風(fēng)濕病的眼部表現(xiàn)(修改后)

風(fēng)濕病的眼部表現(xiàn)趙普寧當(dāng)前1頁，總共89頁。風(fēng)濕病Rheumatosis

*泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等的一組疾病。*病因：感染、免疫、代謝、內(nèi)分泌、退行性、地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等當(dāng)前2頁，總共89頁。風(fēng)濕病的分類1.彌漫性結(jié)締組織病：RA,SLE,SCL,PM,SS,血管炎等2.脊柱關(guān)節(jié)?。篈S,Reiter,銀屑病等3.退行性變：骨關(guān)節(jié)炎（原發(fā)、繼發(fā)）4.與代謝和內(nèi)分泌相關(guān):痛風(fēng),馬凡綜合征,AIDS等5.與感染相關(guān):ReA,風(fēng)濕熱等6.腫瘤相關(guān)：原發(fā)性（滑膜瘤）、繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤等）7.神經(jīng)血管疾?。荷窠?jīng)性關(guān)節(jié)病，雷偌病等8.骨與軟骨病變：骨質(zhì)疏松，骨軟化，骨炎9.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病:關(guān)節(jié)周圍病變,椎間盤病變等10.其他:周期性風(fēng)濕病,慢性活動(dòng)性肝炎，等當(dāng)前3頁，總共89頁。風(fēng)濕病的眼部表現(xiàn)眼瞼病變：SLE干眼癥：SS，SLE，RA角膜邊緣無菌性潰瘍：SLE，RA鞏膜炎：Wegner肉芽腫，SLE，RA葡萄膜炎：AS，SLE，Becet’s視網(wǎng)膜病變：Becet’s，SLE視神經(jīng)視路病變：SLE眼眶病變：SLE藥物并發(fā)癥:白內(nèi)障、青光眼、黃斑病變當(dāng)前4頁，總共89頁。病例1當(dāng)前5頁，總共89頁。女性，28歲眼紅，異物感半年曾多家醫(yī)院診斷“角膜炎”，予更昔洛韋，貝復(fù)舒，人工淚液等治療，反復(fù)加重。當(dāng)前6頁，總共89頁。檢查彌漫角膜點(diǎn)狀染色，表面不光滑，較多粘液絲淚河很淺，BUT：0SchimerT:0-1mm診斷：干燥性角結(jié)膜炎血常規(guī)，生化全套，ANA，ENA多肽SSA+，SSB+最后診斷：干燥綜合征（原發(fā)？繼發(fā)？）當(dāng)前7頁，總共89頁。眼科治療：停用抗病毒藥停用有防腐劑的藥物無防腐劑的人工淚液，角膜營養(yǎng)藥物風(fēng)濕科會(huì)診當(dāng)前8頁，總共89頁。主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病主要累及唾液腺及淚腺，口、眼干燥可伴有內(nèi)臟損害并出現(xiàn)多系統(tǒng)損害癥狀其血清中有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥當(dāng)前9頁，總共89頁。結(jié)節(jié)紅斑、雷諾征、淋巴組織增生

