新生兒溶血病課件

新生兒溶血病Hemolyticdiseaseofthenewborn,HDN肖作源新生兒溶血病新生兒溶血病的概念新生兒溶血病的病因與發(fā)病機(jī)制新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)膽紅素腦病新生兒溶血病的診斷新生兒溶血病的鑒別診斷新生兒溶血病的治療新生兒溶血病的概念新生兒溶血病，是指母嬰血型不合，母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同族免疫反應(yīng)而引起的溶血。返回新生兒溶血病的病因與發(fā)病機(jī)制ABO血型不合因自然界存在天然“A”、“B”血型物質(zhì)，可使O型婦女產(chǎn)生天然抗“A”、抗“B”IgG抗體，所以ABO血型不合可在第一胎發(fā)生。ABO血型不合母為“O”型，子為“A”型或“B”型如母為“AB”型或嬰兒為“O”型則均不會(huì)發(fā)生新生兒溶血病。ABO血型不合約1/5在第一胎即可發(fā)病。返回ABO血型不合母為“A”或“B”型，當(dāng)胎兒血型與母血型不合時(shí)，理論上會(huì)引起新生兒溶血，但實(shí)際上很少發(fā)生；這是由于“A”或“B”型母親產(chǎn)生的天然抗“A”或“B”抗體主要為IgM,不能通過(guò)胎盤(pán)屏障。ABO血型不合ABO血型不合溶血病比實(shí)際發(fā)生率低1、IgG抗A或抗B抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒后，經(jīng)血型物質(zhì)中和、組織細(xì)胞的吸附使部分抗體被處理掉。2、胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少，僅為成人的1/4，抗原性較成人弱，反應(yīng)能力差，故發(fā)病ABO血型不合較少。Rh血型Rh血型系統(tǒng)在紅細(xì)胞上有6種抗原：C、D、E、c、d、e，但d始終末能發(fā)現(xiàn)，依抗原性強(qiáng)弱排列，依次為D＞E＞C＞c＞e。其中D抗原性最強(qiáng)，具有D抗原為Rh陽(yáng)性，無(wú)D抗原則表示Rh陰性。我國(guó)漢族Rh陰性人群低于0.5%,而我國(guó)有些少數(shù)民族Rh陰性占人群比例5%以上。Rh血型不合漢族90.66%為Rh陽(yáng)性，0.34%為Rh陰性，如果母親為Rh陰性，則胎兒發(fā)生Rh溶血的機(jī)會(huì)很大。Rh不合溶血一般只在第二胎發(fā)生。Rh不合引起的溶血比ABO不合引起的溶血嚴(yán)重返回Rh溶血病發(fā)病機(jī)理母為Rh陰性，胎兒為Rh陽(yáng)性胎兒紅細(xì)胞經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入母體循環(huán)母體被胎兒紅細(xì)胞的D抗原致敏母體產(chǎn)生抗D抗體進(jìn)入胎兒循環(huán)母體的抗D抗體使胎兒的紅細(xì)胞被致敏致敏的胎兒紅細(xì)胞被破壞。新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)胎兒水腫黃疸貧血肝脾腫大膽紅素腦病（核黃疸）出血傾向返回胎兒水腫出生時(shí)全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積液，肝脾腫大及貧血心衰，如不搶救大多死亡。嚴(yán)重者為死胎。多見(jiàn)于Rh血型不合溶血返回貧血輕度120~144g/L中度90~120g/L重度60~90g/L極重度＜60g/L返回膽紅素腦?。ê它S疸）一般發(fā)生在出生后2～7天，早產(chǎn)兒多見(jiàn)。詳見(jiàn)新生兒黃疸出血傾向見(jiàn)于重癥者，與血小板減少、毛細(xì)血管缺氧性損害有關(guān)，少數(shù)患兒發(fā)生DIC。