顯微鏡下多血管炎病例討論

顯微鏡下多血管炎病例討論第1頁(yè)/共24頁(yè)患者范玉更，男，63歲

主訴：四肢關(guān)節(jié)腫痛、晨僵伴雙下肢紫癜3月余第2頁(yè)/共24頁(yè)

現(xiàn)病史.患者3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)腫痛明顯，雙下腿脛前反復(fù)出現(xiàn)米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，為白色粘液痰，有午后低熱，最高38℃,有寒顫，遂到東川區(qū)人民醫(yī)院就診，給予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安體舒通、頭孢地嗪對(duì)癥支持治療，住院期間有好轉(zhuǎn)，出院后2天雙下肢又出現(xiàn)浮腫，自行銀針治療后，浮腫明顯消失。第3頁(yè)/共24頁(yè).患者為進(jìn)一步治療，到昆華醫(yī)院就診，查尿蛋白++，隱血++++，類風(fēng)濕因子增高，CRP增高，ANA+，1:40，斑點(diǎn)型。現(xiàn)患者為進(jìn)一步治療收住我科。自起病以來(lái)，患者無(wú)視力下降、口腔潰瘍、肌肉疼痛、肢體麻木。自覺(jué)小便減少，有尿頻、尿急，無(wú)尿痛，大便次數(shù)增多，4-5次/天，精神飲食睡眠好，體重?zé)o明顯增減。第4頁(yè)/共24頁(yè).既往史：既往身體健康。否認(rèn)有其它及藥物過(guò)敏史。曾受過(guò)槍傷。家族中無(wú)類似病史。.系統(tǒng)檢查：患者一般情況可，體溫38.4℃，雙肺底可聞及濕啰音，心臟、腹無(wú)異常。

.專科檢查：雙小腿可見(jiàn)散在米粒大小瘀斑、瘀點(diǎn)，色暗紅，雙下肢輕度浮腫。

第5頁(yè)/共24頁(yè)本病特點(diǎn)：病程：3月余，無(wú)明顯誘因病史特點(diǎn)：1.老年男性

2.急性起病

3.多系統(tǒng)受累陽(yáng)性體征及輔助檢查結(jié)果：

（1）皮膚：雙小腿紫癜（2）四肢關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)腫痛明顯（3）院外CT示：肺間質(zhì)改變（4）腎臟受累：尿蛋白++，隱血+++

（5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高第6頁(yè)/共24頁(yè)

擬診：1.過(guò)敏性紫癜（腎型）？

2.系統(tǒng)性血管炎？需進(jìn)一步完善相關(guān)檢查：1.皮膚活檢

2.評(píng)估臟器受累：肺、血液、腎、凝血功能

3.免疫學(xué)檢查：ANA、ds-DNA、ENA抗體譜

ANCA是系統(tǒng)性血管炎的關(guān)鍵指標(biāo)第7頁(yè)/共24頁(yè)

入院后做的相關(guān)檢查：29/1血常規(guī)示：白細(xì)胞：11.24×10^9/L，血紅蛋白：92g/L29/1尿常規(guī)示：蛋白質(zhì)：++，潛血：+++，透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽(yáng)性29/1血生化示：ALB：24.9g/L，BUN:28.28mmol/L，Crea：695mmol/L，UA667umol/L，鈣1.7mmol/L，磷2.23mmol/L1/2ANCA,p_ANCA(+)肺部CT:肺間質(zhì)改變第8頁(yè)/共24頁(yè)根據(jù)：（1）正細(xì)胞正色素性輕度貧血、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞稍增高

（2）尿液檢查查見(jiàn)有鏡下血尿、透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽(yáng)性及蛋白尿，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率下降

（3）血沉明顯增快，補(bǔ)體略降低，

（4）肺部間質(zhì)性改變（肺部CT

閱片見(jiàn)右肺較多網(wǎng)狀改變，雙側(cè)胸腔積液？

）

（5）ANCA陽(yáng)性p_ANCA(+)診斷：顯微鏡下多血管炎第9頁(yè)/共24頁(yè)入院后治療方案：

糖皮質(zhì)激素0.5g沖擊治療5天*2療程環(huán)磷酰胺0.2qod持續(xù)血液透析血漿置換3次

第10頁(yè)/共24頁(yè)患者目前情況：仍有持續(xù)低蛋白血癥，無(wú)尿，雙下肢水腫，胸腔腹腔積水，肺間質(zhì)性改變第11頁(yè)/共24頁(yè)討論第12頁(yè)/共24頁(yè)顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)1.特點(diǎn)：系統(tǒng)性、壞死性血管炎，累及小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管，也可累及中等動(dòng)脈，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無(wú)肉芽腫形成免疫組織學(xué)檢查無(wú)或僅有少量免疫復(fù)合物沉積。第13頁(yè)/共24頁(yè)

2.臨床特點(diǎn)：平均發(fā)病年齡為50歲，男女之比1.8:1，多數(shù)患者有全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降。腎受累：為急性腎小球腎炎的表現(xiàn)：鏡下血尿和紅細(xì)胞管型尿、蛋白尿，不經(jīng)治療急劇惡化可出現(xiàn)腎功能不全。第14頁(yè)/共24頁(yè)

2.臨床特點(diǎn)：約50%患者肺受累，可見(jiàn)肺部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)等。表現(xiàn)為咯血，上呼吸道癥狀少見(jiàn)。有57.6%患者神經(jīng)系統(tǒng)受累，最常累及腓神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)等，表現(xiàn)為表現(xiàn)為受累神經(jīng)分布區(qū)麻木和疼痛，繼之發(fā)生運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙。第15頁(yè)/共24頁(yè)3.病理特點(diǎn)：病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無(wú)肉芽腫形成免疫組織學(xué)檢查：寡免疫復(fù)合物沉積。第16頁(yè)/共24頁(yè)4.實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)：正細(xì)胞正色素性貧血、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞稍增高，血小板稍低尿液檢查:鏡下血尿、透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽(yáng)性及蛋白尿血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率下降，血沉明顯增快，補(bǔ)體略降低，p-ANCA陽(yáng)性第17頁(yè)/共24頁(yè)鑒別診斷(1)韋格納肉芽腫:韋格納(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽腫，臨床表現(xiàn)復(fù)雜、預(yù)后不良的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病。全呼吸道都發(fā)生肉芽腫性病變有系統(tǒng)性壞死性血管炎腎小球-腎炎第18頁(yè)/共24頁(yè)鑒別診斷（2）肺-腎炎綜合征:肺出血-腎炎綜合征（Goodpasturessyndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤(rùn)、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。第19頁(yè)/共24頁(yè)鑒別診斷（3）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎:又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎或Churg-Strauss綜合征（CSS）。是累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性血管炎的一種類型，較為罕見(jiàn)有三個(gè)顯著的病理組織學(xué)特點(diǎn)，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、血管外肉芽腫。常見(jiàn)多器官受累，包括肺、心臟、肝臟、脾、皮膚、周圍神經(jīng)、胃腸道和腎臟，通常腎臟損害程度較結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）輕。第20頁(yè)/共24頁(yè)（4）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：補(bǔ)充第21頁(yè)/