高球蛋白血癥所致的紫癜樣皮疹

神經(jīng)系統(tǒng)損害口干猖獗齲齒腮腺腫大干眼癥氣管炎肺間質(zhì)纖維化YourText腎小管酸中毒肝炎肝硬化胰腺炎PBC萎縮性胃炎吸收不良綜合征肝/胰淚腺唾液腺消化道腎小管呼吸道受累腺體當(dāng)前10頁，總共89頁。當(dāng)前11頁，總共89頁。當(dāng)前12頁，總共89頁。2002年SS國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ.口腔癥狀（3項(xiàng)中≥１項(xiàng)）：①每日感到口干持續(xù)３個(gè)月以上；②成人后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；③吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。Ⅱ.眼部癥狀（３項(xiàng)中≥１項(xiàng)）：①每日感到不能忍受的眼干持續(xù)３個(gè)月以上；②感到反復(fù)的沙子進(jìn)眼和砂磨感；③每日需用人工淚液３次或３次以上。Ⅲ.眼部體征（下述檢查≥１項(xiàng)陽性）：①SchirmerI試驗(yàn)（+）（≤5mm/5分）；②角膜染色（+）（≥4VanBijsterveld計(jì)分法）。Ⅳ.組織學(xué)檢查：下唇腺淋巴細(xì)胞灶≥1Ⅴ.唾液腺受損（下述檢查≥任1項(xiàng)陽性）①唾液流率（+）（≤1.5ml/15分)；②腮腺造影（+）；③唾液腺同位素檢查（+）。Ⅵ.自身抗體：抗SSA和/或抗SSB（+）（雙擴(kuò)散法）1.PSS診斷①具有上述條目中≥4條者，但必須包括Ⅳ(組織學(xué)檢查)和/或Ⅵ。②Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ中任3條陽性。2.SSS診斷患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織?。?，符合上述Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時(shí)符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。當(dāng)前13頁，總共89頁。2002年修訂的SS國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)(續(xù)）3.診斷1及2者必須除外：-頸頭面部放療史-丙型肝炎病毒感染-艾滋?。ˋIDS）-淋巴瘤-結(jié)節(jié)病-移植物抗宿主?。℅VHD）-抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）

敏感性為94.3％，特異性為98.1％。當(dāng)前14頁，總共89頁。Schirmer-Ia試驗(yàn)無麻醉，反映基礎(chǔ)及反射淚液分泌水平

>10mm正常

<10mm/5min異常1.淚液分泌量試驗(yàn)（應(yīng)用Whatman41號(hào)濾紙）Schirmer-Ib試驗(yàn)使用表面麻醉劑，反映基礎(chǔ)淚液分泌水平

>5mm正常

<5mm/5min異常當(dāng)前15頁，總共89頁。2.熒光素染色提示角膜上皮細(xì)胞層的完整性被破壞全部染色為３分，1分為異常必須注意的是干眼最早出現(xiàn)眼表損害是發(fā)生于結(jié)膜，而不是角膜當(dāng)前16頁，總共89頁。2．角膜染色試驗(yàn)

用熒光素或1％孟加拉紅溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，檢查角膜和球結(jié)膜，本試驗(yàn)對(duì)診斷干燥性角結(jié)膜炎價(jià)值較高。3．淚膜破碎時(shí)間(BUT試驗(yàn))

凡淚膜破碎時(shí)間短于10秒者為陽性。當(dāng)前17頁，總共89頁。淚膜破裂時(shí)間檢查(BUT)患者向前直視，裂隙燈下用鈷藍(lán)濾光片觀察自眨眼后熒光素在淚膜中出現(xiàn)第一個(gè)隨機(jī)分布干斑所需時(shí)間,<10秒為異常。

非侵入性BUT

利用淚膜鏡直接觀察BUT<25秒為異常如果淚膜破裂反復(fù)出現(xiàn)在同一部位，提示該部位有角膜損傷當(dāng)前18頁，總共89頁。淚河彎曲面檢查淚河彎曲面的曲率半徑正常(R1)>干眼癥(R2)正常為>0.5-1.0mm0.35mm診斷為干眼該方法為非侵襲性檢查，應(yīng)用方便，特異性強(qiáng)當(dāng)前19頁，總共89頁。4.腮腺活檢

此法對(duì)于診斷SS敏感且特異。由于小唾液腺如唇、硬腭、鼻黏膜等處的腺體與腮腺、頜下腺相似，因此小唾液腺的活檢能反映主要唾液腺的情況。

當(dāng)前20頁，總共89頁。腮腺活檢：取表面正常、至少包含4個(gè)腺體小葉（>12mm2）的唇黏膜活檢當(dāng)前21頁，總共89頁。當(dāng)前22頁，總共89頁。2002SS診斷標(biāo)準(zhǔn)的缺陷過于復(fù)雜客觀性、特異性較差輔助檢查可以互換，而其敏感性、特異性、可靠性各不同，如Schirmer試驗(yàn)和角膜染色腮腺同位素檢查沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)癥狀與檢查之間并無顯著聯(lián)系生物制劑的應(yīng)用要求嚴(yán)格和特異的分類當(dāng)前23頁，總共89頁。ACR2012年SS分類標(biāo)準(zhǔn)1.血清抗SS-A和/或抗SS-B抗體+，或RF+同時(shí)伴ANA≥1:3202.OSS染色評(píng)分法≥3分3.唇腺活檢，淋巴細(xì)胞灶≥1個(gè)/

