醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué) 第五章內(nèi)膜系統(tǒng)二

第三節(jié)溶酶體一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成二、溶酶體的類型三、溶酶體形成與成熟過程四、溶酶體的功能EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)12023/3/21

一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成EndomembraneSystem退出首頁溶酶體（lysosome）是由一層單位膜包裹而成的球囊狀結(jié)構(gòu)，膜厚約６nm，普遍地存在于各類組織細(xì)胞之中。

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)22023/3/21(一)溶酶體是一種具有高度異質(zhì)性的細(xì)胞器

形態(tài)大?。翰町愶@著，一般直徑為0.2μm~0.8μm，最小者直徑僅0.05μm，最大者直徑可達(dá)數(shù)微米。數(shù)量分布：典型的動(dòng)物細(xì)胞中約含有幾百個(gè)溶酶體，但在不同細(xì)胞中溶酶體的數(shù)量差異是巨大的。生理生化性質(zhì)：每一個(gè)溶酶體中所含有的酶的種類是有限的；不同溶酶體中所含有的水解酶并非完全相同。溶酶體在其形態(tài)大小、數(shù)量分布、生理生化性質(zhì)等各方面都表現(xiàn)出高度的異質(zhì)性。

EndomembraneSystem退出首頁

一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)32023/3/21(二)溶酶體的共同特征

都是由一層單位膜包裹而成的囊球狀結(jié)構(gòu)小體；均含有豐富的酸性水解酶，是溶酶體的標(biāo)志酶；溶酶體膜腔面富含高度糖基化的穿膜整合蛋白，可防止溶酶體酶對(duì)自身膜結(jié)構(gòu)的消化分解；溶酶體膜上嵌有質(zhì)子泵，可將H+泵入溶酶體中，維持溶酶體酸性內(nèi)環(huán)境。EndomembraneSystem退出首頁

一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)42023/3/21(二)溶酶體的共同特征

溶酶體形態(tài)結(jié)構(gòu)的透射電鏡照片EndomembraneSystem退出首頁

一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)52023/3/21(三)溶酶體膜糖蛋白家族具有高度同源性溶酶體膜糖蛋白家族——溶酶體結(jié)合膜蛋白或溶酶體整合膜蛋白。該類蛋白的肽鏈組成結(jié)構(gòu)包括：一個(gè)較短的N-端信號(hào)肽序列一個(gè)高度糖基化的腔內(nèi)區(qū)一個(gè)單次跨膜區(qū)一個(gè)由10個(gè)左右的氨基酸殘基組成的C-端胞質(zhì)尾區(qū)EndomembraneSystem退出首頁

一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)62023/3/21二、溶酶體的類型(一)按功能狀態(tài)不同分為三種類型1.初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體（primarylysosome）是指通過形成途徑剛剛產(chǎn)生的溶酶體。在形態(tài)上一般為不含有明顯顆粒物質(zhì)的透明圓球狀；初級(jí)溶酶體囊腔中的酶通常處于非活性狀態(tài)。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)72023/3/212.次級(jí)溶酶體當(dāng)初級(jí)溶酶體經(jīng)過成熟，接受來自細(xì)胞內(nèi)、外的物質(zhì)，并與之發(fā)生相互作用時(shí)，即成為次級(jí)溶酶體（secondarylysosome），是溶酶體的一種功能作用狀態(tài)。形態(tài)：次級(jí)溶酶體體積較大，外型多不規(guī)則，囊腔中含有正在被消化分解的物質(zhì)顆粒或殘損的膜碎片。EndomembraneSystem退出首頁二、溶酶體的類型(一)按功能狀態(tài)不同分為三種類型

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)82023/3/212.次級(jí)溶酶體類型：自噬溶酶體（autophagiclysosome）——作用底物來自細(xì)胞自身的各種組分，或者衰老、殘損和破碎的細(xì)胞器。異噬溶酶體（heterophagiclysosome）——作用底物源于細(xì)胞外來異物。吞噬溶酶體（phagolysosome）——作用底物源于細(xì)胞外病原體或其他較大的顆粒性異物。EndomembraneSystem退出首頁二、溶酶體的類型(一)按功能狀態(tài)不同分為三種類型

