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文檔簡(jiǎn)介

羊角風(fēng)是什么病怎樣治療詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有63頁\編輯于星期日(優(yōu)選)羊角風(fēng)是什么病怎樣治療現(xiàn)在是2頁\一共有63頁\編輯于星期日流行病學(xué)年發(fā)病率50-70/10萬年患病率為5‰現(xiàn)在是3頁\一共有63頁\編輯于星期日病因(1)按病因分兩大類:特發(fā)性:無解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常,與遺傳關(guān)系密切。癥狀性:腦部病損和代謝異?!,F(xiàn)在是4頁\一共有63頁\編輯于星期日病因(2)先天性產(chǎn)前期和圍產(chǎn)期:產(chǎn)傷高熱驚厥后遺腦外傷后遺感染

中毒顱內(nèi)腫瘤腦血管疾病營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾病變性疾病現(xiàn)在是5頁\一共有63頁\編輯于星期日影響癇性發(fā)作的因素

遺傳因素環(huán)境因素現(xiàn)在是6頁\一共有63頁\編輯于星期日遺傳因素多為預(yù)制性特發(fā)性癲癇近親中,患病率2-6%(一般人口0.5-1%)。癥狀性癲癇近親中,患病率1.5%?,F(xiàn)在是7頁\一共有63頁\編輯于星期日環(huán)境因素年齡:遺傳外顯率和年齡密切相關(guān)腦的發(fā)育過程也影響癲癇的表現(xiàn)形式。內(nèi)分泌:女性任何類型發(fā)作在經(jīng)期和排卵期加頻(雌激素低落時(shí)和黃體酮急降時(shí))。如經(jīng)期性癲癇、妊娠性癲癇。睡眠:某些癇性發(fā)作睡眠中或前后好發(fā)如特發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,嬰兒痙攣癥常在晨醒后發(fā)生,良性兒童期中央-顳部癲癇多在睡眠中發(fā)作,顳葉癲癇常在日間表現(xiàn)復(fù)雜部分發(fā)作,夜間發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作睡眠缺乏常誘發(fā)發(fā)作?,F(xiàn)在是8頁\一共有63頁\編輯于星期日誘發(fā)因素生活和飲食:缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感、沖動(dòng)以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應(yīng)。過度換氣誘發(fā)失神發(fā)作。過度飲水誘發(fā)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。閃光誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。反射性癲癇:某些特定條件下方始發(fā)作的癲癇?,F(xiàn)在是9頁\一共有63頁\編輯于星期日發(fā)病機(jī)制癇性活動(dòng)的發(fā)生癇性活動(dòng)的傳播癇性活動(dòng)的停止現(xiàn)在是10頁\一共有63頁\編輯于星期日臨床表現(xiàn)

分類

癇性發(fā)作癲癇癥

現(xiàn)在是11頁\一共有63頁\編輯于星期日分類癇性發(fā)作的國(guó)際分類優(yōu)于過去分類。國(guó)際分類重視癥狀和體征所提示的起始腦功能障礙、部位和其擴(kuò)展情況。癇性發(fā)作的分類準(zhǔn)則:癇性發(fā)作起始的異常放電是起源于一側(cè)腦部(部分性發(fā)作)兩側(cè)腦部(全面性發(fā)作)病人的意識(shí)是否保存。此正確性需臨床發(fā)作,腦電圖及同時(shí)錄像資料證實(shí)。現(xiàn)在是12頁\一共有63頁\編輯于星期日國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)部分性發(fā)作(局限起始發(fā)作)單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙)運(yùn)動(dòng)癥狀體覺或特殊感覺癥狀植物神經(jīng)癥狀精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識(shí)障礙)先單純部分性發(fā)作,繼有意識(shí)障礙開始即有意識(shí)障礙

a.僅有意識(shí)障礙

b.自動(dòng)癥部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作

單純部分性發(fā)作繼發(fā) 復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)