4mm2(4mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集）以上三項(xiàng)≥2項(xiàng)，且除外頭面部放療史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、結(jié)節(jié)病、淀粉樣變性、移植物抗宿主病、IgG4相關(guān)疾病。當(dāng)前24頁，總共89頁。當(dāng)前25頁，總共89頁。SS目前尚無根治方法。多數(shù)發(fā)展緩慢，長期僅表現(xiàn)口眼干燥而沒有系統(tǒng)損傷。治療分為局部治療、系統(tǒng)性治療以及其他對(duì)癥治療。預(yù)后良好。治療當(dāng)前26頁，總共89頁。干眼的治療原則和方法按臨床類型

分泌減少型：補(bǔ)充淚液、保存淚液、減少蒸發(fā)、增加淚液分泌、抑制炎癥和免疫反應(yīng)蒸發(fā)過快型：主要針對(duì)MGD治療，抑制炎癥、清潔眼瞼、減少蒸發(fā)、脂質(zhì)替代治療按病情輕重

輕度患者：僅給予粘稠度較小的人工淚液中度患者：主要應(yīng)用粘稠度較大、不含防腐劑的人工淚液，二線治療方法是淚小點(diǎn)栓塞重度患者：一線治療應(yīng)選擇CsA(0.05％Restasis)和淚小點(diǎn)栓塞，最后考慮手術(shù)(眼瞼縫合術(shù))當(dāng)前27頁，總共89頁。保濕眼鏡戴保濕眼鏡可以有效的減少淚液蒸發(fā)當(dāng)前28頁，總共89頁。淚點(diǎn)塞治療干眼癥

插入前孟加拉玖瑰紅染色6分（9分滿分）

插入淚點(diǎn)塞一周后為2分眼表上皮損害明顯改善插入前熒光素染色2分（3分滿分）插入后熒光素染色0分當(dāng)前29頁，總共89頁。自家血清點(diǎn)眼治療重度干眼SS重度干眼常常發(fā)生鱗狀上皮化生，單純使用人工淚液難以奏效，因此類患者的淚液中缺乏EGF、TGF-β、IL-6、IFN、VitA，自家血清是最理想的替代物。取自家血清40ml，3000rpm/min離心10min之后無菌保存于棕色瓶（不加防腐劑）以防止vitA見光分解，使用時(shí)用BSS液稀釋至20%，6～10次/日、可冷凍保存3個(gè)月。實(shí)際應(yīng)用中的困難是制備血清時(shí)容易污染，冰箱中保存時(shí)間短。當(dāng)前30頁，總共89頁。自家血清點(diǎn)眼治療Sjogren綜合征自家血清點(diǎn)眼前點(diǎn)眼后1個(gè)月當(dāng)前31頁，總共89頁。病例2當(dāng)前32頁，總共89頁。女性，47歲經(jīng)常眼紅，眼痛2年曾診斷“鞏膜炎”，予以典必殊等，時(shí)好時(shí)壞，眼紅不退檢查：雙眼結(jié)膜彌漫性充血，上方眼球有壓痛，視力、角膜、前房、晶體、眼底基本正常診斷：雙眼前鞏膜炎當(dāng)前33頁，總共89頁。眼壓：28mmHg-32mmHg追問病史：有關(guān)節(jié)痛，可能有風(fēng)濕血常規(guī)，ANA，生化，ENA，類風(fēng)濕三聯(lián)體等風(fēng)濕科會(huì)診：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎口服甲潑尼龍16mg/qd/3天，局部普拉洛芬，噻嗎洛爾----控制眼痛眼壓，眼紅緩解內(nèi)科住院治療當(dāng)前34頁，總共89頁。進(jìn)行病因治療

