第八版兒科學(xué)風(fēng)濕熱演示文稿

第八版兒科學(xué)風(fēng)濕熱演示文稿當(dāng)前1頁(yè)，總共53頁(yè)。優(yōu)選第八版兒科學(xué)風(fēng)濕熱當(dāng)前2頁(yè)，總共53頁(yè)。3概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后當(dāng)前3頁(yè)，總共53頁(yè)。4概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后當(dāng)前4頁(yè)，總共53頁(yè)。風(fēng)濕熱（rheumaticfever）

A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變5當(dāng)前5頁(yè)，總共53頁(yè)。6發(fā)病情況：全球性疾病我國(guó)風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬(wàn)3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無(wú)明顯性別差異,大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎當(dāng)前6頁(yè)，總共53頁(yè)。7概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后當(dāng)前7頁(yè)，總共53頁(yè)。8病因：A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：影響本病發(fā)生的因素：鏈球菌在咽部存在的時(shí)間致病菌株患兒遺傳學(xué)背景當(dāng)前8頁(yè)，總共53頁(yè)。發(fā)病機(jī)制：鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)

分子模擬：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官抗原存在同源性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)9當(dāng)前9頁(yè)，總共53頁(yè)。10

莢膜：透明質(zhì)酸酶細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白

N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關(guān)節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌10當(dāng)前10頁(yè)，總共53頁(yè)。自身免疫反應(yīng)：11免疫復(fù)合物致?。?/p>

與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：

T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌的毒性作用淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng)扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常當(dāng)前11頁(yè)，總共53頁(yè)。12概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后當(dāng)前12頁(yè)，總共53頁(yè)。13

病變過(guò)程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約4～6個(gè)月。當(dāng)前13頁(yè)，總共53頁(yè)。14急性滲出期（1個(gè)月左右）部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維素及漿液滲出。

當(dāng)前14頁(yè)，總共53頁(yè)。15增生期（3～4個(gè)月）

部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）病理：風(fēng)濕小體（Aschoffbody)，是風(fēng)濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。當(dāng)前15頁(yè)，總共53頁(yè)。16風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞當(dāng)前16頁(yè)，總共53頁(yè)。17硬化期（2～3個(gè)月）部位：二尖瓣﹥主動(dòng)脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。當(dāng)前17頁(yè)，總共53頁(yè)。18瓣膜贅生物（箭頭處）當(dāng)前18頁(yè)，總共53頁(yè)。19瓣膜贅生物（箭頭處）當(dāng)前19頁(yè)，總共53頁(yè)。20概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后當(dāng)前20頁(yè)，總共53頁(yè)。21一般表現(xiàn)心臟炎（40%～50%）關(guān)節(jié)炎（50%～60%）舞蹈病（3%～10%）皮膚癥狀（﹤7%）當(dāng)前21頁(yè)，總共53頁(yè)。22一般表現(xiàn)

急性患者半數(shù)以上病前1～6周有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。

風(fēng)濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進(jìn)程

發(fā)熱急性起病，38℃～40℃，2周后低熱隱匿起病……低熱或無(wú)熱關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛當(dāng)前22頁(yè)，總共53頁(yè)。23心臟炎：40%～50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎當(dāng)前23頁(yè)，總共53頁(yè)。心肌炎輕重不一24心動(dòng)過(guò)速，第一心音減弱；心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長(zhǎng)，ST-T改變；當(dāng)前24頁(yè)，總共53頁(yè)。心內(nèi)膜炎25二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級(jí)以上全收縮期雜音；心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音；主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音；反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害。當(dāng)前25頁(yè)，總共53頁(yè)。26心包炎

心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；當(dāng)前26頁(yè)，總共53頁(yè)。27特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病很少超過(guò)1個(gè)月不留畸形關(guān)節(jié)炎50%～60%

當(dāng)前27頁(yè)，總共53頁(yè)。288～12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無(wú)目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個(gè)月。舞蹈?。?%～10%

當(dāng)前28頁(yè)，總共53頁(yè)。29環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。皮下小結(jié):5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。皮膚癥狀當(dāng)前29頁(yè)，總共53頁(yè)。30風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等其它表現(xiàn)當(dāng)前30頁(yè)，總共53頁(yè)。31概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后當(dāng)前31頁(yè)，總共53頁(yè)。32

輔助檢查：無(wú)特異性可提供有無(wú)鏈球菌感染、風(fēng)濕活動(dòng)及心臟損害的依據(jù)：當(dāng)前32頁(yè)，總共53頁(yè)。33

