兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高

兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高男，4歲，因頭痛、反復(fù)嘔吐20余天，視物不清10天入院。起病前無(wú)明顯誘因。3個(gè)月前曾有不明確的頭痛史及視物膜糊史。無(wú)特殊的服藥史。家族史正常。病例

2既往身體健康，體重正常。體查：神清，頸項(xiàng)強(qiáng)直，神經(jīng)系統(tǒng)其他檢查正常。視力檢查：右眼能數(shù)指數(shù)，左眼僅有光感，眼底檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視乳頭水腫。頭部MRI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。腰穿CSF檢查：CSF壓力增高，達(dá)400mmH2O，常規(guī)及生化正常,細(xì)菌涂片及培養(yǎng)陰性。病例

3立即使用甘露醇降顱壓（1g/kg/次，6小時(shí)1次）及速尿(1mg/kgperday)脫水治療，患兒癥狀無(wú)緩解。1周后頭痛加重，其父母訴患兒完全失明。由于顱壓增高原因不明，患兒入院后先后5次腰穿壓力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰穿測(cè)壓），常規(guī)及生化正常,細(xì)菌涂片及培養(yǎng)陰性。病例

4隨后給予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)口服，靜脈滴注甲基強(qiáng)的松龍(15mg/kg)5天，患兒頭痛及視乳頭水腫無(wú)緩解。因多種原因，患者家長(zhǎng)拒絕手術(shù)治療。然后繼續(xù)給予患者乙酰唑胺等降顱壓及其他對(duì)癥處理，觀察2個(gè)月，其視力無(wú)改善。病例

5Idiopathicintracranialhypertension，IIH。又稱(chēng)良性顱內(nèi)壓增高(benignintracranialhypertension,BIH)是指影像學(xué)和腦脊液檢查結(jié)果顯示腦室系統(tǒng)、腦脊液解剖通路和腦脊液成分均正常，而病因不明的一類(lèi)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高特發(fā)性顱內(nèi)壓增高定義？

6女:男為4-15:1部分兒童？特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的流行病學(xué)特點(diǎn)

22-44歲婦女肥胖7兒童IIH的原發(fā)病因不清兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的病因兒童IIH的發(fā)生與性別及肥胖關(guān)系不大但大部分兒童IIH能找到其繼發(fā)病因,如感染,內(nèi)分泌功能失調(diào),藥物和靜脈流出受阻等.8內(nèi)分泌功能失調(diào)

靜脈竇內(nèi)壓力增高

腦組織水腫

CSF生成增多CSF吸收減少

顱內(nèi)壓升高發(fā)病機(jī)制

具體機(jī)制不清,可能

與以下因素有關(guān)

9兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)

主要臨床表現(xiàn)斜視、視乳頭水腫和視力喪失

部分患兒表現(xiàn)為顱神經(jīng)麻痹

頭痛，嘔吐

顱壓升高,>200mmH2O

10兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的臨床特點(diǎn)

1、前額頭痛是最常見(jiàn)的癥狀，但比成人相對(duì)少見(jiàn)。2、學(xué)齡前兒童易出現(xiàn)斜視及頸強(qiáng)直。3、學(xué)齡前兒童可能有顱神經(jīng)麻痹，如第6、3、7、11對(duì)顱神經(jīng)麻痹。4、通過(guò)適當(dāng)?shù)乃幬镏委熁駽SF分流，視乳頭水腫及斜視可可得到較快的緩解。5、值得注意的是少部分患者雖經(jīng)治療，仍可有視力喪失。11兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的臨床特點(diǎn)

1、易出現(xiàn)視野受損。2、與青春期兒童比較，青春期前小兒發(fā)病率低，臨床差異大。3、MRI顯示65%的患兒有蛛網(wǎng)膜下腔增寬或鞍區(qū)腫脹。4、CSF壓力一般大于200mmH2O12兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高視乳頭水腫MRI圖象MRI發(fā)現(xiàn)：后鞏膜扁平空泡蝶鞍眼周蛛網(wǎng)膜下間隙增大板前區(qū)眼內(nèi)視神經(jīng)突出眶周視神經(jīng)有垂直卷曲MandelstamS.PediatrRadiol.34:362,200413頭痛，惡心，嘔吐，視乳頭水腫等

外展神經(jīng)麻痹或面神經(jīng)麻痹除外無(wú)細(xì)胞或生化檢查異常

無(wú)靜脈竇血栓形成的跡象

顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)

神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)定位體征腦脊液壓力增高>250mmH2O

腦CT或MRI顯示正常

排除其他引起顱內(nèi)壓升高的原發(fā)病成人特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的診斷2002年Jacobson提出的修訂后Dandy診斷標(biāo)準(zhǔn)

14兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的診斷

青春期兒童IIH的臨床特點(diǎn)與成人類(lèi)似，因此其診斷可以參照修改的Dandy標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行。由于青春期前兒童IIH的臨床特點(diǎn)與青春期兒童及成人相比，類(lèi)異較大，因此迫切需要制定與成人不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)．15兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的診斷

小兒IIH的初步診斷標(biāo)準(zhǔn)1、青春前期兒童2、神志清楚，有顱高壓及視乳頭水腫的癥狀和體征3、臥位CSF壓力增加：新生兒>76mmH2O<8歲兒童并有視乳頭水腫：>180mmH2O>8歲兒童或<8歲沒(méi)有視乳頭水腫兒童：>250mmH2O4、CSF檢查正常，但在新生兒WBC數(shù)可達(dá)32/mm3

，蛋白定量可達(dá)150mg/dl.5、MRI及MRV檢查正常。6、可有無(wú)明確病因的顱神經(jīng)麻痹，但隨著顱內(nèi)壓的降低及其他癥狀及體征的好轉(zhuǎn)，其顱神經(jīng)麻痹可得到改善。7、排除其他病因所致的顱高壓。RangwalaLMetal.SurvOphthalmol52:597--617,200716各種疾病靜脈流出的受阻

各種藥物

顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致兒童IIH發(fā)生的繼發(fā)性原因兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的診斷各種感染17各種疾病：Addison’sdisease,Hypoparathyroidism,Rightheartfailurewithpulmonaryhypertension,Sleepapnea,Renalfailure,Severeirondeficiencyanemia靜脈流出的受阻：

Cerebralvenoussinusthrombosis,Jugularveinthrombosis各種藥物：Tetracycline,VitaminA,Anabolicsteroids,Corticosteroid,Growthhormone,Nalidixicacid,Lithium.顱內(nèi)壓升高下述各種原因均導(dǎo)致兒童IIH的發(fā)生兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的診斷感染：

AcuteSinusitis,Varicella,Measles18兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高診斷方法

病史：癥狀及體征（有無(wú)頭痛及視乳頭水腫過(guò)去及現(xiàn)在有無(wú)特殊用藥史（維生素A等）神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)定位體癥（顱神經(jīng)麻痹除外）CSF壓力>250mmH2O,CSF檢查正常MRI和MRV正常血栓形成或其他異常IIHSIHBinderetal.Neurosurgery54:538,200419兒童特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的治療內(nèi)科治療外科治療以去除病因，對(duì)癥治療為主可迅速控制視乳頭水腫及嚴(yán)重頭痛

強(qiáng)調(diào)早期治療，減少視力損傷20主要內(nèi)科治療糖皮質(zhì)激素

重復(fù)腰穿原則：去除病因停用引起顱內(nèi)壓升高的藥物抗感染等小劑量的甘露醇

利尿劑

碳酸酐酶抑制劑(乙酰唑胺)（第一線藥物）

甘油

可作為手術(shù)替代療法,由于其并發(fā)癥，目前應(yīng)用較少托吡酯21外科治療1、內(nèi)科治療不能控制的進(jìn)行性視力下降。2、首發(fā)嚴(yán)重的視力受損。3、嚴(yán)重視乳頭水腫導(dǎo)致黃斑水腫或滲出。適應(yīng)征:22外科治療的方法腦室-腹腔分流術(shù)椎管-腹腔分流術(shù)AB視神經(jīng)鞘減壓術(shù)

C積極的外科治療可大大降低視功能受損的風(fēng)險(xiǎn)23外科手術(shù)的可能并發(fā)癥外科手術(shù)的應(yīng)用因技術(shù)及可能產(chǎn)生并發(fā)癥

受到一定的限制神經(jīng)鞘減壓術(shù)：視網(wǎng)膜動(dòng)脈或靜脈阻塞視神經(jīng)損傷或壓迫出血、復(fù)視感染

CSF分流術(shù)：分流管或瓣膜阻塞分流管移位感染CSF漏24外科手術(shù)的可能并發(fā)癥共同評(píng)估決定外科手術(shù)、術(shù)式及可能產(chǎn)生的并發(fā)癥

小兒神經(jīng)科醫(yī)師神經(jīng)外科醫(yī)師眼科醫(yī)師25兒童特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥的治療眼科會(huì)診去除病因，使用乙酰唑胺等藥物治療藥物治療失敗手術(shù)治療手術(shù)后觀察及監(jiān)測(cè)視力Binderetal.Neurosurgery54:538,200426兒童型特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的監(jiān)測(cè)高分辨超聲