局部和全身激素常有效輕度：口服阿司匹林600mg/4-6h

重度：口服強(qiáng)的松1mg/kg/d

合并風(fēng)濕病：需聯(lián)合免疫抑制劑，常用有環(huán)磷酰胺2mg/kg/d，環(huán)孢素等，2-4周后減量或停用壞死性鞏膜炎：手術(shù)：清除病灶+鞏膜修補(bǔ)術(shù)：自身結(jié)膜或羊膜，異體鞏膜7禁用結(jié)膜下注射，以防鞏膜穿孔當(dāng)前35頁，總共89頁。病例3當(dāng)前36頁，總共89頁。邊緣性角膜潰瘍：可單側(cè)，近半為雙側(cè)從角膜邊緣----?中央

----?基質(zhì)----?融解壞死穿孔白內(nèi)障術(shù)后手術(shù)切口融解穿孔，排查RA與Mooren鑒別：

1.Mooren無全身性改變、

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：RF，ANA，血沉，Ig當(dāng)前37頁，總共89頁。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎眼部表現(xiàn)干眼癥：34%RA合并干眼，繼發(fā)SS角膜炎：無菌性潰瘍鞏膜炎:反復(fù)發(fā)作當(dāng)前38頁，總共89頁。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎R(shí)A好發(fā)年齡45歲～55歲60～75%為女性10年后，50％以上RA出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形當(dāng)前39頁，總共89頁。對(duì)RA早期診斷的關(guān)注現(xiàn)分類標(biāo)準(zhǔn)不能實(shí)現(xiàn)早期診斷（僅適用于臨床試驗(yàn)的統(tǒng)一）RA進(jìn)展快，致殘致死率高治療機(jī)會(huì)窗口（起病3個(gè)月內(nèi)）--可控制性（完全緩解）當(dāng)前40頁，總共89頁。ARA1987年RA分類標(biāo)準(zhǔn)晨僵>1h/日≥6w三個(gè)以上關(guān)節(jié)腫≥6w腕、掌指及近端關(guān)節(jié)腫≥6w對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫≥6w（近端指間關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)區(qū)受累可以不完全對(duì)稱）皮下結(jié)節(jié)X線改變:關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞或骨質(zhì)疏松RF陽性（>1/32）

符合４項(xiàng)即可診斷，敏感性91%~94%，特異性89%。該項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)不利于早期診斷當(dāng)前41頁，總共89頁。ACR2009

RA診斷標(biāo)準(zhǔn)受累關(guān)節(jié)數(shù)（0~5）1中大關(guān)節(jié)02-10中大關(guān)節(jié)11-3小關(guān)節(jié)24-10小關(guān)節(jié)3>10至少一個(gè)為小關(guān)節(jié)5血清學(xué)抗體檢測(cè)（0~3）RF或抗CCP均陰性0RF或抗CCP至少一個(gè)弱陽性2RF或抗CCP至少一個(gè)高滴度陽性3滑膜炎持續(xù)時(shí)間（0~1）<6周0

≥6周1急性期反應(yīng)物（0~1）CRP或ESR均正常0CRP或ESR增高16分或以上肯定RA診斷當(dāng)前42頁，總共89頁。RA藥物治療NSAIDs腎上腺糖皮質(zhì)激素改變病程藥(DMARDs)生物制劑的靶向治療(targetedtherapy)其它當(dāng)前43頁，總共89頁。病例4當(dāng)前44頁，總共89頁。男性，44歲右眼紅，分泌物多2月，用多種眼藥水無好轉(zhuǎn)檢查：視力右眼0.8，左眼1.2