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)92023/3/213.三級(jí)溶酶體三級(jí)溶酶體（tertiarylysosome）：殘留有不能被消化、分解物質(zhì)的溶酶體，也稱殘余體。特點(diǎn)：酶活性逐漸降低以致最終消失，進(jìn)入溶酶體生

理功能作用的終末狀態(tài)。EndomembraneSystem退出首頁二、溶酶體的類型(一)按功能狀態(tài)不同分為三種類型

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)102023/3/213.三級(jí)溶酶體去處：以胞吐的方式被清除、釋放到細(xì)胞外；沉積于細(xì)胞內(nèi)而不被外排。存在方式：脂褐質(zhì)——衰老的神經(jīng)細(xì)胞、心肌細(xì)胞髓樣結(jié)構(gòu)——腫瘤細(xì)胞、病毒感染細(xì)胞含鐵小體——單核吞噬細(xì)胞EndomembraneSystem退出首頁二、溶酶體的類型(一)按功能狀態(tài)不同分為三種類型

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)112023/3/21溶酶體功能類型轉(zhuǎn)換關(guān)系示意圖EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)122023/3/21(二)按形成過程不同分為兩大類型內(nèi)體性溶酶體——是由高爾基復(fù)合體芽生的運(yùn)輸小泡和經(jīng)由細(xì)胞胞吞（飲）作用形成的晚期內(nèi)體合并而成。吞噬性溶酶體——是由內(nèi)體性溶酶體與來自胞內(nèi)外的作用底物相互融合而成。EndomembraneSystem退出首頁二、溶酶體的類型

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)132023/3/21三、溶酶體形成與成熟過程

(一)內(nèi)體性溶酶體由運(yùn)輸小泡和晚期內(nèi)體合并形成溶酶體的形成是一個(gè)有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復(fù)合體共同參與，集胞內(nèi)物質(zhì)合成加工、包裝、運(yùn)輸及結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)化為一體的復(fù)雜而有序的過程。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)142023/3/21三、溶酶體形成與成熟過程

(二)吞噬性溶酶體是內(nèi)體性溶酶體與來源于胞內(nèi)外的作用底物融合形成的吞噬性溶酶體的發(fā)生機(jī)制、形成過程與次級(jí)溶酶體相同，劃分為自噬溶酶體和異噬溶酶體。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)152023/3/21酶蛋白在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并糖基化形成帶有甘露糖的糖蛋白；甘露糖糖蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)至高爾基復(fù)合體形成面，被磷酸化形成溶酶體酶的分選信號(hào)M-6-P；在反面高爾基網(wǎng)腔面，被M-6-P受體識(shí)別，包裹形成網(wǎng)格蛋白有被小泡；有被小泡脫被形成無被小泡與胞內(nèi)晚期內(nèi)吞體結(jié)合成內(nèi)體性溶酶體；在前溶酶體膜上質(zhì)子泵作用下形成酸性內(nèi)環(huán)境，溶酶體酶與M-6-P受體解離，去磷酸化而成熟。內(nèi)體性溶酶體的形成過程：EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)162023/3/21

四、溶酶體的功能(一)溶酶體的胞內(nèi)物質(zhì)分解作用與衰老、殘損細(xì)胞器的清除更新功能形成異噬溶酶體對(duì)經(jīng)胞吞（飲）作用攝入的外來物質(zhì)進(jìn)行消化形成自噬溶酶體對(duì)細(xì)胞內(nèi)衰老、殘損的細(xì)胞器進(jìn)行消化分解為小分子被細(xì)胞重新利用EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)172023/3/21(二)溶酶體的物質(zhì)消化分解作用與細(xì)胞營養(yǎng)功能在細(xì)胞饑餓狀態(tài)下，溶酶體可通過分解細(xì)胞內(nèi)的一些大分子物質(zhì)，為細(xì)胞的生命活動(dòng)提供營養(yǎng)和能量。EndomembraneSystem退出首頁

