2022年醫(yī)學(xué)專題-惡性淋巴瘤綜述

惡性淋巴瘤綜述（淋巴瘤）霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]

惡性淋巴癌又稱“淋巴瘤”，是原發(fā)于（起源于）淋巴結(jié)或其他（結(jié)外部位）淋巴組織（淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)）的惡性腫瘤。是一種起源于淋巴造血組織的實體瘤。惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤，來源于淋巴細胞或組織細胞的惡變。定義1：屬免疫系統(tǒng)的實體性惡性腫瘤。發(fā)生氣制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等與此病發(fā)生有關(guān)。定義2：來源于中胚層由淋巴細胞癌變產(chǎn)生的惡性腫瘤。是我國常見的十大惡性腫瘤之一。本病多見于中、青年，男性患者多于女性。本病按其細胞成分的不同可分為何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤兩大類。其惡性程度不一，由淋巴一組織細胞系統(tǒng)惡性增生所引起，多發(fā)生在淋巴結(jié)內(nèi)。組織學(xué)可見淋巴細胞和（或）組織細胞的腫瘤性增生，臨床以無痛性淋巴結(jié)腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。淋巴瘤的細胞形態(tài)極其簡單，2008年WHO淋巴瘤新分類中，有80個亞型。由于病變部位和范圍不盡相同，臨床表現(xiàn)很不全都，原發(fā)部位可在淋巴結(jié)，也可在結(jié)外的淋巴組織，例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結(jié)淋巴組織原發(fā)部變多見于NHL。按病理和臨床特點可將惡性淋巴瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’slymphoma，HL、HD、以前稱Hodgkin’sdisease，譯為何杰金?。⒒羝娼鸩。ê喎QHD）、又名淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤是一種慢性進行性，無痛的淋巴組織腫瘤，其原發(fā)瘤多呈離心性分布，起源于一個或一組淋巴結(jié)，以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見，漸漸集中至鄰近的淋巴結(jié)，然后侵害脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同，其臨床表現(xiàn)多種多樣。本病可發(fā)生于任何年齡，5歲以前很少發(fā)病，5歲以后漸漸增多，青春期發(fā)病率明顯增多，15～34歲（31~40歲）為高峰。發(fā)病者男性多于女性，男女比例在5～11歲為3∶1，19～19歲為1.5∶1。非霍奇金淋巴瘤（簡稱NHL）。二者雖均發(fā)生于淋巴組織，但它們之間在流行病學(xué)、病理特點和臨床表現(xiàn)方面有明顯的不同點。非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比為：2~3:1。

惡性淋巴瘤臨床上多以無痛性的進行性淺表淋巴結(jié)腫大為特點，其中尤以頸部淋巴結(jié)腫大為多見。

國際抗癌聯(lián)盟（UICC）于1990年報告：霍奇金淋巴瘤高發(fā)于意大利北部、加拿大魁北克地區(qū)及美國康涅狄格州；非霍奇金淋巴瘤高發(fā)于西歐、美國及中東，中國、日本等均為低發(fā)地區(qū)。我國非霍奇金淋巴瘤患者約為霍奇金淋巴瘤的7倍。惡性淋巴瘤發(fā)病年齡在西方發(fā)達國家表現(xiàn)為雙峰模式；在中國雙峰模式則不很明顯。男女性別比除埃及為3.68外，均在1．40～2．04，中國為1．74（1990～1992年）。全國22個省市（地區(qū)）抽樣回顧調(diào)查表明：1990～1992年中國惡性淋巴瘤平均年粗死亡率為1．46／10萬，中位死亡年齡為56．88歲。我國惡性淋巴瘤患者死亡率居全部惡性腫瘤排序的第11位。各個國家對其爭辯已有百余年歷史。本病是惡性腫瘤病毒病因的重點爭辯對象。其中一些類型與病毒的關(guān)系已有定論。其發(fā)病率在中國居惡性腫瘤11～13位。歐美、澳大利亞等西方國家發(fā)病率高達11～18／10萬，比備類白血病的總和還略高。美國每年至少發(fā)覺新病例3萬人以上。中國近年來，新病例逐年上升，達2.5萬。我國惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬，占全部惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11～13位，與白血病相仿。而且，惡性淋巴瘤在我國具有一些特點：①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區(qū);②發(fā)病年齡曲線高峰在40歲左右，沒有歐美國家的雙峰曲線，而與日本相像呈一單峰;③何杰金氏病所占的比例低于歐美國家，但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低，布滿型占絕大多數(shù);⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤占34%，與日本相近，遠多于歐美國家。傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對惡性淋巴瘤的生疏追溯到數(shù)百年前的明代。在《證治準繩》、《外科正宗》、《外科證治全生集》等古醫(yī)籍中，描寫到一些病癥，其病因、病機、癥狀、體征、進展、預(yù)后等與惡性淋巴瘤有很多相像之處。

惡性淋巴瘤屬于中醫(yī)學(xué)的“石疽”、“惡核”、“失榮”、“痰核”、“疵癰”、“陰疽”等范疇。[病因?qū)W]

淋巴瘤的病因和發(fā)病機理迄今尚未闡明。1.病毒感染如HTLV、HIV、EB病毒等，已證明某些動物的淋巴瘤是病毒引起的，目前認為人類淋巴瘤組織增生性疾病與病毒感染也有關(guān)。人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關(guān)，即EB病毒和人類T細胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。依據(jù)其病理學(xué)特點分為霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。如：Epstein-Barr（EB）病毒，這類DNA皰疹型病毒可引起人類B淋巴細胞惡變而致伯基特淋巴瘤?；羝娼鹆馨土鲆脖徽J為是一種可能和EB病毒感染有關(guān)疾病。2.免疫缺陷免疫功能低下如艾滋病、器官移植、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，動物試驗證明，動物胸腺切除或接受抗淋巴血清、細胞毒藥物、放射可使其免疫功能長期處于低下狀態(tài)，腫瘤發(fā)生率高。兔疫功能低下與淋巴瘤的易感性有關(guān)，遺傳性免疫缺陷者如毛細血管擴張性共濟失調(diào)、Wiscott－Aldrich綜合征遺傳性丙種球蛋白缺乏癥等患者的淋巴瘤發(fā)病率顯著增加，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也有并發(fā)淋巴瘤者。上述現(xiàn)象提示了淋巴瘤發(fā)生的可能病因。由于持續(xù)或反復(fù)的自身抗原刺激，或異體器官移植的存在，或免疫缺陷患者反復(fù)感染，免疫細胞發(fā)生增殖反應(yīng)。遺傳性或獲得性免疫障礙，導(dǎo)致T抑制細胞的缺失或功能障礙。淋巴細胞對抗原刺激的增殖反應(yīng)缺少自身調(diào)整把握，最終消滅無限增殖，導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。3.化學(xué)致癌物如農(nóng)藥和染發(fā)劑等；4.其他因素如放射線暴露和霍其金病治療后等，淋巴瘤常伴有染色體特別，例如，霍奇金病常見有三或四倍體，Burkitt淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤常有t（14：18）等染色體轉(zhuǎn)變。藥物與淋巴瘤發(fā)生的關(guān)系已初步得到證明。長期的飲食結(jié)構(gòu)，生活習(xí)慣等因素造成體質(zhì)過度酸化，人體整體的機能快速下降，引起腎虛，肝腎同源，腎虛肝亦虛，進而引起身體代謝循環(huán)變慢，血氣凝滯，身體產(chǎn)生大量的酸性垃圾。這時一些內(nèi)源性疾病就會消滅，大量酸性垃圾在淋巴組織細胞系統(tǒng)里積累，這時組織細胞就會癌變。由于身體組織液酸化，故此淋巴組織細胞處于酸性體液中，進而形成淋巴組織細胞溶氧量下降，造成細胞的活性下降，代謝循環(huán)減慢，下降到正常值的65%時，正常細胞就無法生存，但也有不惜轉(zhuǎn)變?nèi)旧w實行主動變異的細胞，細胞的表型發(fā)生轉(zhuǎn)變，腫瘤性狀得以表達，這些細胞快速擴增，從而形成真正的腫瘤實體。另外，還有因體質(zhì)酸化身體發(fā)生其他組織的癌變，又因淋巴組織細胞系統(tǒng)機能下降，淋巴組織細胞酸化，癌細胞趁虛而入，造成了淋巴癌。迄今尚不清楚，病毒病因?qū)W說頗受重視。1.EB病毒：又叫人類皰疹病毒，1964年Epein等首先從st非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培育中分別得Epstein－Barr（EB）病毒后，這種DNA皰疹型可引起人類B淋巴細胞惡變而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明顯地方性流行發(fā)病規(guī)律，這類病人80%以上的血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高，而非Burkitt淋巴耬者滴定度增高者僅14%，滴定度高者日后發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機會也明顯增多。反此都說明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的緣由。用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)覺高價抗EB病毒抗體，HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培育，在電鏡下可見EB病毒顆粒，在20%HD的里－斯（R－S）細胞中也可找到EB病毒。\o"查看圖片"