右眼充血++，角膜前房眼壓正常，眼底網(wǎng)膜平伏右眼上方結(jié)膜糜爛，分泌物附著當(dāng)前45頁，總共89頁。當(dāng)前46頁，總共89頁。鼻梁塌陷當(dāng)前47頁，總共89頁。追問病史：1年前曾做過鼻部手術(shù)，鼻梁塌陷，病理提示肉芽腫血、尿常規(guī)，胸片，生化，ANCA等最后診斷：Wegner肉芽腫當(dāng)前48頁，總共89頁。請(qǐng)風(fēng)濕科會(huì)診全身及局部激素，聯(lián)合免疫抑制劑治療基本控制，上方鞏膜壞死區(qū)域愈合逐漸上方鞏膜透見藍(lán)色，范圍擴(kuò)大至上半周當(dāng)前49頁，總共89頁。當(dāng)前50頁，總共89頁。Wegner肉芽腫特發(fā)性全身性壞死性血管炎主要累及上呼吸道，常伴有腎臟損害1/3-1/2出現(xiàn)眼部損害:壞死性鞏膜炎、眼眶炎性假瘤或腫塊、結(jié)膜炎、葡萄膜炎等當(dāng)前51頁，總共89頁。Wegner肉芽腫三聯(lián)癥：1.上、下呼吸道的壞死性肉芽腫2.全身性血管炎3.局灶性壞死性腎小球腎炎當(dāng)前52頁，總共89頁。頭頸部受累的表現(xiàn)眼：鞏膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎耳：滲出性中耳炎鼻：鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉：咽鼓管炎，聲門下狹窄，呼吸困難，聲音嘶啞當(dāng)前53頁，總共89頁。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞增多、血小板增高、與出血不相稱的貧血血沉(ESR)升高、C反應(yīng)蛋(CRP)增高類風(fēng)濕因子(RF)陽性、γ球蛋白升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高ANCA陽性當(dāng)前54頁，總共89頁。預(yù)后若不治療，ANCA相關(guān)血管炎的1年死亡率達(dá)80％。在使用激素和環(huán)磷酰胺治療后已顯著下降。現(xiàn)在5年存活率為65－75％。當(dāng)前55頁，總共89頁。RF陽性意義RA:60%~80%SLE:15%~35%干燥綜合癥:75%~95%RF分型：IgG、IgA、IgM、IgE當(dāng)前56頁，總共89頁。類風(fēng)濕因子（RF）RF分型：IgG、IgA、IgM、IgEIgM型:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、混合性冷球蛋白血癥和一些傳染病IgG型:見于類風(fēng)濕血管炎和高滴度IgM患者中，正常人和非RA患者少見。IgA型:干燥綜合癥多見，多聚體與關(guān)節(jié)炎的嚴(yán)重程度和骨質(zhì)破壞有較強(qiáng)關(guān)系。當(dāng)前57頁，總共89頁。病例5當(dāng)前58頁，總共89頁。男性，32歲。右眼紅痛，畏光，伴視力下降6天。體征：角膜輕度水腫，大量灰白色KP，前房細(xì)胞++++，瞳領(lǐng)區(qū)虹膜后粘連。診斷：急性前葡萄膜炎。當(dāng)前59頁，總共89頁。追問病史：半年前有類似發(fā)作史，當(dāng)時(shí)打針吃藥好轉(zhuǎn)。查：HLA-B27+

骶髂關(guān)節(jié)CT異常最后診斷：強(qiáng)直性脊柱炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎當(dāng)前60頁，總共89頁。脊柱關(guān)節(jié)病(Spondyloarthropathy,SpA)AS反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎炎性腸病性關(guān)節(jié)炎銀屑病關(guān)節(jié)炎未分化脊柱關(guān)節(jié)炎幼年脊柱關(guān)節(jié)炎其它寡關(guān)節(jié)炎■一組具有相似特征的疾病類風(fēng)濕因子陰性中軸關(guān)節(jié)受累/脊柱炎癥非對(duì)稱性外周關(guān)節(jié)炎附著點(diǎn)炎家族聚集性HLA-B27相關(guān)性

X線證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎■強(qiáng)直性脊柱炎（AS）是本組疾病的原型當(dāng)前61頁，總共89頁。臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)外表現(xiàn)發(fā)熱眼睛:急性虹膜睫狀體炎肺臟:肺實(shí)變（纖維化）腎臟:主要為IgA腎病，表現(xiàn)為無癥狀性血尿心臟:見于病程較長者,包括升主動(dòng)脈炎,主動(dòng)脈瓣閉鎖不全和傳導(dǎo)障礙當(dāng)前62頁，總共89頁。實(shí)驗(yàn)室及其它檢查當(dāng)前63頁，總共89頁。CT檢查骶髂關(guān)節(jié):分辨力高正常II級(jí)III級(jí)IV級(jí)當(dāng)前64頁，總共89頁。ASAS診斷中軸SpA的標(biāo)準(zhǔn)2009

