過敏性紫癜-課件

病因和發(fā)病機(jī)制

病因不明，相關(guān)因素有感染、藥物、食物過敏，疫苗接種及其他（溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)本病的重要原因）。各種刺激因子，作用于有遺傳背景的個(gè)體，激發(fā)B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。第1頁，共25頁。

病理改變?yōu)閺V泛的急性毛細(xì)血管炎為主,也可累及小動(dòng)脈和小靜脈的炎性反應(yīng)，可出現(xiàn)血管壁灶性壞死纖維沉積。皮膚、胃腸道粘膜、腎臟、關(guān)節(jié)均可因受累而出血壞死。紫殿性腎炎的病理改變：輕者為輕度系膜增生，微小病變，局灶性腎炎，重者為彌漫性增殖性伴新月體形成。主要為IgA免疫復(fù)合物沉積。第2頁，共25頁。

臨床表現(xiàn)

起病前1-3周有上感病史。1、皮膚紫癜病程中反復(fù)出現(xiàn)紫癜是本病特點(diǎn).最多見于四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)。紫癜大小不等，初起呈紫紅色、高出皮膚，數(shù)日-暗紫色-棕褐色而消退?？砂槭n麻疹，多形紅斑和血管神經(jīng)性水腫,少數(shù)融和成大庖伴出血壞死。第3頁，共25頁。

皮膚紫癜第4頁，共25頁。

2、消化道癥狀胃腸道癥狀發(fā)生率50％～75％，包括輕度腹痛和(或)嘔吐，但有時(shí)為劇烈腹痛，偶爾有大量出血、腸梗阻及腸穿孔。腸套疊是少見但很嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為1％～5％。與特發(fā)性腸套疊典型回結(jié)腸位置相比，HSP腸套疊70％病例是回腸套疊，30％是回結(jié)腸部。還可有少見的腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病及腸壁下血腫至腸梗阻。第5頁，共25頁。

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3、關(guān)節(jié)癥狀皮疹并不是所有患兒的主訴，有30％一43％的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病，可長達(dá)14d無皮疹，極易誤診。關(guān)節(jié)受累發(fā)生率82％，以單個(gè)關(guān)節(jié)為主，主要累及雙下肢，尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，但鮮有侵蝕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生。第8頁，共25頁。

4、腎臟癥狀

臨床上腎臟受累發(fā)生率20％～60％。常見有鏡下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常見，高血壓可單發(fā)或合并腎臟病變，急性腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn)占HSP患兒6％一7％，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎衰竭。第9頁，共25頁。

5、其他系統(tǒng)表現(xiàn)生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見，男孩HSP發(fā)生率為27％。神經(jīng)系統(tǒng)受累占2％，常見頭痛，可出現(xiàn)抽搐、癱瘓、舞蹈癥、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、失語、失明、昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、吉蘭一巴雷綜合征，也有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報(bào)道，但較少見。兒童少見肺部改變(<1％)，有肺出血、肺泡出血及問質(zhì)性肺炎的報(bào)道。也有患兒出現(xiàn)肌肉內(nèi)出血、結(jié)膜下出血、反復(fù)鼻衄、腮腺炎和心肌炎。第10頁，共25頁。

輔助檢查

1、外周血檢查：白細(xì)胞正?；蛟黾樱行粤＜?xì)胞可增高。一般情況下無貧血，胃腸道出血嚴(yán)重時(shí)可合并貧血、血小板計(jì)數(shù)正常或升高。紅細(xì)胞沉降率正常或增快，c反應(yīng)蛋白升高。凝血功能檢查通常正常，抗凝血酶原一Ⅲ可增高或降低，部分患兒纖維蛋白原含量、D一二聚體含量增高。