四、溶酶體的功能

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)182023/3/21(三)溶酶體是機(jī)體防御保護(hù)功能的組成部分溶酶體強(qiáng)大的物質(zhì)消化和分解能力是防御細(xì)胞實(shí)現(xiàn)其免疫防御功能的基本保證和基本機(jī)制。巨噬細(xì)胞吞噬的細(xì)菌、病毒顆粒是在溶酶體的作用下被分解消化。EndomembraneSystem退出首頁

四、溶酶體的功能

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)192023/3/21(四)溶酶體參與某些腺體組織細(xì)胞分泌過程中的調(diào)節(jié)功能溶酶體在某些腺體組織細(xì)胞的分泌活動(dòng)過程中發(fā)揮著重要的作用，如甲狀腺腺體組織。EndomembraneSystem退出首頁

四、溶酶體的功能

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)202023/3/21(五)溶酶體在生物個(gè)體發(fā)生、發(fā)育過程中起重要作用動(dòng)物精子釋放頂體中的水解酶，水解卵細(xì)胞外被，使精子入卵；無尾兩棲類動(dòng)物個(gè)體的變態(tài)發(fā)育過程中，幼體尾巴的退化、吸收；哺乳動(dòng)物子宮內(nèi)膜的周期性萎縮。EndomembraneSystem退出首頁

四、溶酶體的功能

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)212023/3/21

第四節(jié)過氧化物酶體一、過氧化物酶體的基本理化特征二、過氧化物酶體的功能三、過氧化物酶體的發(fā)生EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)222023/3/21

一、過氧化物酶體的基本理化特征

（一）過氧化物酶體是一類具有高度異質(zhì)性的膜性球囊狀細(xì)胞器

一層單位膜包裹而成的膜性結(jié)構(gòu)細(xì)胞器；多呈圓形或卵圓形，偶見半月形和長方形；

直徑變化于0.2～1.7μm之間；突出特征：

內(nèi)含電子致密度較高、排列規(guī)則的晶格結(jié)構(gòu)——類核體；界膜內(nèi)表面可見一條高電子致密度的條帶狀結(jié)構(gòu)——邊緣板。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)232023/3/21（二）過氧化物酶體膜具有較高的物質(zhì)通透性

脂類及蛋白質(zhì)是過氧化物酶體的主要化學(xué)結(jié)構(gòu)組分。脂類：主要為磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺；蛋白質(zhì)包括多種結(jié)構(gòu)蛋白和酶蛋白。過氧化物酶體膜允許氨基酸、蔗糖、乳酸等小分子物質(zhì)自由穿越，在一定條件下允許一些大分子物質(zhì)的非吞噬性穿膜轉(zhuǎn)運(yùn)。EndomembraneSystem退出首頁一、過氧化物酶體的基本理化特征

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)242023/3/21（三）過氧化物酶體含有以過氧化氫酶為標(biāo)志的40多種酶

１.氧化酶類約占過氧化物酶體酶總量的50%-60%，基本特征是對(duì)作用底物的氧化過程中，能把氧還原成過氧化氫，反應(yīng)通式可表示為：

RH2+O2

R+H2O2EndomembraneSystem退出首頁一、過氧化物酶體的基本理化特征

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)252023/3/21（三）過氧化物酶體含有以過氧化氫酶為標(biāo)志的40多種酶

２.過氧化氫酶類約占過氧化物酶體酶總量的40%，其作用是將過氧化氫分解成水和氧氣。過氧化氫酶是過氧化物酶體的標(biāo)志性酶。

2H2O2

2H2O+O2EndomembraneSystem退出首頁一、過氧化物酶體的基本理化特征

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)262023/3/21（三）過氧化物酶體含有以過氧化氫酶為標(biāo)志的40多種酶

３.過氧化物酶類僅存在于如血細(xì)胞等少數(shù)幾種細(xì)胞類型的過氧化物酶體之中，其作用與過氧化氫酶相同。EndomembraneSystem退出首頁一、過氧化物酶體的基本理化特征