全面性發(fā)作(兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)作,起始時(shí)無局部癥狀)失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無張力性發(fā)作未分類發(fā)作現(xiàn)在是13頁\一共有63頁\編輯于星期日癇性發(fā)作

部分性發(fā)作全面性發(fā)作未分類發(fā)作現(xiàn)在是14頁\一共有63頁\編輯于星期日部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作現(xiàn)在是15頁\一共有63頁\編輯于星期日單純部分性發(fā)作(1)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:對(duì)側(cè)局限性抽動(dòng)。①杰克遜(Jackson)癲癇:按大腦大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布順序緩慢地移動(dòng),自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展.②Todd癱瘓:部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后,遺留暫時(shí)性(數(shù)分至數(shù)日)局部肢體的癱瘓或無力.③持續(xù)性部分性癲癇(epilepsiapartialiscontinua):局部抽搐持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日.病灶在運(yùn)動(dòng)區(qū).現(xiàn)在是16頁\一共有63頁\編輯于星期日單純部分性發(fā)作(2)部分軀體感覺性發(fā)作:對(duì)側(cè)肢體的發(fā)作麻木和針刺感;中央后回感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作:視覺性(簡(jiǎn)單視幻覺)-枕葉;聽覺性(簡(jiǎn)單聽幻覺)-顳葉外側(cè)或島葉;嗅覺性(焦臭)-額葉眶部、杏仁核或島回;眩暈性(旋轉(zhuǎn)感,飄浮感,下沉感)-島葉或頂葉。植物神經(jīng)發(fā)作:如惡心、便意,各種腹部不適感-杏仁核島葉,或扣帶回。精神性發(fā)作:各種類型遺忘癥(似曾相識(shí),似不相識(shí)感)-海馬部;情感異常(恐懼,欣快感等)-扣帶回;錯(cuò)覺(視物變小或大,聲音變強(qiáng)或弱,感覺本人肢體變化等)-海馬部或顳枕部;復(fù)雜幻覺,海馬部或顳枕部。多為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的先兆.現(xiàn)在是17頁\一共有63頁\編輯于星期日復(fù)雜部分性發(fā)作占成人癇性發(fā)作50%。起始可出現(xiàn)各種先兆意識(shí)障礙自動(dòng)癥(automatism):癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識(shí)障礙和遺忘狀態(tài)下各種行為的總稱.含義:1.部分性或完全性對(duì)環(huán)境接觸不良。2.無意識(shí)動(dòng)作。3.無記憶.部位:顳葉海馬回,扣帶回,杏仁核,額葉眶部或邊緣回其他部分。現(xiàn)在是18頁\一共有63頁\編輯于星期日部分性發(fā)作繼發(fā)全面性

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直——陣攣發(fā)作,腦電圖變化快速發(fā)展成全面性異?!,F(xiàn)在是19頁\一共有63頁\編輯于星期日全面性發(fā)作

失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)制性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無張力發(fā)作現(xiàn)在是20頁\一共有63頁\編輯于星期日全面性發(fā)作(1)失神發(fā)作:意識(shí)短暫中斷,約3-15秒,一般不跌倒每日發(fā)作次數(shù)數(shù)次至數(shù)百次。表現(xiàn):2.5-20歲發(fā)病。EEG對(duì)稱同步3周/秒棘慢波,背景正?!,F(xiàn)在是21頁\一共有63頁\編輯于星期日現(xiàn)在是22頁\一共有63頁\編輯于星期日全面性發(fā)作(2)非典型失神發(fā)作:意識(shí)障礙發(fā)生和休止較緩慢,肌張力改變較明顯,易跌倒。EEG較慢而不規(guī)則的棘慢或尖慢波,背景異常活動(dòng)?,F(xiàn)在是23頁\一共有63頁\編輯于星期日現(xiàn)在是24頁\一共有63頁\編輯于星期日全面性發(fā)作(3)肌陣攣發(fā)作:為突然,短暫,快速的肌收縮,可全身或局限,可單個(gè)發(fā)生,但常見快速重復(fù).EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波.陣攣性發(fā)作:為全身重復(fù)性肌陣攣發(fā)作.EEG見快活動(dòng),慢波及棘慢波.強(qiáng)直性發(fā)作:為全身強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣.EEG低電位10周/秒波,振幅逐漸增高.現(xiàn)在是25頁\一共有63頁\編輯于星期日現(xiàn)在是26頁\一共有63頁\編輯于星期日全面性發(fā)作(4)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作:全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizureGTCS)以意識(shí)喪失分全身抽搐為特征。強(qiáng)直期10-20秒,EEG振幅逐漸增高彌漫10周/秒波;陣攣期1/2-分鐘,逐漸變慢彌漫性慢波可伴成群棘波;驚厥后期約5-10分鐘低平電位。