鼻咽部惡性淋巴瘤2.逆轉(zhuǎn)錄病毒：70年月后期，美國Gallo和日本Yoshida發(fā)覺逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有親密關(guān)系。1976年日本發(fā)覺成人T細胞淋巴瘤/白血病有明顯的家族集中趨勢，且呈季節(jié)性和地區(qū)性流行。HTLVⅠ被證明是這類T細胞淋巴瘤的病因。另一逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLVⅡ進來被認為與T細胞皮膚淋巴瘤－蕈樣肉芽腫的發(fā)病有關(guān)。3.免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用：宿主的免疫功能打算對淋巴瘤得易感性，近年來發(fā)覺遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多；器官移植后長期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者，其中1/3為淋巴瘤，干燥綜合癥中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人高，在免疫缺陷下，反復(fù)感染、異體器官移植以及淋巴細胞對宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應(yīng)，由于T抑制細胞缺失或功能障礙，機體缺少自動調(diào)整的反饋把握，淋巴組織無限增殖，終而導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。3.幽門螺桿菌：胃粘膜淋巴瘤是一種B細胞粘膜相關(guān)的淋巴樣組織淋巴瘤，幽門螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有親密關(guān)系，抗幽門螺桿菌治療可改善其病情，幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。致病因素(1)物理病因(輻射)淋巴瘤的發(fā)病率不僅與吸取輻射的劑量有關(guān)，還與受輻射時的年齡有關(guān)，25歲以下受輻射的人群，淋巴瘤的發(fā)病率比其他人群高。醫(yī)用輻射對人類腫瘤的發(fā)病影響越來越受到重視，尤其是大劑量輻射對人類淋巴瘤的發(fā)生有促進作用。(2)化學(xué)病因化學(xué)致癌物的種類中的烷化劑、多環(huán)芳烴類化合物、芳香胺類化合物與惡性淋巴瘤的發(fā)病有肯定的聯(lián)系。化學(xué)藥物引起惡性淋巴瘤的發(fā)生也不很少見，如環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、左旋苯丙氨酸氮芥引起惡性淋巴瘤均有報道。在農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中，隨著農(nóng)藥及化肥的應(yīng)用，在農(nóng)村人口中惡性淋巴瘤的發(fā)病率和死亡率不斷地增加。(3)免疫因素惡性淋巴瘤是免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，免疫缺陷是惡性淋巴瘤的重要緣由之一。正常狀況下，人體的免疫系統(tǒng)具有免疫監(jiān)視功能，對體內(nèi)發(fā)生突變或癌變的細胞能起到清除的作用。免疫缺陷病人簡潔發(fā)生氣會感染，特殊是病毒感染。(4)遺傳因素遺傳因素與惡性淋巴瘤的病因相關(guān)有很多方面的報道，有時可見明顯的家族聚集性，如兄弟姐妹可先后或同時患惡性淋巴瘤。(5)病毒病因病毒是腫瘤病因?qū)W爭辯的一個重要方向。就目前爭辯的狀況來看，與惡性淋巴瘤關(guān)系比較親密的病毒有EB病毒、人類嗜T淋巴細胞病毒、人類嗜B淋巴細胞病毒。病理病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見淋巴結(jié)被浸潤如肉芽腫，其中可見單核或多核司-瑞細胞（Sternberg-Reedcell），淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤，并可有纖維組織形成。找到司-瑞細胞是診斷本病的依據(jù)。近年來的爭辯，發(fā)覺不同的病理變化與預(yù)后關(guān)系很大，為了實行不同的有效治療，有必要進一步分型，目前國際國內(nèi)多接受Rye分型，依預(yù)后良左分為四型。1.淋巴細胞優(yōu)勢型;2.結(jié)節(jié)硬化型;3.混合型;4.淋巴細胞削減型。1、淋巴細胞優(yōu)勢型

是分化最好的類型，亦可被認為是霍奇金病的早期階段，其惡性程度比較低，病灶常局限于一個或一組淋巴結(jié)。臨床癥狀很輕或沒有任何不適。鏡下在正常淋巴組組織結(jié)構(gòu)消逝的區(qū)域內(nèi)，淋巴細胞和組織細胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴細胞增生為主；司-瑞細胞少見且不典型。淋巴結(jié)無壞死性轉(zhuǎn)變，這種淋巴結(jié)與炎癥性病變最難區(qū)分，簡潔漏診。此型約占本病的10%～20%，預(yù)后最佳。2、結(jié)節(jié)硬化型

此型很少演化成其他類型。好發(fā)于縱隔淋巴結(jié)，也可同時累及鎖骨上淋巴結(jié)，極少見于腹腔淋巴結(jié)，臨床進展緩慢。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細胞分割成一個個結(jié)節(jié)，司-瑞氏細胞常見于裂隙狀的空白內(nèi)，亦稱裂隙細胞（lacunarcell），是小兒時期最常見的類型，約占本病的半數(shù)，預(yù)后僅次于淋巴細胞優(yōu)勢型。3、混合型

可由淋巴細胞優(yōu)勢型演化而來。臨床多數(shù)有明顯的癥狀。淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)布滿性消逝，但在淋巴結(jié)最初受累時只有部分結(jié)構(gòu)破壞，病變中有各種不同的細胞包括淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞和漿細胞，并有典型的雙核、分葉核或多核的有較大核仁的司-瑞細胞，這種類型變化多樣，典型的很易診斷，不典型的與炎性肉芽腫、結(jié)核、反應(yīng)性增生易相混淆。此型約占本病的10%以上，診斷時多有淋巴結(jié)外浸潤，預(yù)后較差。4、淋巴細胞削減型

可由淋巴細胞優(yōu)勢型直接演化，或由混合型轉(zhuǎn)變而來，為淋巴瘤的晚期，是分化最差的類型，病情進展快速。病變中淋巴細胞很少，又可分為兩種形式，一種由透亮?????膠原纖維構(gòu)成的布滿性硬化，淋巴細胞顯著稀有，淋巴結(jié)體積可以縮小；一種主要由大量異型網(wǎng)狀細胞組成，司-瑞氏細胞簡潔找到。此型約占10%，預(yù)后最差。小兒時期以結(jié)節(jié)硬化型和淋巴細胞優(yōu)勢型較多，這是小兒霍奇金病生存期長的緣由。分期對預(yù)后的推斷和治療方案的選擇很有掛念。Ⅰ期

病變限局于一個淋巴結(jié)，或一個解剖區(qū)域的淋巴結(jié)（Ⅰ），或只有一個淋巴結(jié)外組織有病變（ⅠE）。Ⅱ期

病變局限于兩個或兩個以上鄰近解剖區(qū)域的淋巴結(jié)，或橫膈同側(cè)兩個非鄰近的淋巴結(jié)（Ⅱ），或同時有一個淋巴結(jié)外的組織的病變上橫膈同側(cè)或數(shù)個淋巴結(jié)有病變（ⅡE）。Ⅲ期

病變在橫膈兩側(cè)（Ⅲ），或同時侵害淋巴結(jié)外組織（ⅢE），有脾臟侵害（ⅢS）或兩者皆有（ⅢES）。Ⅳ期

病變廣泛地侵害淋巴結(jié)外組織，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮膚、腎、胃腸道等器官伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大。以上每期又分為A、B兩組。A組病人無全身癥狀，B組病人有發(fā)熱、盜汗和半年內(nèi)無緣由的體重減輕10%以上。在美國每年新診斷病例都有6000~7000.男性與女性的比例為1.4:1.10歲前罕見;兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以后.由于60歲以后大多數(shù)病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見下文,因而其次次高峰可能系不精確?????的病理診斷的人為因素所造成.流行病學(xué)爭辯未發(fā)覺其有平行的證據(jù).病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環(huán)境相關(guān)性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見淋巴結(jié)被浸潤如肉芽腫，其中可見單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reedcell)，淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤、并可有纖維組織形成。找到司-瑞細胞是診斷本病的依據(jù)。病理生理淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征有三：①正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量特別淋巴細胞或組織細胞所破壞；②被膜四周組織同樣有上述大量細胞侵浸潤；③被膜及被膜下竇也被破壞。一、霍奇金病目前認為是一種獨立的類型，在多形性、炎癥浸潤性背景上找到里－斯細胞為特征，其他尚有毛細血管增生和不同程度前纖維化，國內(nèi)以混合細胞型為最常見，結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型較為少見，各型并非固定不變，尤以淋巴細胞為主型，2/3可向其他各型轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化較為固定，認為系獨特類型。二、非霍奇金淋巴瘤1966年Rappaport依據(jù)病理組分布將NHL分為結(jié)節(jié)型（或稱濾泡型）和布滿型兩大類，并再按腫瘤細胞類型分為幾中亞型，Rappaporf分類得到世界公認，始終沿用至今，在我國依據(jù)大系列報道，布滿型占確定多數(shù)而結(jié)節(jié)型僅占NHL的5%左右。分類分期1、非何杰金氏惡性淋巴瘤有兩種類型：B細胞﹝B淋巴結(jié)﹞T細胞﹝T淋巴結(jié)﹞以上每一種類型又分兩種：1﹞慢性惡性淋巴瘤-生長速度很慢；2﹞侵襲性惡性淋巴瘤-生長速度很快；當醫(yī)生講解惡性淋巴瘤時，通常都會用這兩種術(shù)語。2、何杰金氏惡性淋巴瘤它很像非何杰金氏惡性淋巴瘤，但還是有所不同。譬如病人體內(nèi)會生出一種不正常的細胞——名為李特-斯頓伯格細胞﹝Reed-Sternberg﹞。不同于非何杰金氏惡性淋巴瘤，此種癌細胞在體內(nèi)集中的挨次較有次序。惡性淋巴瘤的分期：以下是惡性淋巴瘤的各個時期：第一期：惡性淋巴瘤局限在一個淋巴結(jié)或淋巴區(qū)域。這叫做早期癌病。其次期：惡性淋巴瘤已入侵兩個或兩個以上的淋巴結(jié)或淋巴區(qū)域，但仍在橫膈膜的上或下側(cè)。這叫做局部集中。第三期：癌細胞分散在橫膈膜的兩側(cè)（上側(cè)和下側(cè)）。這叫做“廣泛”集中期。第四期：惡性淋巴瘤已轉(zhuǎn)移到一個或多個身體器官，包括骨頭，骨髓，皮膚，肝及肺。這叫做廣泛轉(zhuǎn)移癌。[中醫(yī)病機]

中醫(yī)學(xué)認為惡性淋巴瘤與外邪侵襲、七情內(nèi)傷、正氣內(nèi)虛有關(guān)。惡性淋巴瘤的病因以正氣內(nèi)虛、臟腑功能失調(diào)為本，外感四時不正之氣、六淫之邪為誘因。

