心臟疾病-2教學(xué)課件

心臟疾病二.先天性心臟病的外科治療1.先心病發(fā)病率：占新生兒的6~8%。按我國(guó)出生率為13‰計(jì)，每年新生的先心病患兒約19.8萬(wàn)例，大約現(xiàn)有先心病患者200萬(wàn)人。目前400家開(kāi)展先心病手術(shù)醫(yī)院，年完成先心病手術(shù)約25000例，占心臟手術(shù)的52~56%左右。

中國(guó)潛在的需心臟手術(shù)的病人冠心?。?96萬(wàn)風(fēng)濕性瓣膜病223萬(wàn)先天性心臟病180萬(wàn)原發(fā)性心肌病及其他160萬(wàn)心臟病的流行病學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2.病理生理：如動(dòng)脈導(dǎo)管不閉鎖→主動(dòng)脈血流→肺循環(huán)→增加肺循環(huán)血量，可達(dá)左心室排血量的20-70%→左心負(fù)荷增加→左心肥大→左心衰竭，肺循環(huán)血量↑→肺動(dòng)脈壓↑→右心衰竭分型：

管型啞鈴型漏斗型窗型動(dòng)脈瘤型其直徑大小從0.2-2.0㎝，其直徑大小決定著左→右分流量動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3.臨床表現(xiàn)典型雜音為L(zhǎng)2連續(xù)性機(jī)器樣雜音，捫及連續(xù)性震顫,周?chē)苷麝?yáng)性

心電圖：多表現(xiàn)為左室肥大

X線：可見(jiàn)“漏斗征”

超聲心動(dòng)圖：為主要診斷手段，可準(zhǔn)確測(cè)量動(dòng)脈 導(dǎo)管直徑，分流情況等。

心導(dǎo)管檢查：特殊病例方需要?jiǎng)用}導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉5.自然預(yù)后：一般自然生存不超過(guò)50歲6.治療：⑴手術(shù)治療適應(yīng)癥年齡，一經(jīng)診斷爭(zhēng)取在4~5歲手術(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉⑵手術(shù)方法：①常規(guī)左側(cè)開(kāi)胸結(jié)扎法或切斷縫合法；②電視胸腔鏡下鉗閉法；③導(dǎo)管栓堵法；④體外循環(huán)下直接縫合法；房間隔缺損病理生理：由于正常情況下，左房壓＞右房壓→左向右分流，分流量大小取決于缺損大小及二心房間的壓力階差。臨床表現(xiàn)1.癥狀：取決于分流量的大小2.雜音：典型的為L(zhǎng)2Ⅱ-Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣雜音，P2亢進(jìn)，分裂。房間隔缺損

3.心電圖：多為正常，分流量大時(shí)，則有右 室肥大的表現(xiàn)。4.胸片:4.超聲心動(dòng)圖：同樣主要的診斷手段，能提 供缺損大小。鑒別診斷：需與高位室缺，肺動(dòng)脈瓣狹窄等 鑒別三.室間隔缺損為另一種常見(jiàn)的先天性心臟病，約占手術(shù)的先心病第二位。干下型山脊下型

分型隔瓣后型肌部左室右房通道(特殊類(lèi)型)室間隔缺損病理生理：由于左、右心室的壓力階差，主要產(chǎn)生左→右分流，分流量大小同樣取決于缺損大小及左、右室壓力階差，當(dāng)晚期重度肺高壓，可產(chǎn)生右→左分流，稱(chēng)艾森曼格綜合征。室間隔缺損