現(xiàn)在是27頁\一共有63頁\編輯于星期日現(xiàn)在是28頁\一共有63頁\編輯于星期日現(xiàn)在是29頁\一共有63頁\編輯于星期日全面性發(fā)作(5)★癲癇持續(xù)狀態(tài):GTCS短期內(nèi)頻繁發(fā)作,以致發(fā)作間歇期意識(shí)不恢復(fù)者,常伴高熱、脫水、酸中毒等。無張力發(fā)作:部分或全身肌肉張力突然降低,造成頸垂,張口,肢體下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低電位快活動(dòng)。現(xiàn)在是30頁\一共有63頁\編輯于星期日癲癇癥部分性癲癇癥

特發(fā)性癥狀性

全面性癲癇特發(fā)性特發(fā)性或癥狀性癥狀性現(xiàn)在是31頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性部分性癲癇(1)

特發(fā)性:發(fā)病和年齡有關(guān),為兒童期癲癇。有部份性發(fā)作和局灶性腦電圖異常,無神經(jīng)體征或智能缺陷,腦電圖背景活動(dòng)亦正常,但常有家族史。癇性表現(xiàn)不僅相同,但每個(gè)患兒的癥狀相當(dāng)固定。現(xiàn)在是32頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性部分性癲癇(2)

良性兒童期癲癇有中央-顳部棘波者發(fā)病多在3-13歲間,男性較多。大多15-16歲痊愈。發(fā)作常在夜間,使患兒驚醒。表現(xiàn)為口部、咽部和一側(cè)面部的陣攣性抽搐,常伴有舌部僵住感,吞咽困難、言語困難和唾液分泌增多,可累及同側(cè)上肢,意識(shí)多清晰,少數(shù)擴(kuò)散成GTCS。發(fā)作比較稀疏,數(shù)月至數(shù)年發(fā)作一次。EEG對(duì)稱中央?yún)^(qū)和/或顳區(qū)高電位棘波,繼以慢活動(dòng)?,F(xiàn)在是33頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性部分性癲癇(3)兒童期癲癇有枕部腦電陣發(fā)者發(fā)作先表現(xiàn)視覺癥狀如視物模糊、閃光、幻視等,常繼以偏側(cè)陣攣發(fā)作或自動(dòng)癥。EEG一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)和后顳區(qū)可見棘波或尖波?,F(xiàn)在是34頁\一共有63頁\編輯于星期日癥狀性部分性癲癇根據(jù)不同病灶部位,有不同類型發(fā)作。如起源于海馬部和/或杏仁核,表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作的顳葉癲癇為最常見,病因?yàn)楹qR回硬化、良性腫瘤、血管畸形等。各種癥狀性部分性癲癇均可繼發(fā)GTCS。現(xiàn)在是35頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性全面性癲癇(1)發(fā)病與年齡有關(guān),臨床癥狀和腦電圖變化自開始即為雙側(cè)對(duì)稱,無神經(jīng)體征,腦電圖背景活動(dòng)正常。良性嬰兒期肌陣攣癲癇:出生第一、二年發(fā)病,表現(xiàn)短促的全身肌陣攣.EEG陣發(fā)性棘-慢波。青春期可能發(fā)生大發(fā)作。兒童期失神癲癇:常在6-7歲發(fā)病,女性多見.每日頻繁失神發(fā)作,可達(dá)數(shù)十次,EEG3HZ棘慢波。常有家族史,青春期常伴發(fā)或轉(zhuǎn)化大發(fā)作?,F(xiàn)在是36頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性全面性癲癇(2)青春期失神癲癇:發(fā)病年齡較遲,發(fā)作較稀疏,常伴大發(fā)作腦電圖常見4HZ棘-慢波。青春期肌陣攣癲癇(沖動(dòng)性小發(fā)作):表現(xiàn)為短促的不規(guī)則肌陣攣,以下肢為主,如遍及全身,導(dǎo)致傾跌,無意識(shí)障礙。可常大發(fā)作和失神發(fā)作伴發(fā).可有家族史。EEG全面性不規(guī)則棘慢波和多棘慢波。晨醒時(shí)大發(fā)作的癲癇:發(fā)病多在11-20歲。發(fā)作多在晨醒和傍晚休息時(shí);大發(fā)作可伴失神和肌陣攣發(fā)作。現(xiàn)在是37頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性或癥狀癲癇(1)