《陰疽治法篇》指出：“夫色之不明而散漫者，乃氣血兩虛也，患之不痛而平塌者，毒痰分散也?！闭f明此病之發(fā)生與臟腑虧損、氣血虛弱、陽氣衰耗、痰毒分散、氣滯血瘀有親密關(guān)系。其演化規(guī)律為肺脾氣化失調(diào)或先天稟賦不足，以致風(fēng)寒邪毒乘虛侵入，由表入里；或飲食不節(jié)，日久損傷脾胃，以致寒凝氣滯，水液失于輸布，聚濕為痰，寒痰之氣分散，外阻肌膚脈絡(luò)，內(nèi)傷臟腑；或因憂思憤怒，日久不解，肝郁血結(jié)，化火灼津生痰，痰火熱毒痹阻于少陽、陽明之脈絡(luò)。本病初期多見頸側(cè)、腋下等處淺表淋巴結(jié)進行性腫大，無痛，質(zhì)硬，乃為風(fēng)寒痰毒痹阻脈絡(luò)之證候，或漸漸見淋巴結(jié)融合、粘連等痰毒化火之證候；若邪毒深化臟腑則見咳喘氣逆、腹痛、腹塊等疾瘀熱毒入里，損及肺脾肝胃之證候，或兼見骨痛、肢腫、肌膚結(jié)塊等邪毒侵害肌膚、骨骼之證候。亦有壯熱不退，甚則神昏譫語，鼻齒衄血及內(nèi)臟出血等熱毒燔灼營血，內(nèi)陷心包，耗乏氣血之危候。晚期多為痰火邪毒浸淫臟腑，或濕熱蘊毒傷伐脾腎，氣血虧損或肝腎不足，氣陰兩虧，并常為虛實夾雜，寒熱并見。

關(guān)于病因病機，總體上有四個論述：一是痰毒發(fā)病學(xué)說風(fēng)寒痰毒是最基本的病因。古代中醫(yī)將發(fā)生在頭面部及體表部的腫塊均認為是痰凝所致。本病多因風(fēng)寒邪毒首先犯肺，肺失治節(jié)或脾胃素虛，寒凝陽遏或腎陽虛衰，氣化失司，以致水液失于輸布。由肺脾腎三臟功能失調(diào)，水濕停聚力痰，這些痰可以流注全身，無處不到，痰凝成核成塊，結(jié)于一體，則形成皮膚或皮下腫塊。很多無名腫塊，不痛不癢，長時難消，漸漸增大增多，中醫(yī)認為均由寒凝邪毒結(jié)滯為痰核。臨床上常用化痰散結(jié)之方法治療，但化痰散結(jié)法常與其他方法并用。如溫化痰結(jié)，清化痰毒，理氣化痰散結(jié)法等，用于本病早期驅(qū)除痰毒為主有肯定的療效。本病中、晚期多見本虛標實，故常結(jié)合補虛扶正，或協(xié)作溫補之劑治療，使難以耐受化療或放療的病例可獲得緩解，甚至生存期明顯延長。二是氣機郁滯學(xué)說中醫(yī)認為，人的情志變化過度會導(dǎo)致人體生理發(fā)生變化而致病。七情致病，主要表現(xiàn)在氣機方面的變化。如憂思過度則氣機不暢，氣滯氣結(jié)。明?李挻曰：“郁結(jié)傷脾，肌肉消薄與外邪相搏，而成肉瘤。”他比較形象地闡述了包括惡性淋巴瘤在內(nèi)的癌癥病因病機學(xué)說。在氣機郁滯學(xué)說方面，本病與肝氣郁滯關(guān)系最為親密。臨床上常見噯氣，脅痛，脘腹作脹等氣機不暢的癥狀。氣機郁滯也與痰凝內(nèi)結(jié)有著親密的關(guān)聯(lián)。我們常稱之為痰氣交阻。治療時化痰散結(jié)，理氣散結(jié)并用較多。三是血瘀學(xué)說多因瘀毒寒凝阻滯血脈，氣滯血瘀，故見痰瘀互結(jié)為痰核、石疽，或為腹中癥積。治療用活血化瘀法為主，協(xié)作化療，或予以治痰、理氣、攻毒、補虛相結(jié)合的治法。其治療結(jié)果優(yōu)于單用化療。四是肝腎氣血虛損學(xué)說中醫(yī)認為：“邪之所湊，其氣必虛?！被紣盒粤馨土龅牟∪?，或由于內(nèi)傷七情，痰毒內(nèi)結(jié)，耗損肝腎之陰，損傷脾胃運化功能。所以治療本病治標的同時，總不忘治本；在理氣化痰散結(jié)的同時，留意滋養(yǎng)肝腎，益氣健脾養(yǎng)血和營的固本方法。在這方面，近年來國內(nèi)爭辯頗多。依據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)理論，認為治療多與調(diào)整細胞免疫功能，平衡內(nèi)環(huán)境，調(diào)整水鹽代謝等有關(guān)。綜合歷代醫(yī)家的論述，本病的病因病機有邪毒、痰凝、郁火等。可由于外感寒熱邪毒，結(jié)滯子體內(nèi)，熱與燥結(jié)，寒與痰凝，久而形成本病。或因憂思悲怒，肝郁氣結(jié)，生痰化火及氣滯血瘀，積而成結(jié)?；蛞蝻嬍呈Ч?jié)，損傷脾胃，蘊濕生痰，痰凝成積。本病日久，可致氣衰形損，臟腑內(nèi)虛，肝腎虧損，氣血兩虧。淋巴瘤的播散與轉(zhuǎn)移惡性淋巴瘤大多首先侵害表淺和/或縱隔、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)，少數(shù)可原發(fā)于結(jié)外器官。較多的患者在早期表現(xiàn)為無痛的頸部淋巴結(jié)腫大，以后其他部位的亦間續(xù)發(fā)覺。淋巴結(jié)從黃豆大到棗大，中等硬度，堅韌，均勻，豐滿。一般與皮膚無粘連，在初期和中期互不融合，可活動。到了后期淋巴結(jié)可長到很大?？上嗷ト诤?。縱隔也是好發(fā)部位之一，受侵的縱隔淋巴結(jié)，可以是單個的淋巴結(jié)腫大，也可以是多個淋巴結(jié)融合成巨塊，外緣呈波浪狀，侵害一側(cè)或雙側(cè)縱隔，以后者較多見。原發(fā)性肝惡性淋巴瘤少見。繼法侵害肝臟的并不少見。部分病人可以肝脾腫大為首發(fā)癥狀。為淋巴結(jié)以外最長受侵的部位。但這些患者大多無明顯的特別。惡性淋巴瘤約2%左右可發(fā)生于肺部，表現(xiàn)為肺野內(nèi)邊界清楚的圓形或分葉狀陰影，患者自覺癥狀很少。有的患者可侵害肺門或縱隔淋巴結(jié)，一般很少有上腔靜脈壓迫征或縱隔肌麻痹，治療預(yù)后也較好。由縱隔侵害肺部的惡性淋巴瘤多靠近肺門，經(jīng)常連成一片，可為單側(cè)或雙側(cè)性，并常伴有氣管旁淋巴結(jié)腫大，也易引起壓迫癥狀，其預(yù)后不如原發(fā)于肺的病例。小腸惡性淋巴瘤在手術(shù)時50%以上以有腸系膜淋巴結(jié)受侵，如小腸腫塊較大，有潰瘍、多發(fā)，并侵害淋巴結(jié)則預(yù)后不佳。惡性淋巴瘤從腸黏膜下層的淋巴濾泡開頭，向內(nèi)侵及黏膜層，向外達肌層。由于黏膜與黏膜肌層有瘤組織侵潤，正常黏膜皺襞消逝變平坦。腸壁增厚、僵硬，甚至蠕動消逝。

[臨床表現(xiàn)]早期癥狀淋巴瘤最初表現(xiàn)多為無癥狀的淺表淋巴結(jié)腫大。約60%-80%的何杰金氏病病人和約30%-40%的非何杰金氏病病人可首先消滅頸部淋巴結(jié)腫大。約20%-35%的非何杰金氏淋巴瘤的原發(fā)病灶為淋巴結(jié)以外的器官組織，如扁桃體、舌根、鼻咽、胃腸道、縱隔障、肝、脾、骨及皮膚等。淋巴瘤以原發(fā)于咽環(huán)系統(tǒng)淋巴的為多見，并因所受侵的臟器或系統(tǒng)而消滅相應(yīng)的一系列癥狀。何杰金氏淋巴瘤大多沿淋巴道或四周淋巴系統(tǒng)進展，形成連續(xù)性病變，并發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。淋巴瘤也可侵害顱腦、腦膜、顱神經(jīng)或脊髓等，從而引起顱內(nèi)壓增高、精神障礙、顱神經(jīng)麻痹或下肢癱瘓、括約肌失禁等。部分病人還可伴有發(fā)熱、盜汗體重減輕及瘙癢等全身性癥狀。發(fā)熱可為不規(guī)章或周期性甚至持續(xù)高熱。晚期淋巴瘤病人常伴有全身癥狀，在肯定程度上也反映了機體免疫功能減退、病情惡化及預(yù)后惡劣。晚期癥狀晚期淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時期不同而差異很大，部分患者可無全身癥狀。有癥狀者以發(fā)熱、消瘦（體重減輕10%以上）、盜汗等較為常見，其次有食欲減退、易疲憊、瘙癢等。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機體免疫力等有有關(guān)。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著。無全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍。1、發(fā)熱熱型多不規(guī)章，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱，后者約見于1/6霍奇金病患者。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30%~50%，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病變較廣泛時才發(fā)熱。熱退時大法淋淳可為本病特征。2、皮膚瘙癢這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。3、酒精苦痛約17%~20%霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發(fā)生苦痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn)，具有肯定的診斷意義。當病變緩解后，酒精苦痛即行消逝，復(fù)發(fā)時又重現(xiàn)。酒精苦痛的機理不明。