表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)、淤斑、顱內(nèi)出血、肺出血等。血清特異性血型抗體檢查患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診Rh溶血病。患兒血清與各標(biāo)準(zhǔn)細(xì)胞（CCDee，ccDEE，ccDee，CCdEe，ccdee)作抗人球蛋白間接試驗(yàn)，測(cè)出患兒體內(nèi)的抗體類(lèi)型，明確患兒系RhD、RhE或其它溶血病。ABO溶血病患兒紅細(xì)胞上抗體結(jié)合較少，故抗人球蛋白試驗(yàn)常為陰性或弱陽(yáng)性，應(yīng)用改良法可提高陽(yáng)性率?？谷饲虻鞍组g接試驗(yàn)檢查病人血清中有無(wú)游離的不完全抗體。先用Rh（D）陽(yáng)性O(shè)型的正常人紅細(xì)胞與病人的血清在37℃條件下致敏處理，如血清中存在游離的不完全抗體即被紅細(xì)胞吸附成為致敏的紅細(xì)胞。然后加入抗人球蛋白血清，出現(xiàn)凝聚即為抗人球蛋白間接試驗(yàn)陽(yáng)性。血清特異性血型抗體檢查抗體釋放試驗(yàn)患兒致敏紅細(xì)胞加熱后抗體釋放于釋放液中，再加入成人相應(yīng)紅細(xì)胞，其陽(yáng)性率高，為診斷溶血病的可靠方法?；純貉逵坞x抗體（抗A或抗BIgG)檢查可證實(shí)血清中有抗體存在，但并不一定致敏，故僅此一項(xiàng)不能確診。新生兒溶血病的產(chǎn)后診斷產(chǎn)后診斷的主要依據(jù)是血清特異性免疫抗體的檢查1、患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性即可確定Rh溶血病的診斷。2、患兒血清游離抗體的測(cè)定及抗體釋放試驗(yàn)以判斷母血抗體是否進(jìn)入胎兒。返回3、重癥黃疸患兒一旦出現(xiàn)嗜睡、吸吮力弱、肌張力減低等即應(yīng)考慮膽紅素腦病的可能。新生兒溶血病的鑒別診斷先天性腎病有全身水腫和低蛋白血癥，但無(wú)重度黃疸和肝脾大新生兒貧血雙胞胎胎間輸血，或胎母間輸血可引起新生兒貧血，但無(wú)黃疸加重生理性黃疸輕癥溶血病可僅表現(xiàn)黃疸，因程度輕，易被誤認(rèn)是生理性黃疸，血清特異血型抗體檢查可鑒別。產(chǎn)前治療目的為糾正貧血，減輕病情血漿置換術(shù)宮內(nèi)輸血提前分娩孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1-2周口服苯巴比妥90mg/d,以誘導(dǎo)胎兒葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的產(chǎn)生。血漿置換術(shù)孕婦血中Rh抗體1：64時(shí)應(yīng)考慮。抽出母血，去除血漿，將血中其他成份再輸回給母親，以清除Rh血型抗體。ABO血型不合時(shí)不能用這種方法。提前分娩羊水中膽紅素濃度明顯增高，孕周大于33周且羊水L/S＞1.5者，可考慮。宮內(nèi)輸血如胎兒不足33孕周，胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者可用宮內(nèi)輸血。血原選用ABO血型與胎兒相同的Rh陰性血。應(yīng)用濃縮紅細(xì)胞（紅細(xì)胞壓積0.8）以減輕心臟負(fù)擔(dān)。每次5—10ml，使胎兒紅細(xì)胞壓積≥0.35.

產(chǎn)后治療

要把住三關(guān)1、第一關(guān)，生后立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫，禁用白蛋白，以免增加血容量、加重心衰。2、第二關(guān)（２－７天），降低膽紅素，防止核黃疸。（重點(diǎn)）3、第三關(guān)（２周～７天），糾正貧血產(chǎn)后治療對(duì)Rh血型不合溶血或嚴(yán)重的ABO血型不合溶血病兒，可靜脈滴注丙種球蛋白，以抑制溶血過(guò)程。