west綜合征:嬰兒痙攣癥發(fā)病出生后1年內(nèi),以3-7月嬰兒為多.多數(shù)為癥狀性(病因包括先天、圍產(chǎn)、代謝等疾病)。發(fā)病前特發(fā)性無異常,癥狀性有發(fā)育遲緩和神經(jīng)體征。表現(xiàn)短促?gòu)?qiáng)直性痙攣,以屈肌顯著.突然屈頸,彎腰動(dòng)作,可影響四肢。每次痙攣1-15秒,常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,以睡前和醒后密集。EEG彌漫性高波幅不規(guī)則慢活動(dòng),雜有棘波和尖波。痙攣時(shí)短促低平電位。一般2-5歲消失,癥狀性和治療無效特發(fā)性者半數(shù)以上轉(zhuǎn)化為GTCS,不典型失神發(fā)作和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,有明顯智能障礙?,F(xiàn)在是38頁\一共有63頁\編輯于星期日現(xiàn)在是39頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性或癥狀性癲癇(2)

Lennox-Gastaut綜合征發(fā)病多在學(xué)前期,多有智能發(fā)育障礙和神經(jīng)體征。發(fā)作形式多樣化,包括不典型失神小發(fā)作,強(qiáng)直性發(fā)作,無張力性發(fā)作,肌陣攣發(fā)作和GTCS等。腦電圖不規(guī)則1.5-2.5周/秒,可見棘慢波或尖慢波,背景活動(dòng)異?!,F(xiàn)在是40頁\一共有63頁\編輯于星期日現(xiàn)在是41頁\一共有63頁\編輯于星期日癥狀性全面性癲癇(1)

無特異病因者:如早期肌陣攣性腦病發(fā)病出生3月內(nèi)。肌陣攣發(fā)作和強(qiáng)直發(fā)作。伴有智能障礙。預(yù)后不良。腦電圖示間歇性爆發(fā)抑制。現(xiàn)在是42頁\一共有63頁\編輯于星期日癥狀性全面性癲癇(2)

特異病因者發(fā)育畸形,如缺腦回-巨腦回綜合征可導(dǎo)致嬰兒痙攣癥。先天性代謝障礙如苯丙酮尿癥可表現(xiàn)為嬰兒痙攣癥和GTCS;Lafora病發(fā)病于6-19歲,嚴(yán)重肌陣攣發(fā)作和進(jìn)行性癡呆。現(xiàn)在是43頁\一共有63頁\編輯于星期日診斷與鑒別診斷癲癇診斷是一個(gè)嚴(yán)肅問題。診斷后需要長(zhǎng)期治療和隨訪,影響患者生活和工作。及時(shí)診斷可提高病因和對(duì)癥治療效果?,F(xiàn)在是44頁\一共有63頁\編輯于星期日病史