2、尿液檢查：可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥可見肉眼血尿。鏡下血尿和蛋白尿?yàn)樽畛Ｒ姷哪I臟表現(xiàn)。3、糞隱血試驗(yàn)可呈陽性。4、血生化：血肌酐、尿素氮多數(shù)正常，極少數(shù)急性腎炎和急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)者可升高。血谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)少數(shù)可有升高。少數(shù)血磷酸肌酸激酶同工酶(CK．MB)可升高。血白蛋白在合并腎病或蛋白丟失性腸病時(shí)可降低。

5、免疫學(xué)檢查：部分患兒血清IgA升高，類風(fēng)濕因子IgA和抗中性粒細(xì)胞抗體IgA可升高。6、超聲檢查：高頻超聲檢查HSP急性期腸道損害顯示病變腸壁水腫增厚，回聲均勻減低，腸腔向心性或偏心性狹窄，其黏膜層及漿膜層呈暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn)。第11頁，共25頁。

7、CT檢查：診斷HSP并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔、腸梗阻時(shí)，CT表現(xiàn)更具特征性，尤其腸系膜血管炎的診斷中，可見明顯腸壁、血管壁水腫及增厚圈。注意對懷疑有腸套疊的HSP患者，行鋇劑或空氣灌腸對診斷和治療意義不大，而且有可能會(huì)加重炎癥，甚至導(dǎo)致腸穿孔，CT檢查多在腹部x線及B超檢查有疑問時(shí)適用。8、內(nèi)鏡檢查：消化道內(nèi)鏡能直接觀察HSP患兒的胃腸道改變，嚴(yán)重腹痛或胃腸道大出血時(shí)可考慮內(nèi)鏡檢查。內(nèi)鏡下胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍。典型者為紫癜樣斑點(diǎn)、孤立性出血性紅斑、微隆起、病灶間可見相對正常黏膜。病變多呈節(jié)段性改變，主要累及胃、十二指腸、小腸和結(jié)腸，但往往以小腸為重，很少累及食管。侵犯部位以十二指腸黏膜改變最為突出，十二指腸降段不規(guī)則潰瘍可能也是HSP在胃腸道的典型表現(xiàn)。第12頁，共25頁。

診斷和鑒別診斷2006年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定了兒童血管炎新的分類標(biāo)準(zhǔn)，本指南參照此標(biāo)準(zhǔn)。HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)(EULAR／PReS統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn))：可觸性(必要條件)皮疹伴如下任何一條：①彌漫性腹痛；②任何部位活檢示IgA沉積；③關(guān)節(jié)炎／關(guān)節(jié)痛；④腎臟受損表現(xiàn)[血尿和(或)蛋白尿]。第13頁，共25頁。

治療1：一般治療目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏是導(dǎo)致HSP的病因，故僅在HSP胃腸道損害時(shí)需注意控制飲食，以免加重胃腸道癥狀。HSP腹痛患兒若進(jìn)食可能會(huì)加劇癥狀，但是大部分輕癥患兒可以進(jìn)食少量少渣易消化食物，嚴(yán)重腹痛或嘔吐者需要營養(yǎng)要素飲食或暫時(shí)禁食并胃腸外營養(yǎng)支持治療。第14頁，共25頁。

2、抗感染治療：急性期呼吸道及胃腸道等感染可適當(dāng)給予抗感染治療，注意急性期感染控制后抗感染治療對HSP的發(fā)生并無治療和預(yù)防作用。第15頁，共25頁。

3、皮疹治療：皮疹很少需要治療，目前尚無證據(jù)證明糖皮質(zhì)激素治療對皮疹的消退及復(fù)發(fā)有效，但有報(bào)道糖皮質(zhì)激素用于皮膚皰疹和壞死性皮疹治療。第16頁，共25頁。

4、關(guān)節(jié)癥狀治療：關(guān)節(jié)痛患兒可使用非甾體類抗炎藥止痛治療。另外，口服潑尼松[1mg／(kg·d)，2周后減量]，可降低HSP關(guān)節(jié)炎患兒關(guān)節(jié)疼痛程度及疼痛持續(xù)時(shí)間『I／A]。第17頁，共25頁。