一、癥狀（

一）、淋巴結(jié)和淋巴組織起病。

淺表淋巴結(jié)起病占多數(shù)，而HD又多于NHL。受累淋巴結(jié)以頸部為最多，約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié)、原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見。其特點為接近組織無炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的緣由。一般為無痛性，進行性腫大，中等硬度。早期淋巴結(jié)松軟，彼此不粘連，可活動，無觸痛，晚期多發(fā)生粘連及多個腫大淋巴結(jié)融合成一巨大腫塊。有些HD患者淋巴結(jié)腫大在某一時間可臨時停頓，甚至縮小，以致于誤診為淋巴結(jié)炎或淋巴結(jié)核。

深部淋巴結(jié)起病，以縱隔淋巴結(jié)為多見，腫大之淋巴結(jié)可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。也可壓迫氣管支氣管，食管、喉返神經(jīng)而相應(yīng)發(fā)生干咳、呼吸困難、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀?？v隔NHL并發(fā)淋巴肉瘤細胞白血病者較多見。而青年婦女縱隔首發(fā)之HD多為結(jié)節(jié)硬化型，對治療反應(yīng)常不滿足。

原發(fā)于腹膜后淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤，以NHL為多見，可引起長期，不明緣由的腹痛，發(fā)熱，給臨床診斷造成困難。

首發(fā)于咽淋巴環(huán)的淋巴瘤，多見于NHL，且常伴隨膈下侵害。癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢和聲音嘶啞等。

（

二）、結(jié)外起病(結(jié)外病變的癥狀)

除淋巴組織以外，身體任何部位都可發(fā)病，其中以原發(fā)于胃腸最為常見。（1）胃腸道：胃及高位小腸淋巴瘤可有上腹痛、食欲減退、嘔吐、腹塊等癥狀。小腸淋巴瘤好發(fā)于回盲部，常有慢性腹瀉，也可發(fā)生脂肪瀉，還可引起腸梗阻和出血。（2）肝膽肝實質(zhì)受侵可引起肝區(qū)苦痛。

（3）骨骼臨床表現(xiàn)有局部骨骼苦痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。

（4）皮膚非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85％)。

（5）扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵害口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。

（6）其他淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發(fā)生吸取不良綜合征。

（三）、全身癥狀。

惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時期不同而差異很大，部分患者可無全身癥狀。有癥狀者以不規(guī)章發(fā)熱、少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱；消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗、全身無力等較為常見，其次有性欲減退、易疲憊、瘙癢等。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機體免疫力等有關(guān)。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著。無全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍。1、發(fā)熱熱型多不規(guī)章，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱，后者約見于1／6霍奇金病患者。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30％一50％，但非霍奇金淋巴瘤一般在病變較廣泛時才發(fā)熱。熱退時大汗淋漓可為本病特征。

2、皮膚瘙癢這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。

3、酒精苦痛約17％一20％霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發(fā)生苦痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn)，具有肯定的診斷意義。當病變緩解后，酒精苦痛即行消逝，復(fù)發(fā)時又重現(xiàn)。酒精苦痛的機理不明。(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結(jié)無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結(jié)受累，NHL除橫膈上、下淋巴結(jié)受累外，經(jīng)認真臨床檢查可發(fā)覺其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結(jié)和韋氏環(huán)受侵。(二)可有發(fā)熱、盜汗或體重減輕等癥狀。(三)皮癢在何杰金病較NHL多見，通常用抗組織胺藥物治療無效。(四)何杰金病病人間或發(fā)生飲酒后苦痛，苦痛部位局限于受累區(qū)域。(五)除淋巴結(jié)腫大外，體檢尚可發(fā)覺脾腫大。且脾大的病人常并有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結(jié)腫大可消滅上腔靜脈受阻。二、體征

1.淋巴結(jié)腫大

淋巴結(jié)腫大為本病特征。淺表淋巴結(jié)的無痛性、進行性腫大常是首發(fā)表現(xiàn)，尤以頸部淋巴結(jié)為多見，其次為腋下，首發(fā)于腹股溝或滑車上的較少?；羝娼鸩∈装l(fā)于頸淋巴結(jié)者占60％一70％，左多于右。鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示病灶已有播散，右側(cè)來自縱隔或兩肺，左側(cè)常來自腹膜后。

2.結(jié)外病變的體征

（1）肝脾肝實質(zhì)受侵可引起腫大，活組織檢查約25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見于濾泡或布滿性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管集中而來。

（2）胸部在非霍奇金淋巴瘤中，約25％在病程中發(fā)生胸腔積液，除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及，淋巴堵塞所致。

（3）骨骼惡性淋巴瘤侵害骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。

（4）皮膚特異性皮膚損害多見于T細胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，表現(xiàn)多樣化，包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍，丘疹、斑疹等，常先見于頭頸部。帶狀皰疹也好發(fā)于霍奇金病，占5％一16％。

（5）扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵害口、鼻、咽部者，96％為布滿性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大。

（6）腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。

（7）神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及而引起的癥狀者約見于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是布滿性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。

（8）其他淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發(fā)生吸取不良綜合征。癥狀體征疾病傳播散方式有從原發(fā)部位向接近淋巴結(jié)一此轉(zhuǎn)移如HD，也有越過鄰近而向遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，常見于NHL，NHL還可以多中心起源，所以臨床一旦確診，常已播散全身，以下分別闡述HD和NH主要臨床表現(xiàn)：一、霍奇金病多見于青年，兒童少見，首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（占60%~80%），左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)可以活動，也可相互粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺，假如淋巴結(jié)壓迫神經(jīng)，可引起苦痛，少數(shù)患者僅有深部而無前淺表淋巴結(jié)腫大，深部淋巴\o"查看圖片"

惡性淋巴瘤結(jié)腫大可壓迫鄰近器官，表現(xiàn)的壓迫癥狀，例如縱隔淋巴結(jié)腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫癥等；腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管，引起腎盂積水；硬膜外腫塊導(dǎo)致脊髓壓迫癥等。另有一些HD病人（30%~50%）以緣由不明的特許或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。這類患者一般年齡稍大，男性較多，病變較為彌散，常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein熱）約見于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特殊是女性。全身瘙癢可為HD的唯一全身癥狀。體檢脾腫大者并不常見，約10%左右，脾受累表明有血源播散。肝實質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有黃疸。肝病變系脾通過靜脈播散而來，所以肝較脾腫大為少。HD尚可侵害各系統(tǒng)或器官：例如肺實質(zhì)輕浸潤、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞，以及脊髓壓迫癥等。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%~16%。二、非霍奇金淋巴瘤可見于各種年齡組，但隨年齡增長而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首見表現(xiàn)，但較HD為少。分化不良性淋巴細胞易侵害縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于24%患者。大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外，NHL一般進展快速，易發(fā)生遠處集中。咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%，96%為布滿性原淋巴細胞及組織細胞型淋巴瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵害傾向，尤其是布滿性組織細胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NHL累及腸胃道部位以小腸為多，其中半數(shù)以上為回腸，其次為胃，結(jié)腸很少受累。臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊，癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核或脂肪瀉等。個別因腸梗阻或大量出血經(jīng)施行手術(shù)而確診。肝經(jīng)活組織證明約1/4~1/2受累，脾腫大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多，半數(shù)有肺部浸潤或（和）胸腔積液。尸解中近1/3可有心包及心臟受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進展期，約有10%，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3，與類型有關(guān)，骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見，股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。布滿性大細胞或組織細胞型可原發(fā)于骨骼，患者年齡較輕，多在長骨，主要是溶骨性。皮膚表現(xiàn)較HD為常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎臟損害尸解有33.5%，但臨床表現(xiàn)僅23%，主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴瘤合并腎病綜合征已屢有報道，隨淋巴瘤緩解而好轉(zhuǎn)。臨床淋巴癌分期臨床上，淋巴癌分成四期第一、二期被視為早期；第三、四期則定義為晚期。第一期，指只有一處淋巴結(jié)區(qū)域有癌細胞侵害。其次期，有兩處以上淋巴結(jié)區(qū)域有癌細胞侵害，但只在橫膈之一邊。第三期，若兩邊橫膈皆有癌細胞侵害時。第四期，多處淋巴結(jié)外癌細胞侵害，不論是否伴有淋巴結(jié)病變；或單一臟器伴隨遠處淋巴結(jié)侵害。檢查

一、血象（血常規(guī)檢查），包括血紅蛋白、白細胞計數(shù)與分類、血小板計數(shù)、血沉率等。

血象變化為非特異性，各種類型及各期之間差異很大，當病變局限時，血象可完全正常；在病變廣泛時骨髓受累，白細胞，中性粒細胞增多，嗜酸性粒細胞增多，以HD常見。且有貧血。貧血見于晚期或合并溶血性貧血者。晚期常有白細胞和淋巴細胞都削減，四周血中偶可見司-瑞細胞。

二、骨髓象。

骨髓未受淋巴瘤侵害之前，一般無特別。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg細胞地診斷有價值。骨髓穿刺若找到司-瑞細胞，對診斷有特殊價值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢，發(fā)覺司-瑞細胞的陽性率較穿刺涂片高。

三、生化檢查：包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、鹼性磷酸酶、總蛋白與白蛋白、球蛋白、轉(zhuǎn)氨酶及轉(zhuǎn)肽酶等測定。

血沉加快提示病情處于活動；病情進展時血清銅及鐵蛋白上升，緩解期則下降；鋅與之相反。鹼性磷酸酶上升可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時可伴有5－核苷酸酶上升。高鈣血癥提示有骨侵害。在病變緩解時做血沉及血銅定量，若增高，是復(fù)發(fā)的指征。正常血清銅含量在學(xué)齡兒童為73～114μg/ml，此病皆增高，治療緩解后則降至正常。若治療后腫大的淋巴結(jié)消逝，癥狀緩解但血銅增高，則應(yīng)考慮是否有腹腔內(nèi)病灶。

