第四節(jié)先天性心臟病規(guī)培

第四節(jié)先天性心臟病規(guī)培第1頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二主要內容：第三節(jié)心臟瓣膜病第四節(jié)先天性心臟病第五節(jié)心肌和心包疾病第六節(jié)冠狀動脈疾病第七節(jié)心臟腫瘤和心內異?；芈暤?頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第四節(jié)先天性心臟病第3頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二一、房間隔缺損

（ASD）第4頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第5頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二病理：原發(fā)孔型繼發(fā)孔型

中央型（卵圓孔型）靜脈竇型冠狀竇型混合型第6頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第7頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第8頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第9頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二病變機制左向右分流右房、右心增大---------肺動脈高壓第10頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)：心慌、氣短等癥狀嚴重者可右室容量負荷過重－－右心衰竭－－部分患者可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流形成Eisenmenger綜合癥，出現(xiàn)青紫癥狀。胸骨左緣第2、3肋間聞及吹風樣收縮期雜音第11頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二聲像圖特點M型：房間隔回聲中斷增大的右室、右室流出道及右房室間隔運動異常，左室后壁呈同向運動可合并有肺動脈高壓表現(xiàn)第12頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二二維多個切面顯示房間隔回聲中斷（直接征象）。右房、右室擴大，室間隔可向左室膨出肺動脈增寬第13頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二多普勒彩色：1.紅色的血流從左房到右房（最敏感)

2.三尖瓣環(huán)擴張，導致三尖瓣關閉不全

頻譜：在房間隔右房側測得血流頻譜為正向的雙峰或者三峰頻譜右心造影可見“負性造影區(qū)”第14頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二診斷標準：切面超聲心動圖多個切面顯示房間隔局部回聲失落多普勒超聲心動圖顯示房間隔水平左向右分流常伴有或不伴有右心容量負荷過重表現(xiàn)第15頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二房間隔缺損2D型超聲心動圖在房間隔中央部可見回聲中斷特點：

斷端回聲增強，呈“火柴頭”或“丁字頭”改變斷端于三尖瓣開放時隨分流血流擺動第16頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二房間隔缺損多普勒超聲心動圖CDFI顯示左房的紅色血流信號經(jīng)房缺處流向右房，是最準確的診斷依據(jù)。第17頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二房間隔缺損2D型超聲心動圖劍下四腔切面可以較好地顯示房間隔第18頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第19頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二房間隔缺損多普勒超聲心動圖劍下心房兩腔切面是顯示房間隔的最好切面第20頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷：卵圓孔未閉(不引起分流，多普勒超聲無異常）。第21頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二治療房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在3各月以前診斷的缺損<3mm的房間隔缺損在1歲半內可100%的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。第22頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第23頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第24頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二二、室間隔缺損

（VSD）

第25頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二病理：膜周部缺損：流入道膜周部流出道膜周部肌小梁膜周部肌部缺損：肌部流入道肌小梁室間隔（肌部最常見）肌部流出道根據(jù)胚胎發(fā)育來源以及發(fā)生的部位

第26頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二病變機制左向右分流小于0.5cm2,無癥狀。0.5—1.0cm2，左心增大。大于1cm2，右心增大------雙向分流-----艾森曼格綜合征。第27頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)：勞力性心慌、氣短、易患呼吸道感染、嚴重者可有紫紺和咯血胸骨左緣3-4肋間有全收縮期雜音伴震顫第28頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二杵狀指(趾)第29頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二M型及二維表現(xiàn)室間隔回聲中斷。左房、左室增大，左室壁運動增強--------------全心大?？珊喜⒂蟹蝿用}高壓表現(xiàn)。第30頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二多普勒表現(xiàn)彩色：收縮期紅色的血流從左室到右室，舒張期可見藍色血流從右室到左室頻譜：在室間隔右室側測得血流頻譜為高速正向或者雙向頻譜右心造影可見“負性造影區(qū)”第31頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二并發(fā)癥：室間隔膜部瘤主動脈瓣關閉不全(PA瓣下VSD)感染性心內膜炎第32頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二室間隔缺損2D型超聲心動圖室間隔連續(xù)性中斷PMC第33頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二室間隔缺損2D型超聲心動圖2D可見部分室間隔回聲中斷，斷端回聲常增寬，似“火柴頭”樣改變，為室缺的可靠征象PMI+T第34頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二室間隔缺損2D型超聲心動圖該圖所示室缺類型為肌部（該患者同時合并有房缺）第35頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二肌部室間隔缺損第36頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二Swisscheess第37頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二室間隔缺損彩色多普勒血流顯像CDFI：于室缺右室面或缺口內測得收縮期正向湍流頻譜，CDFI顯示五彩相間血流信號進入右室PMI+T第38頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二室間隔缺損彩色多普勒血流顯像左室長軸切面PMC大動脈短軸切面

