皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征課件

川崎病

Kawasakidisease,KD川崎?。↘awasakidisease)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)概述

川崎?。↘awasakidisease,KD），是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,約15%~20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見

5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;男:女=1.5:1

感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學(xué)說(shuō)TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機(jī)制超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機(jī)制

＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效；

＊球結(jié)合膜充血,無(wú)膿性分泌物；

＊唇及口腔表現(xiàn)：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；

＊手足表現(xiàn)：掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊皮膚表現(xiàn)：多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結(jié)腫大

典型表現(xiàn)結(jié)合膜炎

草莓舌

口唇皸裂肢端硬性腫脹皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

心臟表現(xiàn)＊

間質(zhì)性肺炎＊無(wú)菌性腦膜炎＊

消化道癥狀＊

關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)

急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、

主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流

冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用＊四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮

＊多形性紅斑

＊眼結(jié)合膜充血，非化膿性

＊口腔黏膜充血，唇充血皸裂、草梅舌

＊頸淋巴結(jié)腫大

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診KD患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/kg治療，無(wú)論一次或分次輸注48小時(shí)后體溫仍高于38℃，或給藥2~7天（甚至2周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者。IVIG非敏感型KD＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用控制血管炎癥＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）

對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)

＊無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者：出院后1、3、6、

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