鏈球菌感染證據(jù)

咽拭子培養(yǎng)ASO↑

抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗鏈球菌激酶（ASK）抗透明質(zhì)酸酶（AH）當(dāng)前33頁(yè)，總共53頁(yè)。34

風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)血沉增快C-反應(yīng)蛋白和粘蛋白增高白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高當(dāng)前34頁(yè)，總共53頁(yè)。35

心臟損害依據(jù)X線檢查

:嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大心電圖:

常見P-R間期延長(zhǎng)和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常超聲心動(dòng)圖:

可顯示有無(wú)瓣膜增厚、水腫、狹窄和關(guān)閉不全，心臟大及心包積液當(dāng)前35頁(yè)，總共53頁(yè)。36胸片心胸比例增大當(dāng)前36頁(yè)，總共53頁(yè)。37心電圖P-R間期延長(zhǎng)當(dāng)前37頁(yè)，總共53頁(yè)。38超聲心動(dòng)圖瓣膜贅生物（箭頭處）當(dāng)前38頁(yè)，總共53頁(yè)。39概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后當(dāng)前39頁(yè)，總共53頁(yè)。40

診斷內(nèi)容

是否風(fēng)濕熱？（Jones標(biāo)準(zhǔn)）

何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復(fù)發(fā)

有無(wú)心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴(kuò)大，是否風(fēng)濕熱活動(dòng)

有無(wú)心功能不全當(dāng)前40頁(yè)，總共53頁(yè)。411992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)

★2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。★主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?！镏饕憩F(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)1.心臟炎臨床表現(xiàn)1.近期患過(guò)猩紅熱（1）雜音（1）既往風(fēng)濕熱病史2.咽培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽(yáng)性（2）心臟增大（2）關(guān)節(jié)痛a3.ASO或風(fēng)濕熱抗鏈球菌抗體增高（3）心包炎（3）發(fā)熱（4）充血性心力衰竭2.多發(fā)性關(guān)節(jié)炎2.實(shí)驗(yàn)室檢查3.舞蹈?。?）ESR增快，CRP陽(yáng)性，白細(xì)胞增多，貧血4.環(huán)形紅斑（2）心電圖b：P-R間期延長(zhǎng)，Q-T間期延長(zhǎng)5.皮下小節(jié)當(dāng)前41頁(yè)，總共53頁(yè)。422002-2003年WHO標(biāo)準(zhǔn)對(duì)風(fēng)濕熱作出了分類診斷，作如下改變：①對(duì)伴有風(fēng)濕性心臟病的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱的診斷明顯放寬，只需具有2項(xiàng)次要表現(xiàn)及前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)即可確立診斷；②對(duì)隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎和舞蹈病也放寬，不需要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)缺如也可作出診斷；③對(duì)多關(guān)節(jié)炎、多關(guān)節(jié)痛或單關(guān)節(jié)炎可能發(fā)展為風(fēng)濕熱給予重視，以避免誤診及漏診。當(dāng)前42頁(yè)，總共53頁(yè)。43是否有風(fēng)濕熱活動(dòng)(以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng))

發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進(jìn)行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽(yáng)性

當(dāng)前43頁(yè)，總共53頁(yè)。44鑒別診斷幼年型特發(fā)性性關(guān)節(jié)炎3歲以下多見;常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，無(wú)游走性;可遺留關(guān)節(jié)畸形;X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞。當(dāng)前44頁(yè)，總共53頁(yè)。45急性白血病

發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結(jié)腫大周圍血可見幼稚白細(xì)胞骨髓檢查可鑒別當(dāng)前45頁(yè)，總共53頁(yè)。46病毒性心肌炎

較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)病毒感染的證據(jù)當(dāng)前46頁(yè)，總共53頁(yè)。47概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后當(dāng)前47頁(yè)，總共53頁(yè)。48一般治療和護(hù)理休息：無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無(wú)心衰患兒臥床休息4周心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后3～4周當(dāng)前48頁(yè)，總共53頁(yè)。49清除鏈球菌感染青霉素

im或iv2周青霉素過(guò)敏改用其它有效抗生素當(dāng)前49頁(yè)，總共53頁(yè)。50抗風(fēng)濕藥物治療：水楊酸類藥物適用于無(wú)心臟炎者，常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實(shí)驗(yàn)室活動(dòng)指標(biāo)正常，可逐漸減量，療程4～8周當(dāng)前50頁(yè)，總共53頁(yè)。51抗風(fēng)濕藥物