ANCA相關(guān)小血管炎在肺部影像學(xué)表現(xiàn)

ANCA相關(guān)小血管炎在肺部影像學(xué)表現(xiàn)第1頁/共27頁ChapelHill國際會(huì)議建議將ANCA相關(guān)性血管炎分為三大類：WG（Wegerner肉芽腫）、MPA（顯微鏡下多血管炎）、ChurgStrauss綜合征（變應(yīng)性肉芽腫血管炎）。我國以MPA為主特點(diǎn)：血管壁局灶壞死性損傷，可發(fā)生在多處血管和多個(gè)器官。第2頁/共27頁第3頁/共27頁發(fā)病原因病因仍不明確，但可以確定的是，需要一種促炎癥反應(yīng)的環(huán)境。遺傳因素：家族聚集性感染：ANCA的抗原，BPI，綠膿藥物：PTU環(huán)境：硅顆粒接觸第4頁/共27頁其主要的細(xì)胞水平的改變?yōu)橹行粤＜?xì)胞（這可能是引起組織損傷的最主要原因），中性粒細(xì)胞與其自身抗體的結(jié)合使得細(xì)胞間信號的傳導(dǎo)被激活，從而釋放促炎介質(zhì)，蛋白水解酶和活性氧簇。ANCA介導(dǎo)的凋亡下調(diào)可能不僅促使了更多的炎性細(xì)胞聚集，而且還可能通過切斷正常細(xì)胞移動(dòng)通路而阻止炎性巨噬細(xì)胞的移除，從而導(dǎo)致更一步的瘢痕形成。第5頁/共27頁發(fā)病原理炎癥前因子ANCA含量上升中性粒細(xì)胞PR3，MPO表達(dá)上升與血管內(nèi)皮結(jié)合，脫顆粒，炎癥中性粒細(xì)胞凋亡下調(diào)，正常炎癥恢復(fù)通路受阻激活磷脂酰絲氨酸表達(dá)減少過程復(fù)雜血管壁局灶性破壞第6頁/共27頁第7頁/共27頁病理學(xué)表現(xiàn)血管壁的炎癥反應(yīng)，常常貫穿血管壁全層，且多以血管為病變中心，血管周圍組織也可受到累及，小動(dòng)脈、靜脈，毛細(xì)血管為主，有時(shí)中等動(dòng)脈炎癥常伴纖維素樣壞死、內(nèi)膜增生及血管周圍纖維化。炎癥反應(yīng)細(xì)胞：多種類型，中性粒：白細(xì)胞碎裂性血管炎，單核：肉芽腫性血管炎第8頁/共27頁WG：肉芽腫性炎性改變動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍，或血管（動(dòng)脈或微動(dòng)脈）外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤。MPA：肺毛細(xì)血管炎CSS：嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎第9頁/共27頁胸片

肺部彌漫性或多肺葉性，下肺分布較重，少累及肺尖病灶：呈小斑片狀、斑點(diǎn)狀、或伴有索條狀邊緣不清陰影病變累及的范圍更廣泛，而非局限在一葉、一段或數(shù)葉數(shù)段第10頁/共27頁第11頁/共27頁第12頁/共27頁第13頁/共27頁第14頁/共27頁CTCT表現(xiàn)無顯著特異性。韋格納肉芽腫?。航Y(jié)節(jié)、浸潤灶或空洞（50%）及肺泡出血

顯微鏡下多血管炎：肺泡出血，肺間質(zhì)病變ChurgStrauss綜合癥：一過性肺浸潤，肺泡出血，第15頁/共27頁第16頁/共27頁治療后結(jié)節(jié)及空洞可以完全吸收結(jié)節(jié)常多發(fā)，病變以兩下肺為著，少累及肺尖病灶分布與胸廓平行或／和沿血管支氣管樹分布的多發(fā)斑片狀滲出影是較有特征性的影像改變肺門縱隔淋巴結(jié)無明顯增大。第17頁/共27頁肺泡出血嚴(yán)重的并發(fā)癥。毛細(xì)血管受累。咳血、窒息，（約50%可無咳血癥狀，支氣管鏡（-）。肺內(nèi)新發(fā)的、呈毛玻璃樣滲出充滿肺泡，以兩肺門及兩下肺為主，密度較均勻，呈大片狀分布，可見支氣管氣相。與心衰表現(xiàn)相似，但無心臟增大，不隨體位變化第18頁/共27頁第19頁/共27頁第20頁/共27頁韋格納肉芽腫病肺泡出血第21頁/共27頁第22頁/共27頁肺泡出血與肺出血-腎炎綜合征也稱Goodpasturessyndrome臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)與肺泡出血類似，無法區(qū)分。發(fā)病原理不同：抗腎小球基膜抗體治療方法不同：免疫抑制，血漿置換第23頁/共27頁ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略誘導(dǎo)緩解治療減少復(fù)發(fā)維持緩解治療盡快控制炎癥爭取完全緩解治療目標(biāo)減少副作用第24頁/共27頁

治療方案是基于疾病的嚴(yán)重度和范圍而確定

第一型（即局部和/或早期型）的一線治療藥物是環(huán)磷腺胺或甲氨蝶呤。MTX的復(fù)發(fā)率較高，疾病進(jìn)展、復(fù)發(fā)、或者出現(xiàn)局部破壞則應(yīng)該應(yīng)用CYC治療。第二型（全身型，伴器官損害）的一線治療藥物是CTX和糖皮質(zhì)激素。3個(gè)月口服低劑量CTX和3－6個(gè)月靜脈沖擊CTX治療，如果能達(dá)到臨床緩解，應(yīng)該轉(zhuǎn)換至維持治療。無論是采取哪種誘導(dǎo)治療方案，如果達(dá)到臨床緩解，其最大治療期為6個(gè)月。第三型（嚴(yán)重型）的ANCA相關(guān)血管炎，如果合并嚴(yán)重的腎臟損害（血肌酐>500umol/L），應(yīng)該予以CTX（口服低劑量或靜脈沖擊）和糖皮質(zhì)激素，同時(shí)聯(lián)合血漿置換。如果出現(xiàn)危危及生命的情況（如：肺出血），也應(yīng)該給予血漿置換。第25頁/共27頁效果