第39頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二室間隔缺損彩色多普勒血流顯像當存在肺動脈高壓時，有雙向分流，CDFI表現(xiàn)為紅藍雙向血流信號第40頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第41頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二室間隔缺損彩色多普勒血流顯像跨隔分流的血流速度常達3-5m/s。合并肺動脈高壓或缺口較大（大于20mm）或較?。ㄐ∮?mm）時血流速度較慢第42頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二4、鑒別診斷：注意肺動脈瓣下型室間隔缺損跟肺動脈瓣返流鑒別第43頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二主動脈竇瘤破入右室流出道：右室流出道，其破口位于主動脈瓣上；持續(xù)全心動周期。

右室流出道狹窄：無穿隔血流信號。

右心室雙腔心：無穿隔血流信號。第44頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二三、動脈導管未閉

（PDA）第45頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二動脈導管是胎兒期肺動脈（左肺動脈根部）與降主動脈之間的一根血管。動脈導管是胎兒時期肺動脈與主動脈間的生理性血流通道。

出生后，嬰兒一啼哭，肺即膨脹充氣，肺泡開始換氣。肺血管阻力明顯下降，流經(jīng)動脈導管的血液大大減少，而通過小循環(huán)至左心，因此動脈導管發(fā)生廢用性萎縮而逐漸閉合。多在出生15-20小時后功能性關閉。大多數(shù)嬰兒在出生4周后閉鎖退化為動脈導管韌帶，若2歲以后動脈導管仍未閉合且伴有血液經(jīng)此分流現(xiàn)象者，稱動脈導管未閉。

第46頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第47頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二1.病理位于主動脈狹部和左肺動脈根部之間分管形、漏斗形、窗形、啞鈴型、動脈瘤樣型第48頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二2.病變機制肺動脈水平的左向右分流肺動脈增寬、左心增大肺動脈壓增高、右心肥厚、增大雙向分流。第49頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二3、臨床表現(xiàn)：分流量小者常無癥狀；分流量大者，表現(xiàn)為疲乏、多汗、瘦弱蒼白，反復肺炎心衰；導管粗大者，脈壓差增大，可出現(xiàn)周圍血管征，包括股動脈槍擊音，水沖脈及毛細血管搏動征。胸骨左緣第2、3肋間可捫及細震顫及聽到連續(xù)性機器樣粗糙雜音有顯著肺動脈高壓者，血流自肺動脈向主動脈分流，出現(xiàn)差異性發(fā)紺；第50頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二超聲表現(xiàn)：顯示未閉動脈導管左心增大肺動脈高壓時可出現(xiàn)右室、肺動脈增寬彩色多普勒顯示連續(xù)性左向右分流；當肺動脈壓力明顯升高時，繼發(fā)綜合征時，收縮期右向左分流，而舒張期產生左向右分流形成雙向分流。(漏診－－心導管)第51頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二＝動脈導管