四、免疫學(xué)特別（血清免球蛋白檢查）。細胞免疫檢查：E玫瑰花結(jié)、淋巴細胞轉(zhuǎn)化、巨噬細胞試驗、皮膚試驗等。

HD患者對結(jié)核菌素和其他刺激原反應(yīng)性降低，體外淋巴細胞轉(zhuǎn)化率減低，其程度與疾病的進展有關(guān)。

六、活體組織檢查（病理學(xué)檢查）：淋巴結(jié)、皮膚活檢及必要時肝臟穿刺活檢。髂骨穿刺涂片或活檢。

為確定診斷所不行少的檢查方法。一般應(yīng)選擇下頸部或腋部的淋巴結(jié)。

七、縱隔鏡檢查。

縱隔鏡可經(jīng)胸膜外進入縱隔作活檢，比較簡便平安。

八、CT、核磁共振（MRI）和聲象圖檢查。腹部B超。

可發(fā)覺胸內(nèi)、腹膜后、腸系膜之淋巴結(jié)病變及肝脾病變。放射學(xué)檢查：胸部正側(cè)位x線片、胃腸鋇餐透視、雙下肢淋巴造影。

九、剖腹檢查。

可明確脾、肝及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)是否受累，為接受放射治療，確定照射野所必不行少的（病理分期）。猶如時作脾切除，還可以避開因脾區(qū)放療對鄰近組織器官的損傷。開腹探查只在選擇病例中進行，尤其對非何杰金淋巴瘤更應(yīng)慎重。十.尿常規(guī)檢查。[診斷]經(jīng)細胞診斷和全身具體檢查而明確診斷。1.具體詢問病史，包括首發(fā)癥狀、淋巴結(jié)腫大消滅的時間與以后的增大速度、有無全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、皮膚搔癢、消瘦等，非何杰金淋巴瘤應(yīng)詢問有無消化道癥狀等。臨床上，典型病人有無痛性進行性淺表淋巴結(jié)腫大；不典型病人以深部淋巴結(jié)腫大為主。發(fā)熱呈不規(guī)章性、持續(xù)性或周期性熱型；常伴有淋巴結(jié)之外其他部位，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟或神經(jīng)等病變，并有相應(yīng)癥狀。大部分病人有不同程度的全身癥狀，如疲乏乏力、形體消瘦、盜汗自汗、皮癢、體重減輕、進行性貧血等。腫大淋巴結(jié)，質(zhì)如硬橡皮，早期無粘連，晚期可粘連成塊。多發(fā)生于兩側(cè)頸部，其次為腋下和腹股溝。深部淋巴結(jié)亦可腫大，如縱隔及胸腔淋巴組織被累及，可致縱隔腫瘤綜合征、肺浸潤、肺不張、肺繼發(fā)感染及胸腔積液等。部分患者以肝脾腫大為首發(fā)癥狀，有的則以腹痛、腹部包塊為主要癥狀。隨著惡性淋巴瘤原發(fā)與侵害部位，可見有相應(yīng)的癥狀和體征。(1)全身淺表淋巴結(jié)是否腫大，皮膚及附件有否侵害，應(yīng)留意咽淋巴環(huán)、乳腺、睪丸等有否侵害。(2)其他靜脈或淋巴回流受阻，氣管受壓，上腔靜脈綜合癥等。2．病理檢查及早取腫大淋巴結(jié)活檢，病理活檢一般可作分型確診。細胞診斷和組織活檢檢查。惡性淋巴瘤的精確?????診斷是病理醫(yī)生用顯微鏡對從病灶部位所實行的組織標本進行觀看而得到的。為此，淋巴瘤位于皮膚時，則切開皮膚摘取局部的淋巴結(jié);淋巴瘤位于胃腸時，則用纖維內(nèi)窺鏡，既觀看腫瘤的有關(guān)狀況，又做腫瘤的部分組織的活檢。來確定診斷。對非何杰金淋巴瘤，從低度惡性到高度惡性可再細分為10個階段。對此，有國際分類和日本的LSG分類兩種，而用單克隆抗體試驗又可概分為T細胞型和B細胞型兩類。

3．骨髓檢查有利于確診和分期。

4．全身檢查：確診后應(yīng)進一步進行分期，由于不少患者經(jīng)一般檢查僅有一組頸淋巴腫大，診斷為Ⅰ期，但常已有縱隔或腹腔轉(zhuǎn)移，故僅靠臨床檢查約有1/3病人分期不精確?????，為了解病灶的集中狀況，需要做全身檢查。⑴胸部及縱隔X線斷層攝征：可發(fā)覺肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤。⑵下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影：前者可發(fā)覺其次腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結(jié)，后者可顯示輸尿管是否移位，此外做服務(wù)部放療時需了解腎臟位置。⑶雙足淋巴管造影（pedallymphogram、下肢淋巴造影）：可早期發(fā)覺腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大。⑷骨骼X線片以了解有無骨骼被侵害。CT、MRI、超聲波檢查（B超檢查）和67Ga掃描、放射性核素骨掃描、肝臟活檢等，有助于臨床分期。體表的淋巴結(jié)經(jīng)觸診可測定，腹膜后淋巴結(jié)可通過CT和腹部超聲波診斷加以明確。CT和B超檢查也可明確肝、脾等腹腔內(nèi)臟器的特別。應(yīng)用放射性同位素Y射線掃描檢查，可探知體內(nèi)潛在的腫大的淋巴結(jié)。淋巴瘤細胞多可隨血流周轉(zhuǎn)全身，所以骨髓穿刺檢查，明確其有否骨髓內(nèi)轉(zhuǎn)移也實屬必要。此外，對瓦爾代爾環(huán)受浸潤的病例，應(yīng)到耳鼻咽喉科檢查、診斷，并做胃X線檢查。消化道發(fā)覺淋巴結(jié)腫大時，應(yīng)從胃開頭直至大腸為止做全消化道方面的檢查，或做X線檢查，或做纖維內(nèi)窺鏡檢查。當肺、肝、眼、腦、睪丸等臟器發(fā)覺病灶時，要和相關(guān)臟器的?？漆t(yī)生邊商量?邊做有關(guān)檢查。⑸血清堿性磷酸酶測定：若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能。血、尿常規(guī)、肝腎功能、血液生化、CEA，CA125檢查。⑹必要做肝脾掃描和肝功能測定：B型超聲掃描（ultrasoundscaning）對發(fā)覺腹腔病變掛念很大。若高度懷疑腹腔淋巴結(jié)有病變時，可做剖腹探查，同時做脾臟切除。取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢。何杰金病本身，或由于用化療皆可引致細胞免疫功能低下，此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1/3病兒消滅帶狀皰疹，并可集中侵害肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。惡性淋巴瘤的診斷包括兩個方面：一是確定淋巴瘤的類型，即確定診斷;二是確定病變累及的部位及范圍，即臨床分期。

5．惡性淋巴瘤需與慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤等相區(qū)分。經(jīng)淋巴結(jié)活組織檢查，可明確診斷。對于年長兒持續(xù)性無緣由的頸淋巴結(jié)腫大，應(yīng)懷疑本病，由于此年齡組的病人，由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見，其他部位找不到緣由的慢性淋巴結(jié)腫大亦應(yīng)想到此病。應(yīng)具體詢問病史和做全面的體格檢查。最終確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查，應(yīng)取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織，因取材太少，多不行靠。診斷檢查一、霍奇金?。ㄒ唬┭貉笞兓^早，常有輕或中等貧血，偶伴抗人球蛋白試驗陽性，少數(shù)白細胞輕度或明顯增加，伴中性粒細胞增多。約1/5患者嗜酸粒細胞上升。晚期淋巴細胞削減。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進時，可有全血細胞削減。\o"查看圖片"

原發(fā)性骨淋巴瘤（二）骨髓大多為非特異性。如能找到里-斯細胞對診斷有助。里-斯細胞大小不一，約20μm－60μm，多數(shù)較大，形態(tài)極不規(guī)章。胞漿嗜雙色性，核外形不規(guī)章，可呈“鏡影”狀，也可多葉或多核，偶有單核，核染質(zhì)粗細不等，核仁可大達核的1/3。結(jié)節(jié)硬化型HD中里-斯細胞由于變形，漿濃縮，兩細胞核之間似有空隙，稱為腔隙型里-斯細胞。浸潤大多由血源播散而來，骨髓穿刺涂片陽性率僅3%，但活檢法可提高至9%~22%，用以探究骨髓轉(zhuǎn)移，意義較大。（三）其他化驗疾病活動期有血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增高，α球蛋白及結(jié)合珠蛋白及血漿銅藍蛋白增多。當血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。二、非霍奇金淋巴瘤（一）血液和骨髓白細胞數(shù)多正常，伴有淋巴細胞確定和相對增多。NHL血源播散較早，約20%原淋巴細胞型在晚期并發(fā)白血病，此時血象酷似急性淋巴細胞白血病。約5%組織細胞性淋巴瘤，晚期也可發(fā)生急性組織細胞性或單核細胞性白血病。（二）其他可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。原免疫細胞或布滿性原淋巴細胞型常有多克隆球蛋白增多，少數(shù)布滿性小淋巴細胞型可消滅單克隆IgG或IgM，以后者為多見。診斷和鑒別診斷：對慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能，應(yīng)做淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片檢查。當有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細胞削減，血清堿性磷酶增高或有骨骼病變時，可我作骨髓活檢和涂片以查找里-斯細胞或淋巴瘤細胞。今年報道里-斯細胞偶可見于傳染性單核細胞增多癥、結(jié)締組織病及其他惡性腫瘤，因此在缺乏HD其他組織學(xué)轉(zhuǎn)變時。結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合，與四周組織粘連，晚期與軟化、潰破而形成竇道。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)淋巴瘤，須和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。結(jié)外淋巴瘤須和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤向鑒別。影像學(xué)表現(xiàn)主要為兩側(cè)氣管旁和肺門淋巴結(jié)腫大。通常以氣管旁淋巴結(jié)腫大為主，并且多為兩側(cè)對稱性。早期可能僅表現(xiàn)為氣管兩旁上縱膈陰影輕度增寬。由于此類腫瘤生長快速，發(fā)覺病變時，多數(shù)明顯腫大的淋巴結(jié)均已融合成塊，使上縱膈向兩側(cè)明顯增寬，輪廓清楚而呈波浪狀，密度均勻。側(cè)位胸片見腫瘤位于中縱膈上中部，即氣管及肺門區(qū)，腫塊邊界不清楚。前縱膈胸骨后淋巴結(jié)也常被侵及，表現(xiàn)為緊貼于胸骨后的圓形或橢圓形帶有波浪狀向后突出的陰影。CT掃描對顯示縱膈各組淋巴結(jié)腫大有特殊的優(yōu)點，顯著優(yōu)于常規(guī)X線檢查。在早期病變，縱膈輕度增寬時，CT掃描可顯示腫塊的部位和形態(tài)符合縱膈的腫大淋巴結(jié)，以及各組淋巴結(jié)受侵的范圍，對診斷很有掛念。何杰金病侵害縱膈交非何杰金病更為多見，而且較易表現(xiàn)兩側(cè)病變大小不對稱。孤立的前縱膈病變，\o"查看圖片"

