第二節(jié)常見女性生殖器官發(fā)育異常

胚胎發(fā)育過程中，異常因素可導(dǎo)致發(fā)育異常。常見的生殖器官發(fā)育異常有：①正常管道形成受阻所致異常：處女膜閉鎖、陰道橫隔、陰道縱隔、陰道閉鎖；②副中腎管衍化物發(fā)育不全所致異常：無子宮、無陰道、痕跡子宮、子宮發(fā)育不良、單角子宮、始基子宮；③副中腎管衍化物融合障礙所致異常：雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮、縱隔子宮。當(dāng)前1頁，總共58頁。一、處女膜閉鎖處女膜閉鎖（imperforatehymen）又稱無孔處女膜，為尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致。當(dāng)前2頁，總共58頁。輸卵管子宮隔尿生殖竇子宮腔陰道板子宮腔子宮頸陰道處女膜

子宮和陰道的形成當(dāng)前3頁，總共58頁。

處女膜閉鎖（青春期前未發(fā)病）處女膜當(dāng)前4頁，總共58頁。處女膜閉鎖（青春期后發(fā)病，子宮腔和陰道積血）陰道積血子宮腔積血處女膜當(dāng)前5頁，總共58頁。臨床表現(xiàn)：新生兒期多無癥狀。初潮時經(jīng)血無法經(jīng)陰道排出，多次月經(jīng)來潮后，出現(xiàn)逐漸加劇的周期性腹痛，但無經(jīng)血排出。當(dāng)前6頁，總共58頁。婦科檢查:處女膜向外凸，表面呈紫藍(lán)色，無陰道開口。肛診：陰道內(nèi)有球狀包塊向直腸突出B超：子宮及陰道內(nèi)有積液。治療：骶管麻醉下行處女膜切開術(shù)。術(shù)后應(yīng)用抗感染藥物。當(dāng)前7頁，總共58頁。二、陰道發(fā)育異常1、先天性無陰道（congenitalofvagina）為雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全。故大多合并無子宮或僅有痕跡子宮，但卵巢大多正常。15%合并泌尿道畸形。

當(dāng)前8頁，總共58頁。當(dāng)前9頁，總共58頁。臨床表現(xiàn)：青春期后無月經(jīng)來朝，或婚后性交困難。檢查：無陰道口或僅在陰道外口處有一淺凹。肛診：無子宮B超：無子宮治療：婚前行人工陰道成形術(shù)或機(jī)械擴(kuò)張法

當(dāng)前10頁，總共58頁。2、陰道閉鎖（atresiaofvagina）為尿生殖竇未形成陰道下段。當(dāng)前11頁，總共58頁。輸卵管子宮隔尿生殖竇子宮腔陰道板子宮腔子宮頸陰道處女膜

子宮和陰道的形成當(dāng)前12頁，總共58頁。癥狀：與處女膜閉鎖相似。檢查：無陰道口，閉鎖位于陰道下段，長2-3cm，顏色正常，上方為正常陰道。肛診：捫及自直腸凸向陰道的積血包塊，當(dāng)前13頁，總共58頁。治療：手術(shù)切開閉鎖段的陰道，術(shù)后定期擴(kuò)張陰道。當(dāng)前14頁，總共58頁。3、陰道橫隔（transversevaginalseptum）為兩側(cè)副中腎管會合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致。多位于中上段交界處治療：將橫隔切開、切除。當(dāng)前15頁，總共58頁。4、陰道縱隔（logitudinalvaginalseptum）為雙側(cè)副中腎管會合后，中隔未消失或未完全消失所致。完全縱隔形成雙陰道,常合并雙宮頸、雙子宮。當(dāng)前16頁，總共58頁。始基子宮正常的卵巢輸卵管腹膜皺折陰道板（無陰道）

先天性無陰道

陰道閉鎖閉鎖段當(dāng)前17頁，總共58頁。

陰道橫隔

不全橫隔（上段）完全橫隔（中段和下段）陰道縱隔當(dāng)前18頁，總共58頁。四、子宮未發(fā)育或發(fā)育不全

1、先天性無子宮（congenitalabsenceofuterus）系兩側(cè)副中腎管中、尾段未發(fā)育和會合所致，常合并無陰道，但卵巢和第二性征正常。當(dāng)前19頁，總共58頁。

2、始基子宮（primordialuterus）又叫痕跡子宮，系兩側(cè)副中腎管會合不久后又停止發(fā)育。多無陰道，子宮極小，無宮腔。當(dāng)前20頁，總共58頁。