總＝肺總動脈

左＝左肺動脈右＝右肺動脈

升＝升主動脈降＝降主動脈顯示未閉動脈導管胸骨旁大動脈短軸切面，適當旋轉角度第52頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第53頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二動脈導管未閉彩色多普勒血流顯像CDFI示紅色血流或以紅色為主五彩相間血流束自降主動脈經(jīng)未閉導管射向主肺動脈。主肺動脈內徑明顯增寬，≥30mm。第54頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二連續(xù)脈沖多普勒正常第55頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二動脈導管未閉

2D及M型超聲心動圖左室擴大肺動脈及其分支增寬（該患者16歲，左室舒張末內徑應小于50mm）第56頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷：

主-肺動脈間隔缺損：主要發(fā)生在主動脈瓣上方的升主動脈，在肺動脈近端的瓣上處探及雙期連性分流血流信號。

冠狀動脈-肺動脈瘺：本病與動脈導管未閉的鑒別要點在于分流的部位。

Valsalva竇瘤破裂：本病與動脈導管未閉的鑒別要點仍然在分流的部位的不同。第57頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二四、心內膜墊缺損

(ECD)第58頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第59頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二病理：心內膜墊發(fā)育為房間隔下部、室間隔膜部、二尖瓣前葉、三尖瓣隔葉部分型：1）單純原發(fā)孔型；2）原發(fā)孔型伴二尖瓣前瓣葉中央裂缺；完全型：包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴有二尖瓣和三尖瓣發(fā)育異常，可分三個亞型：其中A型最為常見，前橋瓣腱索附著在室間隔嵴上；B型較少見，指前橋瓣腱索附著在室間隔右側；C型指前橋瓣懸浮在室間隔上，房室瓣下方流入道室間隔有較小的缺損；單（共同）心房：胚胎期心房間隔組織不發(fā)育而完全缺失；左室-右房通道：又稱Gerbode缺損，位于三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣根部之間，致左室及右房相通；第60頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二2、臨床表現(xiàn)：完全型癥狀出現(xiàn)快、進展快、有輕度紫紺部分型病人在早年可不出現(xiàn)臨床癥狀，長大后隨著肺血管阻力升高導致肺動脈高壓后方出現(xiàn)勞累后心悸、氣短、胸骨左緣2、3肋間有收縮期雜音第61頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二二維部分型：房間隔下部回聲失落二尖瓣前葉斷裂(三葉瓣)左室流出道狹窄右心容量負荷過重三尖瓣隔葉分化不全（四葉瓣）

第62頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二完全型：心臟十字交叉結構消失，四個心腔相互溝通A型，前橋瓣左右兩側各有腱索連接于室間隔嵴上端；B型，前橋瓣腱索連接于室間隔右室側；C型，前橋瓣懸浮于室間隔上，無腱索連接于室間隔。第63頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二過渡型：原發(fā)孔型ASD＋流入道小室間隔缺損單心房：短小殘嵴（<7mm），二、三尖瓣裂缺左室－右房通道（

Gerbodedefect）：右心增大

第64頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二多普勒部分型：左向右分流伴二尖瓣裂者二尖瓣返流完全型：左向右分流（四個心腔相互溝通）二尖瓣、三尖瓣返流第65頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二3、診斷標準：部分型心內膜墊缺損：房間隔下部回聲失落，伴有（或不伴有）二尖瓣前葉裂隙，常伴右房、右室擴大完全型心內膜墊缺損：房間隔下部、室間隔膜部缺損及二、三尖瓣分化不全第66頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二五Fallot四聯(lián)征是由法國醫(yī)生Fallot最早全面地描述的一種先天性心臟病，包括一組復雜的心臟畸形，最常見的紫紺型先天性心血管病第67頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚第68頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二第69頁，共74頁，2023年，2月20日，星期二法洛四聯(lián)癥常見合并畸形：左心室發(fā)育不良、繼發(fā)孔房間隔缺損、動脈導管未閉、多發(fā)性室間隔缺損、冠狀動脈畸形、永存左上腔靜脈、肺靜脈異位引流、肺動脈瓣缺如，或完全性心內膜墊缺損等。第70頁，