大動脈炎合并冠狀動脈狹窄

大動脈炎合并冠狀動脈狹窄第1頁/共32頁女性，28歲。山西省人以“反復(fù)胸部悶痛不適1年，加重10天”入院1年前開始于活動時出現(xiàn)胸部悶痛，伴背部放射，休息20余分鐘可緩解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出現(xiàn)發(fā)熱（體溫最高至39℃）、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)疼痛、四肢皮下結(jié)節(jié)、體重減輕。10天前感冒后癥狀加重，發(fā)作較前頻繁，伴呼吸困難不適，活動耐力明顯下降。伴低熱否認(rèn)高血壓、糖尿病史。月經(jīng)史正常。否認(rèn)家族遺傳疾病史門診CTCA：左主干重度狹窄第2頁/共32頁T：36.5℃，P：80次/分，R：20次/分，BP（左上肢）：100/60mmHg

BP（右上肢）：110/50mmHg；

BP（左下肢）：120/60mmHg

BP（右下肢）：120/70mmHg神清，貧血貌。雙肺呼吸音粗，未及啰音。腹軟，無壓痛。雙下肢無水腫。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、臍周未聞及血管雜音入院查體第3頁/共32頁入院ECG第4頁/共32頁院外CTCA結(jié)果第5頁/共32頁抗栓治療：阿司匹林100mgqd，氯吡格雷75mgqd；低分子肝素0.4q12h他汀穩(wěn)定內(nèi)皮：阿托伐他汀20mgqd）抗心絞痛：硝酸酯類40ug/min；合心爽15mgtid入院后未再發(fā)作胸部不適藥物治療第6頁/共32頁診斷：不穩(wěn)定心絞痛青年女性，28歲，無冠心病危險因素發(fā)病初期全身癥狀明顯：發(fā)熱、乏力等CTCA：左主干開口重度狹窄，其余血管未見病變原因：動脈粥樣硬化？免疫性疾病？第7頁/共32頁血常規(guī)：

HGB67.0g/L↓，PLT570×109/L↑生化：ALB27.7g/l

↓

；cTnI正常ESR：

69mm/hhsCRP：9.78mg/dL自身抗體11項、ANCA、抗ds-DNA、體液免疫均為陰性。腫瘤標(biāo)記物未見異常T-SPOT陰性實驗室檢查（入院）第8頁/共32頁心臟超聲：各房室內(nèi)徑正常，室壁室間隔厚度正常左室射血分?jǐn)?shù)70%右肺動脈管腔明顯變細，閉塞；肺血管側(cè)支形成內(nèi)皮功能檢查：內(nèi)皮功能嚴(yán)重障礙第9頁/共32頁CT肺部血管第10頁/共32頁主動脈弓降部、左側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈及右無名動脈起始部管壁增厚，考慮多發(fā)性大動脈炎所致可能性大。第11頁/共32頁皮膚活檢：皮膚真皮中動脈炎，管腔閉塞致周圍組織缺血壞死第12頁/共32頁概述大動脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病病因及發(fā)病機制至今不明?？赡苡筛腥疽鸬拿庖邠p傷所致。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病病變位于:主動脈弓及其分支最為多見其次為降主動脈，腹主動脈，腎動脈主動脈的二級分支，冠狀動脈也可受累肺動脈可受累第13頁/共32頁病理主要累及彈力動脈全層動脈炎管腔狹窄或閉塞多發(fā)性、跳躍性動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤第14頁/共32頁實驗室檢查無特異性血化驗項目紅細胞沉降率C反應(yīng)蛋白抗鏈球菌溶血素“O”抗體抗結(jié)核菌素試驗WBC↑、PLT↑，慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見第15頁/共32頁診斷（1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的標(biāo)準(zhǔn)）發(fā)病年齡≤40歲出現(xiàn)癥狀或體征時年齡<40歲?；贾g歇性運動乏力。一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。鎖骨下動脈或主動脈雜音。動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。

第16頁/共32頁臨床分型頭臂動脈型胸、腹主動脈型混合型肺動脈型第17頁/共32頁影像學(xué)檢查超聲血管造影CTAMRAF18-FDG-PET第18頁/共32頁大動脈炎累及冠狀動脈發(fā)生率：10-30%臨床特點：心絞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死三種類型：冠狀動脈口以及冠狀動脈近端的狹窄或閉塞：最常見彌漫性或局限性冠狀動脈炎性損傷冠狀動脈瘤：罕見病理機制

內(nèi)膜增生、中膜及外膜纖維化、血管壁攣縮、動脈瘤形成第19頁/共32頁美卓樂（甲潑尼龍）40mgqd口服環(huán)磷酰胺靜點（0.4ivgtt）糾正貧血ESR：3mm/hCRP：11.92mg/dL手術(shù)時機：避免炎癥急性期。ACS患者無論是否處于急性期，應(yīng)及早血運重建治療第20頁/共32頁第21頁/共32頁第22頁/共32頁UPLM冠狀動脈血運重建方案（SYNTAX積分）第23頁/共32頁冠狀動脈血運重建方案CABG：頭臂干動脈受累？LIMAPCI：支架再狹窄是最主要并發(fā)癥，回顧性分析：介入（PTCA+BMS）再狹窄率：78%外科手術(shù)橋血管閉塞：36%第24頁/共32頁GC：JL4.0；GW：BMWBalloon：2.0X15mm第25頁/共32頁支架選擇：

BMS：再狹窄率高DES：同時服用激素，內(nèi)皮化不完全？2ndDES：XienceV4.0X23mm術(shù)式：單支架技術(shù)？雙支架技術(shù)？Medina分型：1,0,0型14atm擴釋第26頁/共32頁后擴張：4.0X15mm，18atm第27頁/共32頁第28頁/共32頁