右室雙腔超聲診斷

右室雙腔超聲診斷病因：病因不明確，一般認(rèn)為系胚胎發(fā)育過程中，原始心球并入右心室時出現(xiàn)畸形，造成小梁間隔部位的部分肌束特別肥厚、突出，或調(diào)節(jié)束異常肥厚。肥厚的肌束將右心室分隔成兩個腔室，靠近肺動脈瓣側(cè)者---流出腔（低壓腔或遠(yuǎn)端腔室），靠近三尖瓣側(cè)者為流入腔（高壓腔或近端腔室）；兩者之間有孔道相互交通。異常肥厚肌束部位，通常相當(dāng)于真正右心室與其流出道之間的分界。解剖分型：1.肌隔型：在漏斗腔下方，異常肌束為肥厚肌肉塊，在流入腔與流出腔之間形成肌性隔，兩者間有交通口2.肌束型：從室上嵴等處發(fā)出一條或多條縱橫交錯的異常肥厚肌束，行向右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入腔與流出腔之間，分隔右室腔，肌束之間及其與右側(cè)的心室漏斗皺襞之間，形成一條或多條裂隙相通，附近心內(nèi)膜通常呈纖維化。血流動力學(xué)：右心室內(nèi)粗大肌束的異常肥厚，可對右心室的血流產(chǎn)生阻礙作用，可形成右心室梗阻，產(chǎn)生明顯的血流動力學(xué)改變。病理解剖分型：I型：阻塞嚴(yán)重，無VSD或VSD很小，血流動力學(xué)表現(xiàn)類似于肺動脈口狹窄。II型：阻塞較輕，VSD較大，血流動力學(xué)類似于單純性VSD，早期一般出現(xiàn)左向右分流。III型：阻塞嚴(yán)重，VSD較大，血流動力學(xué)類似于法四，一般出現(xiàn)右向左分流。IV型：合并其他嚴(yán)重的心血管畸形，血流動力學(xué)變化比較復(fù)雜。右室內(nèi)血液阻塞的程度，主要取決于肌束肥厚程度及交通孔道縫隙大小。一般認(rèn)為縫隙>6mm者，影響較小，<6mm者則往往形成右室血流的明顯阻塞。右室流入腔排血阻力增加→腔內(nèi)壓力↑→心壁肥厚、右房血流受阻→右房壓↑→右房擴(kuò)張→周圍靜脈血液淤積。異常肥厚的右室肌束→右室肥厚、阻塞程度進(jìn)一步加重→流入腔壓力及兩個腔室間壓力階差進(jìn)一步升高→右室流入腔進(jìn)一步肥厚、擴(kuò)張，→右心衰竭。臨床表現(xiàn)：1.易患呼吸道感染。2.心悸、氣短、乏力，發(fā)紺。3.體征：胸骨左緣第2-4肋間有粗糙的全收縮期噴射性雜音，可伴震顫，雜音與震顫隨年齡增長而明顯。4.可出現(xiàn)頸靜脈擴(kuò)張，周圍水腫和肝臟腫大等。輔助檢查：一、心電圖：輕者：無異常改變重者：電軸右偏，右室肥厚，少數(shù)可有左室或雙室肥厚。二、胸部X線檢查：輕者：無異常改變重者：右室肥厚、擴(kuò)大，合并VSD等病變者，肺血可增加或減少，肺動脈段突出或平直，主動脈結(jié)可增寬或正常。三、超聲心動圖（最主要檢查方法）四、右心導(dǎo)管和心血管造影檢查超聲診斷要點(diǎn)：型：無特異性，有一定困難。在心室波群可以顯示室間隔右室面，與室間隔相平行的肌束樣回聲，而且右心前壁增厚，但對于異常肌束是否使右室形成兩個腔室，則通常不能顯示。：（主要檢查方法）右心室腔內(nèi)粗大異常肌束將右室腔分割成兩個腔室，右室前壁明顯增厚，心室腔變小，肌束上并可見明確的狹窄交通口3.彩色多普勒：血流通過狹窄口時，速度增快，呈五彩鑲嵌高速血流圖像，但血流流入右室流出道時色彩為藍(lán)色。伴VSD時：室水平可出現(xiàn)雙向分流，血流動力學(xué)改變與法四極為相似。無VSD時：血流動力學(xué)改變與肺動脈瓣狹窄相似，但血流加速的部位位于右室體部或右室流出道部位。4.連續(xù)多普勒：取樣點(diǎn)位于狹窄口流出腔側(cè)時，可探及位于零線下的高速血流頻譜，如伴有VSD，可位于膈膜的上緣探及位于零線上的收縮期分流性高速血流頻譜。鑒別診斷：1.法四：右心系統(tǒng)阻力增高，主要因?yàn)榉蝿用}瓣或肺動脈狹窄所致，而右室雙腔心則是右室腔內(nèi)異常肌束或肌性膈膜，使右室形成兩個腔室所致，狹窄的交通口使右室排血受阻，故肺動脈系統(tǒng)一般無狹窄性改變。2.肺動脈瓣狹窄：主要因?yàn)榉蝿用}瓣增厚，開放受限或二瓣化畸形，右室所遇阻力水平在肺動脈瓣口。其次，兩者產(chǎn)生高速血流的部分不同可以鑒別。預(yù)后：單純性右室雙腔心的預(yù)后尚可，但交通口狹小者可早期出現(xiàn)癥狀，甚至可致死。合并VSD等其他心血管畸形者，預(yù)后主要取決于所合并的畸形。病例分析：病史：趙XX，男，34歲，反復(fù)心悸、胸痛，胸骨左旁可聞及3/6級吹風(fēng)樣雜音，外院超聲心動圖無明顯異常超聲診斷：心悸，心臟瓣膜病？

超聲報(bào)告：心臟測量結(jié)果：主動脈環(huán)內(nèi)徑26mm主動脈竇部內(nèi)徑33mm升主動脈34mm左心房27mm室間隔9mm左心室43mm左室后壁10mm肺動脈17mm右心房35mm右心室32mm肺動脈瓣口流速主動脈瓣口流速左室舒張末容積118ml左室收縮末容積31ml每搏輸出量87ml射血分?jǐn)?shù)73%短軸收縮率43%E速度91cm/sE'速度11cm/s1、升主動脈不寬，肺動脈不寬；主動脈瓣及肺動脈瓣形態(tài)正常。2、心臟各房室腔大小正常，右室腔內(nèi)近右室流出道處見游離壁肥大肌束將右室腔分隔為兩個腔，其分隔處較窄處約3-5mm，3、二、三尖瓣形態(tài)正常。4、左室壁不厚，左室壁未見明顯運(yùn)動異常。5、房室間隔未見明顯連續(xù)中斷。6、多普勒顯像：右室腔內(nèi)分隔處至流出道見花色血流信號，CW測及湍流頻譜，Vamx，PGmax=74mmHg。