X線檢查：分流大者，可出現(xiàn)肺血增多，左心室 肥大等征象。

超聲心動(dòng)圖：可準(zhǔn)確地顯示缺損位置、大小等。 根據(jù)以上檢查不難診斷。有疑問(wèn)者需與 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺間隔缺損、肺動(dòng)狹 窄等鑒別。室間隔缺損治療：一經(jīng)確診多需手術(shù)治療，除了個(gè)別極少量 分流者。方法：1.體外循環(huán)直視修補(bǔ)；2.心導(dǎo)管介入治療-新開(kāi)展，仍有些技術(shù)問(wèn)題。法樂(lè)四聯(lián)癥病理生理:由于肺動(dòng)脈狹窄→右心室壓力↑→右向左分流及主動(dòng)脈騎跨致使其部分開(kāi)口于右心室→動(dòng)脈血氧飽和度↓→紫紺。所以其病情嚴(yán)重程度主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度。臨床表現(xiàn)：多數(shù)在新生兒即出現(xiàn)紫紺，以哭鬧時(shí)為劇；以后則出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，蹲踞等現(xiàn)象；嚴(yán)重者會(huì)因右室流出道狹窄、痙攣而出現(xiàn)缺氧性昏厥法樂(lè)四聯(lián)癥體檢檢查：可發(fā)現(xiàn)口唇紫紺以及杵狀指(趾)，L2-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)收縮期雜音，伴震顫，P2減弱。實(shí)驗(yàn)室檢查：

紅細(xì)胞顯著增加，血紅蛋白可高達(dá) 150-200g/L，動(dòng)脈血氧飽和度顯著降低＜90%。

心電圖提示右心室肥大伴勞損；

X線典型表現(xiàn)為“靴形心”；

法樂(lè)四聯(lián)癥---靴形心法樂(lè)四聯(lián)癥超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)以上提及的四個(gè)聯(lián)合病變，有助于診斷。心導(dǎo)管檢查及造影：如二維超聲心動(dòng)圖檢查有疑問(wèn)，則需進(jìn)一步造影檢查確診。診斷與鑒別診斷：一般經(jīng)過(guò)以上檢查均能得到明確診斷，個(gè)別病例則與法樂(lè)三聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存動(dòng)脈干等紫紺型先心病的鑒別診斷。法樂(lè)四聯(lián)癥治療： 1.姑息性手術(shù)：體肺動(dòng)脈分流手術(shù)，以減 輕缺氧癥狀 2.根治術(shù)術(shù)后測(cè)壓右室壓/左室壓比值法樂(lè)四聯(lián)癥后天性心臟病的外科治療一.風(fēng)濕性二尖瓣狹窄在風(fēng)濕性心臟瓣膜病中，最常累及的瓣膜是二尖瓣，主動(dòng)脈瓣次之，三尖瓣少見(jiàn)，肺動(dòng)脈瓣則為罕見(jiàn)。二尖瓣狹窄病理及病理生理： 主要因風(fēng)濕熱用反復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)→二尖瓣瓣膜增厚，交界粘連，嚴(yán)重者亦導(dǎo)致瓣下結(jié)構(gòu)，如腱索、乳頭肌硬化攣縮，融合，致使二尖瓣口狹窄。二尖瓣狹窄正常瓣口面積4-6cm2。當(dāng)瓣口面積＜1.5cm2時(shí)，則產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)異常→左房壓↑→肺靜脈壓↑→肺高壓→右室擴(kuò)大。從而產(chǎn)生活動(dòng)后心悸，氣促等一系列臨床癥狀二尖瓣狹窄

隔膜型分型漏斗型 臨床表現(xiàn)： 臨床癥狀主要是勞力性心悸，氣促，其嚴(yán)重程度取決于二尖瓣瓣口面積。二尖瓣狹窄LewisDexter’sfourstagesofmitralstenosisStagesIIIIIIIVSymptomsMitralorifice(cm2)>1.21-1.20.8-1.0<0.8Dyspnea++++++++Fatigue+0++++Ankleedema0+

+++SignsECGChestx-wayfilm二尖瓣狹窄體檢：典型心臟雜音為心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音， 瓣膜彈性好可聞及開(kāi)瓣音，P2亢進(jìn)，S1亢 進(jìn)等。心電圖：早期主要提示異常P1波，嚴(yán)重則有右心 室肥大。X線：提示肺瘀血征，左房擴(kuò)大而導(dǎo)致的食道后 移，嚴(yán)重的有右心室肥大及肺高壓征象；二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄二維超聲心動(dòng)圖