何杰金氏淋巴瘤不伴有氣管旁和肺門淋巴結(jié)特別，但常伴有頸部淋巴結(jié)腫大。這類類型的淋巴瘤在X線表現(xiàn)上甚似胸腺瘤，在病理上?？梢娫谀[瘤內(nèi)有殘留的胸腺組織。淋巴瘤對放射治療甚為敏感，可于短期內(nèi)明顯縮小以至完全消退。但對于某些何杰金病，由于合并增生的纖維組織，致放射治療后仍可保持肯定體積而不完全消逝。對放射治療效果好的淋巴瘤，經(jīng)數(shù)年后可見鈣化影?？v膈的淋巴瘤也可侵害膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)、交感神經(jīng)，消滅相應(yīng)的神經(jīng)麻痹癥狀，但一般不如轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)易發(fā)和顯著。侵害心包產(chǎn)生心包積液。瘤組織可經(jīng)肺門沿支氣管四周的間質(zhì)向四周侵潤，形成自肺門向肺野呈放射狀的侵潤性條狀影及細小結(jié)節(jié)影。常侵及胸膜產(chǎn)生胸腔積液。胸腔積液也可因縱膈的淋巴瘤堵塞了淋巴液的引流造成。此型胸腔積液，在縱膈淋巴瘤經(jīng)放射治療好轉(zhuǎn)后可自行吸取。淋巴癌簡潔與哪些疾病混淆？本病應(yīng)留意與淋巴結(jié)核，其它炎性（慢性化膿性）淋巴結(jié)炎、巨大淋巴結(jié)增生、傳染性單核細胞增多癥、其它惡性腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相鑒別。局部慢性炎癥造成的淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，有時很難與此病鑒別。淋巴癌分二種1.非何杰金氏淋巴癌﹝Non-HodgkinLymphoma﹞有兩種類型：B細胞﹝B淋巴結(jié)﹞T細胞﹝T淋巴結(jié)﹞以上每一種類型又分兩種：﹝1﹞慢性淋巴癌-生長速度很慢﹝2﹞侵襲性淋巴癌-生長速度很快當醫(yī)生講解淋巴癌時，通常都會用這兩種術(shù)語。2.何杰金氏淋巴癌它很像非何杰金氏淋巴癌，但還是有所不同。譬如病人體內(nèi)會生出一種不正常的細胞——名為李特-斯頓伯格細胞﹝Reed-Sternberg﹞。不同于非何杰金氏淋巴癌，此種癌細胞在體內(nèi)集中的挨次較有次序。并發(fā)癥常見并發(fā)癥1、胃腸道：消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。2、肝膽肝實質(zhì)受侵可引起肝區(qū)苦痛。肝臟受累，可消滅肝內(nèi)膽管梗阻癥狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。由于腫塊而致的肝內(nèi)外膽管堵塞可發(fā)生黃疸.3、骨骼臨床表現(xiàn)有局部骨骼苦痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。骨髓浸潤則消滅中性粒細胞、血小板削減和貧血。亦可消滅各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板削減或腎病綜合征。骨受累可產(chǎn)生苦痛并有椎骨成骨細胞病損("象牙"椎骨)；罕見的是溶骨性病變伴有壓縮性骨折.骨盆或腹股溝淋巴堵塞可引起下肢水腫.4、皮膚非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85%)。5、扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵害口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。6、其他淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發(fā)生吸取不良綜合征。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫癥狀。腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳。氣管支氣管受壓能發(fā)生嚴峻的呼吸困難和喘鳴.肺實質(zhì)的浸潤可似肺葉硬化或支氣管肺炎,并可引起空洞或肺膿腫.肺部浸潤的X線轉(zhuǎn)變多為絨毛狀滲出性轉(zhuǎn)變，與真菌感染不易區(qū)分，多有呼吸加快和發(fā)熱，甚至消滅呼吸功能衰竭。術(shù)后并發(fā)癥1、上腔靜脈壓迫綜合征多見于縱隔NHL，表現(xiàn)為頭面部、頸部浮腫，甚至上肢，上胸部浮腫，頭面部、頸部、胸部靜脈怒張，呼吸困難，不能平臥。屬腫瘤急癥或亞急癥，需準時處理，除賜予吸氧、利尿及腎上腺皮質(zhì)激素以緩解癥狀外，應(yīng)及早進行正規(guī)化療。因縱隔腫瘤壓迫，上肢靜脈回流不暢，故注射化療藥物最好在下肢進行。2、發(fā)熱與感染發(fā)熱既可以為非霍奇金淋巴瘤的全身癥狀，也可由于合并感染所致，對鑒別其緣由至關(guān)重要，有時在鑒別上很困難，往往需要具體病史、查體、必要的試驗室、x線、CT等檢查及觀看方能明確。對腫瘤性發(fā)熱，經(jīng)抗腫瘤治療仍難以把握者或必要時可加用腎上腺皮質(zhì)激素或(和)解熱鎮(zhèn)痛藥，清熱解毒、滋陰涼血，中藥退熱，以愛護患者避開過度消耗。3、椎管內(nèi)壓迫脊椎或椎管內(nèi)病變導(dǎo)致的硬膜外脊髓壓迫為避開永久性神經(jīng)損害，應(yīng)實行有效的急救措施愛護脊髓功能。椎管內(nèi)壓迫主要表現(xiàn)為受累脊椎部位苦痛、無力、麻木、感覺和運動障礙、反射轉(zhuǎn)變、肢體癱瘓、自主功能障礙等，脊椎x線、MRI或CT可確定病變部位。治療上，應(yīng)依據(jù)椎管內(nèi)壓迫程度、部位及患者的預(yù)后，盡快進行椎板切除加活檢和(或)放療。在此之前可應(yīng)用大劑量地塞米松治療緩解癥狀。4、胸膜腔和心包腔積液腫瘤侵害胸膜或心包引起的積液量少者全身化療即可把握，必要時抽盡液體后注射氮芥、阿霉素、順鉑等藥物，大多數(shù)患者可收到較好的效果。胸腔和心包積液也可因縱隔腫塊壓迫鄰近組織致淋巴回流受阻或因放療后引起，此時通常為漏出液，應(yīng)與腫瘤所致的滲出液鑒別。5、高尿酸血癥非霍奇金淋巴瘤在化療或放療過程中，由于瘤組織的快速破壞，核酸分解猛增，可導(dǎo)致高尿酸血癥，當在酸性尿環(huán)境中，大量尿酸成為不溶解的尿酸結(jié)晶沉積于遠端腎小管，可產(chǎn)生少尿，腎功能衰竭。因此在治療前和治療中應(yīng)服用別嘌醇，保證足夠入量，服用碳酸氫鈉堿化尿液，必要時進行利尿和透析。6、穿孔、出血胃腸道非霍奇金淋巴瘤在病程中或治療過程中可發(fā)生穿孔、出血，應(yīng)留意預(yù)防這種可能。對能進行手術(shù)治療的患者應(yīng)先進行手術(shù)。對于只能進行化療的患者。治療應(yīng)緩慢進行，以促使機體的修復(fù)趕上腫瘤的崩解。對有出血患者應(yīng)準時應(yīng)用止血藥，一旦發(fā)生穿孔、出血者，應(yīng)盡快手術(shù)治療。治療惡性淋巴瘤治療原則1.何杰金氏病的治療原則(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治療為主，如有大的縱隔腫塊，應(yīng)接受化療與放療綜合;病理為淋巴細胞消減型，應(yīng)用全淋巴結(jié)放射。(2)ⅡB期：一般接受全淋巴結(jié)放射，也可單用聯(lián)合化療。(3)Ⅲ1A：單純放射治療。(4)Ⅲ2A期：放射與化療綜合治療。(5)ⅢB期：單用化療或化療加放療。(6)Ⅳ期：單用化療2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則(1)低度惡性：①I、Ⅱ期：大多接受放療，放療后應(yīng)用化療不能解決數(shù)年后仍復(fù)發(fā)的問題。②Ⅲ、Ⅳ期：大多接受化療。(2)中度惡性：I期病人可單用放療。Ⅱ期以上接受以阿霉素為主的化療方案。(3)高度惡性：淋巴母細胞型淋巴瘤，接受白血病樣治療方案。3.手術(shù)作為治療手段的惡性淋巴瘤適應(yīng)癥很局限，而且治愈率也低，常需輔以放療或化療淋巴瘤的治療，近年來取得了重大進展,由于病理分型、臨床分期與放療、化療、手術(shù)治療等的聯(lián)合應(yīng)用，療效有顯著提高。早期診斷，治療可能獲得痊愈。HD大部分都可治愈。NHL療效雖不如HD，但也有部分病例得以治愈。依據(jù)Kaplan等提出的治療原則，可按五期治療如下。1、Ⅰ期