詳細(xì)的病史(本人和目擊者)包括發(fā)作環(huán)境、有無先兆,發(fā)作時(shí)的面色、聲音、姿勢(shì)、有無肢體抽搐和其大致順序,有無怪異行為和精神異常,發(fā)作時(shí)程、頻率。如已治療需問藥物種類、劑量、服法、藥效和副作用。了解有無意識(shí)喪失對(duì)診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是關(guān)鍵,間接依據(jù)咬舌、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。現(xiàn)在是45頁\一共有63頁\編輯于星期日關(guān)于腦電圖腦電圖最有效的檢查項(xiàng)目:有無癇性活動(dòng);大致定位;癇性發(fā)作分類。病史和腦電圖關(guān)系。一次腦電圖結(jié)果需多次重復(fù)各種激發(fā)試驗(yàn),特殊電極。AEEG和同時(shí)電視攝像監(jiān)護(hù)更有助癲癇診斷和鑒別診斷。顱腦CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化檢查有助病因診斷?,F(xiàn)在是46頁\一共有63頁\編輯于星期日病因診斷特發(fā)性和癥狀性探討腦部病變性質(zhì)現(xiàn)在是47頁\一共有63頁\編輯于星期日與癔病鑒別

癔病有時(shí)表現(xiàn)為全身肌肉不規(guī)則收縮,且反復(fù)發(fā)生,須與強(qiáng)直-陣攣發(fā)作鑒別。

癔病GTCS環(huán)境倒地發(fā)作時(shí)間伴隨癥狀意識(shí)外傷大小便發(fā)作形式體征反射現(xiàn)在是48頁\一共有63頁\編輯于星期日與昏厥鑒別

昏厥也是短暫的意識(shí)障礙,有時(shí)伴上肢的短促陣攣,需與各種失神發(fā)作鑒別。昏厥失神發(fā)作誘發(fā)因素體位先兆體征恢復(fù)時(shí)間現(xiàn)在是49頁\一共有63頁\編輯于星期日其它過度換氣綜合癥發(fā)作誘因無意識(shí)障礙發(fā)作形式偏頭痛現(xiàn)在是50頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性和癥狀性(1)

特發(fā)性癥狀性家族史發(fā)病年齡先兆發(fā)作形式發(fā)作期體征間歇期體征EEGCTMRECTCSF現(xiàn)在是51頁\一共有63頁\編輯于星期日特發(fā)性和癥狀性(2)鑒別腦部和全身性疾病

低血糖低血鈣氨基酸尿癥:智能發(fā)育不良,膚色發(fā)色偏淡,肌張力增高或伴有震顫和手足徐動(dòng)的病孩,尿液檢查苯丙酮。急性間歇性血卟啉癥:伴消化道癥狀,周圍神經(jīng)和精神癥狀。血、尿檢測(cè)?,F(xiàn)在是52頁\一共有63頁\編輯于星期日探討腦部病變性質(zhì)病史和年齡體征輔助檢查現(xiàn)在是53頁\一共有63頁\編輯于星期日預(yù)后發(fā)作當(dāng)時(shí)對(duì)生命威脅較?。喊l(fā)作引起窒息、吸入性肺炎、外傷、癲癇持續(xù)狀態(tài)則為嚴(yán)重情況,不及時(shí)正確搶救威脅生命。反復(fù)發(fā)作控制:決定于發(fā)作類型、病變性質(zhì)、病程長(zhǎng)短、合并癥狀和體征(包括EEG,CT,MR),藥物效能等?,F(xiàn)在是54頁\一共有63頁\編輯于星期日防治

預(yù)防病因治療對(duì)癥治療現(xiàn)在是55頁\一共有63頁\編輯于星期日預(yù)防預(yù)防各種已知致病因素,如各種外傷感染高熱驚厥現(xiàn)在是56頁\一共有63頁\編輯于星期日病因治療代謝障礙糾正顱內(nèi)占位病灶切除癲癇灶切除或胼胝體切開術(shù)現(xiàn)在是57頁\一共有6

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