【系統(tǒng)性紅斑狼瘡】診療規(guī)范

【系統(tǒng)性紅斑狼瘡】診療規(guī)范【病史采集】1．頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、發(fā)熱、疲乏、脫發(fā)、光過敏、口腔潰瘍、關節(jié)腫痛、漿膜炎、心肺癥狀、腎臟病變、血液系統(tǒng)病變、血管炎、癲癇或精神癥狀。2．誘因：陽光照射、感染、妊娠、分娩、某些藥物、手術。3．應用激素及免疫抑制劑情況。4．與之鑒別的常見癥狀：乏力、發(fā)熱、關節(jié)痛、皮疹?！倔w格檢查】1．全身檢查：生命體征、各系統(tǒng)檢查。2．?？茩z查：（1）皮膚粘膜體征：狼瘡發(fā)、水腫性紅斑、真皮血管炎、雷諾現象、無痛性潰瘍；（2）肌肉關節(jié)體征：壓痛部位、畸形?！据o助檢查】1．實驗室檢查：（1）應做三大常規(guī)、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補體、類風濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體（包括Sm抗體）、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體；（2）酌情做24小時尿蛋白定量、狼瘡細胞、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗人球蛋白（Coomb）試驗。2.器械檢查：胸部X光正位片、心電圖、心臟及肝脾腎B超。3．特殊檢查：必要時做狼瘡帶試驗和腎活檢?！驹\斷與鑒別診斷】1.1982年美國風濕病學會重新修訂系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）診斷標準：（1）頰部紅斑；（2）盤狀紅斑；（3）光敏感；（4）口腔潰瘍；（5）關節(jié)炎；（6）漿膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）腎臟病變：蛋白尿＞0.5g/d或細胞管型；（8）神經系統(tǒng)異常：抽搐或精神異常；（9）血液學異常：溶血性貧血或白細胞減少或淋巴細胞減少或血小板減少；（10）免疫學異常：LE細胞陽性或抗ds-DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清反應假陽性；（11）抗核抗體陽性。具有以上4項或4項以上者可以診斷為SLE。在SLE發(fā)生、發(fā)展中的過渡型，其臨床表現及實驗室檢查不足以診斷SLE,系SLE的可疑病例，稱為非典型SLE。2.SLE需與以下疾病進行鑒別：（1）類風濕關節(jié)炎；（2）多發(fā)性肌炎或皮肌炎；（3）結節(jié)性多動脈炎；（4）混合性結締組織病；（5）其它，如系統(tǒng)性硬化癥、風濕熱、白塞病、血清病、原發(fā)性溶血性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜、霍奇金病、原發(fā)性腎病綜合征、慢性蕁麻疹等。【治療原則】1．一般治療：教育患者避免誘發(fā)或加重病情的環(huán)境，如受涼、感染、過勞、飲食、日光爆曬及某些藥物（如普魯卡因酰胺、苯妥英鈉、肼苯噠嗪）。.非典型SLE：可應用非甾體抗炎藥或抗瘧藥（氯喹或羥基氯喹），僅有個別血清免疫指標異常而無臨床癥狀者可不予處理，但應嚴密觀察病情變化。.無重要臟器損害的輕型SLE：應用溫和治療方案，如非甾體抗炎藥、抗瘧藥和小劑量激素并長期隨訪監(jiān)護。.伴有重要臟器損害的重癥SLE：應用攻擊性（Aggressive）治療，加大激素劑量和用免疫抑制劑。各種治療方案必須個體化，并注意藥物的風險和效果比率。狼瘡腎患者應用大劑量環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，并服用小劑量強的松以控制腎外表現，白細胞降低而腎功能正常者可用環(huán)孢霉素A。狼瘡性血小板減少性紫癜可加用長春新堿注射療法，頑固者應用切脾治療。.狼瘡危象：（1）沒有合并感染者應用甲基強的松龍1g連續(xù)3天為1療程的脈沖治療，酌情并用靜脈環(huán)磷酰胺沖擊；（2）合并感染的病例應在選用適當抗生素控制感染的基礎上，對年輕患者，可選用靜脈注射甲基強的松龍0.5?1.0mg/kg/日，對于年老體弱者，需謹慎給予較少劑量的強的松。危重病人亦可酌情給予血漿置換療法。.緩解期SLE：激素減量開始每2周或1月減少5mg,減至20mg/d時，減量應緩慢，應在有效劑量及最小副作用之間平衡。在減量的過程中，病情有活動傾向者應增加5?10mg。同時應用抗瘧藥可減少激素用量，并能使激素安全減量。.合并癥的處理：(1)感染：免疫抑制劑治療可酌情減量或維持原劑量，積極選用適當抗生素，酌情應用大劑量免疫球蛋白靜脈滴注10?208/日，連續(xù)3?5天。(2)糖尿?。哼m當減少激素用量，加用免疫抑制劑控制SLE病情，同時合用胰島素或其他降糖藥。(3)無菌性骨壞死：激素應停用或減少至最小劑量，可用免疫抑制劑控制SLE病情。如股骨頭壞死應不負重體位6個月，以后有限負重體位6個月，可用非甾體抗炎藥止痛。股骨頭萎陷應予人工股骨頭置換，髖臼破壞則可行髖關節(jié)置換術。(4)妊娠：確診SLE1?2年內應避免妊娠，忌服避孕藥。在服用強的松10mg/日的情況下，如無病情活動達12個月以上可以考慮妊娠。在孕期應維持用強的松IOmg/日，病情活動則增加強的松劑量足以控制病情，分娩時應用甲基強的松龍60mg/日靜脈滴注，產后第2天應用甲基強的松龍40山8/日靜脈滴注，第3天恢復產前劑量，至少101^/日維持6周。孕婦忌用非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、地塞米松、免疫抑制劑等。8．本病目前應堅持西醫(yī)正規(guī)治療為主，必要時適當使用中草藥辯證施治輔助治療。單味藥可酌情選用雷公藤多甙、正清風痛寧、冬蟲草、丹參、玄駒等?！警熜c出院標準】美國的SLEDAI(SystemicLupusErythematosisDiseaseActivityIndex)是目前國際公認的SLE活動評價指標，SLEDAI覆蓋了九個系統(tǒng)的24項表現，每存在一項表現即記下與權數相同的積分，最后計算總分，5分以下為穩(wěn)定；6?10分為輕度活動；11?20分為中度活動；20分以上為重度活動。SLEDAI具體積分統(tǒng)計如下：癲癇8分，精神病8分，器質性腦病8分，視覺異常8分，顱內神經病變8分，狼瘡性頭痛8分，腦血管意外8分，血管炎8分，關節(jié)炎4分