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)272023/3/21

二、過氧化物酶體的功能(一)清除細(xì)胞代謝過程中產(chǎn)生的過氧化氫及其他毒性物質(zhì)基本作用機(jī)制：氧化酶與過氧化氫酶催化作用的偶聯(lián)，

形成一個(gè)由過氧化氫協(xié)調(diào)的簡單的呼吸鏈，發(fā)揮解毒功能。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)282023/3/21(二)細(xì)胞氧張力的調(diào)節(jié)細(xì)胞出現(xiàn)高濃度氧狀態(tài)時(shí)，過氧化物酶體通過強(qiáng)氧化作用進(jìn)行有效調(diào)節(jié)，以避免細(xì)胞遭受高濃度氧的損害。(三)參與細(xì)胞內(nèi)脂肪酸等高能分子物質(zhì)的分解轉(zhuǎn)化通過分解脂肪酸等高能分子，被細(xì)胞再利用或向細(xì)胞直接供能。

EndomembraneSystem退出首頁二、過氧化物酶體的功能

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)292023/3/21三、過氧化物酶體的發(fā)生(一)過氧化物酶體發(fā)生的兩種觀點(diǎn)1.過氧化物酶體的發(fā)生和形成過程相似于溶酶體過氧化物酶體的酶蛋白在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的附著核糖體合成，經(jīng)過在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中的加工修飾后，以轉(zhuǎn)運(yùn)小泡的形式轉(zhuǎn)移、分化形成。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)302023/3/21三、過氧化物酶體的發(fā)生(一)過氧化物酶體發(fā)生的兩種觀點(diǎn)2.過氧化物酶體的發(fā)生與線粒體相類似，由原有的過氧化物酶體分裂而來原有過氧化物酶體分裂產(chǎn)生的子代過氧化物酶體經(jīng)過進(jìn)一步的裝配，最后形成成熟的過氧化物酶體細(xì)胞器。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)312023/3/21(二)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在過氧化物酶體形成過程中的作用

構(gòu)成過氧化物酶體的膜脂，可能是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，再通過磷脂交換蛋白或膜泡運(yùn)輸?shù)姆绞酵瓿赊D(zhuǎn)運(yùn)；構(gòu)成過氧化物酶體的膜整合蛋白在胞質(zhì)中游離核糖體上合成，通過與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相關(guān)的不同途徑嵌入過氧化物酶體的脂質(zhì)膜中。EndomembraneSystem退出首頁三、過氧化物酶體的發(fā)生

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)322023/3/21

第五節(jié)囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)一、囊泡在胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸中的作用二、囊泡的類型與來源三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)332023/3/21囊泡（vesicle）是真核細(xì)胞中的膜泡結(jié)構(gòu)。各種囊泡，均由細(xì)胞器膜外凸或內(nèi)凹芽生而成。囊泡的產(chǎn)生形成過程，是一個(gè)主動(dòng)的自我裝配過程，并總是伴隨著物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。概述EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)342023/3/21囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)（vesiculartransport）是指囊泡以出芽的形式，從一種細(xì)胞器膜產(chǎn)生、斷離后又定向地與另一種細(xì)胞器膜融合的過程。由囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)所承載和介導(dǎo)的雙向物質(zhì)運(yùn)輸，不僅是細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)交換和信號(hào)傳遞的重要途徑，也是細(xì)胞物質(zhì)定向運(yùn)輸?shù)幕拘问?。概述EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)352023/3/21一、囊泡在胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸中的作用

胞內(nèi)的蛋白質(zhì)運(yùn)輸?shù)?條途徑：（1）門孔運(yùn)輸（gatedtransport）：由特定的分揀信號(hào)（如核定位信號(hào)）介導(dǎo)，通過核孔復(fù)合體的選擇性作用，在細(xì)胞溶質(zhì)與細(xì)胞核之間所進(jìn)行的蛋白質(zhì)運(yùn)輸。（2）穿膜運(yùn)輸（transmembranetransport）：通過結(jié)合在膜上的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)體進(jìn)行的蛋白質(zhì)運(yùn)輸。在細(xì)胞質(zhì)溶質(zhì)中合成的蛋白質(zhì)就是經(jīng)由這種方式被運(yùn)輸?shù)絻?nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體的。（3）小泡運(yùn)輸（vesiculartransport）：又稱囊泡運(yùn)輸或囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)，是由不同膜性運(yùn)輸小泡承載的一種蛋白質(zhì)運(yùn)輸形式。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)362023/3/21一、囊泡在胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸中的作用