3、子宮發(fā)育不良（hypoplasiaofuterus）又叫幼稚子宮（infantileuterus）系兩側(cè)副中腎管會合短期內(nèi)又停止發(fā)育。宮體與宮頸之比1：1或2：3，經(jīng)量極少。無生育。可行雌-孕激素序貫療法。當(dāng)前21頁，總共58頁。五、子宮發(fā)育異常1、雙

子宮：因兩側(cè)中腎管完全未融合各形成一套內(nèi)生殖器。2、雙角子宮和鞍狀子宮：因?qū)m底部融合不全而呈雙角稱雙角子宮；輕度者僅宮底稍下陷而呈鞍狀者，稱鞍狀子宮。3、中隔子宮：因兩側(cè)副中腎管融合不全，可在宮腔內(nèi)形成中隔，有完全和不完全中隔兩種。4、單角子宮：僅一側(cè)副中腎管發(fā)育，對妊娠影響較大。5、殘角子宮：一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，另一側(cè)發(fā)育不全。當(dāng)前22頁，總共58頁。臨床表現(xiàn)：主要是月經(jīng)異常，痛經(jīng)，青春期第二性征發(fā)育異常，性交困難，不孕、早產(chǎn)、流產(chǎn)。診斷：主要靠B超，子宮輸卵管碘油造影，宮腔鏡及腹腔鏡。治療：應(yīng)根據(jù)情況，如無癥狀不影響生育和性交可不治療，但應(yīng)注意避孕方法的選擇。當(dāng)前23頁，總共58頁。常見類型有：1、雙子宮（uterusdidephys）系兩側(cè)副中腎管完全未融合，各自形成子宮、宮頸和陰道。每側(cè)子宮均有附件。臨床無癥狀，多在人工流產(chǎn)、產(chǎn)前檢查或分娩時發(fā)現(xiàn)。當(dāng)前24頁，總共58頁。

雙子宮雙陰道當(dāng)前25頁，總共58頁。

雙子宮單陰道當(dāng)前26頁，總共58頁。當(dāng)前27頁，總共58頁。2、雙角子宮（uterusbicornis）和鞍狀子宮（saddleformuterus）系宮底部融合不全而呈雙角。輕者稱鞍狀子宮；臨床多無癥狀，妊娠時易胎位異常。當(dāng)前28頁，總共58頁。雙角子宮當(dāng)前29頁，總共58頁。當(dāng)前30頁，總共58頁。當(dāng)前31頁，總共58頁。3、中隔子宮（uterusseptus）兩側(cè)副中腎管融合不全。完全中隔：從宮底至宮頸內(nèi)口完全形成中隔。不完全中隔：宮底至宮頸內(nèi)口僅部分隔開者。當(dāng)前32頁，總共58頁。

不全中隔子宮當(dāng)前33頁，總共58頁。完全中隔子宮當(dāng)前34頁，總共58頁。診斷：子宮鏡檢查或輸卵管碘油造影。治療：腹腔鏡監(jiān)視下行子宮鏡手術(shù)切除縱隔。當(dāng)前35頁，總共58頁。4、單角子宮（uterusunicornis）只有一側(cè)副中腎管發(fā)育形成單角子宮。未發(fā)育側(cè)的附件和腎多缺如。當(dāng)前36頁，總共58頁。單角子宮當(dāng)前37頁，總共58頁。5、殘角子宮（rudimentaryhornofuterus）系一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，另一側(cè)發(fā)育不全。常伴該側(cè)泌尿道發(fā)育畸形。Ⅰ型；殘角子宮腔與正常宮腔相通（最危險）。Ⅱ型：殘角子宮腔與正常子宮腔不通，甚至與同側(cè)輸卵管亦不通（癥狀重）。Ⅲ型：殘角子宮為實性肌性結(jié)節(jié)，無宮腔（無意義）。當(dāng)前38頁，總共58頁。殘角子宮Ⅰ型Ⅰ型；殘角子宮腔與正常宮腔相通（最危險）。當(dāng)前39頁，總共58頁。殘角子宮Ⅱ型Ⅱ型：殘角子宮腔與正常子宮腔不通，甚至與同側(cè)輸卵管亦不通（癥狀重）。當(dāng)前40頁，總共58頁。

殘角子宮Ⅲ型Ⅲ型：殘角子宮為實性肌性結(jié)節(jié)，無宮腔（無意義）。當(dāng)前41頁，總共58頁。當(dāng)前42頁，總共58頁。當(dāng)前43頁，總共58頁。當(dāng)前44頁，總共58頁。當(dāng)前45頁，總共58頁。當(dāng)前46