5．胃腸道癥狀治療：糖皮質(zhì)激素治療可較快緩解急性HSP的胃腸道癥狀，縮短腹痛持續(xù)時(shí)間[Ⅱ／B]。腹痛明顯時(shí)需要嚴(yán)密監(jiān)測患兒出血情況(如嘔血、黑便或血便)，出血嚴(yán)重時(shí)需行內(nèi)鏡進(jìn)一步檢查。嚴(yán)重胃腸道血管炎，有應(yīng)用丙種球蛋白、甲潑尼龍靜滴及血漿置換或聯(lián)合治療有效的報(bào)道[V／E]。雖然HSP持續(xù)性或慢性腹痛不是很常見，但也有報(bào)道應(yīng)用甲氨蝶呤和嗎替麥考酚酯取得了較好療效『III／D]。第18頁，共25頁。

6．紫癜性腎炎治療：紫癜性腎炎診療參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組制定的相應(yīng)診療指南第19頁，共25頁。

7．糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：糖皮質(zhì)激素適用于HSP胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害較重及表現(xiàn)為其他器官的急性血管炎患兒。早期應(yīng)用激素能有效緩解腹部及關(guān)節(jié)癥狀，明顯減輕腹痛，提高24h內(nèi)的腹痛緩解率，可能減少腸套疊、腸出血的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[Ⅱ／B]；對腹部癥狀嚴(yán)重的患兒早期應(yīng)用激素是有益的，有可能降低外科手術(shù)干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)[I／B]。注意HSP腹痛時(shí)應(yīng)用激素治療同時(shí)要注意嚴(yán)密觀察腸套疊、腸穿孔、腹膜炎等急腹癥癥狀和體征[nl／D]。多個(gè)隨機(jī)對照試驗(yàn)證明早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素不能阻止HSP患者腎病的發(fā)生[Ⅱ／c]。也沒有證據(jù)提示糖皮質(zhì)激素能預(yù)防HSP的復(fù)發(fā)[II／C]，但能有效改善腎臟癥狀『I／A]第20頁，共25頁。

有腹痛癥狀者推薦采用口服潑尼松治療，l一2mg／kg(最大劑量60mg)1～2周，后1—2周減量。胃腸癥狀較重者不能口服患兒(持續(xù)腹痛、腸出血、腸系膜血管炎、胰腺炎等)、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫及其他器官的急性血管炎病情較重者推薦靜脈使用糖皮質(zhì)激素：推薦使用短效糖皮質(zhì)激素氫化可的松琥珀酸鈉5—10mg／(kg·次)，根據(jù)病情可間斷4—8h重復(fù)使用，也可使用中長效糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍5～10mg／(kg·d)[急性器官血管炎病情病情嚴(yán)重者沖擊治療劑量可達(dá)15～30mg／(kg·d)，最大劑量小于1000mg／d，連用3d，必要時(shí)1～2周后重復(fù)沖擊3d]或地塞米松0．3mg／(kg·d)，嚴(yán)重癥狀控制后應(yīng)改口服糖皮質(zhì)激素，并逐漸減量，總療程推薦2～4周，注意療程不宜過長。第21頁，共25頁。

8．其他免疫抑制劑的應(yīng)用：糖皮質(zhì)激素治療HSP反應(yīng)不佳或依賴者加用或改用嗎替麥考酚酯后可改善胃腸道癥狀(包括腹痛和腸出血)、關(guān)節(jié)炎癥狀及皮疹反復(fù)發(fā)作[V／E]第22頁，共25頁。

9．靜脈用丙種球蛋白(IVIG)：IVIG能明顯改善HSP壞死性皮疹、嚴(yán)重胃腸道癥狀(包括腹痛、腸m血、腸梗阻)、腦血管炎(包括抽搐、顱內(nèi)出血)的癥狀[V／E]，推薦劑量lg/(kg·d)，連用2d。第23頁，共25頁。

10、床常用的治療評價(jià)