蛋白質(zhì)胞內(nèi)運(yùn)輸途徑示意圖EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)372023/3/21(一)網(wǎng)格蛋白有被小泡（clathrin-coatedvesicle）來源：由高爾基復(fù)合體、細(xì)胞膜內(nèi)吞作用產(chǎn)生結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：網(wǎng)格蛋白：構(gòu)成網(wǎng)架結(jié)構(gòu)，形成囊泡外被；銜接蛋白：在網(wǎng)格蛋白結(jié)構(gòu)外框與囊膜間隙中填充、覆蓋，可介導(dǎo)網(wǎng)格蛋白與囊膜跨膜蛋白受體的連接，從而形成和維系了網(wǎng)格蛋白-囊泡的一體化結(jié)構(gòu)體系。

二、囊泡的類型與來源EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)382023/3/21(一)網(wǎng)格蛋白有被小泡（clathrin-coatedvesicle）結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：發(fā)動(dòng)蛋白：是可結(jié)合并水解GTP的特殊蛋白質(zhì)，在膜芽生形成時(shí)與GTP結(jié)合，在膜囊的頸部聚合使膜縊縮并斷離形成囊泡。

二、囊泡的類型與來源EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)392023/3/21

網(wǎng)格蛋白有被小泡之形態(tài)及結(jié)構(gòu)特征A.網(wǎng)格蛋白有被小泡形態(tài)特征電鏡圖；B.網(wǎng)格蛋白有被小泡結(jié)構(gòu)特征示意圖EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)402023/3/21網(wǎng)格蛋白有被小泡的功能：高爾基復(fù)合體網(wǎng)格蛋白小泡介導(dǎo)從高爾基復(fù)合體向溶酶體、胞內(nèi)體或質(zhì)膜

外的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)。細(xì)胞內(nèi)吞作用形成的網(wǎng)格蛋白小泡將外來物質(zhì)轉(zhuǎn)送到細(xì)胞質(zhì)或溶酶體。EndomembraneSystem退出首頁

二、囊泡的類型與來源(一)網(wǎng)格蛋白有被小泡

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)412023/3/21網(wǎng)格蛋白有被小泡的產(chǎn)生與形成示意圖EndomembraneSystem退出首頁

二、囊泡的類型與來源(一)網(wǎng)格蛋白有被小泡

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)422023/3/21(二)COPII有被小泡來源：

由糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)產(chǎn)生，屬于非網(wǎng)格蛋白有被小泡。組成：

由5種亞基組成

Sar蛋白屬于一種小的GTP結(jié)合蛋白，通過與GTP或GDP結(jié)合，調(diào)節(jié)囊泡外被的裝配與去裝配。

COPII蛋白通過識(shí)別并結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)跨膜蛋白受體胞質(zhì)

端的信號(hào)序列，介導(dǎo)囊泡的選擇性物質(zhì)運(yùn)輸。EndomembraneSystem退出首頁

二、囊泡的類型與來源

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)432023/3/21(二)COPII有被小泡功能：介導(dǎo)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基復(fù)合體的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)。EndomembraneSystem退出首頁

二、囊泡的類型與來源

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)442023/3/21COPII有被小泡的形態(tài)結(jié)構(gòu)及組裝形成過程示意圖A.COPII有被小泡形態(tài)特征電鏡圖；B.COPII有被小泡的結(jié)構(gòu)組成；C.COPII的組裝激活；D.COPII的裝配EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)452023/3/21EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)462023/3/21(三)COPI有被小泡來源：由高爾基復(fù)合體產(chǎn)生，屬于非網(wǎng)格蛋白有被囊泡。組成：由多個(gè)亞基組成的多聚體。

