù)狀態(tài)
(statusepilepticus)指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上,或短期頻繁發(fā)作、發(fā)作間期意識持續(xù)未恢復者。致殘率、死亡率高,是神經科常見急診之一。第17頁/共26頁四、診斷和鑒別診斷(一)診斷1.病史是診斷癲癇最重要的依據2.EEG對癲癇是最有效的檢查工具G對癲癇是最有效的檢查工具(二)鑒別診斷1.暈厥與失神發(fā)作的區(qū)別發(fā)作前有特定的誘因意識喪失前多有先兆:頭昏、眼花、胸悶等意識和體力的恢復較緩慢第18頁/共26頁五、治療(一)抗癲癇藥物治療原則1.一旦癲癇診斷成立,而又無對癥治療指針時即需進行藥物治療(除外次指針時,即需進行藥物治療(除外一次發(fā)作病因未明或發(fā)作稀少<1次/年者)。治療前應向患者和家屬說明治療的長期性、藥物的副作用及生活中的注意事項。第19頁/共26頁3.藥物劑量:從小劑量開始,采用個體化原則。4.根據病情、藥物排泄速度及胃腸反應決定服藥方式決定服藥方式5.注意副作用:服藥前及服藥后定期查血象和肝、腎功能2.堅持單藥治療原則第20頁/共26頁7.聯合治療指征:①應用一種藥療效不滿意時可加用第二種藥②拮抗藥物的副作用(苯巴比妥引起過度嗜睡可用苯丙胺)③其它:常見情緒激動誘發(fā)——安定常經期發(fā)病者乙酰唑胺常經期發(fā)病者——乙酰唑胺注意:①避免使用藥理作用相同的藥(撲癇酮\苯巴比妥)②避免使用副作用相似的藥(氯硝安定\苯巴比妥)③務求精簡,一般不超過兩種藥,不應超過三種藥第21頁/共26頁8.換藥、減量和停藥的原則撤換藥物時不可突然停藥,須在3~5日內遞減第一種藥,同時遞增第二種藥。停藥指征:完全控制發(fā)作后4~5年才能逐漸停藥停藥前必須經過緩慢(1年)減量過程療程越長,劑量越大,停藥越要緩慢停藥過程中或以后,如有發(fā)作則重新給藥如前第22頁/共26頁(二)發(fā)作時的治療1.GTCS保持呼吸道通暢:解開衣領、腰帶,取下假牙,頭偏向一測假牙,頭偏向防止損傷:臥位免跌傷置壓舌板免舌咬傷不可按壓肢體,免骨折和脫臼發(fā)作時間長或當日已有發(fā)作,可給與苯巴比妥0.2mg肌注第23頁/共26頁2.癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理盡快控制發(fā)作:安定
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