腰背痛3個(gè)月以上,起病年齡<45歲影像學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎證據(jù)*+≥1條SpA特征或HLA-B27+≥2條其他SpA特征

炎性腰背痛關(guān)節(jié)炎肌腱炎（足跟）眼色素膜炎指/趾炎銀屑病皮疹克羅恩病/潰瘍性結(jié)腸炎對(duì)NSAIDs反應(yīng)好

SpA家族史

HLA-B27+CRP水平增高*MR示活動(dòng)性(急性)炎癥，高度提示與

SpA相關(guān)的骶髂關(guān)節(jié)炎或符合修訂紐約標(biāo)準(zhǔn)定義的肯定X線骶髂關(guān)節(jié)炎

敏感性=82.9%，特異性=84.4%，研究病例數(shù)=649

影像學(xué)(骶髂關(guān)節(jié)炎)本身的敏感性

=66.2%，特異性=97.3%AnnRheumDis,2009,68(6):777-783當(dāng)前65頁，總共89頁。外周SpA分類標(biāo)準(zhǔn)≥1SpA特征葡萄膜炎銀屑病克隆氏癥/結(jié)腸炎近期感染HLA-B27影像顯示為骶髂關(guān)節(jié)炎其它SpA特征≥2關(guān)節(jié)炎接骨點(diǎn)炎指炎（曾患）炎性背痛SpA家族病史

敏感性：75.0%，特異性：82.2%；n=266RudwaleitMetal.AnnRheumDis2010加關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎或指炎或當(dāng)前66頁，總共89頁。AS相關(guān)性急性前葡萄膜炎診治要點(diǎn)：1.青壯年男性的急性前葡萄膜炎，注意查骶髂關(guān)節(jié)，或追問病史有無AS。2.早期足量的局部激素，重者口服激素，快速控制后兩周內(nèi)停藥。3.及時(shí)擴(kuò)瞳預(yù)防瞳孔粘連。當(dāng)前67頁，總共89頁。病例6男性，27歲，右眼視力下降5天。查前房細(xì)胞強(qiáng)陽性眼底檢查FFA提示：視網(wǎng)膜血管炎當(dāng)前68頁，總共89頁。當(dāng)前69頁，總共89頁。視網(wǎng)膜血管炎當(dāng)前70頁，總共89頁。當(dāng)前71頁，總共89頁。當(dāng)前72頁，總共89頁。4年前曾皮膚科診斷為白塞氏病，臨床治愈現(xiàn)無皮疹，但針刺反應(yīng)陽性。診斷：白塞氏病當(dāng)前73頁，總共89頁。全身性免疫系統(tǒng)疾病基本病理改變?yōu)檠苎着R床以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎等常見全身各臟器均可受累需要規(guī)律的藥物治療，如免疫抑制劑嚴(yán)重危及生命當(dāng)前74頁，總共89頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)：反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍加上以下任何兩條：

1.反復(fù)生殖器潰瘍

2.皮膚損害

3.眼部受累

4.針刺反應(yīng)陽性。當(dāng)前75頁，總共89頁。以藥物治療為主長期服藥免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥：口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。手術(shù)治療或介入治療，應(yīng)以藥物治療為基礎(chǔ)當(dāng)前76頁，總共89頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE血清多種自身抗體，特別是ANA累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟發(fā)病與自身免疫有關(guān)育齡女性多見發(fā)病年齡18-45歲我國上海普查70/10萬人女性113/10萬人當(dāng)前77頁，總共89頁。ACR修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)（1997）頰部紅斑盤狀紅斑光敏感口腔潰瘍非浸蝕性關(guān)節(jié)炎漿膜炎、胸膜炎或心包炎腎炎，蛋白尿>0.5g/d或細(xì)胞管型神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中有4項(xiàng)或4項(xiàng)以上符合者可診斷為SLE血液學(xué)異常溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

WBC↓(<4000/mm3)

淋巴細(xì)胞↓(<1500/mm3)PLC↓(10萬/mm3)ANA陽性免