α蛋白：也稱ARF蛋白，類似于COPII中的Sar蛋白亞基，作為一種GTP結(jié)合蛋白，可調(diào)節(jié)控制外被蛋白復(fù)合物的聚合、裝配及膜泡的轉(zhuǎn)運(yùn)。EndomembraneSystem退出首頁

二、囊泡的類型與來源

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)472023/3/21(三)COPI有被小泡EndomembraneSystem退出首頁

二、囊泡的類型與來源

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)482023/3/21功能：捕捉、回收轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)逃逸蛋白；逆向運(yùn)輸高爾基復(fù)合體膜內(nèi)蛋白；行使從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基復(fù)合體的順向轉(zhuǎn)移。EndomembraneSystem退出首頁(三)COPI有被小泡

二、囊泡的類型與來源

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)492023/3/21EndomembraneSystem退出首頁(三)COPI有被小泡

二、囊泡的類型與來源

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)502023/3/21三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)(一)囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)是細(xì)胞物質(zhì)定向運(yùn)輸?shù)幕就緩郊?xì)胞通過胞吞作用攝入的各種外來物質(zhì)，以囊泡的形式，從細(xì)胞膜輸送到胞內(nèi)體或溶酶體。在細(xì)胞內(nèi)合成的各種外輸性蛋白及顆粒物質(zhì)，進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)后以囊泡的形式輸送到高爾基體，再直接地或經(jīng)由溶酶體到達(dá)細(xì)胞膜，最終通過胞吐作用（或出胞作用）分泌釋放出去。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)512023/3/21三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)(一)囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)是細(xì)胞物質(zhì)定向運(yùn)輸?shù)幕就緩接赡遗蒉D(zhuǎn)運(yùn)所承載和介導(dǎo)的雙向性物質(zhì)運(yùn)輸，不僅是細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)交換和信號(hào)傳遞的一條重要途徑，而且也是細(xì)胞物質(zhì)定向運(yùn)輸?shù)囊环N基本形式。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)522023/3/21(二)囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)是一個(gè)高度有序、受到嚴(yán)格選擇和精密控制的物質(zhì)運(yùn)輸過程囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)不僅僅只是物質(zhì)的簡單輸送，而且還是一個(gè)嚴(yán)格的質(zhì)量檢查、修飾加工過程。如：進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的外輸性蛋白質(zhì)需要經(jīng)過修飾、加工和質(zhì)量檢查，才能以囊泡的形式被轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基體。某些不合格的外輸性蛋白質(zhì)在錯(cuò)誤進(jìn)入高爾基體后會(huì)被甄別、捕捉，并由COPI有被小泡遣回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。

EndomembraneSystem退出首頁三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)532023/3/21(三)特異性識(shí)別融合是囊泡物質(zhì)定向轉(zhuǎn)運(yùn)和準(zhǔn)確卸載的基本保證所有轉(zhuǎn)運(yùn)囊泡以及細(xì)胞器膜上都帶有各自特有的一套SNAREs互補(bǔ)序列，它們之間高度特異的相互識(shí)別和相互作用，是使轉(zhuǎn)運(yùn)囊泡得以在靶膜上錨泊?？?，保證囊泡物質(zhì)定向運(yùn)輸和準(zhǔn)確卸載的基本分子機(jī)制?？扇苄訬－乙基馬來酰亞胺敏感因子接合蛋白受體（SNAREs）家族囊泡相關(guān)膜蛋白（VAMP）聯(lián)接蛋白EndomembraneSystem退出首頁三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)542023/3/21(三)特異性識(shí)別融合是囊泡物質(zhì)定向轉(zhuǎn)運(yùn)和準(zhǔn)確卸載的基本保證囊泡SNAREs（vesicle-SNAREs，v-SNAREs）：存在于轉(zhuǎn)運(yùn)囊泡表面的一種VAMP類似蛋白。靶SNAREs（target-SNAREs，t-SNAREs）：存在于靶標(biāo)細(xì)胞器膜上SNAREs的對(duì)應(yīng)序列。囊泡SNAREs和靶SNAREs兩者互為識(shí)別，特異互補(bǔ)。EndomembraneSystem退出首頁三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)552023/3/21(四)囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)是實(shí)現(xiàn)細(xì)胞膜及內(nèi)膜系統(tǒng)功能結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)換和代謝更新的橋梁發(fā)生于質(zhì)膜及內(nèi)膜系統(tǒng)結(jié)構(gòu)之間的囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)，在介導(dǎo)細(xì)胞物質(zhì)定向運(yùn)輸?shù)耐瑫r(shí)，膜結(jié)構(gòu)被不斷地融匯更替，從一種細(xì)胞器膜到另一種細(xì)胞器膜，形成膜流，以此進(jìn)行細(xì)胞膜及內(nèi)膜系統(tǒng)不同功能結(jié)構(gòu)之間的相互轉(zhuǎn)換與代謝更新。EndomembraneSystem退出首頁三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)562023/3/21(四)囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)是實(shí)現(xiàn)細(xì)胞膜及內(nèi)膜系統(tǒng)功能結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)