分化好的頸部高位淋巴結(jié)、縱隔與腹股溝淋巴結(jié)病變，接受局部放射治療，劑量與3～4周內(nèi)賜予30～40Gy，可使80%病兒的局部腫物得到把握，一般量大劑量為35Gy，僅個別病例需加大至40Gy。2、Ⅱ期

縱隔與主動脈旁淋巴亦接受放療，劑量最好不超過30Gy，因心臟與脊柱對放療的耐受性很差。3、其他類型或部位的Ⅰ與Ⅱ

除局部放射治療外加用化療。4、Ⅲ期

以化療為主，加用放療。5、Ⅳ期

以化療為主，并對巨大的瘤塊加用放療。對于Ⅰ期病變，亦可接受手術(shù)，術(shù)后再進行放射治療。在生長發(fā)育比較快速的小兒時期，必需慎重地考慮治療的副作用。由于放射治療可以影響骨骼與軟組織發(fā)育，甚至影響生長，因而在8歲以下的小兒，盡可能少用放療以手術(shù)與化療代替。脾切除應(yīng)推遲至5歲以后。對于病理分化不佳的，危急部位的Ⅰ、Ⅱ期，或無條件進一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和全部的Ⅲ期，應(yīng)接受化療與局部放療交替進行的治療方案，如開頭用化療兩個療程，然后用放射治療，此后再用化療個療程。(二)外科治療手術(shù)治療本病療效很差，故不是首選，但對腹腔內(nèi)、胃腸道病變及局限性腫塊，可考慮手術(shù)治療。僅限于活組織檢查；合并脾機能亢進者則有切脾指征，以提高血象，為以后化療制造有利條件。有以下狀況者可行手術(shù)根治，再繼以放療和化療：①局限性體表的結(jié)外病變；②消化道淋巴瘤；③泌尿生殖系淋巴瘤；④原發(fā)于脾之淋巴瘤。1.胃腸道惡性淋巴瘤的手術(shù)治療原發(fā)性胃腸道惡性淋巴瘤應(yīng)強調(diào)手術(shù)治療?？擅鞔_病變部位、切除病變組織和制訂治療方案，淋巴瘤的切除率較癌腫要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除應(yīng)慎用。腸道淋巴瘤則可切除局部病灶腸管及相應(yīng)系膜。對于切除不盡的瘤體，可于術(shù)中置銀夾固定，以便術(shù)后放療。2.泌尿生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤的手術(shù)治療原發(fā)于腎臟、膀胱、睪丸、卵巢和子宮等器官的惡性淋巴瘤均宜早期手術(shù)切除，術(shù)后再給放療或化療。3.脾臟惡性淋巴瘤的手術(shù)治療原發(fā)于脾臟的惡性淋巴瘤很少見。術(shù)前與其他脾腫瘤較難鑒別，術(shù)后病理回報可以確診。I～Ⅱ期病例單純手術(shù)切除5年生存率為40%，若術(shù)后輔以化療或放療可提高到60%。在結(jié)內(nèi)惡性淋巴瘤患者，手術(shù)主要用于活檢行病理或用于分期性部腹探查術(shù)。對于原發(fā)于腦、脊髓、眼眶、唾液腺、甲狀腺、肺、肝、脾等處的一期結(jié)外惡性淋巴瘤常先作手術(shù)切除，再輔以中醫(yī)藥、放療和/或化療。一期原發(fā)于腎臟、膀胱、睪丸、卵巢、子宮、皮膚、乳腺等處的惡性淋巴瘤宜早期手術(shù)切除，術(shù)后再輔以中醫(yī)藥、化療和/或放療。三、四期后不太適合手術(shù)。惡性淋巴瘤是一類全身性疾病，與機體免疫功能狀態(tài)親密相關(guān)，即不同與其它實體惡性腫瘤，也有別于血液腫瘤，目前多主見綜合治療措施，即依據(jù)不同腫瘤，不同病理類型，不同病期及進展趨向，不同機體的行為狀態(tài)及重要器官功能，有方案的合理地應(yīng)用現(xiàn)有的各種治療手段，以最大限度地愛護機體，最大限度地殺死腫瘤細胞，達到提高治愈率，改善生活質(zhì)量的目的。在手術(shù)、放、化療、中醫(yī)藥等治療措施中，中醫(yī)藥貫穿于整個過程，對增加和恢復(fù)機體免疫功能，調(diào)動抗病力量，減輕機體對放化療所致的不良反應(yīng)方面起到增效減毒作用。骨髓移植對60歲以下患者，能耐受大劑量化療者可考慮全部淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長期緩解和無病存活期。目前國內(nèi)外爭辯自身骨髓移植對布滿性、進展性淋巴瘤取得令人鼓舞的結(jié)果，其中40%~50%以上獲得腫瘤負荷縮小，18%~25%復(fù)發(fā)病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓體外凈化問題有待解決。(三)化學(xué)治療

（１）HDⅢB~V期病例宜用化療，聯(lián)合化療方案MOPP6個療程，完全緩解率可達60~80％，有1／2~1／3病例保持長期緩解，有的長達15年。

（２）NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度惡性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化療，待腫瘤獲得緩解后再酌情進行區(qū)域性放療。兒童時期常用的有效方案如下。1、MOPP方案

是小兒時期最常用的方案，接受氮芥、長春新堿、甲基芐肼和強的松四種藥物聯(lián)合治療用藥14天，休息14天為一個療程，共用6個療程，8歲以上小兒或年齡在8歲以下，其腫瘤發(fā)生部位不影響生長發(fā)育者，在兩個療程后，開頭放射治療，然后再進行化療個療程。亦可用環(huán)磷酰胺300mg/m2靜注代替氨芥（COPP），用氨甲蝶呤代替甲基芐肼。MOPP方案：氮芥按每kg體重用藥0．2mg，第1天和第8天各靜脈注射1次；硫酸長春新堿按每千克體重用藥O．033mg，第1天和第8天各靜脈注射1次；甲基芐肼按每千克體重用藥3mg，第1—14天口服；潑尼松按每千克體重用藥1mg，第1—14天口服；休息2周后重復(fù)療程。共用6個療程。

2．COPP方案：環(huán)磷酰胺按每平方米體表面積用藥650mg，第1天和第8天各靜脈注射1次；硫酸長春新堿按每平方米體表面

積用藥1．4mg，第1天和第8天各靜脈注射1次；甲基芐肼按每平方米體表面積用藥0．1g，第1—14天口服；潑尼松按每平方米體表面積用藥40mg，第1—14天口服；休息2周后重復(fù)療程。共有6個療程。

3．ACEP方案：阿霉素按每平方米體表面積用藥；0-40mg，第1天靜脈注射1次；環(huán)磷酰胺按每乎方米體表面積用藥750mg，第1天靜脈注射1次；鬼臼乙叉甙每次用藥50mg，第10—14天每天口服3次；潑尼松按每平方米體表面積用藥60—100mg，第1—5天每天口股1次；21天為一個療程，至少用2個療程。4、MVPP方案

上方案中的長春新堿以長春花堿6mg/m2代替。以上兩種方案副作用較小，骨髓抑制現(xiàn)象于每療程的停藥期間得以較快地恢復(fù)。凡是未接受過化療的，或單純應(yīng)用放射治療而復(fù)發(fā)的，接受以上方案6個療程后，約80%獲得完全緩解。若用以上方案效果不顯著的，可試用其他藥物聯(lián)合治療，如阿霉素、博來霉素、三嘹米唑胺（DTIC）和氯乙環(huán)已硝脲（CCNU）等?？梢罁?jù)病期，骨髓耐受狀況等選用，博來霉素在小兒霍奇金病尚未廣泛應(yīng)用。一般于6個療程完成后即可得到緩解，此時應(yīng)連續(xù)維持治療，將原方案的間歇期處長，如第1年每2個月重復(fù)一個療程，第2年每3個月重復(fù)一個療程，第三年第半年重復(fù)一個療程。對于是否需要維持治療，尚有不同看法，有人認為應(yīng)用MOPP6個或12個療程緩解后，停藥的與加用維持治療的，其緩解時間并無差別。對于經(jīng)過放射治療而復(fù)發(fā)的病人，若骨髓可以耐受，則可應(yīng)用MOPP或其他方案進行治療，若僅淋巴結(jié)局部復(fù)發(fā)，或淋巴結(jié)外浸潤又消滅，但病人對化療不能耐受，則再行局部放射治療。放射治療與化療合并應(yīng)用，副作用較大。由于免疫抑制劑的應(yīng)用，機體抵制力低下，簡潔合并病毒、真菌和原蟲感染。需要注射支持療法，必要時輸血或用抗生素治療。由于治療時間的延長，應(yīng)留意治療晚期的繼發(fā)病，在生長以發(fā)育快速的階段（＜歲或12～13歲）應(yīng)用放射治療，可導(dǎo)致生長速度減慢，膈上部放射治療可影響坐高。頸部照射可使頸生長停滯；縱隔和胸部照射可致乳房發(fā)育障礙、胸膜纖維化、肺功能受限及心臟受累等。治療晚期可致甲狀腺功能低下，亦有報道發(fā)生食管狹窄者，凡應(yīng)用大劑量放射治療加化療的，有繼發(fā)其他惡性腫瘤的可能性，尤其是復(fù)發(fā)后再接受治療的病人，繼發(fā)的惡性腫瘤中以急性非淋巴性白血病最為常見?；熁蚍暖熆芍斡蠖鄶?shù)病人.在4~4.5周內(nèi)給照射野予4000~4500cGy劑量,可根治95%以上患者的淋巴結(jié)病.此外,標準療法應(yīng)包括3600cGy照射鄰近未受侵害的區(qū)域(擴大照射野),由于病變是通過鄰近的淋巴而集中.盡管常推舉放療,化療聯(lián)合方案,然而E亞型患者對放療亦可能有效.對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療,然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的.Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴大,包括膈上全部淋巴結(jié)分布的區(qū)域,大多數(shù)病人要擴大到主動脈四周的淋巴結(jié)和主動脈分叉處以及脾臟或脾蒂.此種治療方案約可治愈80%的病人.治愈是指治療后5年無病生存,此后復(fù)發(fā)極為罕見.大面積侵害縱隔(＞胸腔直徑的1/3)的病人,單放療復(fù)發(fā)率高,化療后放療可使約75%的病人無復(fù)發(fā)存活期延長.對特殊的ⅠA期,結(jié)節(jié)硬化型,或淋巴細胞占優(yōu)勢型患者,單用斗篷式照射可能已足夠.ⅢA1期的疾病,照射全部淋巴結(jié)(斗篷式及倒Y型)可使總存活率達85%~90%,5年無病存活率則可達65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有稍微脾臟疾病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效.對ⅡB和ⅢA1期的疾病,可使用放療和化療,對ⅢA2期疾病常使用聯(lián)合化療方案,可使用或不使用淋巴結(jié)部位的放射療法.治愈率已達75%~80%.由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療,生存率為70%~80%.Ⅳ期A和B的疾病,應(yīng)用聯(lián)合化療方案,特殊是應(yīng)用MOPP方案(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強的松)或ABVD方案(阿霉素,博來霉素,長春堿,氮烯咪胺).依據(jù)近年隨機爭辯,對大多數(shù)霍奇金病患者治療來說,ABVD已成為的標準方案.該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解,而且＞50%在10~15年內(nèi)持續(xù)無病.前瞻性爭辯結(jié)果并未證明交替使用MOPP與ABVD或加入其他藥物聯(lián)合方案的療效會優(yōu)于ABVD方案.其他的有效藥物有亞硝基脲,鏈脲霉素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙.未能緩解或在6~12個月內(nèi)復(fù)發(fā)的患者其預(yù)后差.常規(guī)搶救治療的療效有限.自身骨髓或外周血干細胞的移植可選擇病例進行.對猛烈治療全身狀況可耐受以及對再次誘導(dǎo)化療有效的患者,自身移植治愈率可達50%.同種異基因移植似無甚優(yōu)越因而不予推舉.自身移植已在初發(fā)高?；羝娼鸩』颊咧羞M行爭辯.化學(xué)治療極大多數(shù)接受聯(lián)合化療，要爭取首次治療即獲得完全緩解，為長期無病存活制造有利條件。（一）霍奇金病1964年DeVita創(chuàng)用MOPP方案以來，晚期HD預(yù)后大有改觀，初治者的完全緩解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6療程，或始終用至完全緩解，在額外給2療程。對有明顯全身癥狀；骨髓累及；反復(fù)化療史；屬淋巴耗竭型或結(jié)節(jié)硬化型伴縱隔累及者，MOPP的療效較差。對MOPP也乃要可接受ABVD，75%~80%可以緩解，也有用MOPP與ABVD交替治療，用MOPP治療復(fù)發(fā)的病例可再用MOPP，59%獲得其次次緩解。第一次緩解期超過一年，則93%有二次緩解期望。近20年來何杰金氏病的藥物治療有了很大進步，最主要是由于治療策略上的改進和有效聯(lián)合化療方案的增多。目前多數(shù)爭辯單位對Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超過50%。單藥對何杰金氏病的療效一般在40%～70%。值得重視的是某些藥物單用也能取得完全緩解，如HN2的完全緩解率為13%、CTX為12%、PCB(甲基芐肼)為38%，VCR為36%、VLB(長春花鹼)為30%，但療效很少能超過半年以上。聯(lián)合化療主要適用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及縱隔大腫塊的病例。應(yīng)用的最廣泛方案是氮芥(M)、長春新堿(O)、甲基芐肼(P)、強的松(P)，簡稱MOPP方案。要獲得最佳治療效果，藥物必需足量并按規(guī)定時間賜予。盡管2～3個周期治療后大多數(shù)病人已達完全緩解，通常仍要治療6個周期。獲得完全緩解后無論如何也應(yīng)再治療2周期。近年來的爭辯表明，最有效的聯(lián)合化療方案為依據(jù)MOPP構(gòu)成原則組成的阿霉素(A)、博萊霉素(B)、長春花堿(V)加氮烯咪胺(D)，簡稱ABVD方案。此方案的完全緩解率為75%，與MOPP方案無交叉耐藥性，對MOPP無效的病例用ABVD方案治療75%～80%可緩解。（二）非霍杰金淋巴瘤化療療效打算于病理組織類型，而臨床分期的重要性不如HD。按病理學(xué)分類的惡性程度，分別選擇聯(lián)合化療方案：目前還沒有很成熟的治療NHL的首選化療方案。由于NHL的組織學(xué)類型簡單，病人個體的差異也很大，因此在選擇治療方案時對于腫瘤的惡性程度、發(fā)病部位、病人的一般狀況。如：年齡、有無全身癥狀及骨髓功能是否健全等因素都應(yīng)考慮到。1.低度惡性組（表6-10-2）該組Ⅰ及Ⅱ期放療后可無復(fù)發(fā)，存活達10年；但Ⅲ及Ⅳ期，無論放療和化療都未能取得痊愈。猛烈化療雖效果尚好，但復(fù)發(fā)率高。Portlock回顧性分析44例低度惡性組患者的推遲治療的結(jié)果，全部患者中數(shù)生存時間為10年，而且7例有自發(fā)性腫瘤消退。所以主見本組患者盡可能推遲化療治療，定期親密觀看。如病情有進展或發(fā)生并發(fā)癥者可給COP或CHOP。對有全身癥狀者可單獨給以苯丁酸氮芥（4~12mg，每日口服按）或環(huán)磷酰胺（每日口服100mg），以減輕癥狀。如血象抑制不明顯，可連續(xù)口服幾個月。這類淋巴瘤病情緩和、病程綿長，宜選用較緩和的化療方案，對Ⅲ、Ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選用多藥聯(lián)合方案。特殊是初治病人肯定要爭取達到完全緩解或部分緩解，還要避開不必要的治療、以防止和削減遠期毒性或骨髓抑制。2.中度惡性組本組各型，一旦診斷明確而臨床分期屬Ⅲ、Ⅳ積累及范圍較廣Ⅱ的期，均應(yīng)即予COP、CHOP（表6-10-6）等每月一療程，計6~9個月，可使70%獲得完全緩解，而35%~45%可有較場期緩解期。新一代化療方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等（表6-10-6），可使長期無并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等劑量甲氨蝶呤，目的是防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。更猛烈的地三代治療方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B，可使長期無病存活增加至60%~70%，但因毒性過大，不適于老年及體弱者。MACOP-B的特點是骨髓抑制藥與非抑藥交替使用，所以緩解率（84%）及無復(fù)發(fā)生存率（90%）均有提高。COP-BLAM尤使用與布滿性大細胞性?？烧糔HL的60%，在西方國家大部分為B細胞來源，但可有20%為T細胞來源，這些病人有時被稱之為“四周T細胞淋巴瘤”。多數(shù)學(xué)者認為，影響進展性NHL預(yù)后的重要因素有：病人的一般狀況，腫塊是否超過10cm，多處結(jié)外器官受侵、B癥狀等。年齡也是影響預(yù)后的因素，可能與對治療的耐受性有關(guān)。對中度惡性的非何杰金淋巴瘤的治療目前意見比較全都?？蛇x用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全緩解率在50%～80%。對于布滿性組織細胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的療效較好。3.高度惡性組都應(yīng)給以猛烈聯(lián)合化療。選淋巴細胞型及Burkitt淋巴瘤進展較快啊，如不治療，幾周或幾個月內(nèi)死亡。對高度惡性組以其次代或第三代聯(lián)合化療較差。這組病人的治療相當困難，化學(xué)治療對兒童病人療效較好，有效率可達85%～95%，但多在1年內(nèi)復(fù)發(fā)。免疫母細胞淋巴瘤是一預(yù)后差的亞型，好發(fā)于兒童及年輕人，中位年齡為24.5歲，男女之比可高達2.5～5：1。淋巴母細胞型淋巴瘤縱隔侵害發(fā)生率高達42%，最終約50%轉(zhuǎn)為白血病。目前常接受與急性白血病相像的方案來治療此病，即樂觀的誘導(dǎo)治療、鞏固治療、早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防以及長期維持治療。小無裂細胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小無裂細胞比布滿型大細胞淋巴瘤更少見，較好的化療方案為COM和COMP方案。(四)放射治療

（１）HD的ⅠA和ⅡA可單獨接受次全淋巴野照射。

（２）NHL低度ⅠA和ⅡA接受放療后（1月）宜加化療。1.何杰金氏病的放射治療放射治療原則除依據(jù)分期而定外，還要考慮病變的部位、病理、年齡等因素。若ⅠA病人病灶位于右上頸，因膈下侵害機會較少，可單用斗篷野;如病灶位于左頸，因膈下侵害多見，故照射范圍除斗篷野外，至少還要包括腹主動脈旁和脾臟。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理屬于混合細胞型或淋巴細胞缺乏型，則在用全淋巴區(qū)照射后最好加用化療。對于年齡小于10歲或大于60歲的病人，因?qū)Ψ派淠褪懿?，放射野不宜太大，一般多接受局部照射?1)腫瘤根治劑量：上海醫(yī)科高校腫瘤醫(yī)院接受的腫瘤根治劑量是45Gy/6周;對腫瘤較大、退縮慢，可把局部劑量提高到50Gy左