換和代謝更新的橋梁囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)介導(dǎo)的細(xì)胞內(nèi)膜流示意圖EndomembraneSystem退出首頁三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)572023/3/21

第六節(jié)內(nèi)膜系統(tǒng)與醫(yī)學(xué)的關(guān)系一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的病理變化二、高爾基復(fù)合體的病理形態(tài)變化三、溶酶體與疾病四、過氧化物酶體與疾病EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)582023/3/21

一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的病理變化1.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)最常見的病理改變是腫脹、肥大或囊池塌陷鈉離子和水的滲入、內(nèi)流；低氧、輻射、阻塞是引起腫脹的常見原因；膜的過氧化損傷所致的合成障礙，則往往造成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)囊池的塌陷。2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)囊腔中包涵物的形成和出現(xiàn)是某些疾病或病理過程的表現(xiàn)特征。3.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在不同腫瘤細(xì)胞中呈現(xiàn)多樣性改變。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)592023/3/21

二、高爾基復(fù)合體的病理形態(tài)變化1.功能亢進(jìn)導(dǎo)致高爾基復(fù)合體的代償性肥大。2.毒性物質(zhì)作用常導(dǎo)致高爾基復(fù)合體的萎縮與損壞。3.腫瘤分化狀態(tài)影響高爾基復(fù)合體的狀態(tài)。在腫瘤細(xì)胞中,高爾基復(fù)合體的數(shù)量分布、形態(tài)結(jié)

構(gòu)及其發(fā)達(dá)程度,會(huì)因腫瘤細(xì)胞的分化狀態(tài)不同而

呈現(xiàn)顯著的差異。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)602023/3/21

三、溶酶體與疾病1.溶酶體酶缺乏或缺陷疾病多為一些先天性疾病。泰-薩氏?。喝狈Π被禾敲窤；II型糖原累積?。喝狈Ζ?糖苷酶。2.溶酶體酶的釋放或外泄造成的細(xì)胞或組織損傷性疾病。矽肺：與溶酶體膜受損導(dǎo)致溶酶體酶釋放有關(guān)；痛風(fēng)：高尿酸鹽的作用，改變了溶酶體膜的穩(wěn)定性。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)612023/3/21四、過氧化物酶體異常與疾病1.原發(fā)性過氧化物酶體缺陷所致的遺傳性疾病。遺傳性無過氧化氫酶血癥：過氧化氫酶缺乏；Zellweger腦肝腎綜合征：肝、腎細(xì)胞中過氧化物酶體及過氧化氫酶缺乏。2.疾病過程中的過氧化物酶體的病理改變。表現(xiàn)為數(shù)量、體積、形態(tài)等多種異常。EndomembraneSystem退出首頁

第五章內(nèi)膜系統(tǒng)622023/3/21中英文關(guān)鍵詞對(duì)照annulatelamellaeautophagiclysosomecalreticulincisGolginetworkcisternaeclathrin-coatedvesiclecontinuoussecretioncotranslationinsertiondiscontinuoussecretionendoplasmicreticulumgatedtransportglucoseregulatedprotein94,GRP94glycosylationG